單心室（single ventricle）或稱總心室（common ventricle）或單室心（univentricular heart），是一種較少見的先天性畸形。其發(fā)病率在活嬰中約為1∶6500，約占先天性心臟病的1.5％。心室接受來自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。

單心室是由什么原因引起的？

從胚胎學(xué)基礎(chǔ)而言，單心室的形成是由于房室管未能與發(fā)育中的心室正確對線，從而使兩個房室瓣都對向一個心室。常見并發(fā)的肺動脈瓣下阻塞，則可能由于漏斗部間隔偏離所致。

　　1、臨床表現(xiàn)

　　大多數(shù)單心室病人早年即有明顯的先天性心臟病表現(xiàn)，如紫紺，心動過速或體重增加緩慢等，在新生兒或嬰兒早期即引起人們注意，對肺血較多的病人，早期常無所發(fā)現(xiàn)，不經(jīng)治療，單心室病人的自然壽命較短，據(jù)多倫多兒童醫(yī)院統(tǒng)計，182例中死亡的117例(64%)，50%死于出生后1個月內(nèi)，74%死于頭6個月，Moodie等分析83例未經(jīng)手術(shù)治療且多數(shù)已度過嬰兒期的病人，自診斷之日起，50%的A型病人平均死于14年內(nèi)，C型病人預(yù)后更差，50%死于4年內(nèi)，有無肺動脈瓣狹窄，不影響壽命的長短，死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。

　　2、體格檢查

　　肺血流量減少者可見紫紺及杵狀指(趾)，肺血流異常增多呈慢性充血性心力衰竭者生長發(fā)育差，消瘦，充血性心衰時或右側(cè)房室瓣狹窄而無房間隔缺損時，頸靜脈飽滿或怒張，如右側(cè)房室瓣關(guān)閉不全嚴(yán)重，則頸靜脈和肝臟會有收縮期搏動。

　　視診和捫診時，示心臟搏動彌散，由于許多病人其主動脈相對偏前，捫診時在胸骨左緣可感知主動脈瓣的關(guān)閉。

　　聽診時第一心音可增強，第二心音也較強且單一，多數(shù)病人可聞及較響的收縮期雜音，系來自肺動脈瓣狹窄或主動脈瓣下狹窄，肺血流增多的病人在心尖區(qū)可聽到左側(cè)房室瓣相對性狹窄產(chǎn)生的舒張期雜音。

　　3、病理改變

　　單心室本身可分為許多亞型，Van Praagh等根據(jù)心室主體的形態(tài)學(xué)將其分為四型：A型，形態(tài)學(xué)上的左室伴有包括右心室漏斗部的原始流出道部;B型，形態(tài)學(xué)上的右室而無左室竇部(左心室的殘跡可呈一無功能的裂隙或袋隙);C型，心室包括左，右室兩者的主體部分，無室間隔或僅有其殘跡;D型，心室不具有右心室抑或左心室的特征(無右室和左室竇部)，這四型可進一步根據(jù)其與大動脈的連接關(guān)系以及大動脈空間排列位置，將其各分為Ⅰ(正常)，Ⅱ(右袢)或Ⅲ(左袢)型，據(jù)Van Praagh報道，A型占78%，B型占5%，C型為7%，D型10%;而大血管轉(zhuǎn)位情況，則右袢或左袢例數(shù)基本相仿，各為42%與43%，大動脈呈正常排列關(guān)系者占15%。

單心室應(yīng)該做哪些檢查？

心電圖檢查：視單心室各亞型而不盡相同，但多數(shù)病人有心室肥大表現(xiàn)。

胸部X線檢查：大多數(shù)病人有心影擴大，肺血增多或減少則視有無肺動脈瓣狹窄而定。左房增大見于肺血增多或有房室瓣關(guān)閉不全者。其他方面則視各亞型的病理解剖情況而異。

心導(dǎo)管檢查和心血管造影：在二維超聲心地動圖和彩色多普勒診斷技術(shù)問世之間，需依靠心導(dǎo)管檢查和心血管造影以確診單心室和其類型以及合并畸形。檢查的目標(biāo)和目的應(yīng)包括①單心室的類型；②出口處腔室的有無和位置；③主動脈的肺動脈的空間位置和房-室相互關(guān)系；④肺動脈或主動脈血流阻塞的有無及其部位；⑤房室瓣的數(shù)目、位置、功能狀態(tài)以及其偏離和騎跨情況；⑥肺動脈壓力和阻力；⑦心室功能情況（身血分?jǐn)?shù)和舒張末期壓力）；⑧肺動脈粗細(xì)、分布或先前環(huán)束術(shù)所致扭曲情況；⑨伴隨畸形情況。雖然體循環(huán)和肺循環(huán)的靜脈血在單一心室內(nèi)混合，但由于心腔內(nèi)血流情況不同，不能就此認(rèn)為肺動脈與主動脈血氧飽和情況就完全一致，因此為準(zhǔn)確計算肺循環(huán)和體循環(huán)阻力，必須分別測定該兩動脈的血氧飽和度和壓力。

超聲心動圖檢查：二維超聲顯像已基本上可取代侵入性心導(dǎo)管檢查，對單心室病人作諸多方面的觀察和分析。如心內(nèi)基本解剖、大動脈的關(guān)系、伴隨心臟畸形、肺動脈瓣狹窄與否以及心室出口部情況等，二維超聲心動圖均可得到觀察與了解。新的多普勒技術(shù)尚可對肺動脈狹窄、心室輸出部阻塞及房室瓣關(guān)閉不全等的程度作出定量性測定。超聲心動檢查技術(shù)對了解房室瓣的形態(tài)學(xué)、偏離與騎跨等情況明顯優(yōu)于心血管造影。

單心室容易與哪些疾病混淆？

單心室診斷并不困難，而手術(shù)前病理解剖學(xué)診斷則不很容易。因此，在鑒別診斷上主要集中在對不同類型單心室的鑒別上。Anderson將單心室分為三種類型：

①左心室型：以左心室形態(tài)主，右心室僅為一小殘腔;

②右心室型：以右心室形態(tài)為主，左心室僅為殘腔，臨床上很少見;

③中間型：左、右心室形態(tài)并存而室間隔缺如。

根據(jù)心房是否正位、有否大動脈錯位、肺動脈狹窄等又分成若干亞型。單心室常合并其他心內(nèi)畸形。臨床上以左心室型單心室最多見，約占80%。左心室型單心室常伴有左側(cè)大動脈錯位，右側(cè)房室瓣為二尖瓣，左側(cè)房室瓣為三尖瓣，部分患者在左、右房室瓣之間可見一條肉柱。如肺動脈起源于右側(cè)房室瓣前上方，其解剖結(jié)構(gòu)最利于做分隔手術(shù)。左心室型單心室如伴有右側(cè)大動脈錯位，常合并肺動脈狹窄，不易做分隔手術(shù)。

單心室可以并發(fā)哪些疾?。?

單心室合并其他先天性心臟畸形，以肺動脈瓣狹窄和房間隔缺損最為常見，分別見于51%和27%的病人；也可合并冠狀動脈畸形；傳導(dǎo)系統(tǒng)位置異常且多變，在有一個出口腔室和那些房-室和心室-大動脈相互關(guān)系不一致（左袢）的病人，房室結(jié)呈異常前位，在無出口腔室的病人，房室結(jié)的位置捉摸不定，可呈后位、側(cè)位或前位；當(dāng)出口腔室為左向前位時，總傳導(dǎo)束環(huán)繞肺動脈瓣下流出道的前方，貼近肺動脈瓣附著處；若出口腔室呈右向和前位，則傳導(dǎo)束位于肺動脈瓣環(huán)的下后方；在無出口腔室者，傳導(dǎo)束位于心室體的后方。

　　大多數(shù)單心室病人早年即有明顯的先天性心臟病表現(xiàn)，如紫紺，心動過速或體重增加緩慢等，在新生兒或嬰兒早期即引起人們注意，對肺血較多的病人，早期常無所發(fā)現(xiàn)，不經(jīng)治療，單心室病人的自然壽命較短，據(jù)多倫多兒童醫(yī)院統(tǒng)計，182例中死亡的117例(64%)，50%死于出生后1個月內(nèi)，74%死于頭6個月，Moodie等分析83例未經(jīng)手術(shù)治療且多數(shù)已度過嬰兒期的病人，自診斷之日起，50%的A型病人平均死于14年內(nèi)，C型病人預(yù)后更差，50%死于4年內(nèi)，有無肺動脈瓣狹窄，不影響壽命的長短，死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。