隔膜孔道狹小癥狀
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- [內(nèi)科] [心血管內(nèi)科]
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介紹
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三房心出現(xiàn)癥狀的時間與隔膜孔道大小有關。隔膜孔道狹小的嚴重癥例,生后不久即可出現(xiàn)重度肺充血和呼吸急促,隨之發(fā)生嚴重的肺炎及充血性心力衰竭。三房心是由于胚胎發(fā)育障礙,左房或右房被纖維肌隔分成二部分的先天性心血管畸形。是一種少見的先天性心臟病,約占先天性心臟病的0.1%。通常所指三房心系指左房被分割成副房和真性左房(與左心耳連接,并通過二尖瓣和左心室交通)。右位三房心較少見,僅占
病因病理
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隔膜孔道狹小是由什么原因引起的?
關于本病的病因不是非常明確,一般認為是在胚胎發(fā)生期共同靜脈干未能與左心房融合,同時肺總靜脈擴大構成左心房的一部分,未能原始左心房融合一體形成副房。以及原發(fā)房隔的異常發(fā)育,左心房內(nèi)異常隔膜,將左心房分隔為副房及真正的左房。
癥狀檢查
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隔膜孔道狹小應該如何診斷?
一、臨床表現(xiàn):出現(xiàn)癥狀的時間與隔膜孔道大小有關??椎廓M小的嚴重癥例,生后不久即可出現(xiàn)重度肺充血和呼吸急促,隨之發(fā)生嚴重的肺炎及充血性心力衰竭??椎垒^大的病例,癥狀出現(xiàn)較遲,在幼兒或兒童期發(fā)生??椎来蟮牟±愃品块g隔缺損,臨床上可無癥狀,生活正常,僅在活動后稍有氣促。多數(shù)病例在心底部可聞及噴射性收縮期雜音和舒張期雜音,有時可聽到連續(xù)性雜音,這是由于梗阻程度嚴重孔道近遠端有很高的壓力階差所致,P2亢進。但也可無雜音。
二、血流動力學變化取決于心房內(nèi)隔膜孔道的大小和并發(fā)畸形。單發(fā)左側三房心的血流動力學類似二尖瓣狹窄,左隔膜孔道直徑僅數(shù)毫米的病例,可引起肺靜脈回流淤滯、肺郁血、肺水腫和肺動脈高壓,并發(fā)部分肺靜脈異?;亓骰蚍块g隔缺損位于右心房與副心房之間則產(chǎn)生左向右的分流,如房間隔缺損與固有心房腔相近則為右向左分流。
鑒別
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隔膜孔道狹小容易與哪些癥狀混淆?
隔膜孔道狹小的鑒別診斷:
(1)先天性二尖瓣狹窄:血流動力學改變與三房心相似故臨床癥狀和體征較難鑒別。超聲心動圖檢查可見左房擴大,未見隔膜也無心內(nèi)分流,僅顯示二尖瓣狹窄病變。左房造影可見左房擴大,排空延遲,未見隔膜和第3心房的存在。
(2)完全性肺靜脈異?;亓鳎篨線胸部平片心影呈“8”字或“雪人”。肺動脈造影可顯示肺靜脈異常連接情況。超聲心動圖顯示異常肺靜脈回流和房間隔缺損。
(3)左心房粘液瘤:當粘液瘤部分阻塞二尖瓣口時,臨床癥狀與二尖瓣狹窄或三房心相似。超聲心動圖可見左房內(nèi)異常腫塊影隨心臟舒縮后移動。
預防
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隔膜孔道狹小應該如何預防?
本病無有效的預防措施,但手術效果較好,肺動脈壓術后可能下降到正常。對于嬰幼兒伴有充血性心力衰竭者則死亡率高。故早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療仍然是處理本病的一個關鍵。
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