陰道平滑肌肉瘤少見(jiàn)，病灶多位于陰道中上段的陰道壁黏膜下間質(zhì)或陰道黏膜，呈實(shí)性結(jié)節(jié)樣。以局部擴(kuò)展為主，也偶有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

陰道平滑肌肉瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

其發(fā)病原因尚不明了。

(二)發(fā)病機(jī)制

腫瘤為實(shí)性結(jié)節(jié)狀腫物，大小1～15cm不等，通常為4～6cm，表面被覆黏膜，無(wú)包膜或部分有假包膜，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。切面呈灰黃色或淺紅色，可見(jiàn)出血壞死或軟化呈腦髓樣。

鏡檢見(jiàn)陰道平滑肌肉瘤細(xì)胞呈編織狀排列，可見(jiàn)圓形細(xì)胞、梭形細(xì)胞和混合性3種類型，其中以梭形細(xì)胞肉瘤最常見(jiàn)。細(xì)胞呈圓形或梭形，核大，染色質(zhì)多而深染，偶見(jiàn)瘤巨細(xì)胞。每10個(gè)高倍視野(HPF)有5個(gè)以上核分裂。核分裂少于5個(gè)/10HPF，稱為富細(xì)胞性平滑肌瘤(cellular leiomy-Oma)。由于辨別陰道平滑肌腫瘤良、惡性是依據(jù)形態(tài)學(xué)來(lái)判斷，必須仔細(xì)估價(jià)腫瘤的核分裂數(shù)，最少?gòu)牟煌矫孀?0～15個(gè)切片，并且在核分裂最活躍處取50個(gè)高倍視野觀察，取其平均數(shù)計(jì)算。此外，尚需要觀察瘤細(xì)胞異型性變化。

電鏡可見(jiàn)縱形排列的中間絲，致密斑，許多吞飲小泡和部分或完整的基底膜包繞每一個(gè)細(xì)胞。

Masson染色胞漿內(nèi)肌原纖維呈紅色，PTAH染色呈紫色。平滑肌特異性肌動(dòng)蛋白MSA波形蛋白(vimentin)均陽(yáng)性，大部分結(jié)蛋白(desmin)、雌激素受體SR、孕激素受體PR陽(yáng)性，亦可表現(xiàn)為調(diào)寧蛋白(calponinhl)、鈣結(jié)合蛋白(hcaldesmin)陽(yáng)性。

陰道平滑肌肉瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.癥狀 早期為黏膜下小的硬結(jié)，一般無(wú)癥狀，部分病人因自己摸及腫瘤而就診。腫瘤呈彌漫性浸潤(rùn)性發(fā)展，通常表現(xiàn)為陰道疼痛，陰道堵塞下墜、壓迫不適感。部分可伴有陰道不規(guī)則出血或性交出血，白帶增多，為膿性或血性分泌物，可有惡臭。晚期可出現(xiàn)陰道大出血，并因壓迫、浸潤(rùn)膀胱、尿道和直腸產(chǎn)生尿頻、尿急、排尿中斷、排便不暢或便秘等癥狀，約半數(shù)病例有陰道直腸疼痛。

2.體征 腫瘤常見(jiàn)部位為陰道后壁上段，次為后壁下段，其他各壁也可出現(xiàn)。腫塊常呈局部性生長(zhǎng)，可有假包膜。陰道檢查可觸及較硬實(shí)結(jié)節(jié)狀腫塊或浸潤(rùn)性硬塊，表面可伴出血、潰瘍，陰道壁變硬、狹窄。晚期可出現(xiàn)淋巴和血道轉(zhuǎn)移及肺、肝等遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移。

根據(jù)臨床表現(xiàn)和病理組織學(xué)檢查進(jìn)行診斷。如腫瘤侵犯陰道黏膜或已向陰道內(nèi)生長(zhǎng)，可取組織做病理檢查。如陰道黏膜表面尚光滑，可作穿刺活檢或切取活檢，以確定診斷。Tavas-soli等曾提出陰道平滑肌肉瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)為：腫瘤直徑≥3cm，核分裂象≥10/10HPF;如核分裂象5～10/10HPF，細(xì)胞中度～重度異型性。

陰道平滑肌肉瘤應(yīng)該做哪些檢查？

分泌物檢查、腫瘤標(biāo)志物檢查、組織病理學(xué)檢查。

陰道鏡檢查。

陰道平滑肌肉瘤容易與哪些疾病混淆？

1.陰道癌 多由陰道黏膜始發(fā)，主要病灶在陰道黏膜面，可呈糜爛、結(jié)節(jié)、乳頭狀、菜花狀等形態(tài)，組織較脆，同時(shí)伴有感染出血。與陰道平滑肌肉瘤起自陰道黏膜下組織，黏膜完好，腫物呈實(shí)性有所不同。

2.前庭大腺惡性腫瘤 發(fā)生在接近陰道口側(cè)壁的陰道平滑肌肉瘤，與前庭大腺實(shí)性惡性腫瘤有時(shí)難以區(qū)別，可依據(jù)病理組織學(xué)作鑒別診斷。用特殊的組織學(xué)染色區(qū)別組織學(xué)來(lái)源，例如Masson三色染色劑(結(jié)締組織的三色染色劑)確定平滑肌肉瘤，Laidlaw網(wǎng)蛋白染色確定米勒間質(zhì)細(xì)胞肉瘤和淋巴肉瘤。電鏡檢查尋找某些超微細(xì)結(jié)構(gòu)以幫助診斷，如平滑肌肉瘤具有平滑肌的肌絲，橫紋肌肉瘤具有橫紋肌型的肌絲、微絲、微絨毛凸起，而缺乏基底膜。

3.與陰道橫紋肌肉瘤鑒別 主要依靠病理組織學(xué)檢查。

4.陰道膿腫、囊腫或纖維瘤 臨床常誤診為陰道膿腫、囊腫或纖維瘤，誤診時(shí)間有長(zhǎng)達(dá)16個(gè)月的報(bào)道。

陰道平滑肌肉瘤可以并發(fā)哪些疾病？

常并發(fā)尿毒癥和惡病質(zhì)。

【治療前】

1.積極治療疾病，如陰道白斑、慢性炎癥及潰瘍。

2.凡有陰道不規(guī)則出血，白帶異常，盡早明確診斷，積極治療。

本病的中醫(yī)藥療法以活血化瘀、攻堅(jiān)破積、解毒除濕為原則、但具體運(yùn)用又需視證的主從而立法;一般本病初起，正盛邪實(shí)者應(yīng)以手術(shù)切除為主，伍用中藥破瘀消癥之品而治之;中晚期視病情，或以攻為主，以補(bǔ)為輔，或攻補(bǔ)兼施，把握分寸‘衰其大半而止”。同時(shí)注意應(yīng)用放療、化療及其它方法治療。

一、辨證選方

1. 肝經(jīng)濕熱

治法;清熱利濕.

方藥：龍膽瀉肝湯加味、龍膽草30g，柴胡15g，梔子15g，黃芩15g，生地15g，甘草10g，澤瀉 15g，木通 10g，車(chē)前子 10g，當(dāng)歸 15g。半技蓮 15g，敗醬草 15g，茯苓10g，薏米 10g。舌暗加三棱;口苦心煩加赤芍、茵陳。

2. 氣滯血瘀 　　

治法：理氣活血，化瘀散積。

方藥：桂枝茯苓丸加味。桂枝 30g，茯苓10g，赤芍 15g，桃仁 15g，丹皮 15g，當(dāng)歸 20g，川芎15g，莪術(shù)20g，雞血藤15g,三棱、元胡、川楝子、厚樸、干漆、龍葵各10g，黃芪、雞血藤、土茯苓、生龍牡各l5g、痛甚者加乳香、沒(méi)藥。

3. 濕熱郁毒

治法：清熱利濕，解毒散結(jié)。

方藥;五味消毒飲加味。雙花20g，連翹、紫花地丁、野菊花各15g，天葵10g，土茯苓10g，瞿麥15g，半枝蓮15g，當(dāng)歸15g，川芎15g，乳香10g，沒(méi)藥10g，白花蛇舌草15g，魚(yú)腥草15g。

4. 肝腎陽(yáng)虛

治法：滋補(bǔ)盯腎，解毒消腫。

方藥：知柏地黃丸加味、知母20g，黃柏20g，熟地25g，茯苓15g，山茱萸25g，山藥50g，澤瀉15g，丹皮20g，草河車(chē)15g，大小薊各10g，半枝蓮20g，甘草10g。

二、專方驗(yàn)方

(一)外洗方

1. 三品方：白砒 45g，明礬 60g，雄黃 7.2g，沒(méi)藥 3.6g。研細(xì)末混合制成 5分硬幣大小(厚2mm ，重0.2g)的三品餅，紫外線消毒備用，患者臥于婦科檢查床，消毒陰道，先用凡士林油紗條保護(hù)好陰道及穹窿部的未破損處。在腫物上貼敷三品餅，5～7天后有壞死組織脫落，待三品餅吸收后，組織脫落前敷換中藥“雙紫粉”(紫草、紫花地丁、草河車(chē)、黃柏、草蓮草各30g，冰片少許其為細(xì)末高壓消毒);應(yīng)在月經(jīng)后5～7天至月經(jīng)前5天用藥;本法消毒、抗癌消腫、祛瘀。有嚴(yán)重肝腎功能損害者禁用。

2. 黃蜈散 1號(hào)：黃柏 64%，輕粉 13%，蜈蚣7%，冰片 3%，麝香 0.7%，雄黃 12.3%、分別研末過(guò)100目篩，混勻備用，用無(wú)菌尾線棉球，蘸藥粉1g左右用長(zhǎng)柄鑷子送入陰道病損處;輕癥1周1次，重癥1周上藥2～3次。治療期間避免性生活。

(二)內(nèi)治方

1. 抑癌片：生馬錢(qián)子、天花粉、重樓各5斤，甘草1斤、馬錢(qián)子去皮，香油炒至酥脆，與其它三味藥共為細(xì)面加淀粉打成片劑，每片 0.3g，內(nèi)取日 3次;初起每次 3片，無(wú)不良反應(yīng)增加每次5片，不分療程、持續(xù)服藥。多數(shù)體力增強(qiáng)，食欲增加;服藥過(guò)量或過(guò)久，有手腳發(fā)緊的癥狀，停藥后消失、本方解毒消腫化瘀。

2. 掌葉半夏方：掌葉半夏適量，制成內(nèi)服片劑;口服，每天3次，總量約合生藥60g具有明顯的清熱解毒抗癌作用。 　　

(三)防治放療、化療毒副反應(yīng)方

惡性腫瘤的化療，放療后常易出現(xiàn)一系列的毒副作用;如局部疼痛、粘連、組織壞死、全身血細(xì)胞、血小板減少，消化功能紊亂，肝腎功能損害，神經(jīng)系統(tǒng)損害等，應(yīng)用中草藥方劑預(yù)防和治療這些毒副作用有良好的效果、下述方劑可供選用。

l. 參芪防毒湯：黃芪、黨參各3Og。五味子、補(bǔ)骨脂、炒白術(shù)各15g，麥冬20g，當(dāng)歸、茯苓、陳皮、清半夏各12g，水煎，每日一劑分2～3次口服，于化療前三日開(kāi)始服用。本品具有扶正抗癌、補(bǔ)陰養(yǎng)血、行氣燥濕、健脾和胃止嘔、化瘀散結(jié)之功能，能夠防止化療帶來(lái)的毒副反應(yīng)。使化療順利完成。

2. 養(yǎng)血升白飲：黨參、黃芪、當(dāng)歸、熟地、女貞子、雞血藤、土茯苓各15g，焦白術(shù)、補(bǔ)骨脂各10g，炙山甲、生甘草各6g，焦山植、焦神曲各9g，陰虛加生地、龜版各15g;陽(yáng)虛者加巴戟、仙茅各12g;心血不足者加酸棗仁、夜交藤各12g;濕熱者加黃柏、澤瀉各10g、本方具有補(bǔ)氣健脾，平衡陰陽(yáng)，活血解毒之功效、用于因化療所致的白細(xì)胞減少癥。

三、其它療法

1. 涂擦法：莪術(shù)油軟膏涂擦，每次放療后，將此膏涂于放射部位晾干，囑患者作寬大內(nèi)褲防止緊貼皮膚;適用于放射治療的皮膚燒傷。

2. 中藥注射法：

①核葵注射液，每次4ml，每日 1次，肌肉注射，30天為一療程、具有清熱利濕，解毒消腫作用。

②10%鴉膽子加于消毒陰道后，用5ml的高壓注射器接上針頭.根據(jù)病灶，于瘤體處分點(diǎn)注射，每周2次，每次5～10%鴉膽子油4～8ml，注射后，視病灶脫落、壞死、新生情況，停止用藥、具有脫落壞死癌組織;去腐生新之功效。

中成藥

1. 子宮丸：本品具有活血化瘀、化腐生肌、消腫止痛、燥濕收斂、解毒殺蟲(chóng)之功效。外用，每周l～2次，1次1 丸，4次一療程、上藥期間禁止性生活，忌食發(fā)物，魚(yú)蟹、雞鴨及辛辣之品。

2. 苦參栓：具有清熱燥濕止癢、化瘀解毒之功效。外用，每晚1粒納陰中。

手術(shù)治療是主要的治療手段，輔助化療和放射治療可提高療效。

手術(shù)治療：

陰道平滑肌肉瘤必須作局部廣泛切除。切口邊緣應(yīng)與腫瘤有一定距離，才能視為切除了腫瘤。為了能徹底地切除腫瘤，有時(shí)需作后盆、前盆或全盆內(nèi)臟清除術(shù)。

化學(xué)治療(放療)：

對(duì)平滑肌肉瘤療效較好的化療方案有：

1.AD 多柔比星(阿霉素)60mg/㎡靜注，第1天;達(dá)卡巴嗪(dacarbazine，DTIC)250mg/㎡靜注，第1～5天。每療程相隔3周。

2.CVAD 環(huán)磷酰胺500mg/㎡靜注，第2天;長(zhǎng)春新堿1.5mg/㎡靜注，第1、8天;多柔比星(阿霉素)50mg/㎡靜注，第2天;達(dá)卡巴嗪250mg/㎡靜注，第1～5天。每療程間隔3周。

3.MeCA 司莫司汀(甲環(huán)亞硝脲)(Me-OCNU)150mg/㎡口服，第1天;多柔比星(阿霉素)60mg/㎡靜注，第1天。每6周重復(fù)1療程。

4.CAD 環(huán)磷酰胺50mg/㎡靜注，第2天;多柔比星(阿霉素)45mg/㎡靜滴，第1天;達(dá)卡巴嗪400mg/㎡，靜滴，第1、2天。每3周重復(fù)用1療程。

陰道平滑肌肉瘤的治療中采用區(qū)域動(dòng)脈灌注化療，局部控制率可達(dá)80%。用阿霉素動(dòng)脈灌注化療，全身毒性小，50%腫瘤出現(xiàn)壞死，化療后加用X線放射35Gy，腫瘤壞死增加到85%。

盆腔動(dòng)脈灌注化療是一種較好的治療陰道平滑肌肉瘤的化療方法，可以提高局部組織的藥物濃度和提高療效，且全身毒性較低。

陰道后壁平滑肌肉瘤局部發(fā)展較晚期時(shí)，在行后盆內(nèi)臟切除后，盆底區(qū)域加用體外放射，亦取得較好近期療效。