兒童抽動障礙疾病
疾病介紹
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抽動障礙（tic disorder）是指起病于兒童和青少年時期，主要表現(xiàn)為不自主的、無目的、反復(fù)的、快速的一個部位或多部位肌群運動抽動（motor tics）和發(fā)聲抽動（vocal tics），并可伴發(fā)其他行為癥狀，包括注意力不集中、多動、自傷和強迫障礙等。抽動障礙的病因尚未明白，病程不一，如長期持續(xù)，可成為慢性神經(jīng)精神障礙。
兒童時期最常見為短暫性抽動障礙，又稱抽動癥或習(xí)慣性痙攣，患病率約為1%～7%。男多于女，年齡以5～7歲占多數(shù)。國外文獻報道Tourette綜合征(即抽動-穢語綜合征)患病率為0.1%～0.5%。近年來，國內(nèi)報道病例逐有增多，但流行病學(xué)調(diào)查資料較少。高慶云(1984)調(diào)查8～12歲兒童17727名，查見抽動-穢語綜合征43名，患病率為2.42‰，城市高于農(nóng)村，并發(fā)現(xiàn)環(huán)境污染區(qū)與非污染區(qū)有明顯差異。
病因
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兒童抽動障礙是由什么原因引起的？
1、遺傳因素 據(jù)許多調(diào)查資料表明，抽動障礙與遺傳因素有關(guān)，雙生子同病率也比較高，抽動障礙患兒的一二級親屬中患抽動癥。Tourette綜合征以及其他精神疾病較正常人群多見。一般認為遺傳方式可能是常染色體顯性遺傳或多基因遺傳。
2、神經(jīng)系列化因素 通過神經(jīng)遞質(zhì)與行為以及精神藥物作用機制的研究，提示本癥與神經(jīng)生化代謝改變有關(guān)，部分學(xué)者認為本癥是由于紋狀體多巴胺活動過度或突觸后多巴胺受體超敏所致；另有學(xué)者認為抽動障礙與去甲腎上腺素及6-羥色胺功能失調(diào)有關(guān)，或是由于腦內(nèi)γ-氨基丁酸（GABA）的抑制功能降低，以致發(fā)生抽動。此外，近年來對內(nèi)啡肽的研究表明，中樞神經(jīng)系統(tǒng)多巴胺、5-羥色胺以及γ-氨基丁酸等多種神經(jīng)遞質(zhì)的失調(diào)，可能是繼發(fā)于內(nèi)源性鴉片系統(tǒng)功能障礙，故認為內(nèi)啡肽在抽動穢語綜合征病理機制中具有重要影響。但有關(guān)神經(jīng)生化的改變，尚有待深入研究。
3、器質(zhì)性因素 抽動癥可能與圍生期損害（產(chǎn)傷、窒息等）有關(guān)。抽動-穢語綜合征患兒約50％～60％腦電圖異常，主要為慢波或棘波增加，但無特異性改變。少數(shù)病例頭顱CT異常。神經(jīng)系統(tǒng)軟體征較多見。有人認為抽動-穢語綜合征，行為運動的異常與杏仁核-紋狀體通路障礙有關(guān)；不自主發(fā)聲可能是與扣帶回基底節(jié)及腦干不規(guī)律放電有關(guān)，故認為本癥是器質(zhì)性疾病。
4、心理社會因素 兒童受到精神創(chuàng)傷、過度緊張等影響可能誘發(fā)或重抽動癥狀。有人認為母孕期遭受某些應(yīng)激事件、妊娠頭3個月反應(yīng)嚴重是導(dǎo)致子代發(fā)生抽動障礙的危險因素；出生后的應(yīng)激也增加有遺傳易感性個體的發(fā)病。
5、其他因素 感染疾病，服用藥物（如服中樞興奮劑和抗精神病藥物）可能引起抽動障礙。
癥狀
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兒童抽動障礙有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
主要根據(jù)病史和臨床檢查，細致直接觀察抽動癥狀和一般行為表現(xiàn)，對診斷具有重要作用。抽動障礙患兒在醫(yī)師面前，可能短暫控制抽動，易被忽視而漏診。另因伴發(fā)行為癥狀易被誤診，故須識別主要癥狀和次要癥狀明確疾病的性質(zhì)。
診斷標準：
抽動癥（短暫性抽動障礙）的診斷標準：①起病于童年；②有運動抽動，或發(fā)聲抽動；③抽動能受意志克制短暫時間（數(shù)分鐘至數(shù)小時）；④癥狀的強度或抽動部位可以改變；⑤病期至少持續(xù)1個月但不超過1年；⑥排除錐體外系統(tǒng)神經(jīng)疾病和其他原因所引起肌肉痙攣。
Tourette綜合征的診斷標準：①起病于21歲以前，大多數(shù)在2～15歲之間；②有復(fù)發(fā)性、不自主、重復(fù)的、快速的、無目的抽動，影響多組肌肉；③多種抽動和一種或多種發(fā)聲抽動，兩者同時出現(xiàn)于某些時候但不一定必須同時存在；④能受意志克制數(shù)分鐘至數(shù)小時；⑤在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)癥狀的強度有變化；⑥抽動每天發(fā)作多次，幾乎天天如此。病程超過1年以上，且在同1年之中癥狀緩解不超過2個月以上；⑦排除小舞蹈癥、肝豆變性、癲癇肌陣攣發(fā)作、藥源性不自主運動及其他錐體外系病變。
慢性運動或發(fā)聲抽動障礙的診斷標準：（1）須符合短暫性抽動障礙所列①、②、③三項；（2）肌肉抽動或不自主發(fā)聲一天內(nèi)出現(xiàn)多次，幾乎每天如此或間歇性出現(xiàn)。強度一般不變。病期超過1年。
按臨床特片和病程不同，將抽動障礙分為以下幾類：
1、短暫性抽動障礙（transient tic disorder，又稱抽動癥；兒童習(xí)慣性痙攣），是臨床上最常見的類型。主要表現(xiàn)為簡單性運動抽動，如眨眼、皺額、咬唇、露齒、縮鼻、?頭、點頭、聳肩等不自主抽動；少數(shù)病例為簡單性發(fā)聲抽動，表現(xiàn)反復(fù)咳聲、哼氣或清嗓聲等。
2、發(fā)聲或多種運動聯(lián)合軸動障礙（combined vocal and multiple motor tic disorder），即Tourette綜合征（以下簡稱TS）或稱為抽動-穢語綜合征。這是一類癥狀復(fù)雜多樣、嚴重的類型。1825年Itard首先描述TS的癥狀。1985年George Gilles dela Tourette系統(tǒng)報告了9例，故以此命名。TS臨床特征為多部位、形式多種多樣的運動抽動，常從眼、面開始，爾后逐步發(fā)展到肢體，以至全身多部位肌肉抽動，可表現(xiàn)為簡單性運動抽動如眨眼、擠眉、眼球轉(zhuǎn)動、做怪相、伸舌、轉(zhuǎn)頭、聳肩、?腹、吸氣等?；虮憩F(xiàn)為復(fù)雜性運動抽動，如呈沖動性觸摸別人或周圍的物品，刺戳動作、跺腳、走路回旋、下蹲、跪地或反復(fù)出現(xiàn)一系列連續(xù)無意義的動作。大多數(shù)病例同時出現(xiàn)或先后出現(xiàn)發(fā)聲抽動（vocal tics），表現(xiàn)為簡單性發(fā)聲如清嗓、咳嗽、鼻吸氣聲、哼聲或吠叫等等；復(fù)發(fā)性發(fā)聲如重復(fù)言語或字句，無聊的語調(diào)、重復(fù)刻板的穢語（coprolalia）等。
TS患兒常伴有注意力不集中、多動、強迫障礙、攻擊行為、自傷行為、學(xué)習(xí)困難和情緒改變，因而更加重患兒心理困擾和妨礙社會適應(yīng)。
TS病程緩慢進展，癥狀可起伏波動，新的癥狀代替舊的癥狀，嚴重程序不一。本癥患兒大多數(shù)智力正常，一般都自知有病。
3、慢性運動或發(fā)聲抽動障礙（chronic motor or vocal tic disorder）多見于成年人，它具有抽動障礙的特征，但運動抽動和發(fā)聲抽動并不同時存在，而且癥狀相對不變，可持續(xù)數(shù)年、甚至終生。
4、其他未定型的抽動障礙。
檢查
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兒童抽動障礙應(yīng)該做哪些檢查？
主要根據(jù)病史和臨床檢查，細致直接觀察抽動癥狀和一般行為表現(xiàn)，對診斷具有重要作用。抽動障礙患兒在醫(yī)師面前，可能短暫控制抽動，易被忽視而漏診。另因伴發(fā)行為癥狀易被誤診，故須識別主要癥狀和次要癥狀以明確疾病的性質(zhì)。
鑒別
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兒童抽動障礙容易與哪些疾病混淆？
抽動障礙一般須與下列疾病鑒別：
1、風(fēng)濕性感染所致Sydenham小舞蹈癥，也多見于兒童，但以舞蹈樣異常運動為特征，無發(fā)聲抽動，有風(fēng)濕性感染的體征和陽性化驗結(jié)果，抗風(fēng)濕治療有效。
2、肝豆變性（Wilson?。┦怯捎阢~代謝障礙所引起的，有肝損害、錐體外系體征及精神障礙。角膜有K-F色素環(huán)，血漿銅藍蛋白減低可資區(qū)別。
3、肌陣攣 是一種癲癇發(fā)作，每次持續(xù)短暫，常伴意識障礙，腦電圖高度節(jié)律異常，抗痙藥有效。
4、其他錐體外系損害如急性運動性障礙、遲發(fā)性運動障礙、手足徐動癥、亨延頓舞蹈癥等須加以區(qū)別。
并發(fā)癥
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兒童抽動障礙可以并發(fā)哪些疾病？
最多見的共存病依次為:
(1) 以注意力渙散及(或) 多動 沖動為主的注意缺陷多動障礙(ADHD) ,俗稱小兒多動癥。
(2) 強迫癥(OCD) ,包括單獨或同時出現(xiàn)的各種強迫觀念與行為,持續(xù)反復(fù)地出現(xiàn)于思想和行動中,明知不對而欲罷不能,始終無法擺脫,有時很痛苦,可出現(xiàn)自殘行為,如咬舌咬破手指、損傷皮膚、毀容等,常留下感染或疤痕,甚至流露出不想活下去的自殺念頭,對此務(wù)必高度警惕,防止意外
(3) 品行障礙(conductivedisorder ,CD) 及對立違抗性障礙(oppositional defiant disor2der ,ODD) ,顧名思義二者都有反社會傾向,不可忽視,不少家長常誤認為這些表現(xiàn)不是病態(tài),特別對ODD 以為只是脾氣倔犟而加以打罵壓制,結(jié)果病情反而加重
(4) 學(xué)習(xí)障礙(LD) ,是認知功能受損,主要是閱讀障礙和數(shù)學(xué)困難,可嚴重影響學(xué)習(xí)成績
(5) 情緒障礙(mood disorder ,MD) 要是抑郁癥及心境惡劣,成人型的交替性抑郁2躁狂癥也可在兒童及青少中發(fā)病,與TS 關(guān)系不明。
(6) 焦慮障礙(anx2iety disorder ,AD) ,主要是害怕與不安,如怕與親人分離怕親人出事、怕上學(xué)、長期過度地怕陌生人怕社會交往,乃至每天都為將來前途擔(dān)憂、惶惶不安等。
(7) 孤獨癥及相關(guān)疾病,包括語言障礙及與孤獨癥相同的Asperger 綜合征
預(yù)防
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兒童抽動障礙應(yīng)該如何預(yù)防？
應(yīng)用藥物治療的同時積極開展各類心理健康教育對本病的早日治愈起重要作用。
一．患兒父母健康教育
二．對患兒的健康教育
三．對學(xué)校教師的心理健康教育
許多家長非常關(guān)注孩子的預(yù)后問題，這個病屬于發(fā)育障礙性疾病，也就是它隨著年齡的發(fā)育，有逐漸緩解的趨勢。以往認為這種病是屬于終身性疾病，近年來的研究表明本病有自然緩解的可能，預(yù)后相對比較好，抽動癥狀可隨著時間的推移逐漸減輕或自然緩解，大多數(shù)患兒在長大成人以后，病情向好的方向發(fā)展，能夠過上正常人的生活，少數(shù)病人癥狀遷延，可因抽動的癥狀或者伴發(fā)的行為異常而影響病人的生活質(zhì)量，有資料表明，大約50%的患兒在青春期過后，抽動癥狀自然緩解，25%的病人抽動癥狀明顯減輕，只剩下25%的病人抽動癥狀遷延到成年。也就是到成年以后，還是會有抽動癥。
治療
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兒童抽動障礙治療前的注意事項
首先針對抽動癥狀，選用藥物治療，臨床常用的藥物主要如下：
（1）氟哌啶醇：開始劑量每日1～2mg，分2～3次口服，而后逐漸增量，每日總量范圍為1.5～8mg，同時可服用抗震顫麻痹藥（如安坦）以減少副反應(yīng)。常見的副反應(yīng)為嗜睡、乏力、頭昏、便秘、排尿困難、錐體外系反應(yīng)。可適當(dāng)減少劑量和對癥處理。
（2）哌迷清（pimozide）：治療作用與氟哌啶醇相似，但鎮(zhèn)靜作用輕，對心臟副作用較氟哌啶醇為多見。每日服藥1次，開始劑量0.5～1mg/d，小量增加，兒童每日劑量為3～6mg。服藥過程須監(jiān)測心電圖的變化。
（3）泰必利（tiapride）:治療抽動障礙有效，副反應(yīng)較氟哌啶醇為輕，但見效稍慢，一般于服藥后1～2周見效。劑量50～100mg，每日2～3次。主要副反應(yīng)有頭昏、無力、?睡。
（4）可樂定（clonidine）：是一種α腎上腺素阻滯劑，并可直接作用于中樞多巴胺神經(jīng)元，屬于抗高血壓藥。臨床用以治療抽動障礙證明有效，同時可改善伴發(fā)行為癥狀。通常開始劑量為0.05mg/d，每日分2～3次口服。兒童每次劑量范圍為0.0375～0.075mg，每日服2～3次?？蓸范ㄖ饕狈磻?yīng)為嗜睡、口干、頭昏、血壓降低、失眠。少數(shù)可產(chǎn)生心電圖改變。服藥時應(yīng)定期測血壓和心電圖檢查。
其他藥物包括肌苷、舒比利、氯硝基安定、五氟利多、左旋千金藤立啶、四氫小檗堿等治療抽動障礙獲得效果，但須待進一步對照探討研究。
關(guān)于針對抽動障礙伴發(fā)行為癥狀的治療：①伴發(fā)注射缺陷多動障礙可采用氟哌啶醇，三環(huán)類抗抑郁藥，或以可樂定口服治療；②對于伴有強迫障礙者可口服氯丙咪嗪治療有效。兒童劑量3mg/kg·d。通常為12.5～25mg，每日1～2次，近來，有報告用氟西?。╢luoxetin）可有效控制強迫癥狀。
心理治療：抽動障礙嚴重程度不同，對患兒自身、家庭帶來干擾損害，抽動癥狀本身也是很多心理困擾的原因。因此，除藥物治療之外應(yīng)配合心理治療，并幫助其家長及老師理解患兒不自主抽動癥狀的特征和性質(zhì)，取得他們合作、支持。此外，應(yīng)適當(dāng)安排日?；顒樱苊膺^度緊張疲勞，糾正營養(yǎng)的偏導(dǎo)，適當(dāng)開展文娛體育活動等。
抽動癥一般預(yù)后良好。抽動-穢語綜合征屬于慢性神經(jīng)精神障礙，病程遷延，服藥大多數(shù)可以控制癥狀，但須較長時間維持服藥治療。同時須追蹤觀察。
