強直性脊柱炎一個明顯癥狀是竹節(jié)脊柱。強直性脊柱炎(ankylosing sporidylitis，AS)是一種主要侵犯脊柱，并可不同程度的累及骶髂關節(jié)和周圍關節(jié)的慢性進行性炎性疾病。本病又名Marie-strümpell病、Von Bechterew病、類風濕性脊柱炎、畸形性脊柱炎、類風濕中心型等，現(xiàn)都稱AS。AS的特點為腰、頸、胸段脊柱關節(jié)和韌帶以及骶髂關節(jié)的炎癥和骨化。

竹節(jié)脊柱是由什么原因引起的？

　　(一)發(fā)病原因

　　AS的病因目前尚未完全闡明，大多認為遺傳、感染、免疫環(huán)境因素等有關。

　　1.遺傳 遺傳因素在AS的發(fā)病中具有重要作用。據(jù)流行病學調查，AS病人HLA-B27陽性率高達90%～96%，而普通人群HLA-B27陽性率僅4%～9%;HLA-B27陽性者AS發(fā)病率約為10%～20%，而普通人群發(fā)病為1‰～2‰，相差約100倍。有報道，AS一組親屬患AS的危險性比一般人高出20～40倍，國內調查AS一級親屬患病率為24.2%，比正常人群高出120倍。HLA-B27陽性健康者，親屬發(fā)生AS的機率遠比HLA-B27陽性AS病人親屬低。所有這些說明HLA-B27在AS發(fā)病中是一個重要因素。

　　但是應當看到，一方面HLA-B27陽性者并不全部都發(fā)生脊柱關節(jié)病，另一方面約有5%～20%脊柱關節(jié)病病人檢測HLA-B27呈陰性，提示除遺傳因素外，還有其他因素影響AS的發(fā)病，因此HLA-B27在AS表達中是一個重要的遺傳因素，但并不是影響本病的唯一因素。

　　有幾種假設可以解釋HLA-B27與脊柱關節(jié)病的關節(jié)：

　?、貶LA-B27充當一種感染因子的受體部位;

　　②HLA-B27是免疫應答基因的土改的，決定對環(huán)境激發(fā)因素的易感性;

　　③HLA-B27可與外來抗原交叉反應，從而誘導產生對外來抗原的耐受性;

　?、蹾LA-B27增強中性白細胞活動性。籍助單克隆抗體、細胞毒性淋巴細胞、免疫電泳及限制片段長度多形態(tài)法(restriction fragment length polymorphism)，目前已確定HLA-B27約有7種或8種亞型。

　　HLA-B27陽性的健康者與脊柱病病人可能有遺傳差別，例如所有HLA-B27個體都有一個恒定的HLA-B27M1抗原決定簇，針對此抗原決定簇的抗體可與HLA-B27交叉反應。多數(shù)HLA-B27分子還有M2抗原決定簇。HLA-B27M2陰性分子似乎比其他HLA-B27亞型與AS有更強的聯(lián)系，尤其是亞洲人，而HLA-B27M2陽性亞型可能對Reiter綜合征的易感性增強?，F(xiàn)已證明，HLA-B27M1與M2兩種抗原決定簇和致關節(jié)因素紹克雷白菌、志賀桿菌和那爾森菌能發(fā)生交叉反應。反應低下者似乎多表現(xiàn)為AS，反應增強者則發(fā)展為反應性關節(jié)炎或Reiter綜合征。

　　2.感染 近年來研究提示AS發(fā)病率可能與感染相關。

竹節(jié)脊柱應該如何診斷？

　　【臨床表現(xiàn)】

　　1.臨床概況 25年前發(fā)現(xiàn)的HLA-B27與強直性脊柱炎和脊柱關節(jié)病之間的關系，拓寬了我們對這類疾病總的認識。這類疾病以肌腱端炎、指/趾炎或少關節(jié)炎起病，部分病例可發(fā)展成骶髂關節(jié)炎和脊柱炎，伴有或不伴有急性前葡萄膜炎或皮膚黏膜損害等關節(jié)外表現(xiàn)。肌腱起始端炎癥，發(fā)生在足(跖底筋膜炎和(或)跟骨骨膜炎及跟腱炎可引起足后跟疼痛)、脛骨結節(jié)和其他部位，而在臨床往往缺少明顯的炎性腸病、銀屑病或腸道或泌尿生殖道的感染。肌腱端部位受到淋巴細胞、漿細胞和多形核白細胞浸潤，其附近的骨髓腔也出現(xiàn)水腫和受到浸潤。強直性脊柱炎的顯著特點是，其中軸肌端炎和滑膜炎的高發(fā)生率，且最終導致骶髂關節(jié)和脊柱的纖維化和晚期的骨性強直。

　　雖然所有強直性脊柱炎患者均有不同程度的骶髂關節(jié)受累，臨床上真正出現(xiàn)脊柱完全融合者并不多見。骶髂關節(jié)炎引起的炎性腰痛，呈隱匿性、很難定位，并感到臀部深處疼痛。起病初，疼痛往往是單側和間歇性的，幾個月后逐漸變成雙側和持續(xù)性，并且下腰椎部位也出現(xiàn)疼痛。典型的癥狀是固定某一姿勢的時間較長或早晨醒來時癥狀加重(“晨僵”)，而軀體活動或熱水浴可改善癥狀。肌腱端炎，是脊柱關節(jié)病的主要特征，炎癥起源于受累關節(jié)的韌帶或關節(jié)囊附著于骨的部位、關節(jié)韌帶附近以及滑膜、軟骨和軟骨下骨。脊柱關節(jié)病的滑膜炎常常與臨床上未發(fā)現(xiàn)的肌腱端炎有關，至少在某些關節(jié)，這種滑膜炎只是一種繼發(fā)炎癥。

　　由于胸肋骨連接部位、棘突、髂骨嵴、坐骨結節(jié)和跟骨部位的肌腱端炎，引起的關節(jié)外或關節(jié)附近的骨壓痛是這類疾病的早期特點。只有極個別病人沒有或只有很輕微的腰背部癥狀，而其他病人可能僅僅是抱怨腰背發(fā)僵、肌肉疼痛和肌腱觸痛。寒冷或潮濕可使癥狀加重，而這部分病人常常被誤診為纖維肌痛綜合征。疾病早期，有些病人還會出現(xiàn)厭食、疲乏或低熱等輕微的全身癥狀，尤其是幼年起病的患者更容易出現(xiàn)這些癥狀常見。肋軟骨和肋椎，肋椎骨橫突關節(jié)部位的肌腱端炎可引起胸痛，由于這種胸痛，隨咳嗽或打噴嚏加重，易被誤診為是胸膜炎所致。

　　男女發(fā)病之比為7∶1～10∶1。起病多為15～30歲的男性，兒童及40歲以上者少見。強直性脊柱炎一直被認為是主要見于男性的疾病，解放軍總醫(yī)院20世紀80年代報道男女之比為10.6∶1?，F(xiàn)在研究提示，該病男女之比為2∶1～3∶1。對男女強直性脊柱炎患病率的差異至今尚乏滿意的解釋。職業(yè)、妊娠對本病均無大影響，而性激素的作用亦尚不肯定。女性強直性脊柱炎的臨床特點如表1所示。

　　一般認為女性發(fā)病比男性晚，北京協(xié)和醫(yī)院報道女性平均發(fā)病年齡26.8歲，比男性發(fā)病平均年齡20.8歲遲6年。女性強直性脊柱炎的另一特點是外周關節(jié)炎，尤其膝關節(jié)受累發(fā)生率高于男性，北京協(xié)和醫(yī)院200例分析外周關節(jié)炎受累發(fā)生率女性略高，為57%比48%，與汕頭大學醫(yī)學院報道相似。另外，女性恥骨聯(lián)合受累比男性多見。但中軸關節(jié)受累相對少見且癥狀輕，因而常常誤診為其他風濕性疾病。在病情嚴重性方面，一般認為女性病情較輕，預后較好。注意女性強直性脊柱炎和男性的差異，不但有助于臨床診斷和鑒別診斷，對深入研究本病也是有益的線索。多數(shù)病人起病隱匿，早期癥狀為上背部、臀部及髖部呈間歇性鈍痛，有僵硬感或坐骨神經痛。開始疼痛為間歇性，而且較輕。隨著病情發(fā)展，在數(shù)月或數(shù)年之后可出現(xiàn)持續(xù)性疼痛，甚至為較嚴重的疼痛。有時疼痛可發(fā)生于背部較高部位、肩關節(jié)及其周圍，但不久就可出現(xiàn)下背部癥狀。病人常感晨起時和工作1天后癥狀較重，其他時間則較輕。天氣寒冷和潮濕時癥狀惡化，經服水楊酸制劑和局部熱敷后又可緩解。還有些病人首先出現(xiàn)原因不明的虹膜炎，數(shù)年或數(shù)月后才出現(xiàn)強直性脊柱炎的典型表現(xiàn)，此種起病方式兒童多于成人。偶爾也可，以掌筋膜炎或跟腱炎引起的足跟痛為早期癥狀。全身癥狀有疲勞、不適、厭食、體重減輕和低熱。強直性脊柱炎是一種系統(tǒng)性疾病，既有關節(jié)病變表現(xiàn)，也有關節(jié)外表現(xiàn)。

　　2.關節(jié)炎表現(xiàn) 可累及任何關節(jié)，但以脊柱關節(jié)受累為多。

　　(1)骶髂關節(jié)炎多數(shù)病人首先出現(xiàn)骶髂關節(jié)受累癥狀，個別病人也可首先出現(xiàn)較高位脊柱關節(jié)炎癥狀，表現(xiàn)為下背部強直和疼痛，常放射到一側或兩側臀部，偶爾放射到大腿，進一步可發(fā)展至膝關節(jié)背側，甚至可擴展至膝關節(jié)以下。由于骶髂關節(jié)局部炎癥，下肢伸直抬高征一般都呈陰性。直接按壓病變關節(jié)或使患側下肢伸直，可誘發(fā)疼痛。在病程早期就可出現(xiàn)下背部運動受限和輕度骶髂關節(jié)椎旁肌痙攣。用手指按壓恥骨聯(lián)合、髂骨嵴、坐骨結節(jié)也可誘發(fā)疼痛。骶髂關節(jié)受累呈對稱性，恥骨聯(lián)合也可受累。病人可固定為某一姿勢。

　　(2)腰椎關節(jié)炎：雖然骶髂關節(jié)和腰椎關節(jié)同時受累，但多數(shù)病人背部疼痛不適和運動功能障礙是由腰椎關節(jié)病變所引起的。開始背部出現(xiàn)彌漫性疼痛，以后則逐漸集中于腰部。有時可出現(xiàn)嚴重腰部強直，而使病人害怕彎腰、直立和轉身，因為這些動作可以引起嚴重疼痛。脊柱強直可能是由于腰部骨突關節(jié)炎引起椎旁肌肉痙攣而造成的。查體腰部骨突關節(jié)可有觸痛，椎旁肌肉明顯痙攣，腰部脊柱變直，運動受限，腰部正常生理彎曲消失。

　　(3)胸部關節(jié)炎脊柱炎進行性上行性發(fā)展，胸椎關節(jié)也可受累。此時病人有上背部疼痛、胸痛及胸廓擴張運動受限感。這些癥狀有的病人可在病程早期就出現(xiàn)，但多數(shù)病人是在起病6年之后才出現(xiàn)。胸痛一般于吸氣時出現(xiàn)。胸廓擴張受限主要是由于肋椎體關節(jié)、胸骨柄-胸骨體關節(jié)、肋骨與肋軟骨接合處，以及胸鎖關節(jié)受累而引起。胸廓擴張受限可致呼吸困難，尤其在運動時更易出現(xiàn)。肺功能測定多數(shù)病人無明顯改變，這是由于膈肌運動幅度增強代償了胸廓擴張受限之故。用手指觸壓胸骨柄-胸骨體關節(jié)、肋骨與肋軟骨接合處及所有胸椎均可誘發(fā)觸痛。隨著病情發(fā)展，可出現(xiàn)明顯脊柱后凸、胸廓活動受限。

　　(4)頸椎關節(jié)炎：少數(shù)病人可僅以頸椎關節(jié)炎為早期表現(xiàn)，病情進行性發(fā)展，可出現(xiàn)嚴重的頸椎后凸或側凸，最后頭部可呈，固定性前屈位、后屈、旋轉和側屈時，可部分或完全受限,空間視野范圍明顯變小。頸椎病變所致的疼痛可僅限于頸部，也可沿頸旁結構放射到頭部，頸部肌群開始嚴重痙攣，最后可發(fā)生萎縮、根性疼痛而牽涉到頭和手臂。由于整個脊柱強直和骨質疏松，很易因外傷而發(fā)生骨折，尤以頸部為常見。一旦發(fā)生頸部外傷性骨折則可造成截癱。

　　(5)周圍關節(jié)炎：約1/3以上的病人可有肩關節(jié)、髖關節(jié)受累，這樣就進一步加重了病人的致殘后果。關節(jié)疼痛往往較輕，而關節(jié)運動受限卻很明顯，例如不能梳頭或下蹲困難等。隨著病情的發(fā)展，可發(fā)生軟骨變性、關節(jié)周圍結構纖維化，最后形成關節(jié)強直。病程早期，關節(jié)運動受限主要是由于關節(jié)周圍肌肉痙攣所造成。髖關節(jié)攣縮，膝關節(jié)代償性屈曲，可使病人，呈前躬腰屈曲姿勢，而出現(xiàn)鴨步狀態(tài)。由于脊柱關節(jié)廣泛性病變，還可造成扁平胸和嚴重駝背。

　　強直性脊柱炎晚期，由于炎癥已基本消失，所以關節(jié)無疼痛，而以脊柱固定和強直為主要表現(xiàn)。頸椎固定性前傾，脊柱后凸，胸廓常固定在呼氣狀態(tài)，腰椎生理彎曲喪失，髖關節(jié)和膝關節(jié)嚴重屈曲攣縮，站立時雙目凝視地面，身體重心前移。個別病人可嚴重致殘，長期臥床，生活不能自理。

　　3.關節(jié)外表現(xiàn) 強直性脊柱炎還可出現(xiàn)許多關節(jié)外表現(xiàn)，這些表現(xiàn)可以是原發(fā)性的，但多數(shù)為繼發(fā)性。少數(shù)病人也可發(fā)生于脊柱炎之前數(shù)月到數(shù)年。有些病例關節(jié)外表現(xiàn)可與其他疾病相互重疊，例如主動脈炎，既可發(fā)生強直性脊柱炎，也可見于，瑞特綜合征，故強直性脊柱炎可與瑞特綜合征重疊;足跟痛是銀屑病性關節(jié)炎、瑞特綜合征、強直性脊柱炎的共同特征，而且這三種病人的HLA-B27陽性率都很高，提示這三種疾病可以互相重疊。

　　(1)心臟病變尸解發(fā)現(xiàn)，約1/4的病人有升主動脈根部異常。但是由于主動脈和主動脈瓣炎癥所造成的主動脈瓣關閉不全，多見于病程長，有周圍關節(jié)炎和全身癥狀(發(fā)熱和貧血)明顯的病人，故臨床上只有5%的病人出現(xiàn)心臟癥狀，多數(shù)病人沒有自覺癥狀，僅查體時在胸骨左緣主動脈瓣第2聽診區(qū)可聽到有較弱的舒張期音。臨床上以主動脈瓣關閉不全、心臟擴大及傳導異常比較常見，偶爾也可發(fā)生完全性房室傳導阻滯或伴有阿-斯綜合征發(fā)作。主動脈炎隨著病情的發(fā)展，可發(fā)生心絞痛，病程后期還可以出現(xiàn)充血性心力衰竭。強直性脊柱炎除可并發(fā)主動脈炎之外，還可合并心包炎、心肌炎及結節(jié)性多動脈炎。

　　(2)肺部病變：由于膈肌運動可以代償呼吸功能，故雖然吸氣時胸廓擴張受限，但是很少出現(xiàn)呼吸困難，有些病人也可在出現(xiàn)關節(jié)癥狀之后幾年而出現(xiàn)咳嗽、咳痰、呼吸困難和咯血等癥狀。肺部攝片可見兩肺上野有點片狀致密陰影，部分病人可出現(xiàn)纖維化，還有一部分病人出現(xiàn)空洞，并有曲霉菌寄生。痰培養(yǎng)可培養(yǎng)出曲霉菌，可伴有霉菌瘤形成。晚期病人胸廓擴張受限，肺活量明顯下降。

　　(3)虹膜炎約l/4的病人可有反復發(fā)作性虹膜炎，而且病程越長越易發(fā)生。虹膜炎為非肉芽腫性前葡萄膜炎，一般為單側性。眼部病變與脊柱炎的嚴重度及病情活動性有關，多見于有周圍關節(jié)炎或以前有尿路感染史者,若不經治療，可引起青光眼或失明。個別病人眼部癥狀可發(fā)生在關節(jié)癥狀出現(xiàn)之前。

　　(4)神經系統(tǒng)病變：強直性脊柱炎神經系統(tǒng)的病變多由于脊柱強直和嚴重的骨質疏松，即使輕度外傷也易招致脊柱骨折和頸椎脫位而引起的脊髓壓迫，造成不同程度的截癱、根性疼痛或知覺減退，以及運動障礙等，尤以頸椎骨折，是死亡率最高的并發(fā)癥;發(fā)生在腰椎，則可壓迫馬尾神經，可成為慢性進行性馬尾綜合征。因脊柱椎間盤纖維環(huán)骨化，黃韌帶、后縱韌帶的骨化可造成椎管狹窄，但有的文獻記載，脊髓造影并不見椎管狹窄或壓迫性操作，而可見腰骶蛛網(wǎng)膜憩室，其原因不清，可能為慢性蛛網(wǎng)膜炎所致。部分病人的初發(fā)癥狀即表現(xiàn)為下肢疼痛而誤診為坐骨神經痛和椎間盤突出癥。

　　(5)泌尿系統(tǒng)病變：主要表現(xiàn)為腎淀粉樣變性和lgA腎病，其發(fā)生率與類風濕關節(jié)炎相似，可以出現(xiàn)蛋白尿。少數(shù)病人可因尿毒癥而死亡。前列腺炎的發(fā)病率也較普通人群高。

　　(6)全身癥狀：全身癥狀一般較輕微，少數(shù)人有低熱、疲勞和體重下降，個別病人可出現(xiàn)貧血、少數(shù)急性發(fā)病者也可有高熱，四肢關節(jié)受累較重者，很快即可臥床不起。這時血沉和C-反應蛋白均可升高。

　　(7)耳部病變：據(jù)文獻記載，強直性脊柱炎的病人中約有29%發(fā)生慢性中耳炎，為正常人的4倍，強直性脊柱炎合并慢性中耳炎的病人多見于合并有其它關節(jié)外病變的病人。

　　4.特殊體征

　　(1)反映骶髂關節(jié)炎癥和損傷的試驗：如“4”字試驗陽性，骶髂關節(jié)分離試驗陽性或骶髂關節(jié)壓迫試驗陽性等。

　　(2)脊柱活動受限的體征：如Schober試驗陽性，側彎受限，枕墻試驗陽性。

　　單靠完全伸膝時以手指觸地的能力不能用來評估脊柱的活動度，因為良好的髖關節(jié)功能可以代償腰椎運動的明顯受限，而Schober試驗就能較準確地反映腰椎前屈運動受限的程度。隨著疾病的發(fā)展，腰椎前凸會逐漸喪失。

　　直接按壓發(fā)炎的骶髂關節(jié)常會引起疼痛，通過以下檢查有時亦可引起骶髂關節(jié)疼痛：仰臥位時壓迫患者兩側髂骨翼;最大程度屈曲一側髖關節(jié)，同時盡量外展另一側髖關節(jié);最大程度屈曲、外展和外旋髖關節(jié)(4字試驗或Patrick試驗);患者側臥位時壓迫其骨盆;或在俯臥位時直接壓迫其骶骨。部分患者可無上述任何體征，一方面因為骶髂關節(jié)有強大堅固的韌帶包圍，運動度很小，另一方面在疾病晚期，炎癥已被纖維或骨性強直所替代。

　　(3)平第4肋胸圍深吸氣和深呼氣末相差少于2.5cm。

　　【診斷】

　　1.病史特點 根據(jù)病史，有下列表現(xiàn)時應考慮炎癥性脊柱?。?

　　(1)腰背部不適隱約性出現(xiàn)。

　　(2)年齡

竹節(jié)脊柱容易與哪些癥狀混淆？

　　駝背：是一種較為常見的脊柱變形，是胸椎后突所引起的形態(tài)改變。

　　1、人的脊柱向后拱起，多由年老脊椎變形、坐立姿勢不正或佝僂病，強直性脊柱炎等疾病引起。

　　2、駝子。

　　脊柱彎曲：是指脊柱的一個或數(shù)個節(jié)段在冠狀面上偏離身體中線向側方彎曲，形成一個帶有弧度的脊柱畸形，通常還伴有脊柱的旋轉和矢狀面上后突或前突的增加或減少，同時還有肋骨左右高低不等平、骨盆的旋轉傾斜畸形和椎旁的韌帶和肌肉的異常，它是一種癥狀或 X 線體征，可由多種疾病引起。

　　脊柱退變：脊柱是人體的縱軸，它支持體重，主導軀干的生理性活動――包括伸屈、側屈和轉體。正常的情況下，脊柱是人體中最易發(fā)生慢性勞損的部位。

　　脊柱側彎：是指脊柱的一個或數(shù)個節(jié)段在冠狀面上偏離身體中線向側方彎曲，形成一個帶有弧度的脊柱畸形，通常還伴有脊柱的旋轉和矢狀面上后突或前突的增加或減少，同時還有肋骨左右高低不等平、骨盆的旋轉傾斜畸形和椎旁的韌帶和肌肉的異常，它是一種癥狀或X線體征，可由多種疾病引起。

竹節(jié)脊柱應該如何預防？

　　《靈樞本神》：“故智者之養(yǎng)生也，必順四時而適寒暑，和喜怒而安居處，節(jié)陰陽而調剛柔，如是，則僻邪不生，長生久視。”說明要預防疾病，就必須適應氣候變化，調和情志，飲食起居有常。具體到強直性脊柱炎患者應注意以下幾點：

　　1.注意防范風寒、潮濕：本病的成因，與風寒濕等外邪入侵有密切的關系，因此平時注意預防范風寒、潮濕等尤為重要，特別是在身體虛弱的時候。當季節(jié)變化，氣候劇變的時候，要及時增減衣服;夏日酷暑或炎夏分娩，不可擋風而臥;居處潮濕或梅雨季節(jié)，晴天宜經常暴曬，以祛潮氣，天晴時更宜打開窗戶，以通風去濕等等。在日常生活中注意避風、防寒、去濕，截其來路，是預防調養(yǎng)之良策。

　　2.堅持經常鍛煉：堅持經常鍛煉可以增強體質，提高御邪能力。因“痹者，閉也”，風寒濕邪內留滯，痹阻氣血而成。通過活動肢體，使全身氣血流暢，調節(jié)體內陰陽平衡，日久可達到增強體質，減少疾病的目的。但鍛煉時要注意根據(jù)自己的身體狀況選擇適當?shù)幕顒臃绞?，切勿一次運動量過大，用力過猛，必須循序漸進，貴在堅持，必要時可請醫(yī)生或有關人員指導。此外，寒冷季節(jié)晨練不宜太早，免受風寒，對疾病不利。

　　3.保持精神愉快：疾病的發(fā)生于人的精神狀態(tài)有密切的關系，因此，七情內傷可直接致病，亦可以，由七情內傷引起人體陰陽失調、氣血虧損、抵抗力減弱，而易為外邪入侵。因此，避免情志過激或悶悶不樂、憂郁寡歡，保持精神愉快帶來身體健康，正氣內存，病安從來。