掌骨指數(shù)=第2、5掌骨長度之和/第2、5掌骨橫徑之和。掌骨即手掌部的骨頭,由大拇指開始,依次為第1、2、3、4、5掌骨。馬凡綜合征的臨床表現(xiàn)為掌骨指數(shù)及指骨指數(shù)均增大。

掌骨指數(shù)及指骨指數(shù)均增大是由什么原因引起的？

　　可能是患有馬凡綜合征。馬凡(Manfan)綜合征為一先天性中胚葉發(fā)育不良性性疾病，為一遺傳型結(jié)締組織病，系常染色體顯性遺傳性疾病，個別呈常染色體隱性遺傳，具體發(fā)病原因不明，據(jù)認(rèn)為與先天性蛋白質(zhì)代謝異常有關(guān)。

掌骨指數(shù)及指骨指數(shù)均增大應(yīng)該如何診斷？

　　1. 骨骼改變：是馬凡綜合征的主要改變。

　　軀體骨改變：肱、股、脛、腓骨等長骨細(xì)長，病人呈高、瘦型，胸扁平，身高多大于180cm，雙手伸平，雙手中指間距大于身高。

　　顱骨改變：頭狹長、頭顱指數(shù)

掌骨指數(shù)及指骨指數(shù)均增大容易與哪些癥狀混淆？

　　馬方綜合征須與以下疾病相鑒別：

　　①同型胱氨酸尿癥;

　?、陲L(fēng)濕性主動脈瓣關(guān)閉不全;

　?、奂易逍远獍昝摯够蛑鲃用}瓣脫垂;

　　④家族性主動脈瓣環(huán)擴(kuò)張;

　?、菹忍煨詳伩s性蜘蛛樣指(趾)等鑒別。

掌骨指數(shù)及指骨指數(shù)均增大應(yīng)該如何預(yù)防？

　　1.馬方綜合征的藥物治療，主要目的是減緩或推遲心血管病變的發(fā)生，防治室性心律失常。

　　2.定期的隨訪復(fù)查，終身應(yīng)用β受體阻滯藥。

　　3.限制大運動量的體育活動可以減緩和延遲心血管病變的發(fā)生和發(fā)展。