嬰兒脊柱側凸癥狀
介紹
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嬰兒型特發(fā)性脊柱側凸(infantile idiopathic scoliosis)是在3歲內發(fā)現的一種結構性脊柱畸形。在歐洲,此型相對常見,而在美國,此型在特發(fā)性脊柱側凸患者中不到1%。嬰兒型特發(fā)性脊柱側凸的早期診斷十分重要,家長及兒科醫(yī)生對此應嚴密觀察。因為早期的治療會影響預后,所以應盡早治療。
病因病理
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嬰兒脊柱側凸是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
由于特發(fā)性脊柱側凸占側凸癥的絕大多數,如能了解其病因,則對防治有重要的意義,因此多年來,人們一直致力于特發(fā)性脊柱側凸病因的探索,但至今仍未查到其確切的原因。
1979年Herman證明特發(fā)性脊柱側凸患者有迷路功能損傷,1984年Yamada也對特發(fā)性脊柱側凸患者進行平衡功能測試,結果有79%顯示 有明顯的平衡功能障礙,而對照組只有5%,Wyatt也發(fā)現側凸患者有明顯震動不平衡,提出側凸患者的后柱通路中有中樞性紊亂,但這些研究沒有闡明特發(fā)性 側凸與平衡障礙的關系,更未說明特發(fā)性脊柱側凸病因本身。
觀察發(fā)現特發(fā)性脊柱側凸患者的身高比正常同齡者為高,作者1984年的普查也是如此結果,因此促使人們去了解生長激素與特發(fā)性脊柱側凸的關系,結果 不同的作者結論不一,生長激素含量仍是一爭論的問題,更多的文獻論述了椎旁肌與特發(fā)性側凸的關系,對椎旁肌的檢測包括:肌梭,肌纖維形態(tài),肌生物化學,肌 電,鈣,銅,鋅的含量等,雖有異常發(fā)現,但均未直接闡明其病因,人們也從家族性調查,孿生側凸患者的調查有關遺傳基因問題,但更多的患者尚不能用單一的遺 傳基因異常來解釋,因此,特發(fā)性脊柱側凸的病因仍是人們今后努力探索的重要課題。
(二)發(fā)病機制
特發(fā)性脊柱側凸的病理改變主要包括以下內容:
1.椎體,棘突,椎板及小關節(jié)的改變 側凸凹側椎體楔形變,并出現旋轉,主側彎的椎體和棘突向凹側旋轉,凹側椎弓根變短,變窄,椎板略小于凸側,棘突向凹側傾斜,使凹側椎管變窄,在凹側,小關節(jié)增厚并硬化而形成骨贅。
2.肋骨的改變 椎體旋轉導致凸側肋骨移向背側,使后背部突出,形成隆凸(hump),嚴重者稱為“剃刀背”(razor-back),凸側肋骨互相分開,間隙增寬,凹側肋骨互相擠在一起,并向前突出,導致胸廓不對稱。
3.椎間盤,肌肉及韌帶的改變 凹側椎間隙變窄,凸側增寬,凹側的小肌肉可見輕度攣縮。
4.內臟的改變 嚴重胸廓畸形使肺臟受壓變形,由于肺泡萎縮,肺的膨脹受限,肺內張力過度,引起循環(huán)系統梗阻,嚴重者可引起肺源性心臟病。
癥狀檢查
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嬰兒脊柱側凸應該如何診斷?
1954年,James首先將嬰兒型脊柱側凸作為一個獨特的整體來認識,發(fā)現其自然病程存在兩種情況,并據此分為兩型:自限型和進展型。大量研究證實,嬰兒型特發(fā)性脊柱側凸的特點如下:
(1)一般男嬰多見,通常側彎凸向左側。
(2)側彎一般位于胸段和胸腰段。
(3)多數側彎在出生后6個月內進展。
(4)自限性嬰兒型特發(fā)性脊柱側凸占所有嬰兒型特發(fā)性脊柱側凸的85%。
(5)雙胸彎易進展并發(fā)展為嚴重畸形,右側胸彎的女性患者通常也預后不良,并且常常伴發(fā)畸形(扁頭畸形、蝙蝠耳畸形、先天性斜頸以及進行性髖關節(jié)發(fā)育健康搜索不良等)。
脊柱側凸不僅造成軀干的畸形,塌陷,疼痛等癥狀,使其勞動能力下降,不能參加正常工作,而且對患兒的心理健康造成極大危害,還會導致殘疾,患者終身生活質 量下降,同時也引起一些社會問題,如76%女性患者未婚等,并且發(fā)病較早或嚴重的脊柱側凸會導致肺發(fā)育不良,肺不張,心肺功能不全和截癱,使患者壽命低于 正常人,據統計,平均壽命為46.4歲。
鑒別
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嬰兒脊柱側凸容易與哪些癥狀混淆?
脊柱彎曲:脊柱彎曲是指脊柱的一個或數個節(jié)段在冠狀面上偏離身體中線向側方彎曲,形成一個帶有弧度的脊柱畸形,通常還伴有脊柱的旋轉和矢狀面上后突或前突的增加或減少,同時還有肋骨左右高低不等平、骨盆的旋轉傾斜畸形和椎旁的韌帶和肌肉的異常,它是一種癥狀或 X 線體征,可由多種疾病引起。
竹節(jié)脊柱:強直性脊柱炎一個明顯癥狀是竹節(jié)脊柱。強直性脊柱炎(ankylosing sporidylitis,AS)是一種主要侵犯脊柱,并可不同程度的累及骶髂關節(jié)和周圍關節(jié)的慢性進行性炎性疾病。本病又名Marie-strümpell病、Von Bechterew病、類風濕性脊柱炎、畸形性脊柱炎、類風濕中心型等,現都稱AS。AS的特點為腰、頸、胸段脊柱關節(jié)和韌帶以及骶髂關節(jié)的炎癥和骨化,髖關節(jié)常常受累,其它周圍關節(jié)也可出現炎癥。本病一般類風濕因子呈陰性,故與Reiter綜合征、牛皮癬關節(jié)炎、腸病性關節(jié)炎等統屬血清陰性脊柱病。
脊柱前突變直局部叩痛:直腿抬高試驗陽性,腰椎活動受限,脊柱前突變直,局部叩痛,豎脊肌痙攣。這些癥狀自于單神經病與神經叢神經病。脊髓周圍神經病是指脊髓及腦干下運動神經元、初級感覺神經元、周圍自主神經元的軸突和(或)施萬(雪旺)細胞及髓鞘的結構和功能障礙。
脊柱側彎:脊柱側彎是指脊柱的一個或數個節(jié)段在冠狀面上偏離身體中線向側方彎曲,形成一個帶有弧度的脊柱畸形,通常還伴有脊柱的旋轉和矢狀面上后突或前突的增加或減少,同時還有肋骨左右高低不等平、骨盆的旋轉傾斜畸形和椎旁的韌帶和肌肉的異常,它是一種癥狀或X線體征,可由多種疾病引起。
預防
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嬰兒脊柱側凸應該如何預防?
幼兒特發(fā)性脊柱側凸治療原則包括
(1) 持續(xù)石膏、支具固定,晚期行脊柱融合。
(2)術前牽引矯正側彎,然后進行脊柱融合。
(3)使用皮下器械固定,不做脊柱融合。
如果RVAD大于20°,并且 臨床檢查發(fā)現側彎不柔軟,在證明是其它型側彎之前應按進展型側彎處理。通常情況下,一個熟練的矯形師能夠為側彎度數不大的幼兒制做合適的胸-腰-骶支具 (TLSO)或頸-胸-腰-骶支具(CTLSO)。如果支具很適合,能夠阻止多數幼兒側彎進一步發(fā)展,并且在骨骼生長的早期階段得到明顯改善。對于年齡較 小的幼兒,可以在全麻下進行一系列的石膏固定,直到年齡足夠大時,可以使用合適的支具進行治療。更換支具的間隔時間根據孩子的生長速度決定,通常需要2到 3個月更換一次。佩帶支具要持續(xù)全時間佩戴,直到側彎不再發(fā)展,保持穩(wěn)定至少兩年。此后,每天佩戴支具的時間可以逐漸縮短。McMaster報道22例幼 兒特發(fā)性脊柱側凸平均佩戴支具時間超過6年。
如果側彎很嚴重,或即使用支具治療也仍在發(fā)展,就需要進行手術治療以保持其穩(wěn)定。從理論 上來講,手術不僅能夠阻止側彎進展,而且允許胸椎和氣管樹發(fā)育。當必須進行脊柱融合時,就應該考慮進行僅包括結構性或原發(fā)側彎的小范圍前后路融合。前后路聯合融合對預防“曲軸現象”的發(fā)生是很有必要的。如果技術允許,應當考慮應用生長型棒技術。