輸血后血小板減少性紫癜(post-transfusion thrombocytopenic purpura，PTTP)，又稱“輸血后紫癜”，輸血后7～10天發(fā)生的急性、免疫性的、暫時(shí)性的血小板減少和出血癥狀。

輸血后血小板減少性紫癜是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

人類血小板抗原(HPA)產(chǎn)生的同種免疫可導(dǎo)致本病。

(二)發(fā)病機(jī)制

本病大多數(shù)是針對(duì)HPA-1a抗原的同種抗體所致。當(dāng)HPA-1a陽(yáng)性的血小板輸給HPA-1b的患者時(shí)，在輸血后7～10天，患者體內(nèi)產(chǎn)生抗HPA-1a抗體。若妊娠婦女的血小板HPA-1a抗原陰性，其丈夫的血小板HPA-1a抗原陽(yáng)性，該抗原可以通過(guò)胎盤使妊娠婦女致敏。當(dāng)患者再次接受HPA-1a抗原陽(yáng)性的血小板時(shí)，體內(nèi)抗HPA-1a抗體可以與供體血小板HPA-1a抗原結(jié)合，導(dǎo)致供體血小板破壞。血小板破壞時(shí)釋放出免疫復(fù)合物，又可結(jié)合到血小板Fc受體上，造成對(duì)自身血小板的非特異性免疫損傷?？笻PA-1a抗體滴度的高低常與臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度成正比。

HPA-1a/b位于血小板膜糖蛋白Ⅲa，等位基因?yàn)長(zhǎng)eu33/Pro33。也有HPA-1a抗原陽(yáng)性者發(fā)生輸血后血小板減少，可能與其他血小板抗原如HPA-5a等有關(guān)，此外，抗HLA抗體也能導(dǎo)致本病發(fā)生。

另有部分女性患者，既往無(wú)妊娠史或輸血史，也有男性患者無(wú)輸血史，這些患者的發(fā)病機(jī)制未明。

輸血后血小板減少性紫癜有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

輸入含血小板的血液制品后7～10天發(fā)病。有明顯的免疫反應(yīng)癥狀，如畏寒、寒戰(zhàn)、高熱、蕁麻疹，重者有頭痛、胸痛、呼吸困難甚至休克。繼而血小板明顯急性減少，有不同程度的出血表現(xiàn)，皮膚淤點(diǎn)、淤斑，口腔、鼻腔出血，舌黏膜出現(xiàn)血皰，重者可以有血尿、消化道出血或陰道出血。

根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查即可診斷。

輸血后血小板減少性紫癜應(yīng)該做哪些檢查？

1.外周血 血小板嚴(yán)重減少，第1次出血時(shí)血小板數(shù)很低，常少于10×109/L，出血時(shí)間延長(zhǎng)。

2.大多數(shù)病例可以檢測(cè)到抗HPA-1a抗體，此抗體為IgG型，可持續(xù)12～15個(gè)月。

3.骨髓檢查 示有核細(xì)胞增生活躍，巨核細(xì)胞數(shù)目正?；蛟龆啵t粒系無(wú)明顯改變。

根據(jù)病情、臨床表現(xiàn)、癥狀、體征選擇心電圖、B超、X線、MRI、CT、生化等檢查。

輸血后血小板減少性紫癜容易與哪些疾病混淆？

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輸血后血小板減少性紫癜可以并發(fā)哪些疾??？

最主要的并發(fā)癥為顱內(nèi)出血，但較少見。有時(shí)病勢(shì)非常兇險(xiǎn)，可危及生命，臨床統(tǒng)計(jì)資料顯示，因出血死亡占10%。

輸血后血小板減少性紫癜應(yīng)該如何預(yù)防？

盡可能避免或減少輸注血小板及含血小板的血液制品。

輸血后血小板減少性紫癜治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

本病輸血小板無(wú)效，甚至有加重病情的危險(xiǎn)，腎上腺皮質(zhì)激素不能縮短病程，但是，有可能改善出血癥狀。

主要治療措施為血漿置換或換血，換血漿優(yōu)于換全血。在輸血后血小板顯著減少和發(fā)生嚴(yán)重出血癥狀時(shí)，應(yīng)立刻做血漿置換，一次交換65%～85%的血漿量，平均在1～5天后出血癥狀減退，血小板數(shù)目上升。本法可除去患者血液循環(huán)中的抗體和(或)免疫復(fù)合物，可避免體內(nèi)抗原抗體反應(yīng)，安全有效。一般血漿置換或血液交換后，出血癥狀停止，血小板數(shù)目在20×109/L以上者，可停止再次血液交換。

靜脈輸注人血丙種球蛋白也能使血小板迅速上升，可替代血漿置換療法，通常為0.4g/(kg·d)，靜脈注射2～5天。

(二)預(yù)后

本病大多呈自限性經(jīng)過(guò)，血小板減少為暫時(shí)性，不治療或給糖皮質(zhì)激素后血小板在10～48天內(nèi)可逐漸恢復(fù)至正常水平，抗體效價(jià)減低而消失，出血癥狀消退，部分病例在病情恢復(fù)后1年后，仍可檢測(cè)到抗HPA-1a抗體。