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小兒麻痹癥疾病

疾病別名:
脊髓灰質(zhì)炎,流性行脊髓灰質(zhì)炎
就診科室:
[兒科] [兒科綜合]
相關(guān)疾?。?/dt>
相關(guān)癥狀:

疾病介紹

脊髓灰質(zhì)炎(poliomyelitis,以下簡稱polio)又名小兒麻痹癥,是由脊髓灰質(zhì)炎病毒引起的一種急性傳染病。臨床表現(xiàn)主要有發(fā)熱、咽痛和肢體疼痛,部分病人可發(fā)生弛緩性麻痹。流行時以隱匿感染和無癱瘓病例為多,兒童發(fā)病較成人為高,普種疫苗前尤以嬰幼兒患病為多,故又稱小兒麻痹癥(Infantile paralysis)。其主要病變在脊髓灰質(zhì),損害嚴重者可有癱瘓后遺癥。自50年代末普遍采用疫苗預防本病后,其發(fā)病率已大大下降,天花于70年代被消滅后,小兒麻痹癥已定為本世紀末下一個被消滅的目標。

病因

小兒麻痹癥是由什么原因引起的?


  脊髓灰質(zhì)炎病毒自口、咽或腸道粘膜侵入人體后,一天內(nèi)即可到達局部淋巴組織,如扁桃體、咽壁淋巴組織、腸壁集合淋巴組織等處生長繁殖,并向局部排出病毒。若此時人體產(chǎn)生多量特異抗體,可將病毒控制在局部,形成隱性感染;否則病毒進一步侵入血流(第一次病毒血癥),在第3天到達各處非神經(jīng)組織,如呼吸道、腸道、皮膚粘膜、心、腎、肝、胰、腎上腺等處繁殖,在全身淋巴組織中尤多,并于第4日至第7日再次大量進入血循環(huán)(第二次病毒血癥),如果此時血循環(huán)中的特異抗體已足夠?qū)⒉《局泻停瑒t疾病發(fā)展至此為止,形成頓挫型脊髓灰質(zhì)炎,僅有上呼吸道及腸道癥狀,而不出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)病變。少部分患者可因病毒毒力強或血中抗體不足以將其中和,病毒可隨血流經(jīng)血腦屏障侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng),病變嚴重者可發(fā)生癱瘓。偶爾病毒也可沿外周神經(jīng)傳播到中樞神經(jīng)系統(tǒng)。特異中和抗體不易到達中樞神經(jīng)系統(tǒng)和腸道,故腦脊液和糞便內(nèi)病毒存留時間較長。因此,人體血循環(huán)中是否有特異抗體,其出現(xiàn)的時間早晚和數(shù)量是決定病毒能否侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)的重要因素。


    多種因素可影響疾病的轉(zhuǎn)歸,如受涼、勞累、局部刺激、損傷、手術(shù)(如預防注射、扁桃體截除術(shù)、撥牙等),以及免疫力低下等,均有可能促使癱瘓的發(fā)生,孕婦如得病易發(fā)生癱瘓,年長兒和成人患者病情較重,發(fā)生癱瘓者多。兒童中男孩較女孩易患重癥,多見癱瘓。


脊髓灰質(zhì)炎最突出的病理變化在中樞神經(jīng)系統(tǒng)(本病毒具嗜神經(jīng)毒性),病灶有散在和多發(fā)不對稱的特點,可涉及大腦、中腦、延髓、小腦及脊髓,以脊髓損害為主,腦干次之,尤以運動神經(jīng)細胞的病變最顯著。脊髓以頸段及腰段的前角灰白質(zhì)細胞損害為多,故臨床上常見四肢癱瘓。大部分腦干中樞及腦神經(jīng)運動神經(jīng)核都可受損,以網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)、前庭核及小腦蓋核的病變?yōu)槎嘁?,大腦皮層則很少出現(xiàn)病變,運動區(qū)即使有病變也大多輕微。偶見交感神經(jīng)節(jié)及周圍神經(jīng)節(jié)病變,軟腦膜上可見散在炎性病灶,蛛網(wǎng)膜少有波及。腦脊液出現(xiàn)炎性改變。無癱瘓型的神經(jīng)系統(tǒng)病變大多輕微。脊髓灰質(zhì)炎病毒經(jīng)口進入人體后,即侵入咽部和腸道的淋巴組織,則形成隱性感染;抗體低下病毒則進入血循環(huán),引起病毒血癥。若機體缺乏免疫力,病毒隨血流經(jīng)血腦屏障侵入中樞神經(jīng)系統(tǒng),并沿神經(jīng)纖維擴散,引起無癱瘓期癥狀;如果運動神經(jīng)元受損嚴重,則導致肌肉癱瘓,引起癱瘓期癥狀。

癥狀

小兒麻痹癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷?


流行季節(jié)如有易感者接觸患者后發(fā)生多汗、煩躁、感覺過敏、咽痛、頸背肢體疼痛、強直,腱反射消失等現(xiàn)象,應(yīng)疑及本病。前驅(qū)期應(yīng)與一般上呼吸道感染、流行性感冒、胃腸炎等鑒別。癱瘓前期病人應(yīng)與各種病毒性腦炎、化膿性腦膜炎、結(jié)核性腦膜炎及流行性乙型腦炎相鑒別。弛緩性癱瘓的出現(xiàn)有助于診斷。


潛伏期3~35日,一般為7~14日。按癥狀輕重及有無癱瘓可分為隱性感染、頓挫型,無癱瘓型及癱瘓型。


(一)隱性感染(無癥狀型):占全部感染者的90~95%。感染后無癥狀出現(xiàn),病毒繁殖只停留在消化道,不產(chǎn)生病毒血癥,不浸入中樞神經(jīng)系統(tǒng),但從咽部和糞便中可分離出病毒,體內(nèi)可查到特異性中和抗體。


(二)頓挫型(輕型):約占4~8%,病毒侵襲全身非神經(jīng)組織。臨床癥狀缺乏特異性,可出現(xiàn)①上呼吸道炎癥狀,如不同程度發(fā)熱,咽部不適,咽充血及咽后壁淋巴組織增生,扁桃體腫大等;②胃腸道癥狀,惡心、嘔吐、腹瀉或便秘,腹部不適等;③流感樣癥狀,關(guān)節(jié)、肌肉酸痛等。癥狀持續(xù)1~3日,自行恢復。


(三)無癱瘓型:脊髓灰質(zhì)炎病毒侵入中樞神經(jīng)系統(tǒng),且循環(huán)神經(jīng)纖維散布全身,可在發(fā)病之初出現(xiàn)此期癥狀,但多數(shù)患者可在前驅(qū)期后有1~6日無癥狀或癥狀減輕,而后進入此期。


(四)癱瘓型:約占感染者的1~2%,其特征為在無癱瘓型臨床表現(xiàn)基礎(chǔ)上,再加上累及脊髓前角灰質(zhì),腦及腦神經(jīng)的病變,導致肌肉癱瘓

檢查

小兒麻痹癥應(yīng)該做哪些檢查?


(一)腦積液 大多于癱瘓前出現(xiàn)異常。外觀微濁,壓力稍增,細胞數(shù)稍增(25~500/mm3),早期以中性粒細胞為多,后則以單核為主,熱退后迅速降至正常。糖可略增,氯化物大多正常,蛋白質(zhì)稍增加,且持續(xù)較久。少數(shù)患者脊髓液可始終正常。


(二)周圍血象 白細胞多數(shù)正常,在早期及繼發(fā)感染時可增高,以中性粒細胞為主。急性期血沉增快。


(三)病毒分離或抗原檢測 起病1周內(nèi),可從鼻咽部及糞便中分離出病毒,糞便可持繼陽性2~3周。早期從血液或腦脊液中分離出病毒的意義更大。一般用組織培養(yǎng)分離方法。近年采用PCR法,檢測腸道病毒RNA,較組織培養(yǎng)快速敏感。


(四)血清學檢查 型特異性免疫抗體效價在第一周末即可達高峰,尤以特異性IgM上升較IgG為快??捎弥泻驮囼?、補體結(jié)合試驗及酶標等方法進行檢測特異抗體,其中以中和試驗較常用,因其持續(xù)陽性時間較長。雙份血清效價有4倍及4倍以上增長者可確診。補體結(jié)合試驗轉(zhuǎn)陰較快,如期陰性而中和試驗陽性,常提示既往感染;兩者均為陽性,則提示近期感染。近來采用免疫熒光技術(shù)檢測抗原及特異性IgM單克隆抗體酶標法檢查有助于早期診斷。

鑒別

小兒麻痹癥容易與哪些疾病混淆?


前驅(qū)期應(yīng)與一般上呼吸道感染、流行性感冒、胃腸炎等鑒別。癱瘓前期病人應(yīng)與各種病毒性腦炎、化膿性腦膜炎、結(jié)核性腦膜炎及流行性乙型腦炎相鑒別。弛緩性癱瘓的出現(xiàn)有助于診斷。還需與以下各病鑒別:


(一)感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎或稱格林-貝爾綜合(Guillain-Barre's syndrome)多見于年長兒,散發(fā)起病,無熱或低熱,伴輕度上呼吸道炎癥狀,逐漸出現(xiàn)弛緩性癱瘓,呈上行性、對稱性,常伴感覺障礙。腦脊液有蛋白質(zhì)增高而細胞少為其特點。癱瘓恢復較快而完全,少有后遺癥。


(二)家族性周期性癱瘓 較少見,無熱,突發(fā)癱瘓,對稱性,進行迅速,可遍及全身。發(fā)作時血鉀低,補鉀后迅速恢復,但可復發(fā)。常有家族史。


(三)周圍神經(jīng)炎 可由白喉后神經(jīng)炎、肌肉注射損傷、鉛中毒、維生素B1缺乏、帶狀皰疹感染等引起。病史、體檢查可資鑒別,腦脊液無變化。


(四)引起輕癱的其他病毒感染 如柯薩奇、??刹《靖腥镜?,臨床不易鑒別,如伴胸痛、皮疹等典型癥狀者,有助于鑒別。確診有賴病毒分離及血清學檢查。


(五)流行性乙型腦炎 應(yīng)與本病腦型鑒別。乙腦多發(fā)于夏秋季,起病急,常伴神志障礙。周圍血和腦脊液中均以中性粒細胞增多為主。


(六)假性癱瘓 嬰幼兒因損傷、骨折、關(guān)節(jié)炎、維生素C缺乏骨膜下血腫,可出現(xiàn)肢體活動受限,應(yīng)仔細檢查鑒別。

并發(fā)癥

小兒麻痹癥可以并發(fā)哪些疾???


多見于延髓型呼吸麻痹患者,可繼發(fā)支氣管炎、肺炎、肺不張、急性肺水腫以及氮質(zhì)血癥、高血壓等。急性期約1/4患者有心電圖異常,提示心肌病變,可由病毒直接引起,或繼發(fā)于嚴重缺氧。胃腸道麻痹可并發(fā)急性胃擴張、胃潰瘍、腸麻痹。尿潴留易并發(fā)尿路感染。長期嚴重癱瘓、臥床不起者,骨骼萎縮脫鈣,可并發(fā)高鈣血癥及尿路結(jié)石。

預防

小兒麻痹癥應(yīng)該如何預防?


  脊髓灰質(zhì)炎疫苗的免疫效果良好。


(一)自動免疫 最早采用的為滅活脊髓灰質(zhì)炎疫苗(Salk疫苗),肌注后保護易感者的效果肯定,且因不含活疫苗,故對免疫缺陷者也十分安全。某些國家單用滅活疫苗也達到控制和幾乎消滅脊髓灰質(zhì)炎的顯著效果。但滅活疫苗引起的免疫力維持時間短,需反復注射,且不引起局部免疫力,制備價格又昂貴是其不足之處。但近年改進制劑,在第2個月、第4個月,第12~18個月接種3次,可使99%接種者產(chǎn)生3個型抗體,至少維持5年。


減毒活疫苗(Sabin疫苗,Oral polio-virus vaccine,OPV)目前應(yīng)用較多,這種活疫苗病毒經(jīng)組織培養(yǎng)多次傳代,對人類神經(jīng)系統(tǒng)已無或極少毒性,口服后可在易感者腸道組織中繁殖,使體內(nèi)同型中和抗體迅速增長,同時因可產(chǎn)生分泌型IgA,腸道及咽部免疫力也增強,可消滅入侵的野毒株,切斷其在人群中的傳播,且活疫苗病毒可排出體外,感染接觸者使其間接獲得免疫,故其免疫效果更好?,F(xiàn)已制成三個型的糖丸疫苗,可在2~10℃保存5個月,20℃保存10天,30℃則僅保存2天,故仍應(yīng)注意冷藏(4~8℃)。2個月~7歲的易感兒為主要服疫苗對象。但其他年齡兒童和成人易感者也應(yīng)服苗。大規(guī)模服疫苗宜在冬春季進行,分2或3次空腹口服,勿用熱開水送服,以免將疫苗中病毒滅活,失去作用。糖丸疫苗分1型(紅色)、2型(黃色)、3型(綠色)、2、3型混合糖丸疫苗(蘭色)、及1、2、3型混合糖丸疫苗(白色)。自2個月開始服,分三次口服,可順序每次各服1、2、3型1粒,或每次服1、2、3型混合疫苗1粒,后者證明免疫效果好,服用次數(shù)少,不易漏服,故我國已逐漸改用三型混合疫苗。每次口服須間隔至少4~6周,最好間隔2個月,以防可能相互干擾。為加強免疫力可每年重復一次,連續(xù)2~3年,7歲入學前再服一次??诜呙绾蠹s2周體內(nèi)即可產(chǎn)生型特異抗體,1~2月內(nèi)達高峰,后漸減弱,3年后半數(shù)小兒抗體已顯著下降。


口服疫苗后很少引起不良反應(yīng),偶有輕度發(fā)熱、腹瀉?;蓟顒有越Y(jié)核病,嚴重佝僂病,慢性心、肝、腎病者,以及急性發(fā)熱者,暫不宜服疫苗。有報告認為經(jīng)人體腸道反復傳代后疫苗病毒株對猴的神經(jīng)毒力可增加,近年來普遍采用OPV國家發(fā)現(xiàn)癱瘓病例證實由疫苗株病毒引起,大多發(fā)生在免疫低下者。故目前都認為減毒活疫苗禁用于免疫低下者,無論是先天免疫缺陷者,或因服藥、感染、腫瘤引起的繼發(fā)免疫低下均不可用。也應(yīng)避免與服OPV者接觸。也有人主張這種病人宜先用滅活疫苗,再以減毒活疫苗加強,但多數(shù)主張只采用滅活疫苗。


(二)被動免疫 未服過疫苗的年幼兒、孕婦、醫(yī)務(wù)人員、免疫低下者、扁桃體摘除等局部手術(shù)后,若與患者密切接觸,應(yīng)及早肌注丙種球蛋白,小兒劑量為0.2~0.5ml/kg,或胎盤球蛋白6~9ml,每天1次,連續(xù)2天。免疫力可維持3~6周。


(三)隔離患者 自起病日起至少隔離40天。第1周應(yīng)同時強調(diào)呼吸道和腸道隔離,排泄物以20%漂白粉攔和消毒,食具浸泡于0.1%漂白粉澄清液內(nèi)或煮沸消毒,或日光下曝曬二天,地面用石灰水消毒,接觸者雙手浸泡0.1%漂白粉澄清液內(nèi),或用0.1%過氧乙酸消毒,對密切接觸的易感者應(yīng)隔離觀察20天。


(四)做好日常衛(wèi)生 經(jīng)常搞好環(huán)境衛(wèi)生,消滅蒼蠅,培養(yǎng)衛(wèi)生習慣等十分重要。本病流行期間,兒童應(yīng)少去人群眾多場所,避免過分疲勞和受涼,推遲各種預防注射和不急需的手術(shù)等,以免促使頓挫型感染變成癱瘓型。

治療

小兒麻痹癥治療前的注意事項


(一)急性期治療


1.一般治療 臥床休息隔離,至少到起病后40天,避免勞累。肌痛處可局部濕熱敷以減輕疼痛。癱瘓肢體應(yīng)置于功能位置,以防止手、足下垂等畸形。注意營養(yǎng)及體液平衡,可口服大量維生素C及B族。發(fā)熱高、中毒癥狀重的早期患者,可考慮肌注丙種球蛋白制劑,每日3~6ml,連續(xù)2~3天,重癥患者可予強的松口服或氫化可的松靜滴,一般用3~5日,繼發(fā)感染時加用抗菌藥物。


2.呼吸障礙的處理 重癥患者常出現(xiàn)呼吸障礙,引起缺氧和二氧化碳潴留,往往是引起死亡的主因。首先要分清呼吸障礙的原因(見表11-10),積極搶救。必須保持呼吸道暢通,對缺氧而煩躁不安者慎用鎮(zhèn)靜劑,以免加重呼吸及吞咽困難。及早采用抗菌藥物,防止肺部繼發(fā)感染,密切注意血氣變化和電介質(zhì)紊亂,隨時予以糾正。


表11-10 脊髓灰質(zhì)炎時呼吸障礙原因



脊髓型麻痹
延髓型麻痹
肺部并發(fā)癥
其他因素


由于頸胸脊髓神經(jīng)細胞病變引起呼吸?。ㄖ饕獮槔唛g肌及膈肌及胸廓輔助呼吸?。┌c瘓
①第9~12對腦神經(jīng)病變,引起咽部及聲帶麻痹、喉肌麻痹、嗆咳、吞咽困難、口腔分泌物積聚和吸入等
②呼吸中樞病變;引起呼吸淺弱而不規(guī)則,心血管功能紊亂(血管舒縮中樞損害)、高熱(致氧耗增加)等
肺炎、
肺不張、
肺水腫等
劇烈肌痛、胃擴張,過多應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑,以及氣管切開或人工呼吸器裝置不當?shù)?


延髓麻痹發(fā)生吞咽困難時應(yīng)將患者頭部放低,取右側(cè)臥位,并將床腳墊高使與地面成20~30度角,以利順位引流;加強吸痰,保持呼吸道通暢;必要時及早作氣管切開;糾正缺氧;飲食由胃管供應(yīng)。單純吞咽困難引起的呼吸障礙,忌用人工呼吸器。


脊髓麻痹影響呼吸肌功能時,應(yīng)采用人工呼吸器輔助呼吸。呼吸肌癱瘓和吞咽障礙同時存在時,應(yīng)盡早行氣管切開術(shù),同時采用氣管內(nèi)加壓人工呼吸。呼吸中樞麻痹時,應(yīng)用人工呼吸器輔助呼吸,并給予呼吸興奮劑。循環(huán)衰竭時應(yīng)積極處理休克。


        3.靜脈注射50%葡萄糖液加維生素C1~3克,每日1~2次連續(xù)數(shù)日,以減輕神經(jīng)水腫。


4.對發(fā)熱較高,病情進展迅速者,可采用丙種球蛋白肌注。


5.肌痛和四肢項背強直者局部給予濕熱敷,以增進血液循環(huán),口服鎮(zhèn)靜劑,必要時服鹽酸哌替啶及可待因,減輕疼痛和減少肌痙攣。


         6.腎上腺皮質(zhì)激素


(二)促進癱瘓的恢復


1.患者應(yīng)躺在有床墊的硬板床上,注意癱瘓肢體的護理,避免外傷受壓,置于舒適的功能位置,以防產(chǎn)生垂腕垂足現(xiàn)象。有便秘和尿潴留時,要適當給予灌腸和導尿。


        2.中藥治療 可選用獨活寄生湯加減。


3.呼吸障礙及吞咽困難的處理,循環(huán)衰竭的防治。


4.促進神經(jīng)傳導功能的恢復  


         促進神經(jīng)傳導機能的藥物如地巴唑、如蘭他敏等,效果不顯,目前很少應(yīng)用。在熱退盡、癱瘓不再進行時,及早選用以下各種療法:



⑴針灸治療 適用于年齡小,病程短,肢體萎縮不明顯者??筛鶕?jù)癱瘓部位取穴,上肢常取頸部夾脊穴、肩貞、大椎、手三里、少海、內(nèi)關(guān)、合谷、后溪,每次選2~3穴。下肢常選腰脊旁開1寸處,環(huán)跳、秩邊、跳躍、玉樞、髀關(guān)、陰廉、四強、伏兔、承扶、殷門、季中、陽陵泉、足三里、解溪、太溪、絕骨、風市、承山、落地等,根據(jù)癱瘓肢體所涉及的主要肌群,選有關(guān)穴位3~4個,每次可更換輪流進行,每天1次,10~15次為一療程,二療程之間相隔3~5天。開始治療時用強刺激取得療效后改中刺激,鞏固療效用弱刺激。可用電針或水針,每次選1~2穴位注射維生素B1、γ氨酪酸或活血化瘀中藥復方當歸液(當歸、紅花、川芎制劑),每穴0.5~1.0ml。


        ⑵推拿療法 在癱瘓肢體上以滾法來回滾8~10分鐘,按揉松弛關(guān)節(jié)3~5分鐘,搓有關(guān)脊柱及肢體5~6遍,并在局部以擦法擦熱,每日或隔日1次,可教家屬在家進行。


⑶功能鍛煉 癱瘓重不能活動的肢體,可先按摩、推拿,促進患肢血循環(huán),改善肌肉營養(yǎng)及神經(jīng)調(diào)節(jié),增強肌力?;贾茏鬏p微動作而肌力極差者,可助其作伸屈、外展、內(nèi)收等被動動作。肢體已能活動而肌力仍差時,鼓勵患者作自動運動,進行體育療法,借助體療工具鍛煉肌力和矯正畸形。


⑷理療 可采用水療、電療、蠟療、光療等促使病肌松弛,增進局部血流和炎癥吸收。


⑸其他 可用拔火罐(火罐、水罐、氣罐)及中藥熏洗、外敷以促進癱瘓肢體恢復。另有報導應(yīng)用穴位刺激結(jié)扎療法促進癱瘓較久的肢體增強肌力。畸形肢體可采用木板或石膏固定,以及用手術(shù)矯治。

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