食管重復癥狀
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介紹
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食管重復畸形(esophageal duplication)是指附著于食管壁的一側具有與消化道某一部分相同的組織形態(tài),呈球形或管狀的空腔結構。
病因病理
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食管重復是由什么原因引起的?
在胚胎發(fā)育過程中,上消化道從實性期進化到空泡階段時,其空泡化過程發(fā)生紊亂,未能與正常消化道融合、貫通,而最后在胸部形成單囊或多囊,且與食管密切相連,即成為食管重復畸形。如遺留單一的空泡,則形成圓形囊腫樣重復畸形,若幾個空泡串在一起沿食管縱軸生長,即形成管腔狀重復畸形。
癥狀檢查
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食管重復應該如何診斷?
1.臨床表現(xiàn) 出現(xiàn)無明顯誘因的呼吸困難、發(fā)紺、咯血、便血及吞咽困難等。查體:患側胸廓飽滿,肋間隙增寬,主氣管移位,發(fā)生于頸部較大的重復畸形可在頸的一側見到隆起的腫物。
2.輔助檢查 提示后縱隔腫物,壓迫食管和氣管。Watersion 對50 例食管重復畸形研究指出,該類畸形在診斷學上有2 個重要表現(xiàn),一是食管重復畸形多有胃黏膜組織,而易發(fā)生潰瘍,甚至可以穿透管壁進入氣管,引起咯血。其次重復畸形多同時合并有半椎體畸形。
實驗室檢查:取囊液進行檢查,正常囊液淺黃、清亮、稍黏、pH 偏酸。當有陳舊性內出血時,呈暗紫色或褐色。
其他輔助檢查:
1.X 線檢查
(1)胸部平片:大的食管重復畸形可顯示為后縱隔內致密度均勻、邊界清楚的軟組織包塊影,使縱隔影增寬或突入胸腔,甚至占據(jù)胸腔大部。氣管向對側或前方移位,管腔有時變窄。
(2)食管鋇劑造影:可見弧形壓跡和前移。少數(shù)囊腫可充氣擴張或有氣液面。食管重復畸形可有以下幾種形態(tài): ?、侔雸A形或三角形囊腫:其長軸與食管一致,三角形陰影系囊腫伸入右肺上中葉間裂,受上中兩葉肺壓迫所致。半圓形為最常見類型,邊緣銳利,大致可占據(jù)半個胸腔,壓迫周圍肺組織??v隔向對側移位。 ?、陬i部和上縱隔旁囊腫:向肺尖部呈半圓形突出,壓迫氣管向對側移位,側位片顯示咽后壁軟組織影增厚,氣管管腔變窄前移。 ③半葫蘆形囊腫:右側囊腫較大時常在上半部與下半部之間有一凹痕,宛如葫蘆形??赡転檠軌浩人?。 ④充氣囊腫:此種囊腫極少見,有作者報告1 例為6 天男嬰,右胸腔內呈巨大薄壁充氣囊腫,肺尖及肋膈角可見受壓的肺組織,側位片見充氣囊腫向后下方突出、心影左移。術前診斷為“先天性肺囊腫”,手術及病理證實為胸內重復畸形,內含奶塊和綠色液體,與膈下十二指腸相通。 ?、?縱隔軟組織影增寬并向膈下延伸與胃囊腫相連。 ?、抟舨嫘褪彻埽褐貜褪彻艹使軤钆c正常食管并行,下段匯合相通??珊喜⑹彻芰芽尊?,反流性食管炎和食管狹窄??v隔無包塊影。部分病例X 線片上顯示有椎體畸形(椎管裂、半椎體多見),肺不發(fā)育、食管閉鎖、腹內重復畸形等,對診斷意義很大。
2.B 超和CT 檢查 對鑒別腫物性質(囊性或實性)有重要參考價值。
3.纖維食管鏡檢查 可見到凸入食管腔內的腫物,一般不作鏡檢,以免造成組織粘連影響手術治療。
鑒別
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食管重復容易與哪些癥狀混淆?
本病需與膿胸、胸腔內畸胎瘤、肺內腫瘤、支氣管囊腫,神經源性腫瘤及脊柱前側脊膜膨出相鑒別。
預防
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食管重復應該如何預防?
由于嬰兒容易患上該病,所以預防措施需要從孕婦做起。