目前沒有相關內容描述。

　　1. 有其他原因無法解釋的膽汁淤積指標的升高和MRCP典型表現(xiàn)，且可除外其他原因繼發(fā)性硬化性膽管炎的患者，可診斷為原發(fā)性硬化性膽管炎。肝穿刺活檢對于這些患者的診斷并非必須，但有助于明確疾病的活動度及分期。

　　2.如果高質量的MRCP顯示正常，則需要肝穿刺活檢以診斷小膽管損傷的原發(fā)性硬化性膽管炎。對于轉氨酶水平異常升高和/或IgG升高的患者，肝穿刺活檢可協(xié)助除外并發(fā)疾病或其它疾病。

　　3.以下情況需考慮ERCP：

　　(i) 高質量的MRCP不能確診，但如有典型的ERCP表現(xiàn)，亦可以診斷為PSC。

　　(ii) 患有炎癥性腸病，雖然高質量MRCP正常但仍高度懷疑PSC。

      PSC需與繼發(fā)性硬化性膽管炎(SSC)鑒別。SSC具有與PSC相似的多灶性膽管狹窄，但SSC是由確定的病因，如長期膽道梗阻、感染和炎癥所導致膽管破壞及繼發(fā)性膽汁性肝硬化。

目前沒有相關內容描述。

　　1.對于確診PSC而無IBD的患者，應行全結腸鏡及活檢;有結腸炎的PSC患者從診斷PSC起，每年或者根據(jù)個人情況每1-2年行全結腸鏡及活檢。

　　2. 腹部超聲每年一次，以及時發(fā)現(xiàn)膽囊異常。

　　3. 目前尚無可推薦用于膽管癌早期檢測的生化標記物或影像學方法。如果有臨床指征，可行ERCP下細胞刷和/或活檢。

　　目前尚無治療PSC的有效藥物。治療的主要目標為PSC的相關并發(fā)癥，包括：脂溶性維生素缺乏、骨質疏松、大膽管狹窄、膽管癌。肝移植是終末期PSC唯一有效的治療手段。

　　藥物治療

　　1熊去氧膽酸

　　目前最大樣本量的三個隨機安慰劑對照研究，分別使用UDCA(13~15 mg/kg/d)[10], 17~23 mg/kg/d [11], and 28~30 mg/kg/d [12]，結果表明UDCA可以改善PSC的生化指標，但對于死亡率及肝移植率無改善。此外，最近的薈萃分析[13]同樣表明UDCA對于PSC的死亡率及肝移植率無改善。值得注意的是，Lindor[12]等關于大劑量UDCA(28～30mg/kg/d)治療PSC的多中心、隨機、雙盲、對照研究表明，UDCA組發(fā)生主要終點事件的風險是安慰劑組的2.3倍(P<0.01)，其中發(fā)生死亡、肝移植、或達到列入肝移植名單最低標準者是安慰劑組的2.1倍(P=0.038);UDCA組的嚴重不良事件多于安慰劑組(63%VS37%，P<0.01)。該文作者認為：結腸內的細菌作用于未被吸收的UDCA，從而產生導致肝毒性的膽汁酸，如石膽酸(LCA)。為驗證這一觀點，近期Sinakos [14]等檢測了56例PSC患者基線和治療后的血清中膽汁酸成分，結果發(fā)現(xiàn)UDCA組治療后的UDCA、總膽汁酸、LCA顯著升高。

　　對于UDCA是否適用于PSC患者，AASLD的推薦意見為：成年PSC患者，不推薦使用UDCA作為藥物治療 (1A);EASL的建議為：由于數(shù)據(jù)有限，目前無法對UDCA用于PSC給予具體推薦意見。

　　2免疫抑制劑及其他藥物

　　目前的研究尚未證實糖皮質激素、其他免疫抑制劑及其他藥物對PSC治療有效[2]。因此，美國肝病學會及歐洲肝病學會均不推薦糖皮質激素和其他免疫抑制劑用于PSC患者，除非合并有重疊綜合征。

　　內鏡治療

　　“顯著狹窄”定義為：總膽管狹窄至直徑≤1.5mm或肝膽管狹窄至直徑≤1.0mm。約45%~58%的PSC患者在隨訪中出現(xiàn)顯著狹窄[15~17]。當膽管存在顯著狹窄導致膽管炎、黃疸、瘙癢、右上腹痛或生化指標惡化時，需考慮行內鏡治療。內鏡治療的常用的方法有括約肌切開、導管或球囊擴張、支架置入等。EASL和AASLD均推薦首選膽管擴張治療，但是目前缺乏臨床隨機對照研究評估內鏡治療的療效，因此最佳的治療策略尚存在爭議。EASL建議有主要膽管狹窄伴有明顯膽汁淤積者，需行膽管擴張治療(II-2/B1);只有對于經(jīng)擴張治療和膽汁引流效果欠佳的患者才考慮行膽管支架置入術(III/C2)。AASLD建議對膽管顯著狹窄的PSC患者，建議以內鏡擴張為初始治療，可同時放置或不放置支架(1 B)。需要強調的是良性的膽管狹窄與早期膽管癌很難鑒別，因此在內鏡治療顯著狹窄之前應進行細胞學刷檢和/或內鏡活檢，以除外同時合并惡性腫瘤。

　　手術治療

　　經(jīng)內鏡和/或經(jīng)皮治療效果不佳的顯著狹窄患者，如果無肝硬化，建議行手術治療。外科手術常見的術式包括：膽道旁路術(膽腸吻合術)、切除肝外狹窄膽管、肝管空腸Roux-Y吻合術。盡管單純的膽道旁路術仍在使用，但肝外膽管切除聯(lián)合肝管空腸Roux-Y吻合術是更好的術式。近期的研究表明[18]，對尚未進展至肝硬化的PSC行肝外膽管切除聯(lián)合肝管空腸Roux-Y吻合術，5年和10年的生存率分別為83%和60%。

　　肝移植

　　由于缺乏有效的藥物，肝移植是終末期PSC唯一有效的治療手段。PSC肝移植的適應癥與其他肝病相似，主要為門脈高壓并發(fā)癥、慢性肝衰竭、生活質量減低。但是有些PSC特異性的指征，包括難治性細菌性膽管炎、皮膚瘙癢、早期膽管癌。PSC患者肝移植后5年生存率可達85%[19]，但有20~25%的患者在術后5-10年復發(fā)[19~21]。對于肝移植術后患者，建議在診斷PSC復發(fā)前，首先除外其他導致膽管狹窄的原因。

　　1. 有證據(jù)顯示UDCA15-20mg/kg/d可改善肝臟血生化指標及反映疾病進展的替代指標，但尚未顯示可以改善生存率。

　　2. 目前提示性但有限的證據(jù)表明，在PSC患者UDCA可用于結腸直腸癌的化學預防。 對于有結腸直腸癌的高危因素的患者應考慮應用UDCA，例如有直腸結腸癌很強的家族史、曾有直腸結腸腫瘤或長期廣泛結腸炎的患者。

　　3. 除非有重疊綜合癥，糖皮質激素和其他免疫抑制劑并非治療成人PSC的適應癥。

　　4.有主要膽管狹窄伴有明顯膽汁淤積者，需行膽管擴張治療。只有對于經(jīng)擴張治療和膽汁引流效果欠佳的患者才考慮行膽管支架置入術。在這些病人推薦預防性使用抗生素。

　　5. 晚期PSC患者推薦行肝移植，對于有膽管細胞異性增生證據(jù)者或反復發(fā)生的嚴重細菌性膽管炎者也可考慮肝移植。