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鼻旁竇發(fā)育不良癥狀

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介紹

 

  顱狹癥表現(xiàn)有顱底受壓下陷,眼眶變淺,眼球突出,鼻旁竇發(fā)育不良。顱狹癥是一條或多條顱骨骨縫過早閉合而導(dǎo)致頭顱畸形、顱內(nèi)壓增高、智能發(fā)育障礙,并可有眼部癥狀。臨床上以單個(gè)或多個(gè)顱骨骨縫過早閉合為特征。

病因病理

鼻旁竇發(fā)育不良是由什么原因引起的?

  到目前為止,本病的病因不明,尚無圓滿的解釋。有的學(xué)者發(fā)現(xiàn)本病有家族性,故認(rèn)為本病與遺傳有關(guān)。病變部位多集中在冠狀縫或多條骨縫骨化。有的學(xué)者將原因不明,出生時(shí)就存在的顱縫骨化稱為原發(fā)性狹顱癥,而將繼發(fā)于身體其他疾病的顱縫早期骨化稱為繼發(fā)性狹顱癥,如伴隨過度使用甲狀腺激素替代治療的克汀病病人出現(xiàn)的早期顱縫骨化。

  早在1975年Cohen及1976年Converse等就對(duì)狹顱癥的病因進(jìn)行了詳細(xì)闡述。認(rèn)為本病是一種先天性發(fā)育畸形,但總的說來其病因還不明確,可能與胚胎期中胚葉發(fā)育障礙有關(guān),也可能是骨縫膜性組織出現(xiàn)異位骨化中心所致,還可能與胚胎某些基質(zhì)缺乏有關(guān)。少數(shù)病例有遺傳因素。個(gè)別病例可因維生素D缺乏病和甲狀腺功能亢進(jìn)所致。Park和Power曾提出發(fā)生的基本原因在于顱骨間質(zhì)束成長(zhǎng)不全,以致顱骨減小和骨縫組織過早骨化。

癥狀檢查

鼻旁竇發(fā)育不良應(yīng)該如何診斷?

  顱縫骨化的起點(diǎn)及骨化如何擴(kuò)展、相應(yīng)的顱穹隆、顱底骨縫及硬腦膜所致的作用怎樣等這些問題都還不十分清楚。顱底的發(fā)育對(duì)伴有面部畸形改變的狹顱癥的發(fā)病過程起主導(dǎo)作用。

  狹顱癥約占頭顱異常的38%,其臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為各種不同形狀的頭顱畸形。因顱縫過早閉合,使顱骨生長(zhǎng)受到限制,阻礙了腦的發(fā)育,從而產(chǎn)生了顱內(nèi)壓增高?;颊呖捎袃裳弁怀?、下視、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、視盤水腫或繼發(fā)萎縮、視力障礙或失明等。有的病人可有智力低下,晚期可出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐等癥狀。部分病人可因大腦皮質(zhì)萎縮而出現(xiàn)癲癇發(fā)作。狹顱癥的臨床表現(xiàn)可分頭顱畸形及繼發(fā)癥狀兩大類。

  1.尖頭畸形 又稱塔狀顱,較常見,為全部顱縫過早閉合所致,因顱骨生長(zhǎng)除前囟門阻力小外,其他各方向均受限制,故頭顱向上生長(zhǎng)呈塔形。顱底受壓下陷,眼眶變淺,眼球突出,鼻旁竇發(fā)育不良。由于腦組織向垂直方向伸展,而致頭顱上下徑增加,前后徑變短,顱前窩可縮短至1.5cm,視神經(jīng)孔變小,眶上裂短,腦回壓跡明顯增多,蝶鞍擴(kuò)大,前囟閉合延遲。尖頭畸形額骨后縮或后旋,使額骨與鼻脊連成一線,額鼻角消失。典型病例為顱頂尖突。額骨后旋為導(dǎo)致頭顱畸形的主要原因。面中部可正常。值得指出的是尖頭畸形在2~3歲前不會(huì)出現(xiàn)明顯的臨床表現(xiàn),這是因?yàn)椴簧俨±?歲時(shí)顱骨是正常的,而在4歲時(shí)才出現(xiàn)典型的尖頭畸形。真性尖頭畸形伴手或足并指/趾畸形,稱為Saethre-Chotzen綜合征。脂肪軟骨發(fā)育不全癥表現(xiàn)為軟骨發(fā)育不全、視神經(jīng)萎縮、頭大鼻寬而扁平,唇厚,也屬于尖頭畸形類,常見于嬰幼兒,病兒臂及下肢變短伴有智力低下,視力障礙,角膜有脂質(zhì)沉著。

  2.舟狀頭畸形 又稱長(zhǎng)頭畸形,單獨(dú)由矢狀縫早期閉合引起,是顱縫早閉中最常見的頭顱畸形,約占40%~70%。矢狀縫過早閉合,頭向側(cè)方發(fā)育受限,即向前后擴(kuò)張,結(jié)果顱穹隆呈前后拉長(zhǎng),左右狹窄,使頭顱呈鞍狀畸形,枕及額極過度膨出。額骨位置可以很高,因顳窩間狹窄而形成梨狀前額。矢狀縫早期閉合所致舟狀頭畸形,男性占大多數(shù),男女之比為4∶1。偶有家族史。

  3.三角頭畸形 此型少見,約占5%~10%,是額縫早期閉合所致,但有的額縫尚開放。其特征是在額縫部位的額骨鱗部?jī)蓚?cè)邊緣向前凸出,呈銳角,從上面觀頭呈三角形,額骨短而窄,顱前窩變小變淺,兩眼相距過近,額縫處有骨嵴樣增厚,常與其他畸形并發(fā)。

  4.斜頭畸形 又稱偏頭畸形,是單側(cè)冠狀縫骨化所致的額骨單側(cè)發(fā)育不全,約占4%。顱骨雙側(cè)生長(zhǎng)不對(duì)稱,病變側(cè)額骨扁平后縮,眶上緣抬高后縮。病變側(cè)影響腦組織發(fā)育,前囟仍存在,但偏向健側(cè)。過早閉合骨嵴可在額中部觸及。額骨的不對(duì)稱牽動(dòng)著整個(gè)顱穹窿形態(tài),矢狀縫向病側(cè)偏位,健側(cè)額骨和頂骨呈過度膨出。單側(cè)冠狀縫的骨化可深入到翼點(diǎn)及顱底。因此,斜頭畸形幾乎均伴有面部不對(duì)稱畸形,并隨年齡的增長(zhǎng)而加重。雙眼間距變小,額部變狹窄。耳廓及外耳道亦可不對(duì)稱,但多不明顯,眶鼻部畸形較顯著。斜頭畸形多合并精神發(fā)育遲緩、腭裂、眼裂畸形、泌尿系統(tǒng)畸形及全前腦畸形等。

  5.短頭畸形 是兩側(cè)冠狀縫過早骨化所致。兩側(cè)冠狀縫閉合后前額對(duì)稱性扁平,故又稱為扁頭畸形或?qū)掝^畸形,約占14.3%。病人頭顱兩側(cè)冠狀縫骨化,造成顱骨前后徑發(fā)育障礙和代償性橫徑增寬及顱頂抬高,故表現(xiàn)為頭顱增寬,前額寬平,顱中窩擴(kuò)大,眼眶變淺,眶嵴發(fā)育不良,眼球明顯突出,如同“金魚眼”。

  患兒出生后幾周即可出現(xiàn)明顯的畸形,額骨上半部高而寬,下半部后縮,扁平,有時(shí)凹陷,高而寬的額骨上半部常呈球形突起在面結(jié)構(gòu)之上;下半部后縮,將鼻骨牽向后方而使鼻梁下陷。鼻咽腔變小,有時(shí)顱底及硬腭常有畸形,病兒常有反復(fù)上呼吸道感染。骨化的冠狀縫觸及呈念珠狀骨結(jié)節(jié)。

  6.Crouzon狹顱癥 又稱Crouzon顱骨面骨發(fā)育不良或Crouzon型顱面狹窄癥。由Crouzon于1912年最先報(bào)道。本病的主要特點(diǎn)為:

  (1)巨大的顱蓋而顱縫早期閉合,以冠狀縫和人字縫早閉最多見,由于前囟門骨化突起而使顱頂尖狀隆起。

  (2)正常的下頜骨與細(xì)小的上頜骨相比相對(duì)突出,面部鼻頜后縮,造成咬合倒轉(zhuǎn),在一定程度上形成假性凸頜畸形。

  (3)鼻子過度突起呈鷹嘴鼻,眶壁推前,眶上緣因短頭畸形而后縮,眶下緣也因頜后縮而后縮,結(jié)果形成極度的眼球突出,這種突眼再加上眼眶增寬,形成Crouzon病的青蛙眼。病人可伴有眼球運(yùn)動(dòng)性麻痹。

  (4)大多有遺傳性和家族史,又稱為遺傳性頭顏面骨發(fā)育障礙。

  (5)本病可有顱內(nèi)壓增高,視力喪失及智力遲鈍等。

  7.Apert型顱面狹窄癥 1906年Apert首先報(bào)道,是一種遺傳性疾病,表現(xiàn)為尖頭畸形及并指/趾的一種畸形綜合征。其面部畸形較明顯,特別是上頜骨的后縮更明顯;后縮的上額伴有水平位旋轉(zhuǎn)而在上面,使鼻根深深地凹陷在眉弓的下面,造成牙合張開、口嘴張開及上唇的中部好像被牽向后方。眼球突出不明顯,常有眼外斜視。面部畸形在出生時(shí)即很明顯。

  對(duì)于出現(xiàn)典型的頭顱畸形表現(xiàn)者,診斷并不困難。但出生后發(fā)現(xiàn)頭顱變形時(shí),常常誤診為分娩所致,如頭顱變形在出生后一定的時(shí)期未消失,應(yīng)行顱腦X線平片檢查。主要表現(xiàn)為顱骨骨縫處密度增高,鈣質(zhì)沉著,有時(shí)可見腦回壓跡增多、后床突脫鈣等顱內(nèi)壓增高征象。

鑒別

鼻旁竇發(fā)育不良容易與哪些癥狀混淆?

  本病須與小頭癥相鑒別,小頭癥是因原發(fā)性腦發(fā)育障礙、頭顱未隨之增大所致的小頭畸形,不是顱縫早閉限制了腦組織的發(fā)育,其顱縫也有閉合者,為繼發(fā)的顱骨閉合癥。病人常無顱內(nèi)壓增高表現(xiàn),精神智力發(fā)育障礙較明顯。X線檢查骨縫密度可正?;驘o腦回壓跡增多等顱內(nèi)高壓的征象。

  小頭:小頭常見于頭小畸形,是指頭較正常小兒低2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差別以上。

  顱縫骨化的起點(diǎn)及骨化如何擴(kuò)展、相應(yīng)的顱穹隆、顱底骨縫及硬腦膜所致的作用怎樣等這些問題都還不十分清楚。顱底的發(fā)育對(duì)伴有面部畸形改變的狹顱癥的發(fā)病過程起主導(dǎo)作用。

  狹顱癥約占頭顱異常的38%,其臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為各種不同形狀的頭顱畸形。因顱縫過早閉合,使顱骨生長(zhǎng)受到限制,阻礙了腦的發(fā)育,從而產(chǎn)生了顱內(nèi)壓增高?;颊呖捎袃裳弁怀觥⑾乱?、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、視盤水腫或繼發(fā)萎縮、視力障礙或失明等。有的病人可有智力低下,晚期可出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐等癥狀。部分病人可因大腦皮質(zhì)萎縮而出現(xiàn)癲癇發(fā)作。狹顱癥的臨床表現(xiàn)可分頭顱畸形及繼發(fā)癥狀兩大類。

  1.尖頭畸形 又稱塔狀顱,較常見,為全部顱縫過早閉合所致,因顱骨生長(zhǎng)除前囟門阻力小外,其他各方向均受限制,故頭顱向上生長(zhǎng)呈塔形。顱底受壓下陷,眼眶變淺,眼球突出,鼻旁竇發(fā)育不良。由于腦組織向垂直方向伸展,而致頭顱上下徑增加,前后徑變短,顱前窩可縮短至1.5cm,視神經(jīng)孔變小,眶上裂短,腦回壓跡明顯增多,蝶鞍擴(kuò)大,前囟閉合延遲。尖頭畸形額骨后縮或后旋,使額骨與鼻脊連成一線,額鼻角消失。典型病例為顱頂尖突。額骨后旋為導(dǎo)致頭顱畸形的主要原因。面中部可正常。值得指出的是尖頭畸形在2~3歲前不會(huì)出現(xiàn)明顯的臨床表現(xiàn),這是因?yàn)椴簧俨±?歲時(shí)顱骨是正常的,而在4歲時(shí)才出現(xiàn)典型的尖頭畸形。真性尖頭畸形伴手或足并指/趾畸形,稱為Saethre-Chotzen綜合征。脂肪軟骨發(fā)育不全癥表現(xiàn)為軟骨發(fā)育不全、視神經(jīng)萎縮、頭大鼻寬而扁平,唇厚,也屬于尖頭畸形類,常見于嬰幼兒,病兒臂及下肢變短伴有智力低下,視力障礙,角膜有脂質(zhì)沉著。

  2.舟狀頭畸形 又稱長(zhǎng)頭畸形,單獨(dú)由矢狀縫早期閉合引起,是顱縫早閉中最常見的頭顱畸形,約占40%~70%。矢狀縫過早閉合,頭向側(cè)方發(fā)育受限,即向前后擴(kuò)張,結(jié)果顱穹隆呈前后拉長(zhǎng),左右狹窄,使頭顱呈鞍狀畸形,枕及額極過度膨出。額骨位置可以很高,因顳窩間狹窄而形成梨狀前額。矢狀縫早期閉合所致舟狀頭畸形,男性占大多數(shù),男女之比為4∶1。偶有家族史。

  3.三角頭畸形 此型少見,約占5%~10%,是額縫早期閉合所致,但有的額縫尚開放。其特征是在額縫部位的額骨鱗部?jī)蓚?cè)邊緣向前凸出,呈銳角,從上面觀頭呈三角形,額骨短而窄,顱前窩變小變淺,兩眼相距過近,額縫處有骨嵴樣增厚,常與其他畸形并發(fā)。

  4.斜頭畸形 又稱偏頭畸形,是單側(cè)冠狀縫骨化所致的額骨單側(cè)發(fā)育不全,約占4%。顱骨雙側(cè)生長(zhǎng)不對(duì)稱,病變側(cè)額骨扁平后縮,眶上緣抬高后縮。病變側(cè)影響腦組織發(fā)育,前囟仍存在,但偏向健側(cè)。過早閉合骨嵴可在額中部觸及。額骨的不對(duì)稱牽動(dòng)著整個(gè)顱穹窿形態(tài),矢狀縫向病側(cè)偏位,健側(cè)額骨和頂骨呈過度膨出。單側(cè)冠狀縫的骨化可深入到翼點(diǎn)及顱底。因此,斜頭畸形幾乎均伴有面部不對(duì)稱畸形,并隨年齡的增長(zhǎng)而加重。雙眼間距變小,額部變狹窄。耳廓及外耳道亦可不對(duì)稱,但多不明顯,眶鼻部畸形較顯著。斜頭畸形多合并精神發(fā)育遲緩、腭裂、眼裂畸形、泌尿系統(tǒng)畸形及全前腦畸形等。

  5.短頭畸形 是兩側(cè)冠狀縫過早骨化所致。兩側(cè)冠狀縫閉合后前額對(duì)稱性扁平,故又稱為扁頭畸形或?qū)掝^畸形,約占14.3%。病人頭顱兩側(cè)冠狀縫骨化,造成顱骨前后徑發(fā)育障礙和代償性橫徑增寬及顱頂抬高,故表現(xiàn)為頭顱增寬,前額寬平,顱中窩擴(kuò)大,眼眶變淺,眶嵴發(fā)育不良,眼球明顯突出,如同“金魚眼”。

  患兒出生后幾周即可出現(xiàn)明顯的畸形,額骨上半部高而寬,下半部后縮,扁平,有時(shí)凹陷,高而寬的額骨上半部常呈球形突起在面結(jié)構(gòu)之上;下半部后縮,將鼻骨牽向后方而使鼻梁下陷。鼻咽腔變小,有時(shí)顱底及硬腭常有畸形,病兒常有反復(fù)上呼吸道感染。骨化的冠狀縫觸及呈念珠狀骨結(jié)節(jié)。

  6.Crouzon狹顱癥 又稱Crouzon顱骨面骨發(fā)育不良或Crouzon型顱面狹窄癥。由Crouzon于1912年最先報(bào)道。本病的主要特點(diǎn)為:

  (1)巨大的顱蓋而顱縫早期閉合,以冠狀縫和人字縫早閉最多見,由于前囟門骨化突起而使顱頂尖狀隆起。

  (2)正常的下頜骨與細(xì)小的上頜骨相比相對(duì)突出,面部鼻頜后縮,造成咬合倒轉(zhuǎn),在一定程度上形成假性凸頜畸形。

  (3)鼻子過度突起呈鷹嘴鼻,眶壁推前,眶上緣因短頭畸形而后縮,眶下緣也因頜后縮而后縮,結(jié)果形成極度的眼球突出,這種突眼再加上眼眶增寬,形成Crouzon病的青蛙眼。病人可伴有眼球運(yùn)動(dòng)性麻痹。

  (4)大多有遺傳性和家族史,又稱為遺傳性頭顏面骨發(fā)育障礙。

  (5)本病可有顱內(nèi)壓增高,視力喪失及智力遲鈍等。

  7.Apert型顱面狹窄癥 1906年Apert首先報(bào)道,是一種遺傳性疾病,表現(xiàn)為尖頭畸形及并指/趾的一種畸形綜合征。其面部畸形較明顯,特別是上頜骨的后縮更明顯;后縮的上額伴有水平位旋轉(zhuǎn)而在上面,使鼻根深深地凹陷在眉弓的下面,造成牙合張開、口嘴張開及上唇的中部好像被牽向后方。眼球突出不明顯,常有眼外斜視。面部畸形在出生時(shí)即很明顯。

  對(duì)于出現(xiàn)典型的頭顱畸形表現(xiàn)者,診斷并不困難。但出生后發(fā)現(xiàn)頭顱變形時(shí),常常誤診為分娩所致,如頭顱變形在出生后一定的時(shí)期未消失,應(yīng)行顱腦X線平片檢查。主要表現(xiàn)為顱骨骨縫處密度增高,鈣質(zhì)沉著,有時(shí)可見腦回壓跡增多、后床突脫鈣等顱內(nèi)壓增高征象。

預(yù)防

鼻旁竇發(fā)育不良應(yīng)該如何預(yù)防?

  1.手術(shù)時(shí)機(jī)以出生后1/2~1年內(nèi)較適宜。 2.手術(shù)方法 (1)顱縫再造術(shù),有以下幾種:①矢狀縫再造術(shù):取中線切口,在矢狀縫兩側(cè)距中線2cm處左右各作一個(gè)1.5cm寬的縱行骨溝,并切除距骨緣2cm的骨膜。②冠狀縫再造術(shù):在耳前作冠狀切口,切除已閉合的冠狀縫,手術(shù)方法同前。③全顱縫再造術(shù):第一期在耳前作冠狀切口,沿冠狀縫作一骨溝,并咬除矢狀縫的前半,輔以顳肌下減壓術(shù)。3~4周后行第二期手術(shù),在頂后部作冠狀切口,沿兩側(cè)人字縫作一骨溝,并切除矢狀縫的后半,方法同前。 (2)顱骨切開術(shù):通過手術(shù)廣泛切開顱骨而不沿原封閉的顱縫切開,對(duì)全顱縫早閉者效果較好,兩側(cè)手術(shù)分期完成。

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