粥樣瀉是兒童胰腺功能不全并中性粒細胞減少綜合征的一種臨床表現(xiàn)。兒童胰腺功能不全并中性粒細胞減少綜合征是由Shwachman1964年報告的，故也稱 Shwachman綜合征、Shwachman-Diamond綜合征。本征為先天性胰腺功能不全，同時伴有骨髓造血系統(tǒng)的發(fā)育不全。多在2～10個月嬰幼兒發(fā)病，有家族性發(fā)病傾向，可能屬常染色體隱性遺傳。

粥樣瀉是由什么原因引起的？

　　本病的病理特征為胰腺的發(fā)育不良，主要為外分泌組織發(fā)育不良，表現(xiàn)腺泡細胞稀少，而胰島發(fā)育正常，胰腺分泌液總量、HCO3-含量正常。同時伴有骨髓粒細胞系發(fā)育不良，偶有巨核細胞缺乏，可有骨骼干骺端軟骨發(fā)育不良，骺部有局灶性鈣化缺失。

粥樣瀉應該如何診斷？

　　1.糞便檢查：糞便性狀呈糊狀，稀便或水樣，量多或具惡臭，糞便中不含黏液，膿血或僅含脂肪時，常提示為小腸性腹瀉或肝，膽，胰腺功能低下性腹瀉;如糞便量少，含黏液，膿血時則多提示為結腸性腹瀉;糞便中發(fā)現(xiàn)原蟲，寄生蟲或蟲卵，又能排除其他原因時，可提示為原蟲，寄生蟲性腹瀉;糞便培養(yǎng)可分離出多種致病菌，對診斷有重要價值，但應強調糞便取材要新鮮，送檢應及時，否則會影響診斷，此外，如一次培養(yǎng)陰性時，不能輕易否定感染性腹瀉，還應多次送糞便培養(yǎng)，有時會獲得陽性結果。

　　2.胰腺外分泌功能試驗 如懷疑腹瀉是胰腺疾病所致時，應進行胰腺外分泌功能試驗，如試餐試驗(Lundh試驗)，苯甲酰-酪氨酸-對氨基苯甲酸試驗(PABA試驗)及促胰泌素試驗等。

　　3.小腸吸收功能試驗。

粥樣瀉容易與哪些癥狀混淆？

　　本病并發(fā)肺部感染時，易與胰腺囊性纖維化相混淆，但本病汗腺電解質、氯化物正常以資鑒別。與下列病癥進行區(qū)分。

　　(1)急性細菌性痢疾：急性細菌性痢疾(急性菌痢)是感染性腹瀉最常見的原因，主要在夏秋季發(fā)病，可行成大，小流行，潛伏期多為1～2天，長可達7 天，患者常以畏寒，發(fā)熱和不適感急驟起病，有腹痛，腹瀉，排便每天10余次至數(shù)十次，常伴里急后重，惡心，嘔吐與脫水，糞便在病初可為水樣，以后排出膿血便或黏液血便，鏡檢可見大量紅，白細胞，糞便培養(yǎng)可培養(yǎng)出痢疾桿菌。

　　(2)沙門菌屬性食物中毒：沙門菌屬性食物中毒是細菌性食物中毒的主要形式。

　　(3)病毒性胃腸炎：病毒性胃腸炎的主要表現(xiàn)為兒童或成人的夏季流行性，無菌性腹瀉，臨床特點是高度傳染性和極低的病死率，有輕度的發(fā)熱，不適感，惡心，嘔吐與稀便等癥狀。

　　(4)霍亂與副霍亂：副霍亂系由Eltor弧菌引起，流行特點與霍亂不同，多為地方性流行，也可散發(fā)或呈跳躍式，此菌的培養(yǎng)特點，臨床表現(xiàn)與病理改變均與霍亂弧菌相同。

　　(5)假膜性腸炎：假膜性腸炎是由腸道內頑固性梭狀芽孢桿菌(C.difficile)異常增殖，產生大量毒素引起，從患者糞便中可檢出假膜，假膜外觀多呈半透明物質，蛋清樣，肉眼較難辨認，將其放入10%甲醛溶液中，則外觀較清楚。

　　(6)血吸蟲?。涸缙谘x病中，84.6%有腹瀉，可為單純性腹瀉，大便稀溏或水樣，也有的為痢疾樣腹瀉，腹瀉大多為持續(xù)性，少數(shù)為間歇性，病程長短不一。

粥樣瀉應該如何預防？

　　治療上應積極給予各種胰酶作替代療法，如胰蛋白酶、胃蛋白酶、脂肪酶、糜蛋白酶等方能維持正常發(fā)育。注意預防和控制感染。因骨骼發(fā)育不良所致畸形者可試行整形手術。