特發(fā)性炎癥性肌病是一組病因不甚明確的炎癥性橫紋肌病，其特點(diǎn)是髖周、肩周、頸、咽部肌群進(jìn)行性無(wú)力。

特發(fā)性炎癥性肌病的病因

　　(一)發(fā)病原因

　　PM和DM病因未明，可能為易感人群感染某些病毒后，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生紊亂，導(dǎo)致以骨骼肌病變?yōu)橹鞯慕Y(jié)締組織炎癥。研究發(fā)現(xiàn)PM/DM與 HLA-DR3、包涵體肌炎與HLA-DR1兒童DM與C4無(wú)效基因等高度相關(guān)?？滤_奇病毒、黏病毒、副黏病毒、?？刹《尽⒘鞲胁《?、乙型肝炎病毒等感染可促發(fā)本病發(fā)作。體液免疫異常表現(xiàn)為免疫球蛋白升高、自身抗體陽(yáng)性，其中肌炎特異性抗體(致病性抗體)是直接針對(duì)肌細(xì)胞胞漿抗原成分的抗體，如抗Jo-1、抗Mi-2、抗PL-7抗體等。兒童DM皮膚活檢顯示小血管壁上有補(bǔ)體膜攻擊現(xiàn)象，提示皮膚肌肉損傷與補(bǔ)體活化有關(guān)。細(xì)胞免疫異常包括多種細(xì)胞因子數(shù)和量的異常，免疫病理證實(shí)壞死肌纖維周?chē)蠧D8+T單核細(xì)胞浸潤(rùn)，提示肌肉損傷由細(xì)胞免疫介導(dǎo)。

　　(二)發(fā)病機(jī)制

　　本病的確切發(fā)病機(jī)制尚不清楚，目前大量資料證明遺傳因素、病毒感染、自身免疫機(jī)制和藥物均與本病的發(fā)生有關(guān)。

　　1.遺傳因素 本病有一家多人發(fā)病的報(bào)道，而且本病患者HLA-138、HLA-DR3、HLA-DRW52出現(xiàn)頻率高，提示發(fā)病有遺傳因素的參與。一般認(rèn)為HLA-DR3和HLA-DRW52與成人和青少年肌炎相關(guān)。而且伴有肌炎特異性抗體陽(yáng)性的肌炎與HLA基因呈現(xiàn)強(qiáng)相關(guān)。有報(bào)道HLA-B14在成人伴發(fā)膠原血管炎的患者多見(jiàn)，C4無(wú)效基因與兒童皮肌炎明顯相關(guān)。

　　2.感染因素 已發(fā)現(xiàn)多種病原體(細(xì)菌、病毒、真菌、原蟲(chóng)等)的感染與本病的發(fā)生有關(guān)。特別是病毒和弓形體感染與本病關(guān)系密切。

　　(1)細(xì)菌：有報(bào)道葡萄球菌、梭狀芽孢桿菌、立克次體和分支桿菌均與本病有關(guān)。例如，金黃色葡萄球菌可侵入肌肉引起急性膿腫，可引起炎性肌病。

　　(2)弓形體和螺旋體：有報(bào)道弓形體和螺旋體感染的病人可出現(xiàn)多發(fā)性肌炎-皮肌炎的某些表現(xiàn)，特別是肌肉病變。而且病人針對(duì)這些病原體的抗體效價(jià)增高。但從這些病人的肌肉組織中難以培養(yǎng)出病原體。由于一些肌炎的病人具有急性炎性疾病的早期組織學(xué)改變特點(diǎn)，因此，尚不能排除皮肌炎和(或)多發(fā)性肌炎是弓形體或螺旋體感染的晚期表現(xiàn)。有報(bào)道，用抗弓形蟲(chóng)藥物治療后，患者臨床癥狀得到改善，抗體滴度下降，也有人持相反意見(jiàn)。感染學(xué)說(shuō)尚處于探究階段。

　　(3)病毒：柯薩奇病毒可誘導(dǎo)動(dòng)物實(shí)驗(yàn)性病毒性肌炎。人類(lèi)感染流感病毒和柯薩奇病毒后可出現(xiàn)輕度炎性肌病，常見(jiàn)于兒童，一般是自限性的，成人少見(jiàn)。一種?？刹《揪C合征表現(xiàn)很類(lèi)似于皮肌炎，可見(jiàn)于X連鎖的丙球蛋白缺乏癥的男孩。但是，在皮肌炎或多發(fā)性肌炎的肌纖維中用電鏡觀察到的病毒樣顆粒并沒(méi)有通過(guò)病毒分離或升高的病毒抗體效價(jià)所證實(shí)。通過(guò)將骨骼肌提取物注射給動(dòng)物并未將疾病傳播給動(dòng)物。

　　此外，以下幾點(diǎn)表明病毒感染與特發(fā)性炎性肌病(皮肌炎和多發(fā)性肌炎)有關(guān)。第一，通過(guò)對(duì)炎性肌肉的超微檢查偶可發(fā)現(xiàn)相似于小RNA病毒的顆粒;第二，幾種不常見(jiàn)的小RNA病毒(腦心肌炎病毒)可引起急性肌炎，可與組氨酰tRNA合成酶相互作用。該酶是幾種肌炎特異性自身抗體的靶抗原。這些抗體也許代表了一種交叉反應(yīng)現(xiàn)象。這些現(xiàn)象增加了病毒始動(dòng)病毒性肌炎和自身抗體產(chǎn)生的可能性;第三，幾種小RNA病毒，包括柯薩奇病毒和腦心肌炎病毒，可引起動(dòng)物的急性，有時(shí)為慢性的肌炎，與人類(lèi)肌炎很相似;第四，有報(bào)道從一例包涵體肌炎中分離出了腺病毒;第五，對(duì)動(dòng)物、某些病人個(gè)體及群體的研究表明逆轉(zhuǎn)錄病毒包括人類(lèi)免疫缺陷病毒(HIV)和人類(lèi)T細(xì)胞白血病/淋巴瘤病毒(HTLV-1)均與肌炎有關(guān)。但尚不能證實(shí)持續(xù)性病毒感染是進(jìn)行性肌炎的病因。只有一些間接的證據(jù)表明在某些皮肌炎和(或)多發(fā)性肌炎和包涵體肌炎的病例中病毒始動(dòng)了疾病。確切的證據(jù)有待進(jìn)一步研究。

　　3.免疫異常 大量資料證明，自身免疫反應(yīng)與發(fā)病有密切關(guān)系。體液免疫與本病的關(guān)系有下列事實(shí)可以說(shuō)明。本病患者常有多克隆高球蛋白血癥，部分病人血清中可查出多種抗核抗體和抗骨骼肌肌紅蛋白抗體。診斷本病意義較大的抗Jo-1抗體針對(duì)的抗原就是肌細(xì)胞核中的組氨酸t(yī)RNA合成酶。用免疫熒光法可測(cè)出本病患者的皮膚和肌肉內(nèi)的血管壁上有IgG、IgM沉積，這都表明本病有體液免疫參與。

　　細(xì)胞免疫在本病發(fā)生中起著重要作用。本病的動(dòng)物模型可用骨骼肌免疫大鼠來(lái)造成，將模型鼠的淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)移給正常大鼠，可引起同樣的灶性多發(fā)性肌炎，顯示被活化的淋巴細(xì)胞對(duì)肌肉的損傷作用。本病患者肌肉中浸潤(rùn)的淋巴細(xì)胞孵育后，可產(chǎn)生對(duì)培養(yǎng)中的胎兒肌細(xì)胞起毒害作用的淋巴因子;當(dāng)然，它也會(huì)損傷自體的肌細(xì)胞，這可以證明肌炎的發(fā)生有T細(xì)胞參與。肌肉活檢標(biāo)本檢查發(fā)現(xiàn)，在肌細(xì)胞周?chē)?rùn)的細(xì)胞主要是CD8 T細(xì)胞毒淋巴細(xì)胞。這些細(xì)胞與伴隨的巨噬細(xì)胞表面都帶有HLAⅡ類(lèi)抗原分子，表示它們已被活化。用免疫組化技術(shù)可以顯示肌纖維壞死就是這些被活化的細(xì)胞的作用，其中還有抗體依賴(lài)性細(xì)胞毒的作用。

　　本病常與其他自身免疫病伴同發(fā)生，也提示本病與自身免疫有密切關(guān)系。

　　4.藥物、毒物和其他 某些藥物可引起相似于肌炎的疾病，如西咪替丁、氯喹、秋水仙堿、皮質(zhì)類(lèi)固醇、乙醇、依米丁(吐根堿)、海洛因、洛伐他汀、青霉胺、疊氮胸苷等。在一些病例中可見(jiàn)到秋水仙堿引起空泡性肌病，AZT引起線粒體性肌病——這些特點(diǎn)有助于鑒別。其他藥物與肌病的關(guān)系是明確的，但組織學(xué)改變不具特征性，區(qū)分較為困難。最明顯的例子是皮質(zhì)類(lèi)固醇性肌病，它使早期肌炎的治療變得復(fù)雜化。診斷主要依據(jù)強(qiáng)的松減量后(而不是增加劑量)可使癥狀明顯改善。有一組藥物，以D-青霉胺為代表，可引起肌病，其臨床和組織學(xué)改變與特發(fā)性肌炎，如皮肌炎或多發(fā)性肌炎無(wú)法區(qū)分。所以毒物及藥物導(dǎo)致肌病的機(jī)制仍不清楚。

　　綜上所述，本病患者存在免疫異常，此異常是由某些遺傳基因決定的，還是感染等后天因素影響的，或者是兩者聯(lián)合作用引起的，尚待進(jìn)一步研究，不過(guò)目前可以認(rèn)為自身免疫損傷是本病發(fā)生的基礎(chǔ)。

　　本病肌肉活檢的主要病理改變?yōu)槭芾奂∪饨M織有炎癥細(xì)胞的浸潤(rùn)和肌纖維的退行性或壞死性病變，所出現(xiàn)的炎癥細(xì)胞主要為淋巴細(xì)胞，但其他細(xì)胞亦可見(jiàn)到，在PM時(shí)它們多聚集在肌細(xì)胞內(nèi)或肌內(nèi)膜周?chē)?，而在DM它們多出現(xiàn)在小血管周?chē)?。肌纖維的退行性變?nèi)缂±w維束的大小不等及肌纖維壞死和再生，往往較炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)更為多見(jiàn)。這種肌纖維的病變?cè)诳拷∈ぬ幐鼮槎嘁?jiàn)。在DM，尤其是兒童期DM，除間質(zhì)小血管周?chē)辛馨图?xì)胞浸潤(rùn)外，尚有血管內(nèi)皮細(xì)胞的增生，血管腔內(nèi)出現(xiàn)栓塞。在病程較長(zhǎng)的慢性肌炎，則炎癥性改變往往不太明顯而主要表現(xiàn)為肌纖維和間質(zhì)的纖維化，甚至是脂肪性變。國(guó)外材料顯示在118例肌炎的肌病理結(jié)果中，65%出現(xiàn)肌纖維破壞和再生，同時(shí)有炎癥細(xì)胞的浸潤(rùn)，8%只有肌纖維的改變，11%只有肌萎縮的改變，17%呈正常組織。

　　包涵體肌炎的主要特點(diǎn)為肌組織中出現(xiàn)空泡或包涵體。合并惡性腫瘤的肌炎常?？床坏郊∪庥屑⊙椎牟∽儭?

特發(fā)性炎癥性肌病的癥狀

　　1.肌肉病變 表現(xiàn)為肌無(wú)力、肌痛、肌壓痛和肌萎縮。其中，以對(duì)稱(chēng)性進(jìn)行性肌無(wú)力最為突出。近端肢帶肌、頸肌和咽肌為常見(jiàn)受累肌群，表現(xiàn)為步行障礙，舉臂抬頭困難，嚴(yán)重者不能梳頭和穿衣。若動(dòng)眼、咽、喉、食管、膈、肋間肌肉受累，可發(fā)生復(fù)視、斜視、聲嘶、吞咽困難、呼吸困難。心肌受累可發(fā)生心律失常和心力衰竭。

　　2.皮膚病變 皮損可與肌肉癥狀同時(shí)或較早或較晚出現(xiàn).皮疹包括：

　　(1)Gottron征：掌指關(guān)節(jié)和近端指關(guān)節(jié)伸面紅色鱗狀斑丘疹，日久后中心萎縮，色素減退。本征為DM特異性皮疹，具診斷價(jià)值，發(fā)生率約為70%。

　　(2)向陽(yáng)性皮疹(heliotrope rash)：眶周出現(xiàn)淡紅色水腫性斑疹，以上瞼為主，約50%早期即可出現(xiàn)此征，也為DM特征性皮疹之一。

　　(3)暴露部位皮疹：30%出現(xiàn)面、頸、胸部V字區(qū)、頸后披肩狀以及四肢暴露部位紅色皮疹，伴毛細(xì)血管擴(kuò)張，部分對(duì)光敏感。

　　(4)技工手：1/3患者雙手外側(cè)和掌面皮膚出現(xiàn)角化、裂紋、脫屑，與職業(yè)性技工操作者的手相似。

　　3.其他表現(xiàn) 不規(guī)則低熱，可為初發(fā)癥狀或在病程中發(fā)生。20%伴關(guān)節(jié)病變，主要為關(guān)節(jié)痛。繼發(fā)于鄰近肌肉攣縮，可致關(guān)節(jié)畸形和活動(dòng)受限。有20%～30%出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，少數(shù)頸部淋巴結(jié)可腫大。累及心臟者出現(xiàn),心動(dòng)過(guò)速、房顫、心肌損害、心臟擴(kuò)大和心力衰竭.嚴(yán)重病例出現(xiàn)胸膜炎、間質(zhì)性肺炎和肺功能下降，其中肺功能損傷常為主要致死原因。約1/3病例出現(xiàn)肝臟輕至中度腫大，消化道鋇餐可示食管蠕動(dòng)差、擴(kuò)張及梨狀窩鋇劑滯留。視網(wǎng)膜出現(xiàn)滲出、出血、脈絡(luò)膜炎等。

　　4.原發(fā)性多發(fā)性肌炎 約占炎性肌病病人的1/3，通常隱襲起病，在數(shù)周、數(shù)月、數(shù)年內(nèi)緩慢進(jìn)展。僅少數(shù)病人急性起病，在數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重肌無(wú)力，甚或橫紋肌溶解。此病可見(jiàn)于任何年齡，女性比男性多見(jiàn)，男女比例為1∶2。

　　(1)一般表現(xiàn)：病人可有畏寒，中度或低度發(fā)熱，疲乏，無(wú)力，食欲不振，體重減輕。少數(shù)病人可出現(xiàn)四肢關(guān)節(jié)痛，個(gè)別病人以關(guān)節(jié)炎為首發(fā)癥狀，并伴有晨僵，但關(guān)節(jié)腫脹一般不足6周，無(wú)關(guān)節(jié)畸形，需與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎鑒別。如病人手部出現(xiàn)畸形，一般為肌肉痙攣所致。無(wú)明顯關(guān)節(jié)破壞。少數(shù)病人可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，表現(xiàn)為情緒激動(dòng)或遇冷時(shí)出現(xiàn)指(趾)端皮膚蒼白、青紫、潮紅改變。

　　(2)肌肉表現(xiàn)：本病通常累及橫紋肌。病人首先感到四肢近端及頸部肌肉無(wú)力，一般兩側(cè)對(duì)稱(chēng)。當(dāng)病人有骨盆帶及下肢近端肌無(wú)力時(shí)，可表現(xiàn)為上樓梯、上坡困難，蹲下或從座椅上站起困難，步態(tài)蹣跚，走路時(shí)感下肢酸軟。當(dāng)肩胛帶或上肢近端肌肉受累時(shí)，可出現(xiàn)抬臂困難，不能梳頭和穿衣。頸肌無(wú)力者平臥時(shí)抬頭困難。呼吸肌無(wú)力可造成胸悶、氣促、呼吸困難，嚴(yán)重者需借助呼吸機(jī)進(jìn)行輔助呼吸。咽喉或上段食道橫紋肌受累可出現(xiàn)吞咽困難，攝入流質(zhì)食物時(shí)經(jīng)鼻孔流出，可引起嗆咳和誤吸。眼輪匝肌和面肌受累罕見(jiàn)，這有助于與重癥肌無(wú)力鑒別。對(duì)稱(chēng)性近端肌無(wú)力為本病特點(diǎn)，但在整個(gè)病程中患者可出現(xiàn)不同程度的四肢遠(yuǎn)端肌無(wú)力表現(xiàn)。體檢需確認(rèn)個(gè)別肌肉或肌群有否無(wú)力。在每次隨診中應(yīng)記錄肌無(wú)力的嚴(yán)重程度。肌力的系列定量估測(cè)對(duì)病人是一個(gè)重要的測(cè)量指標(biāo)，因?yàn)閷?shí)驗(yàn)室指標(biāo)不總能準(zhǔn)確反映疾病活動(dòng)性。已有幾個(gè)關(guān)于肌無(wú)力嚴(yán)重程度的分級(jí)方法。Rose及Walton的方法將體格檢查與肌肉功能綜合起來(lái)，簡(jiǎn)便易行，另外，還有按年齡和性別標(biāo)準(zhǔn)快速評(píng)價(jià)下肢肌力的方法。一種改良的血壓計(jì)檢測(cè)方法可用來(lái)測(cè)量肩外展肌的肌力，簡(jiǎn)便可重復(fù)，且可用于其他肌群的測(cè)量。用一種手持拉力計(jì)可測(cè)量多個(gè)肌群的肌力。

　　除肌無(wú)力外，25%病人可伴肌痛及(或)肌肉壓痛，少數(shù)病人僅有肌痛而無(wú)肌無(wú)力表現(xiàn)，對(duì)此類(lèi)病人的診斷須高度謹(jǐn)慎。有時(shí)病人僅有乏力，需經(jīng)仔細(xì)檢查方可發(fā)現(xiàn)其肌無(wú)力表現(xiàn)。

　　隨病程的延長(zhǎng)，病人可出現(xiàn)不同程度的肌肉萎縮。早期病變肌肉質(zhì)地可正常，出現(xiàn)纖維化改變后肌肉觸之變硬。罕見(jiàn)的暴發(fā)型病人表現(xiàn)為橫紋肌溶解，肌紅蛋白尿，腎功能衰竭。

　　(3)肺部表現(xiàn)：間質(zhì)性肺炎、肺纖維化、胸膜炎是多發(fā)性肌炎最常見(jiàn)的肺部病變，可在病程中的任何時(shí)候出現(xiàn)。表現(xiàn)為胸悶、氣短、咳嗽、咯痰、呼吸困難、紫紺等。少數(shù)患者有少量胸腔積液，但單側(cè)大量胸腔積液少見(jiàn)，需注意與結(jié)核或腫瘤鑒別。由于食道運(yùn)動(dòng)障礙、吞咽困難、喉反射失調(diào)，常引起吸入性肺炎、肺不張等。如病人有呼吸肌無(wú)力、排痰困難，易導(dǎo)致細(xì)菌生長(zhǎng)。由于免疫抑制劑的使用，常繼發(fā)細(xì)菌、霉菌和結(jié)核感染。所以肺部受累是多發(fā)性肌炎的常見(jiàn)死亡原因之一。

　　(4)心臟表現(xiàn)：50%的患者有心臟受累，主要為心肌炎和心包炎，心內(nèi)膜炎和心肌梗死少見(jiàn)。病人可表現(xiàn)為心悸、氣短、胸悶、心前區(qū)不適、呼吸困難。病人可有心包積液、心臟擴(kuò)大、心肌病、心律不齊、傳導(dǎo)阻滯等。晚期出現(xiàn)的充血性心力衰竭和嚴(yán)重心律失常是患者主要死亡原因之一。

　　(5)腎臟病變：病人可出現(xiàn)蛋白尿、血尿、管型尿。罕見(jiàn)的暴發(fā)型多發(fā)性肌炎可表現(xiàn)為橫紋肌溶解、肌紅蛋白尿、腎功能衰竭。腎組織活檢可有局部免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積，為局灶性腎小球腎炎，提示免疫復(fù)合物可能是腎損害的原因。

　　5.原發(fā)性皮肌炎 除上述肌炎表現(xiàn)外，病人尚有特征性皮疹。55%的病人皮疹出現(xiàn)在肌炎之前，25%與肌炎同時(shí)出現(xiàn)，15%出現(xiàn)在肌炎之后。

　　(1)肌炎表現(xiàn)(見(jiàn)“原發(fā)性多發(fā)性肌炎”)。

　　(2)皮膚表現(xiàn)：皮肌炎常見(jiàn)的皮膚表現(xiàn)有：

　?、傧蜿?yáng)性皮疹(heliotrope rash)：為上眼瞼或眶周出現(xiàn)的水腫性暗紫紅色斑，可為一側(cè)或兩側(cè)，近瞼緣處可有毛細(xì)血管擴(kuò)張，對(duì)光照較敏感。此種皮疹還可出現(xiàn)在兩頰部、鼻梁、頸部、前胸V形區(qū)和上背部。見(jiàn)于60%～80%的皮肌炎病人。這是皮肌炎的一種特征性皮疹。

　?、贕ottron斑丘疹(Gottron’s papules)：是一種米粒至綠豆大小的紅色或紫紅色斑丘疹，邊緣不整，可融合成片，伴有皮膚萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張和色素沉著或減退，偶有皮膚破潰。此類(lèi)皮損出現(xiàn)于關(guān)節(jié)伸面，特別是掌指關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)伸面，亦可出現(xiàn)在肘、膝關(guān)節(jié)伸面及內(nèi)踝等處，邊界清晰，表面覆有鱗屑或有局部水腫?？沙霈F(xiàn)于60%～80%的皮肌炎病人。這是該病的又一特征性皮損。

　?、奂字懿∽儯杭赘欞盘幙梢?jiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張性紅斑，或出現(xiàn)瘀點(diǎn)，甲皺及甲床有不規(guī)則增厚，甲周可有線狀充血性紅斑，局部出現(xiàn)色素沉著或色素脫失。

　?、堋凹脊な帧睒幼儯涸谑种傅恼泼婧蛡?cè)面出現(xiàn)污穢、深色的水平線橫過(guò)手指。因類(lèi)似于長(zhǎng)期用手工操作的勞動(dòng)手，故名“技工手”。

　?、萜渌つw黏膜改變：20%的病人可有雷諾現(xiàn)象，由甲皺微循環(huán)改變所致。手指潰瘍、甲周梗死等皮膚血管炎表現(xiàn)亦可出現(xiàn)，且提示有惡性病變的潛在可能?？谇徽衬ひ嗫沙霈F(xiàn)紅斑。75%～80%的病人可出現(xiàn)光過(guò)敏。還可出現(xiàn)肌肉硬結(jié)、皮下小結(jié)、皮下鈣化改變。

　　6.惡性腫瘤相關(guān)的皮肌炎或多發(fā)性肌炎 在1935年，Ringel等首次報(bào)道了肌炎與惡性腫瘤相關(guān)。接下來(lái)的觀察報(bào)道提示多發(fā)性肌炎-皮肌炎病人患惡性腫瘤的危險(xiǎn)性明顯增加。有人認(rèn)為皮肌炎病人比多發(fā)性肌炎病人更易患腫瘤。雖然這組病人肌肉和皮膚改變與其他組病人無(wú)明顯差別，但已被獨(dú)立劃分出來(lái)，約占所有病例的10%(6%～60%)。病人可先有惡性腫瘤，以后出現(xiàn)多發(fā)性肌炎或皮肌炎，也有的患者在患多發(fā)性肌炎或皮肌炎若干年后發(fā)生惡性腫瘤，偶見(jiàn)兩種病變?cè)?年內(nèi)同時(shí)發(fā)生并有平行的病程。早期研究提示卵巢癌和胃癌最常見(jiàn)，其他腫瘤亦可出現(xiàn)，如肺癌、乳腺癌、消化道腫瘤、血液系統(tǒng)惡性腫瘤、甲狀腺癌、鼻咽癌、腎癌等。

　　一般在兒童肌炎和與結(jié)締組織病相關(guān)的肌炎病人腫瘤少見(jiàn)。40歲以上病人腫瘤發(fā)生率高，尤其是60歲以上老年病人。因此，對(duì)這類(lèi)病人詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史和全面體格檢查是非常重要的，特別是對(duì)乳腺、盆腔、直腸的檢查不容忽視。還可結(jié)合相應(yīng)的輔助檢查，如血常規(guī)、生化、血蛋白電泳、癌胚抗原、免疫學(xué)檢查、尿紅細(xì)胞及細(xì)胞學(xué)分析、便潛血、胸片、痰細(xì)胞學(xué)檢查、骨掃描、B超等，以尋找有關(guān)腫瘤診斷的線索。必要時(shí)，可進(jìn)行消化道造影、宮頸刮片等檢查。肌炎的病人出現(xiàn)惡性腫瘤的類(lèi)型和部位與其性別和年齡有關(guān)。

　　有作者提出，肌炎是一種癌旁綜合征，其發(fā)病可能與機(jī)體免疫狀態(tài)的改變、腫瘤和肌肉間存在交叉反應(yīng)抗原、或肌肉本身存在潛在的病毒感染有關(guān)。

　　7.兒童期皮肌炎或多發(fā)性肌炎 兒童期皮肌炎或多發(fā)性肌炎占肌炎病人的8%～20%，發(fā)病前常有上呼吸道感染史。無(wú)雷諾現(xiàn)象。很少有肺間質(zhì)纖維化和惡性腫瘤。多發(fā)生在5～14歲。男女比例為1.3～2∶1。雖然偶有兒童與成人多發(fā)性肌炎病變過(guò)程相似的情況，但通常所觀察到的兒童炎性肌病過(guò)程有其獨(dú)特之處。兒童期皮肌炎的一般表現(xiàn)為皮疹和肌無(wú)力，但由于同時(shí)存在血管炎、異位鈣化和脂肪萎縮。使其與成人表現(xiàn)有很大區(qū)別。

　　(1)皮膚表現(xiàn)：通?；純合瘸霈F(xiàn)皮膚表現(xiàn)，然后出現(xiàn)肌無(wú)力。皮疹一般較典型，是位于顴部和肘、手指、膝關(guān)節(jié)伸面的紅斑，可有脫屑，色素沉著和色素脫失。眶周亦可出現(xiàn)充血性丘疹。嚴(yán)重的急性期患者可出現(xiàn)皮膚血管炎表現(xiàn)，如皮膚潰瘍，甲周梗死，這些癥狀的出現(xiàn)提示可能有潛在的惡性病變。

　　(2)肌肉表現(xiàn)：肌無(wú)力、肌痛和僵硬在近端肌肉和頸部屈肌表現(xiàn)明顯，但也可為彌漫性。受累肌肉有壓痛和腫脹。在兒童期皮肌炎皮膚損害和肌無(wú)力幾乎同時(shí)出現(xiàn)，但這兩種表現(xiàn)的嚴(yán)重性和進(jìn)展情況則有較大的個(gè)體差異。嚴(yán)重的肌無(wú)力可導(dǎo)致咀嚼困難、聲音嘶啞、吞咽和呼吸困難，偶可引起呼吸衰竭。

　　(3)血管炎：某些患兒，不經(jīng)治療可完全緩解，但在伴有血管炎的嚴(yán)重病例，雖經(jīng)治療亦不能阻止疾病進(jìn)展。血管炎還可引起胃腸道潰瘍、出血或穿孔。

　　(4)異位鈣化：

　　異位鈣化可出現(xiàn)在皮膚、皮下組織、肌肉或筋膜中，可為彌漫性或局限性。某些患兒皮下鈣化與血管炎同時(shí)出現(xiàn)，有些患兒則只有皮下鈣化。鈣化處皮膚可出現(xiàn)潰瘍，影響患兒的姿勢(shì)。而且長(zhǎng)期肌無(wú)力，肌肉攣縮，可影響活動(dòng)能力。

　　(5)其他表現(xiàn)：

　　部分病人可出現(xiàn)心包積液和胸腔積液，心電圖可出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯改變。急性期可出現(xiàn)視網(wǎng)膜水腫和出血，視神經(jīng)纖維損傷，視神經(jīng)萎縮、視野缺失或一過(guò)性視網(wǎng)膜剝離。個(gè)別病人可出現(xiàn)血小板減少、末梢神經(jīng)炎、癲癇發(fā)作和蛛網(wǎng)膜下腔出血。

　　盡管兒童皮肌炎、多發(fā)性肌炎比成人預(yù)后好，但死亡人數(shù)仍達(dá)病人總數(shù)的1/3。

　　8.其他結(jié)締組織病相關(guān)的多發(fā)性肌炎或皮肌炎 約1/5的肌炎患者伴發(fā)其他結(jié)締組織病，形成重疊綜合征。這種重疊可能是由某種內(nèi)在原因所致，而不象是隨機(jī)相疊。常見(jiàn)的與之重疊的疾病有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、風(fēng)濕性多肌痛、干燥綜合征、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、混合結(jié)締組織病、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、韋格納肉芽腫病、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、過(guò)敏性肉芽腫、超敏性血管炎等。診斷依賴(lài)于兩種風(fēng)濕病各自的診斷標(biāo)準(zhǔn)。有時(shí)，特發(fā)性炎性肌病的臨床表現(xiàn)可能成為這類(lèi)病人的突出特點(diǎn)，特別是當(dāng)肌炎與系統(tǒng)性硬化癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、混合結(jié)締組織病和干燥綜合征并存時(shí)。而在血管炎綜合征則少見(jiàn)，此時(shí)肌無(wú)力常與動(dòng)脈炎和神經(jīng)受累有關(guān)，而與肌肉的非化膿性炎性改變無(wú)關(guān)。

　　另一方面，某些結(jié)締組織病病人經(jīng)常出現(xiàn)肌無(wú)力和其他肌病的表現(xiàn)。如血清肌酸磷酸激酶水平增高和典型的肌電圖改變，使之不易與典型的多發(fā)性肌炎相區(qū)別。也有的病人，雖有肌無(wú)力，但不伴有肌酶水平的增高和肌電圖改變。

　　繼發(fā)于另一種彌漫性結(jié)締組織病的肌炎病人的肌肉組織學(xué)改變可能與多發(fā)性肌炎病人相同，但某些病人可有其不同的表現(xiàn)特點(diǎn)。如，硬皮病病人肌肉病變的特點(diǎn)是肌纖維大小不等，偶有單個(gè)肌纖維壞死，在肌束內(nèi)和肌肉周?chē)捎薪Y(jié)締組織增生，肌肉周?chē)苡袉蝹€(gè)核細(xì)胞浸潤(rùn)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人肌肉組織學(xué)改變與成人皮肌炎相似。充血性炎性改變?cè)陬?lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎罕見(jiàn)，在干燥綜合征亦少見(jiàn)，常見(jiàn)2型纖維萎縮及非特異性改變或肌肉結(jié)構(gòu)基本正常僅伴少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。在嚴(yán)重的類(lèi)風(fēng)濕性血管炎病人偶可見(jiàn)到肌肉組織的動(dòng)脈炎改變?；旌闲越Y(jié)締組織病病人的肌肉病理學(xué)可與皮肌炎或硬皮病相同。

　　某些病人肌無(wú)力可能與治療藥物的副反應(yīng)有關(guān)，如糖皮質(zhì)激素、D-青霉胺和抗瘧藥等。有的病人可能是由于細(xì)胞因子的作用，如白細(xì)胞介素-1、白細(xì)胞介素-6、腫瘤壞死因子等，需注意鑒別。

　　9.包涵體肌炎 由于這是一種少見(jiàn)病，很多醫(yī)生缺乏對(duì)其診斷的經(jīng)驗(yàn)，因此其確切患病率尚不清楚，有報(bào)道認(rèn)為這類(lèi)病人約占所有炎性肌病總數(shù)的15%～28%。一般散發(fā)，無(wú)家族聚集傾向，兒童罕見(jiàn)，40歲以下少見(jiàn)，多發(fā)生在老年病人。常隱襲起病，進(jìn)展緩慢，病程較長(zhǎng)。有些病例在診斷前癥狀已存在了5～6年。其臨床表現(xiàn)與多發(fā)性肌炎有很多相同之處，其區(qū)別在于典型的多發(fā)性肌炎的特點(diǎn)是，肌無(wú)力可為局灶性的，遠(yuǎn)端肌肉亦可受累，且常兩側(cè)不對(duì)稱(chēng)，早期出現(xiàn)明顯的手指或前臂屈肌和小腿伸肌受累，往往具有特征性。肌痛和肌肉壓痛罕見(jiàn)，一般無(wú)皮疹。晚期20%的病人可出現(xiàn)吞咽困難，有時(shí)癥狀非常明顯。面肌無(wú)力罕見(jiàn)，尚無(wú)眼瞼下垂或眼肌麻痹的報(bào)道。心血管系統(tǒng)的表現(xiàn)與多發(fā)性肌炎相似。

　　隨肌無(wú)力的逐漸加重，可出現(xiàn)肌萎縮和深部腱反射減弱。有些病人，疾病可緩慢持續(xù)進(jìn)展，有的病人疾病則靜止在某些肌肉的無(wú)力和萎縮。尚無(wú)包涵體肌炎與腫瘤并存的報(bào)道，但有時(shí)可合并以下疾?。洪g質(zhì)性肺炎、硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、干燥綜合征、免疫性血小板減少癥、結(jié)節(jié)病、銀屑病、糖尿病等。這些疾病與包涵體肌炎共存的頻率并不高，而且其意義尚不清楚。

　　這種疾病通常對(duì)糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療反應(yīng)不佳，但某些病人經(jīng)靜脈輸入免疫球蛋白后，病情可得到改善。這是一種慢性進(jìn)展性疾病，發(fā)病5～10年后，病人可能會(huì)失去行走能力。

　　10.其他肌炎

　　(1)嗜酸性粒細(xì)胞增多性肌炎：這是一類(lèi)少見(jiàn)病，可能代表了嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征病譜的表現(xiàn)之一。其特點(diǎn)是亞急性發(fā)病，可有近端肌無(wú)力和肌痛，血清肌酶(特別是肌酸磷酸肌酶等)水平升高，肌電圖有肌病性改變，組織病理學(xué)除有肌炎性改變外，嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)是其特點(diǎn)。有的病人對(duì)糖皮質(zhì)激素、甲氨蝶呤或白細(xì)胞置換治療反應(yīng)尚好。該病包括幾種不同的亞類(lèi)。

　?、偈人嵝粤＜?xì)胞增多-肌痛綜合征(eosinophilia-myalgia syndrome)見(jiàn)硬皮病。

　?、谑人嵝越钅ぱ?eosinophilic faciitis)見(jiàn)硬皮病。

　　③復(fù)發(fā)性嗜酸粒細(xì)胞增多性肌周炎(relapsing eosinophilic perimyositis) 該病特點(diǎn)是頸部和下肢肌肉疼痛和壓痛，而無(wú)肌無(wú)力表現(xiàn)。常有血沉增快，外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，血清肌酸磷酸激酶有時(shí)增高，組織學(xué)檢查可見(jiàn)肌束膜有嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。對(duì)糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)好。

　　(2)局灶性結(jié)節(jié)性肌炎：這是一種急性出現(xiàn)的綜合征，表現(xiàn)為局灶的炎性疼痛性結(jié)節(jié)，有時(shí)可依次出現(xiàn)在不同的肌肉，叫局灶結(jié)節(jié)性肌炎。病理表現(xiàn)和對(duì)治療的反應(yīng)與多發(fā)性肌炎相似。當(dāng)單個(gè)出現(xiàn)時(shí)，需注意與肌肉腫瘤(肉瘤或橫紋肌肉瘤)或增生性筋膜炎和肌炎鑒別。當(dāng)多個(gè)出現(xiàn)時(shí)，需注意與結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎發(fā)生的肌肉梗死相鑒別。

　　1.皮肌炎的分類(lèi)　皮肌炎目前尚無(wú)滿(mǎn)意的分類(lèi)方法，一般采用Bohan和Peter(1975)提出的分類(lèi)法：

　　(1)多發(fā)性肌炎，占30%～40%。

　　(2)皮肌炎，占20%～30%。

　　(3)伴惡性腫瘤的多發(fā)性肌炎-皮肌炎，占10%～15%。

　　(4)兒童皮肌炎，占10%。

　　(5)重疊綜合征(皮肌炎或多發(fā)性肌炎合并其他結(jié)締組織病)，占20%。

　　2.兒童皮肌炎分為二型，極少伴發(fā)內(nèi)臟惡性腫瘤。

　　(1)Brunsting型(Ⅱ型)：較常見(jiàn)，以慢性病程、進(jìn)行性肌無(wú)力、鈣質(zhì)沉著和皮質(zhì)類(lèi)固醇療效良好為其特征;臨床表現(xiàn)與成人皮肌炎極為相似，二者的主要差別在于40%～70%患兒發(fā)生鈣質(zhì)沉著，且兒童病例很少伴有潛在的惡性腫瘤。

　　(2)Banker型(Ⅰ型)：少見(jiàn)，其特點(diǎn)是迅速發(fā)生嚴(yán)重的肌無(wú)力、肌肉與胃腸道血管炎、皮質(zhì)類(lèi)固醇療效不佳、死亡率較高。

　　3.診斷標(biāo)準(zhǔn)　一般采用Bohan和Peter(1975)提出的多發(fā)性肌炎-皮肌炎的診斷標(biāo)準(zhǔn);明確診斷可進(jìn)行磁共振顯像檢查。DM和PM的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：

　　(1)肢帶?。?肩胛帶肌、骨盆帶肌、四肢近端肌肉)和頸前屈肌對(duì)稱(chēng)性軟弱無(wú)力，有時(shí)尚有吞咽困難或呼吸肌無(wú)力。

　　(2)肌肉活檢可見(jiàn)受累的肌肉有變性、再生、壞死、被吞噬和單個(gè)核細(xì)胞浸潤(rùn)。

　　(3)血清中肌酶，特別足CK、AST、LDH等升高。

　　(4)肌電圖呈肌源性損害。

　　(5)皮膚的典型皮疹;包括上眼瞼紫紅色斑和眶周水腫性紫紅色斑;掌指關(guān)節(jié)和背側(cè)的Gottron征;甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張;肘膝關(guān)節(jié)伸側(cè)、上胸“V”字區(qū)紅斑鱗屑性皮疹和皮膚異色病樣改變。

　　確診DM：具有前3～4項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)加上第5項(xiàng)。

　　確診PM：具有前4項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)但無(wú)第5項(xiàng)表現(xiàn)。

　　可能為DM：具有2項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)和第5項(xiàng)。

　　可能為PM：具有2項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)但無(wú)第5項(xiàng)。

特發(fā)性炎癥性肌病的檢查

　　1.四肢對(duì)稱(chēng)性無(wú)力伴壓痛;

　　2.血清酶活性增高，CPK、LDH均高，尤以LDH更為敏感。

　　3.肌電圖上見(jiàn)自發(fā)性纖顫電位和正相尖波;

　　4.肌肉活組織檢查見(jiàn)肌纖維變性，壞死，再生，炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，血管內(nèi)皮細(xì)胞增生等。

　　病史及癥狀：多見(jiàn)于20-40歲婦女,部分病人病前可有感染史，以對(duì)稱(chēng)性肢體近端肌肉無(wú)力、疼痛和壓痛為主征?？衫奂把始?、呼吸肌和頸肌。晚期可有肌萎縮。有的合并皮膚或內(nèi)臟損害，或有惡性腫瘤。

　　體檢發(fā)現(xiàn)：受累肌肉壓痛、無(wú)力、腱反射低。

　　輔助檢查：1.血清CPK、LDH、GOT均升高，血清肌紅蛋白含量明顯增高，血清蛋白電泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半數(shù)以上患者血沉快。 2.24小時(shí)尿中肌酸排出量可顯著增加,>1000mg/24小時(shí),且與病情嚴(yán)重程度有關(guān)。3.肌電圖：插入電位延長(zhǎng)，可有肌強(qiáng)直樣放電活動(dòng)。輕收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位平均波幅降低，時(shí)限縮短，可有大量纖顫波。多相波增多，重收縮時(shí)出現(xiàn)低波幅干擾相或病理干擾相。 4.肌肉活檢：示變性、壞死、炎細(xì)胞浸潤(rùn)，肌纖維腫脹、呈玻璃樣、顆粒性或空泡性變、間質(zhì)水腫，血管周?chē)馨图?xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)。 5.心電圖：異常率可達(dá)40%左右，心動(dòng)過(guò)速，心肌炎樣表現(xiàn)，或出現(xiàn)心律不齊等。

特發(fā)性炎癥性肌病的鑒別

　　需與肌營(yíng)養(yǎng)不良、甲狀腺功能障礙、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等相鑒別。

特發(fā)性炎癥性肌病的并發(fā)癥

　　多發(fā)性肌炎系一種以肌無(wú)力、肌痛為主要表現(xiàn)的自身免疫性疾病。主要累及肢帶肌、頸項(xiàng)肌、咽喉部肌群，如同時(shí)累及皮膚，稱(chēng)皮肌炎。多見(jiàn)于20-40歲婦女，部分病人病前可有感染史，以對(duì)稱(chēng)性肢體近端肌肉無(wú)力、疼痛和壓痛為主征?？衫奂把始?、呼吸肌和頸肌。晚期可有肌萎縮。有的合并皮膚或內(nèi)臟損害，或有惡性腫瘤。

特發(fā)性炎癥性肌病的預(yù)防

　　預(yù)防： 1.去除可能的誘因，如風(fēng)寒，濕熱等不良因素對(duì)人體的侵襲。2.加強(qiáng)身體鍛煉生活規(guī)律，注意勞逸結(jié)合。3.加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，預(yù)防感染。4.調(diào)暢情志，保持心情愉快。

特發(fā)性炎癥性肌病的治療

　　治療原則：1.盡早應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素或免疫抑制劑; 2.對(duì)癥和支持治療，防治各種感染; 3.血漿交換療法; 4.大劑量丙種球蛋白治療; 5.頑固、重癥者全身放療。

　　用藥原則：1.腎上腺皮質(zhì)激素(地塞米松、潑尼松(強(qiáng)的松))、氫化可的松、甲基氫化潑尼松(甲基強(qiáng)的松龍))等對(duì)大多數(shù)多發(fā)性肌炎有效，為治療本病首選，一般主張?jiān)缙谝源髣┝繘_擊，中劑量鞏固治療，時(shí)間不少于3個(gè)月，小劑量維持時(shí)間不應(yīng)短于2年。 2.對(duì)于伴有潰瘍病、高血壓和糖尿病，不能應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素的病人，以及經(jīng)正規(guī)激素治療3個(gè)月，肌無(wú)力和肌痛仍無(wú)改善者，均應(yīng)改用或加用免疫抑制劑(環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤)，對(duì)合并惡性腫瘤者尤合適。 3.大劑量丙種球蛋白以及血漿交換治療對(duì)本病有治療作用，但需較高的醫(yī)療費(fèi)用。 4.長(zhǎng)期大量應(yīng)用激素、免疫抑制劑等，要注意藥物副作用，加強(qiáng)對(duì)癥、支持治療，對(duì)合并感染者，應(yīng)盡早使用足量有效抗生素。

　　一、應(yīng)用皮質(zhì)激素。強(qiáng)的松40-60mg/d頓服。病情穩(wěn)定后逐步減量，病情危重者氫化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg/d加于10%葡萄糖內(nèi)靜滴。病情穩(wěn)定后改為口服，調(diào)節(jié)劑量至療效最好，副作用最小的程度為維持量，有時(shí)達(dá)2-3年之久,療程中,應(yīng)間斷使用ACTH。

　　二、激素大劑量短療程無(wú)效者應(yīng)考慮停藥,可換用免疫抑制劑，硫唑嘌呤每日100-200mg。注意副作用。苯丙酸諾龍25mg肌注2次/周,對(duì)減輕疼痛,緩解癥狀有效。

　　三、有吞咽困難者，應(yīng)鼻飼，以保證足夠的營(yíng)養(yǎng)。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者須及時(shí)氣管切開(kāi)及輔助呼吸。強(qiáng)力寧具有激素樣作用而無(wú)其副作用，可選用。40mg V.D 1次/d。

　　四、有條件者可行血漿交換治療。