右位主動(dòng)脈弓是較常見(jiàn)的先天性血管畸形。主動(dòng)脈自左心室發(fā)出后不跨越左主支氣管，而跨越右主支氣管向后，接于降主動(dòng)脈，降主動(dòng)脈沿脊柱的右側(cè)下降，直至接近橫膈時(shí)才偏向左側(cè)。病人常伴有其他先天性心血管畸形如法洛四聯(lián)癥、心室間隔缺損、肺動(dòng)脈瓣閉鎖、右房室瓣閉鎖、主動(dòng)脈干永存和大動(dòng)脈錯(cuò)位等。

主動(dòng)脈弓右位是由什么原因引起的？

　　胚胎發(fā)育的第4周，兩側(cè)背主動(dòng)脈的前端繞越咽腸后，在前腸的腹側(cè)形成第1對(duì)主動(dòng)脈弓和左、右原始主動(dòng)脈。后者互相融合形成主動(dòng)脈囊。隨著腮弓的成長(zhǎng)，先后從主動(dòng)脈囊發(fā)出6對(duì)腮動(dòng)脈弓并與背主動(dòng)脈相連接。在第3對(duì)腮動(dòng)脈弓充分發(fā)育時(shí)，第1、2對(duì)鰓動(dòng)脈弓均消失。第3對(duì)鰓動(dòng)脈弓形成頸總動(dòng)脈和一部分頸內(nèi)動(dòng)脈，第4對(duì)鰓動(dòng)脈弓左側(cè)形成主動(dòng)脈弓，右側(cè)形成無(wú)名動(dòng)脈和右鎖骨下動(dòng)脈干。第5對(duì)鰓動(dòng)脈弓不恒定存在或迅即消失。第6對(duì)鰓動(dòng)脈弓形成肺動(dòng)脈，其右側(cè)遠(yuǎn)段與背主動(dòng)脈聯(lián)接中斷;左側(cè)在胎兒期持續(xù)存在稱為動(dòng)脈導(dǎo)管，出生后導(dǎo)管閉合成為動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶。左側(cè)第4鰓動(dòng)脈弓退化消失，右側(cè)發(fā)育形成主動(dòng)脈弓，降主動(dòng)脈位于脊柱右側(cè)。從主動(dòng)脈弓發(fā)出分支的排列順序呈正常的鏡影，即第1支為左無(wú)名動(dòng)脈，再發(fā)出左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈;第2支為右頸總動(dòng)脈;第3支為右鎖骨下動(dòng)脈。有時(shí)主動(dòng)脈弓共發(fā)出4個(gè)分支，而左無(wú)名動(dòng)脈不存在，動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶位于左無(wú)名動(dòng)脈或左鎖骨下動(dòng)脈與左肺動(dòng)脈之間。食管后方無(wú)血管者不構(gòu)成血管環(huán)。右位主動(dòng)脈弓一般對(duì)氣管、食管不產(chǎn)生壓迫，但有少數(shù)病例動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶，從左肺動(dòng)脈繞過(guò)食管后方連接于右側(cè)主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)段，或左鎖骨下動(dòng)脈起源于近段降主動(dòng)脈，經(jīng)食管后方進(jìn)入左上肢，動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶亦可位于氣管左側(cè)左肺動(dòng)脈與左鎖骨下動(dòng)脈之間，或位于左肺動(dòng)脈與起源于降主動(dòng)脈的左鎖骨下動(dòng)脈之間。

主動(dòng)脈弓右位應(yīng)該如何診斷？

　　右位主動(dòng)脈弓本身不引起明顯血流動(dòng)力學(xué)改變，但伴左位動(dòng)脈導(dǎo)管或左位動(dòng)脈韌帶時(shí)可與動(dòng)脈導(dǎo)管、動(dòng)脈韌帶、主動(dòng)脈弓、肺動(dòng)脈共同構(gòu)成血管環(huán)，壓迫食管和氣管而引起吞咽困難、呼吸窘迫和肺部感染等癥狀，偶引起聲音嘶啞。胸部X線和食管吞鋇X線檢查可提示本病的存在，主動(dòng)脈造影則可確診。

主動(dòng)脈弓右位容易與哪些癥狀混淆？

　　臨床上要鑒別各種類(lèi)型的先天性主動(dòng)脈弓畸形，其中包括梗阻性先天性主動(dòng)脈弓畸形如主動(dòng)脈縮窄和主動(dòng)脈弓中斷，非梗阻性先天性主動(dòng)脈弓畸形如雙主動(dòng)脈弓和右位主動(dòng)脈弓伴迷走左鎖骨下動(dòng)脈等，也可包括分流性先天性主動(dòng)脈弓畸形如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。

　　1、主動(dòng)脈縮窄

　　主要病變是主動(dòng)脈局限性短段管腔狹窄或閉塞引致主動(dòng)脈血流障礙。主動(dòng)脈縮窄段病變的部位絕大多數(shù)(95%以上)在主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)段與胸降主動(dòng)脈連接處，亦即主動(dòng)脈峽部，鄰近動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶區(qū)。但極少數(shù)病例縮窄段可位于主動(dòng)脈弓，胸降主動(dòng)脈甚至于腹主動(dòng)脈。有時(shí)主動(dòng)脈可有兩處呈現(xiàn)縮窄。極少數(shù)病人有家族史。本病多見(jiàn)于男性，男女之比為3～5∶1。主動(dòng)脈縮窄的臨床表現(xiàn)，隨縮窄段病變部位、縮窄程度、是否有其它心臟血管畸形及不同年齡組而異。

　　2、主動(dòng)脈弓中斷

　　主動(dòng)脈弓中斷系指主動(dòng)脈弓某個(gè)部位的管腔閉鎖或者闕如，在解剖上形成主動(dòng)脈弓離斷，近、遠(yuǎn)側(cè)管腔不連續(xù)，從而造成主動(dòng)脈弓的兩個(gè)部分之間或主動(dòng)脈弓與降主動(dòng)脈之間的血流中斷。主動(dòng)脈弓中斷幾乎都合并粗大的PDA和VSD，也可合并其他心內(nèi)畸形和大血管與心室連接關(guān)系的異常。合并PDA是主動(dòng)脈弓中斷患兒出生后賴以生存的條件。中斷部位以遠(yuǎn)的主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈的血流是由右心房或/和右心室通過(guò)ASD或VSD，經(jīng)PDA提供。患兒出生后因?yàn)榉窝h(huán)阻力降低，左右心室之間壓力階差增大，經(jīng)VSD產(chǎn)生左向右分流，導(dǎo)致充血性心力衰竭。如果合并PDA細(xì)小或左室流出道梗阻，可導(dǎo)致頑固性心力衰竭，大部分病例死于新生兒期，少部分存活者則出現(xiàn)肺血管繼發(fā)病變，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，漸至右心衰竭。

　　3、雙主動(dòng)脈弓

　　雙側(cè)第4鰓動(dòng)脈弓均存留并發(fā)育成長(zhǎng)則形成主動(dòng)脈弓。升主動(dòng)脈正常，在心包膜外分為左、右兩支主動(dòng)脈弓。左側(cè)主動(dòng)脈弓在氣管前方從右向左行走，越過(guò)左主支氣管，在脊柱左側(cè)與右側(cè)主動(dòng)脈弓匯合成降主動(dòng)脈。右側(cè)主動(dòng)脈弓跨越右側(cè)主支氣管在脊柱前方、食管后方，越過(guò)中線向左向下行，與左側(cè)主動(dòng)脈弓匯合成降主動(dòng)脈。左、右主動(dòng)脈弓各自分出兩個(gè)分支，即左側(cè)主動(dòng)脈弓發(fā)出左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈，右側(cè)主動(dòng)脈弓發(fā)出右頸總動(dòng)脈和右鎖骨下動(dòng)脈。動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶位于左側(cè)主動(dòng)脈弓、左鎖骨下動(dòng)脈起點(diǎn)部位的下緣與左肺動(dòng)脈之間。大多數(shù)病例兩側(cè)主動(dòng)脈弓口徑不相等，一般右側(cè)較粗。少數(shù)病例降主動(dòng)脈位于右側(cè)，左動(dòng)脈弓跨越左主支氣管后，向后向右經(jīng)食管后方，在脊柱右側(cè)與右主動(dòng)脈弓匯合成為降主動(dòng)脈。不論降主動(dòng)脈位于左側(cè)或右側(cè)，由于雙側(cè)主動(dòng)脈弓形成的血管環(huán)圍繞氣管、食管，如兩側(cè)動(dòng)脈弓之間空隙狹小，臨床上均可產(chǎn)生壓迫癥狀。

　　4、右位主動(dòng)脈弓伴迷走左鎖骨下動(dòng)脈

　　右主動(dòng)脈弓并左迷走鎖骨下動(dòng)脈　　這是最常見(jiàn)的一種右位主動(dòng)脈弓畸形。這種異常極少引起癥狀和并發(fā)其它心臟畸形，因此成年人有右位主動(dòng)脈弓的幾乎都是這一類(lèi)型。但在老年患者可因大血管的硬化紆曲而產(chǎn)生食道或氣管壓迫癥狀。它的發(fā)育過(guò)程是左鎖骨下動(dòng)脈與左頸總動(dòng)脈之間的這一段胚胎左弓退化中斷，而胚胎左弓的遠(yuǎn)端部分發(fā)育成一個(gè)動(dòng)脈憩室，當(dāng)迷走左鎖骨下動(dòng)脈起源于此時(shí)，常在食道后方產(chǎn)生一個(gè)較大的占位效應(yīng)，降主動(dòng)脈可下行于脊柱的左側(cè)或右側(cè)，而且在右側(cè)更常見(jiàn)，這時(shí)食道壓跡不明顯，食道造影僅可見(jiàn)食道后壁有一小的橫行壓跡，這是迷走左鎖骨下動(dòng)脈跨過(guò)脊柱產(chǎn)生的。少數(shù)病例中右主動(dòng)脈弓后段經(jīng)食道氣管后方橫跨中線并下降于脊柱左側(cè)時(shí)，胸片上易誤認(rèn)為雙主動(dòng)脈弓，食道造影顯示食道前移。CT掃描主要用于除外縱隔腫塊或進(jìn)一步了解其血管類(lèi)型。CT顯示右位主動(dòng)脈弓其位置通常較高，多位于左頭臂靜脈水平，而且走行更接近矢狀方向而不是斜行方向。其弓上有四個(gè)分支，從主動(dòng)脈弓近端至遠(yuǎn)端的排列順序是左頸總動(dòng)脈、右頸總動(dòng)脈、右鎖骨下動(dòng)脈及左鎖骨下動(dòng)脈。左鎖骨下動(dòng)脈通常較膨大，從食管后方越過(guò)脊柱到左側(cè)上升于氣管左后方。

　　5、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

　　動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是小兒最常見(jiàn)的先天性心臟病之一。動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒期血液循環(huán)的主要生理性血流通道。正常在出生后即功能上關(guān)閉，繼而解剖上閉合，但在某些病理情況影響下，動(dòng)脈導(dǎo)管仍持續(xù)開(kāi)放，即成為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。由于主動(dòng)脈壓高于肺動(dòng)脈壓，因此無(wú)論在收縮期或舒張期均有血液從主動(dòng)脈經(jīng)未閉導(dǎo)管向肺動(dòng)脈分流，因而致使左心室容量負(fù)荷過(guò)重及肺血流量明顯增多，導(dǎo)致產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓及右心室負(fù)荷過(guò)重。肺動(dòng)脈高壓開(kāi)始由動(dòng)力性逐漸發(fā)展為阻力性，最終出現(xiàn)右向左分流。 導(dǎo)管小、分流量少者無(wú)自覺(jué)癥狀，導(dǎo)管中至大者運(yùn)動(dòng)時(shí)有呼吸困難，平日易疲乏，反復(fù)發(fā)作呼吸道感染或伴有心力衰竭，或并發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎時(shí)，有全身感染癥狀，如發(fā)熱、胸痛及周?chē)芩ㄈY狀。

主動(dòng)脈弓右位應(yīng)該如何預(yù)防？

　　出現(xiàn)癥狀的病人可施行手術(shù)治療如切斷動(dòng)脈韌帶等以松解壓迫食管和氣管的血管環(huán)。