限制型心臟病疾病
疾病介紹
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本病包括多發(fā)生在熱帶的心內(nèi)膜纖維化及大多發(fā)生在溫帶的嗜酸細(xì)胞心肌病,本病在我國(guó)非常少見。
病因
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限制型心臟病是由什么原因引起的?
本病病因不明,有人認(rèn)為系嗜酸細(xì)胞增多,變性而引起的自身免疫性疾病。但未被進(jìn)一步證實(shí)。
癥狀
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限制型心臟病有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
青壯年常見,無明顯性別差異,病變可局限于左心室,右心室或雙心室同時(shí)受累。由于病變部位不同,而有不同的臨床表現(xiàn)。 一、右心室病變所致癥狀體征:起病緩慢、腹脹、腹水。由于肝充血肝腫大或由于腹水致腹壁伸張而腹痛。勞力性呼吸困難及陣發(fā)性夜間呼吸困難,均可由于放腹水而緩解,說明呼吸困難主要由腹水引起。心前區(qū)不適感,出于排血量降低而感無力,勞動(dòng)力下降,半數(shù)有輕度咳嗽、咯痰。主要體征:心尖搏動(dòng)減弱,心界輕或中度擴(kuò)大。第一心音減弱。胸骨左下緣吹風(fēng)性收縮期雜音。可聞第三心音。下肢浮腫與腹水不相稱,腹水量大而下肢浮腫較輕。用利尿劑后,下肢浮腫減輕或消失,而腹水往往持續(xù)存在,頸靜脈怒張明顯。 二、左心室病變所致癥狀和體征:心慌、氣短。心尖部吹風(fēng)樣收縮期雜音,少數(shù)心尖部有收縮期細(xì)震顫。當(dāng)肺血管阻力增加時(shí),出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn)。 三、雙側(cè)心室病變所致癥狀和體征:表現(xiàn)為右心室及左心室心內(nèi)膜心肌纖維化的綜合征象,但主要表現(xiàn)右心室病變的體征及癥狀,少數(shù)患者突出表現(xiàn)為心律失常,多為房性心律失常,可導(dǎo)致右心房極度擴(kuò)大,甚致虛脫、死亡、也有患者以慢性復(fù)發(fā)性大量心包積液為主要表現(xiàn),常誤為單純心包疾病。 本病主要表現(xiàn),靜脈壓增高,頸靜脈怒張,肝腫大、腹水、下肢浮腫輕而大量腹水。心臟擴(kuò)大呈球形,搏動(dòng)弱,常有房室瓣關(guān)閉不全的體征。
檢查
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限制型心臟病應(yīng)該做哪些檢查?
本病的檢查方法有以下幾種:
(一)X線檢查:心臟擴(kuò)大,右房或左房擴(kuò)大明顯,伴有心包積液時(shí),心影明顯增大,可見心內(nèi)膜鈣 化。 (二)心電圖:由于心負(fù)荷增大,可見二尖瓣型P波,心房纖維顫動(dòng),房室傳導(dǎo)阻滯及束支傳導(dǎo)阻滯。 (三)心導(dǎo)管檢查:右心室心內(nèi)膜心肌纖維化癥,由于右心室順應(yīng)性降低,右心室舒張末期壓力增高,呈舒張?jiān)缙谙孪荩鎻埰诟咴?。右心房及腔靜脈壓力均增高,左心室心內(nèi)膜纖維化,肺循環(huán)壓力升高,心室造影可見心室腔縮小,血流緩慢。
鑒別
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限制型心臟病容易與哪些疾病混淆?
在臨床上須與縮窄性心包炎鑒別,尤其右心室病變?yōu)橹鞯南拗菩托募〔?,二者臨床表現(xiàn)相似。在急性心包炎史、X線示心包鈣化,胸部CT或磁共振檢查示心包增厚,支持心包炎;心電圖上心房或心室肥大、束支傳導(dǎo)阻滯,收縮時(shí)間間期不正常支持心肌病,超聲心動(dòng)圖對(duì)二者的鑒別有較大幫助,心尖部心腔閉塞及心內(nèi)膜增厚確立心肌病的診斷。對(duì)于困難病例可作心室造影和心內(nèi)膜心肌活檢。
并發(fā)癥
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限制型心臟病可以并發(fā)哪些疾???
本病常可并發(fā)心包積液和內(nèi)臟栓塞:
1、心包積液
心包積液是指由于心包病變?cè)谛陌粌?nèi)出現(xiàn)液態(tài)物的癥狀,是一種較常見的先后臨床英國(guó)疾病,正常心包腔內(nèi)含有25-30毫升液體(最多不超過50毫升),任何原因使心包腔內(nèi)液體量增加,超過50毫升,即出現(xiàn)心包積液。其臨床表現(xiàn)浙江主要與心包腔內(nèi)的液體量、液體蓄積的增長(zhǎng)速度及心包的特征等三個(gè)因素有關(guān)。
2、內(nèi)臟栓塞
內(nèi)臟栓塞以肺及腎臟最為常見。腎小球循環(huán)內(nèi)有廣泛血栓時(shí),可出現(xiàn)急性腎功能衰竭,表現(xiàn)為腰痛、少尿、蛋白尿、血尿、管型尿、甚至無尿及尿毒癥。
預(yù)防
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限制型心臟病應(yīng)該如何預(yù)防?
本病無有效的預(yù)防措施,臨床上主要是積極進(jìn)行治療,避免并發(fā)癥的關(guān)生,患者不宜勞累,防止并發(fā)感染。
治療
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限制型心臟病治療前的注意事項(xiàng)
一、避免勞累,防止感染,有心力衰竭者可用強(qiáng)心、利尿、血管擴(kuò)張劑,但療效不佳,預(yù)后不良。 二、外科手術(shù)治療 采用心內(nèi)膜剝離術(shù)加瓣膜置換術(shù),效果良好。