舒爾曼(Scheuermann)病為一種常見于青少年的胸椎或胸腰段的僵硬型脊柱后凸(駝背)畸形。對在骨骼成熟以前診斷的患兒，大多可選用支具成功地進行矯正。但本病因常被混淆為姿勢性駝背而不能被及時發(fā)現(xiàn)，以致出現(xiàn)駝背畸形并引起持續(xù)性背痛后才被發(fā)現(xiàn)或確診，從而延誤了最佳防治時機。當畸形嚴重，特別是非手術療法不能緩解疼痛時，則需要手術治療。 在正常情況下，Seheuermann病屬于良性發(fā)展性疾病，真正有嚴重畸形和臨床癥狀者極少。在青少年生長期，不經(jīng)治療的Scheuermann病可發(fā)展為進行性結構性后凸畸形，尤其是在成長過程中有外傷及過勞者。常見的背痛和疲勞感在骨骼成熟后常會自然消失。如果最終后凸畸形不超過75°，除了背痛外，患者一般不會有長期的不適，且背痛常為輕度，少有致殘者。

舒爾曼病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

至今病因不明。

(二)發(fā)病機制

發(fā)病機制尚不清楚。

舒爾曼病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.后凸畸形 由于本病在青少年期開始，以致出現(xiàn)胸或胸腰段后凸。家人常認為是由不良姿勢所引起，以致成為延誤診斷和治療的常見原因。此時，患者可出現(xiàn)明顯的胸背部疼痛，可因站立及激烈的體力活動而加重。生長停止后，本病亦停止發(fā)展，疼痛大多會自動消失。但當畸形嚴重時，患者亦可同時出現(xiàn)下腰部疼痛。

2.腰椎前凸 除胸段后凸畸形外，患者還有不同程度的(代償性)腰椎前凸，對胸段而言，頭頸亦相對向前突出。腰椎過度前凸實際上是患者對胸椎嚴重后凸彎曲代償之故。

3.其他癥狀

(1)神經(jīng)癥狀：嚴重后凸畸形可引起脊髓受壓，嚴重者甚至可有下肢輕癱。

(2)腰痛：當病變波及腰椎時，患者常有下腰痛，常見于男性運動員和山區(qū)人群，表明本病的發(fā)展與惡化是反復創(chuàng)傷和激烈運動的結果。

本病的診斷主要依據(jù)：

1.病史 自幼年緩慢發(fā)病，以胸背部不適及疼痛為主。

2.畸形 主要為圓背畸形，頸、腰段可向前隆凸。

3.影像學所見 頂椎至少3個以上的楔形椎體，多可見Schmorl結節(jié)。

舒爾曼病應該做哪些檢查？

Scheuermann病的X線影像學診斷標準包括：

1.楔形椎體 椎體呈楔形外觀，且病段椎節(jié)后凸頂椎至少3個以上，相鄰的楔形椎體形成的角度一般應超過5°。

2.Schmorl結節(jié) 此是本病的另一影像學特征，脊椎終板呈不規(guī)則或扁平狀，椎間隙狹窄，髓核可突入上下椎體軟骨板內，且頂椎前后徑增長。個別患者影像學改變僅限于頂椎，其上下椎體的變化甚為輕微;對此類病例應注意除外其他疾患。

3.頸、腰段前凸 除了站立側位片顯示胸椎過度后凸畸形外，尚可同時發(fā)現(xiàn)腰椎的過度前凸和頸椎前凸加劇等異常。

實際上，頸、腰椎的畸形改變并非結構性，而是對胸椎后凸的代償性改變，與維持椎體在矢狀面上的平衡相關。

舒爾曼病容易與哪些疾病混淆？

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舒爾曼病可以并發(fā)哪些疾??？

本病嚴重的后凸畸形可致肺功能障礙，脊髓受壓，嚴重者甚至可有下肢輕癱。

舒爾曼病應該如何預防？

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舒爾曼病治療前的注意事項

(一)治療

1.非手術治療 主要包括以下內容：

(1)隨訪觀察、科普教育：對脊柱后凸小于50°的青少年需定期隨訪，包括X線攝片，直到骨骼發(fā)育成熟。在此期間應予以相關科學知識教育，使家長及患兒了解本病，注意預防畸形及配合治療。

(2)功能鍛煉：主要為單獨的姿勢訓練，其對本病的矯正具有一定作用;姿勢訓練與支具治療相結合可以使脊柱柔韌，矯正腰椎過度前凸，增強脊柱的伸肌。對后凸小于75°者，此種措施具有肯定的效果。

(3)支具治療：在骨骼發(fā)育成熟之前進行支具治療亦可得到滿意的療效，即使對后凸已近80°者亦多有效。由于胸椎型Scheuermann病患者頂椎大多位于胸6～8處，可選用具有三點支撐的Milkwaukee支具，因其具有動力性三點矯正功能，可以增加胸椎的伸展幅度，使腰椎前凸變淺。胸、腰椎型Scheuermann病患者的頂椎大多在胸9或更低，可用改良的腋下胸-腰-骶矯正器。在支具治療過程中，應自始至終進行姿勢性伸展運動和奈繩肌的牽張運動。支具治療至少應堅持至骨骼成熟后2年。在支具治療的最后一年，僅需晚上配戴支具即可。雖然支具治療后患者的畸形可得到明顯矯正，但隨著時間的推移，有15%～30%的效果可能會喪失。

2.手術治療

(1)后凸畸形矯正術的生物力學原則：即從生物力學角度提出的治療原則，主要包括以下三點：

①延長脊柱前柱：以求恢復胸椎的生理曲度與椎節(jié)高度。

②提供前柱支撐：與前者意義相同，且可同時使椎節(jié)恢復正常的穩(wěn)定。

③縮短脊柱后柱：亦為恢復椎節(jié)正常形態(tài)的主要措施之一。

(2)病例選擇與術式：僅有為數(shù)甚少的Scheuermann病患者需行手術治療，主要是在青少年期采用支具治療無法控制畸形發(fā)展的病例，包括那些超過80°的后凸畸形而骨骼尚未發(fā)育成熟者。對成人后凸超過75°以上造成持久功能 障礙性疼痛，經(jīng)6個月以上非手術治療無效和明確提出要求改變外形美觀者亦可考慮手術治療。Scheuermann病的手術治療常包括后凸畸形的矯正和脊柱融 合術，后者需要通過器械行前后路脊椎融合術。

手術治療后凸畸形的目的主要是穩(wěn)定、平衡脊柱而不致引起神經(jīng)損害。為此，矯正畸形、恢復椎節(jié)的長度是其重要目的。此外，尚應注意需手術的脊柱畸形段內是否合并有結構性脊柱側凸，以及側凸的部位。單純后路器械內固定融合的成功率高，比前后路聯(lián)合手術的危險性要小，但其療效欠佳，而前后路同時施術的療效則較為理想。

①前路椎間盤切除和前縱韌帶松解術：有利于脊柱前柱延長及前柱支撐。如果是在骨骼尚未成熟者前方施術，則可通過前方韌帶松解術來促進椎骨的生長。對骨骼發(fā)育成熟者，可通過椎體間融合或支撐物(多選用植骨塊)植入。而縮短后柱則可通過后路沿畸形長度安裝脊柱壓縮器械。后路脊柱融合固定可以增加矯正的長期穩(wěn)定性。

②單純器械后路融合術：效果不滿意，因為此種方式并不符合矯正術的生物力學原則，不僅矯正力度不夠，且器械固定易失敗，假關節(jié)形成率亦高。其失敗原因是由于此種沿張力側的后柱融合固定使前柱不能分擔負荷，以致易造成融合部位彎曲、器械固定失敗和假關節(jié)形成，因此目前已較少選用。

③復合手術：對伴有側凸者，術式則較復雜，應全面設計后方可施術。

(3)術前檢查和準備：

①術前X線攝片檢查：所有患者均應攝站立后前位片、側位片以及以后凸頂椎為中心的仰臥過伸側位X線片(照片時后背墊一長枕)。如果有側凸存在，還應攝仰臥前后位片。這些攝片有助于決定椎節(jié)前、后融合的節(jié)段。對進展迅速的后凸畸形，或非典型疼痛，特別是夜間痛，應常規(guī)行MRI檢查，以排除椎管內病變。對有下腰痛的患者，需注意斜位片有無腰椎滑脫。并酌情行MRI檢查以排除退行性椎間盤病變引起的疾患。

②全面的物理和神經(jīng)系統(tǒng)檢查：對所有擬手術治療的患者，尤其是老年患者應由內科醫(yī)生或專門的肺科醫(yī)生進行全面的術前評價，術中應密切監(jiān)測他們的全身狀態(tài)及生命體征。

③備血：在前后路聯(lián)合手術前，通常準備適量的自體血及其他血源，而后路手術所需的備血量則相對為少。

④抗生素的應用：在術前30min開始使用，一般用48h，青霉素過敏者可改用先鋒霉素或萬古霉素。

(4)手術方式：大多數(shù)外科醫(yī)生主張同時行前后路手術，這樣對糾正畸形角度效果更好，且住院時間縮短。而另外一些醫(yī)生則從安全角度考慮而傾向于分期手術，兩期間隔7～10天，這期間讓患者活動，以改善肺功能。

(5)術中監(jiān)護：前、后路手術中都應行體感誘發(fā)電位(SEP)和運動誘發(fā)電位(MEP)監(jiān)測脊髓功能。SEF監(jiān)測應視為常規(guī)。前路手術時，MEP刺激電極亦可置于融合水平近端的兩個相鄰棘突。這些技術比經(jīng)皮下方法監(jiān)測更可靠，MEP的記錄電極總是置于奈窩。后路手術結束之前應行喚醒試驗，并觀察雙下肢功能狀態(tài)。

(6)其他準備：

①術中膝下充氣襪：此技術有助于靜脈回充。如此可明顯減少脊柱手術后血栓栓塞的發(fā)生率。

②中心靜脈通路：用于監(jiān)測靜脈壓，這樣可用控制性低血壓麻醉來減少失血

③血液過濾回輸系統(tǒng)：如血細胞回收器，也可常規(guī)使用。

④雙腔或Univent氣管內插管：前路手術中使用此項技術可使手術側肺萎陷而有利于暴露。

⑤使用呼吸機：所有行前路手術的患者術后均需使用1～2天，以確保術后肺部膨脹完全。

(7)常用的術式：

①前路松解及融合術：凡有前路融合術適應證者，均需先行前路手術。

A.體位：將患者置于左(或右)側臥位，在骨隆突處用軟枕充分墊好，并在支撐手臂及胸廓之間放置腋墊以保護臂叢神經(jīng)。有人主張取右側臥位，因為腹主動脈橫跨脊柱左側，右側位可避開大血管。但對同時合并側凸者應從側凸的凸面進行;除非背柱后凸嚴重而又需要前路支撐植骨者，在此情況下，從凹面進行支撐植骨較易。

B.切口：根據(jù)椎間盤切除及融合最近頭側的肋骨位置選擇相應的切口。首先要切除融合部位最近段的肋骨，其前端分離至肋軟骨關節(jié)，在后端分離距肋骨橫突關節(jié)兩指寬，把肋骨切成段以用做椎間融合的移植骨。沿著肋骨床切開胸膜。插入牽開器。然后，沿椎體正中縱向切開壁層胸膜，如果節(jié)段血管需結扎及分離，應盡可能從遠離椎間孔的地方切斷結扎，以免影響脊髓的血供，尤其是在胸5～9分水嶺區(qū)域，后側的血管不要解剖游離，椎間孔區(qū)域不能用電灼，以免破壞脊髓動脈交通支。切記應保存所有的節(jié)段性血管。若需要暴露至胸12以下，則應行胸腹聯(lián)合切口。

C.顯露施術椎節(jié)：首先應分離深層胸腹部組織，包括切除相應的肋骨(通常是胸9～11)，并沿肋骨床進入胸腔，直視下，離肋骨附著處2～3cm處橫斷膈肌，置入胸腔擴張器，同時需切斷膈肌下部，小心保護內臟大神經(jīng)、腰升靜脈及交感神經(jīng)干。

D.切除椎間盤：首先使椎間盤充分暴露，切除前部椎間盤，并在每節(jié)椎間盤之間置入撐開器，再徹底切除余下的椎間盤至后縱韌帶，并切除椎體上、下終板。

E.植骨：先對每個間隙用吸收性明膠海綿填充，再將肋骨小碎片填入每個椎間隙或是另取長方形骨塊植入椎節(jié)，完成椎體間融合術。

F.閉合切口：放置胸腔引流管及肋骨合攏器，縫合胸膜及肋間肌，縫合各組肌層、皮下組織及皮膚。

②后路手術：

A.體位：患者俯臥于手術臺上，用軟墊保護髂嵴中部及股外側皮神經(jīng)。

B.切口：取后正中切口，暴露棘突、椎板及兩側橫突，切除棘突，并將其切碎用做植骨材料。根據(jù)需手術的部位與范圍，確定顯露的部位與范圍。

C.后路器械置入的節(jié)段選擇：主要根據(jù)術前站立后前位及側位片確定后凸畸形器械置入及融合的范圍。如果術前后前位X線片發(fā)現(xiàn)合并明顯的結構性側凸，則需超過后凸近或遠端的范圍。器械置入及融合范圍取決于側凸及仰臥彎曲位X線片。

內固定器械置入遠端時，不但要包括測量的后凸遠端終末椎，且要包括其下第一個前凸的椎體，此椎體剛好在后凸畸形下端第一個前凸畸形椎間盤下方，如果融合節(jié)段達不到這一水平，則易發(fā)生融合節(jié)段以下出現(xiàn)后凸畸形。

決定要融合節(jié)段的另一方法是從腰5骶1椎間盤的后緣畫一條垂直線，即側位垂直骶骨線。大多數(shù)類型的后凸畸形，融合的遠端應在側位垂直骶骨線之前，以免產生融合固定交界處后凸。但對于Scheuermann病后凸畸形，作者發(fā)現(xiàn)側位垂直骶骨線意義不大，主要是因為患者處于負的矢狀面平衡，對于正常矢狀面平衡的患者，這種方法較好，可作為融合術下端終末椎的指示線。

如上討論，在胸椎型后凸畸形，手術包括后凸遠端椎第一個前凸椎間盤及近端終末椎(胸1或胸2)，不會導致任何融合固定交界處后凸，前提是畸形沒有被過度糾正(>50%)。在胸、腰椎型患者，融合術要包括第一個前凸節(jié)段以及已測量的Cobb角的上、下終末節(jié)段，以免產生融合固定交界處后凸。

D.后路器械內置物：可用于后路融合術的內置物有多種。臨床上多用的是Harrington棒，每根有6或7個鉤，用于糾正后凸畸形。其次是Luque器械，亦可獲得更好的平衡及矢狀曲線，并可通過椎板下鋼線進行更好的固定，且術后也勿需制動。此外，后路多節(jié)段鉤系統(tǒng)，如C-D、TSRH和Isola等亦可用于Scheuermann病后凸畸形的治療。

E.脊柱后凸的整復：常用的方法是：a.插入椎板爪鉤：如圖3所示，在后凸頂椎以上雙側各掛3個椎弓根爪鉤，之后再在下方插入各3套椎弓根爪鉤。b.復位：即通過近節(jié)段的棒鉤連接和固定，并向遠端被壓棒器壓向下段脊椎。注意棒下段的預彎曲度，但便于遠端鉤插入。c.加強固定：即對遠近兩端用橫向聯(lián)結器連接固定棒。

(8)術后處理：

①早期活動：所有的患者于術后第2天或第3天開始坐立和行走。一般勿需使用支具，除非是老年患者，可使用伸展支具直至融合開始堅固，一般為3～6個月。

②功能鍛煉：所有患者術后及早開始行走，并逐漸增加時間。帶支具的患者，6個月后允許輕度的耗氧運動，1年后才可行全量運動。而不帶支具的患者3個月時可開始輕度耗氧運動，如舉重器和騎車，6個月時可進行大部分運動。所有的患者3個月開始等張和等長背部肌肉鍛煉。

(9)手術并發(fā)癥：

①一般并發(fā)癥：指常見的肺部并發(fā)癥(肺部感染和肺不張)、胃腸道并發(fā)癥(腸麻痹)、泌尿道并發(fā)癥(膀胱炎)、血栓栓塞和傷口感染等，應采取相應的治療措施。

②Scheuermann病矯形術并發(fā)癥：視手術方式不同而出現(xiàn)各種內固定器械所特有的并發(fā)癥，亦需按不同情況分別處理。

(二)預后

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