冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈是指1支冠狀動(dòng)脈或其分支(左前降冠狀動(dòng)脈或左回旋冠狀動(dòng)脈)或2支冠狀動(dòng)脈起源于近端肺動(dòng)脈干或極少數(shù)起源于近端右肺動(dòng)脈。

冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

冠狀動(dòng)脈的正常發(fā)育必須由主動(dòng)脈竇長(zhǎng)出冠狀動(dòng)脈芽，并于心外膜下冠狀動(dòng)脈血管叢連接。心外膜下血管叢是與靜脈結(jié)構(gòu)形成的心肌內(nèi)血管叢交通。在正常發(fā)育過(guò)程中，肺動(dòng)脈干也長(zhǎng)出冠狀動(dòng)脈芽，但通常退化消失，左或右冠狀動(dòng)脈叢未與主動(dòng)脈竇芽連接，而與肺動(dòng)脈芽異常連接，則形成冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.胚胎發(fā)育異常 冠狀動(dòng)脈的正常發(fā)育必須有主動(dòng)脈竇長(zhǎng)出冠狀動(dòng)脈芽，并與心外膜下冠狀動(dòng)脈血管叢連接。心外膜下血管叢是與靜脈結(jié)構(gòu)形成的心肌內(nèi)血管叢交通。在正常發(fā)育過(guò)程中，肺動(dòng)脈干也長(zhǎng)出冠狀動(dòng)脈芽，但通常退化消失。左或右冠狀動(dòng)脈叢未與主動(dòng)脈竇芽連接，而與肺動(dòng)脈芽異常連接，則形成冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈。根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，兩冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)的正常發(fā)育分為3個(gè)部分。①竇狀隙的形成。人胚早期，心臟壁有松弛排列的心肌纖維，心肌細(xì)胞間存在海綿狀長(zhǎng)柱形竇狀隙，心肌間質(zhì)內(nèi)充滿心臟膠質(zhì)，心肌細(xì)胞的供血來(lái)自心腔血液。隨著人胚生長(zhǎng)，心肌壁增厚，心肌各層互相貼緊，心肌膠質(zhì)逐漸消失，心臟壁堅(jiān)實(shí)，此時(shí)須建立循環(huán)滿足活動(dòng)心肌的需要。此種循環(huán)有賴于竇狀隙，特別心肌內(nèi)竇狀隙將來(lái)形成心肌內(nèi)冠狀動(dòng)脈、毛細(xì)血管和靜脈。冠狀靜脈引流至冠狀靜脈竇。在人胚第22天心臟開始跳動(dòng)，以后幾天產(chǎn)生漲落式循環(huán)。②心外膜下冠狀動(dòng)脈叢的發(fā)育。Hutchins等指出冠狀血管床的最早形態(tài)為一群血島，位于心尖部的心室間溝內(nèi)。此種血島在心臟溝中不斷發(fā)育生長(zhǎng)，數(shù)量增加，其外面裹以內(nèi)皮細(xì)胞，形成原始冠狀動(dòng)脈血管叢包括右、左前降和左回旋冠狀動(dòng)脈血管叢。在血島出現(xiàn)時(shí)，在心內(nèi)膜和心肌之間心臟膠質(zhì)逐漸消失，竇狀隙形成冠狀靜脈引流至冠狀靜脈竇，并與心外膜下冠狀動(dòng)脈血管叢連接。③冠狀動(dòng)脈芽的生長(zhǎng)。在動(dòng)脈干完全分開為主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之際，在主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈干生長(zhǎng)出冠狀動(dòng)脈芽，其數(shù)目各家報(bào)道不一(4～6個(gè))。

正常主動(dòng)脈芽與冠狀動(dòng)脈血管叢連接的發(fā)生機(jī)制有二：①為冠狀血管叢接近動(dòng)脈干時(shí)，誘導(dǎo)冠狀動(dòng)脈芽的生長(zhǎng)。②為主動(dòng)脈左竇和右竇呈鞍形，此處張力最大而發(fā)出冠狀動(dòng)脈芽。正常左、右冠狀動(dòng)脈血管叢分別與主動(dòng)脈左和右竇芽連接，形成兩-冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)。如冠狀動(dòng)脈血管叢的2支或1支或其分支連接至肺動(dòng)脈芽，則形成冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈。

2.病理解剖 冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈可發(fā)生2支或1支及其分支冠狀動(dòng)脈。Soloff報(bào)告5種類型，包括左冠狀動(dòng)脈、右冠狀動(dòng)脈、兩支冠狀動(dòng)脈、附加冠狀動(dòng)脈和左回旋冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈。有時(shí)左前降冠狀動(dòng)脈也可起源于肺動(dòng)脈。

左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈在臨床上發(fā)現(xiàn)最多，其開口位置各不相同。根據(jù)從非面向竇觀看主動(dòng)脈側(cè)，將肺動(dòng)脈竇分為右、左和非面向竇。Castaneda發(fā)現(xiàn)左冠狀動(dòng)脈異常起源開口可位于肺動(dòng)脈干的任何部位或肺動(dòng)脈分支近側(cè)。最常見(jiàn)的開口位于肺動(dòng)脈右竇(后竇)，以后依次為肺動(dòng)脈非面向竇，肺動(dòng)脈干后壁和右肺動(dòng)脈。左冠狀動(dòng)脈起源位于肺動(dòng)脈前壁特別少見(jiàn)。Turley報(bào)道11例左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈，其中3例起源于肺動(dòng)脈右竇(后竇)，2例非面向竇，肺動(dòng)脈根部前方1例和后方2例，在肺動(dòng)脈分叉和右脈動(dòng)脈之間2例，肺動(dòng)脈分叉和左肺動(dòng)脈之間1例。

Smith經(jīng)尸解發(fā)現(xiàn)11例左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈，其中5例起源肺動(dòng)脈右(后)竇，1例鄰近肺動(dòng)脈瓣交界，1例右竇中部，3例竇-管連接部上方，1例右肺動(dòng)脈。

在嬰兒型左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈，其異常起源開口明顯擴(kuò)大，下行至室間溝時(shí)冠狀動(dòng)脈變小，成為較正常大的薄壁血管，可誤認(rèn)為靜脈。右冠狀動(dòng)脈起源于主動(dòng)脈右竇，亦有開口擴(kuò)大，右冠狀動(dòng)脈粗大和扭曲，有時(shí)形成動(dòng)脈瘤樣變化。嬰兒時(shí)側(cè)支循環(huán)較少，可因心肌缺血產(chǎn)生心力衰竭。在成人型左和右冠狀動(dòng)脈之間出現(xiàn)豐富的側(cè)支循環(huán)血管，引起右冠狀動(dòng)脈經(jīng)左冠狀動(dòng)脈到肺動(dòng)脈的左-右分流;由于“冠狀動(dòng)脈竊血”現(xiàn)象，可導(dǎo)致左心室心肌進(jìn)一步損害。Likar報(bào)道右、左冠狀動(dòng)脈之間側(cè)支循環(huán)血管有4條：①右冠狀動(dòng)脈有1粗大圓錐支徑Vieussen環(huán)到左前降冠狀動(dòng)脈;②在右心室前面從右冠狀動(dòng)脈邊緣支發(fā)出幾條小血管到左前降冠狀動(dòng)脈;③從特別粗大的后降冠狀動(dòng)脈經(jīng)室間隔許多小血管到全長(zhǎng)左前降冠狀動(dòng)脈;④在左后房室間溝有一小血管來(lái)自右冠狀動(dòng)脈遠(yuǎn)段。

在嬰兒，心臟擴(kuò)大，特別是左心房和左心室重度擴(kuò)大和肥厚。前乳頭肌萎縮有瘢痕，其附著腱索縮短。也有報(bào)道后乳頭肌亦可同樣受累。左心室見(jiàn)有廣泛心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，二尖瓣前葉增厚。由于心肌梗死，左心室前外側(cè)壁和心尖變薄和瘢痕，有時(shí)形成室壁瘤，往往有腔內(nèi)血栓。然而，在嬰兒由于心肌缺血，均有不同程度的心功能不全，但在兩-冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)修復(fù)后左心室功能顯著好轉(zhuǎn)。

在成人，左冠狀動(dòng)脈壁變薄猶如靜脈。心臟亦有增大，但相對(duì)比嬰兒時(shí)小，往往無(wú)心內(nèi)膜彈力纖維增生癥。但前外乳頭肌有瘢痕和鈣化，有時(shí)累及鄰近左心室和二尖瓣，產(chǎn)生廣泛鈣化。

二尖瓣關(guān)閉不全有以下幾種病理發(fā)生機(jī)制：①乳頭肌功能不全。乳頭肌廣泛纖維化和有時(shí)鈣化。②心內(nèi)膜彈力纖維增生癥累及二尖瓣裝置，以及腱索融合和縮短。③左心室纖維化導(dǎo)致左心室和二尖瓣環(huán)明顯擴(kuò)大產(chǎn)生二尖瓣關(guān)閉不全。在嬰兒的心肌缺血可以恢復(fù)也可引起二尖瓣關(guān)閉不全，但在兩-冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)修復(fù)后可以減輕或消失。

右冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈在臨床上少見(jiàn)，約為左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈的1/10，預(yù)后也較好。右冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈往往位于瓣上肺動(dòng)脈干。右冠狀動(dòng)脈壁薄增粗，有豐富的側(cè)支循環(huán)血管，由左冠狀動(dòng)脈經(jīng)側(cè)支循環(huán)血管和右冠狀動(dòng)脈到肺動(dòng)脈左-右分流。但也有少數(shù)產(chǎn)生心肌缺血和猝死。

兩側(cè)冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈特別少見(jiàn)，往往在出生后死亡。

左前降冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈罕見(jiàn)，文獻(xiàn)上僅有8例報(bào)道，其中1例生后3個(gè)月死亡，其余7例生存18～55歲;5例有心肌缺血，1例左心室前壁梗死，1例二尖瓣關(guān)閉不全和乳頭肌功能障礙。左回旋冠狀動(dòng)脈僅有幾例報(bào)道，往往起源于右肺動(dòng)脈。合并畸形有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主-肺動(dòng)脈隔缺損、室間隔缺損和法洛四聯(lián)癥等。

3.病理生理 Agustsson將左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈的血流方向分為兩種類型：一為成人型，兩冠狀動(dòng)脈之間建立豐富的側(cè)支循環(huán)血管，以及冠狀動(dòng)脈血液引流至肺動(dòng)脈;另一為嬰兒型，證實(shí)在此異常冠狀動(dòng)脈無(wú)反向血流。

在胚胎發(fā)育時(shí)期，主動(dòng)脈壓力和血氧飽和度與肺動(dòng)脈相同，有此畸形者心肌灌注滿意，無(wú)不良刺激產(chǎn)生側(cè)支循環(huán)血管。正常在出生后第1周，左心室承受高壓高阻力負(fù)荷后，心肌細(xì)胞增殖和肥厚以及冠狀動(dòng)脈新的生成等維持心肌應(yīng)力，促進(jìn)左心室生長(zhǎng)。然而嬰兒型在動(dòng)脈導(dǎo)管閉合后，肺動(dòng)脈含有未飽和血，肺動(dòng)脈壓力很快下降低于體循環(huán)壓力。此時(shí)氧需極大的左心室受到低壓和未飽和血的灌注;起初側(cè)支循環(huán)少，左心室心肌血管擴(kuò)張，使其阻力下降和血流增多，但冠狀動(dòng)脈儲(chǔ)備很快耗竭，結(jié)果產(chǎn)生心肌缺血。開始時(shí)心肌缺血是暫時(shí)的，反復(fù)發(fā)作。但心肌氧需進(jìn)一步增加，則導(dǎo)致左心室前外側(cè)壁心肌梗死。左心室逐漸擴(kuò)大，室壁變薄發(fā)生心力衰竭。左心室和二尖瓣環(huán)擴(kuò)大以及乳頭肌功能障礙和心肌梗死等引起二尖瓣關(guān)閉不全。心力衰竭往往因二尖瓣關(guān)閉不全加重，兩者形成惡性循環(huán)。成人型是在正常起源的右冠狀動(dòng)脈與異常起源的左冠狀動(dòng)脈之間逐漸形成豐富的側(cè)支循環(huán)血管。右冠狀動(dòng)脈增粗。但左冠狀動(dòng)脈連接至低壓肺動(dòng)脈，側(cè)支循環(huán)血流到肺動(dòng)脈，而不到高阻力的心肌血管，而產(chǎn)生冠狀動(dòng)脈至肺動(dòng)脈竊血現(xiàn)象。此種竊血現(xiàn)象已為Sabiston所證實(shí)。實(shí)驗(yàn)證明當(dāng)左冠狀動(dòng)脈異常起源處阻塞時(shí)，其遠(yuǎn)端冠狀動(dòng)脈壓力升高;經(jīng)血管造影發(fā)現(xiàn)右冠狀動(dòng)脈經(jīng)側(cè)支循環(huán)血管、左冠狀動(dòng)脈到肺動(dòng)脈的左-右分流，此分流量?jī)H占心排出量一小部分，但相當(dāng)于冠狀動(dòng)脈的血流甚大。約有15%病例，在靜息甚至活動(dòng)時(shí)心肌可以維持心臟功能，但也可發(fā)生心律失常和猝死。

在右冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈的病例，左冠狀動(dòng)脈粗大，其血流經(jīng)側(cè)支循環(huán)血管、右冠狀動(dòng)脈到肺動(dòng)脈的左-右分流。僅少數(shù)病例出現(xiàn)心肌缺血和猝死。

冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.癥狀 嬰兒在出生后2個(gè)月內(nèi)很少出現(xiàn)癥狀，這是由于此時(shí)肺動(dòng)脈壓力高阻止到肺動(dòng)脈的分流和冠狀動(dòng)脈竊血。心肌梗死是逐漸形成而不是突然發(fā)生的。嬰兒第1次出現(xiàn)明顯癥狀多在飼乳和活動(dòng)時(shí)，有呼吸短促，繼而面色和四肢末梢蒼白、冷汗呈現(xiàn)休克狀態(tài)。噯氣時(shí)癥狀緩解，發(fā)作時(shí)間縮短，經(jīng)常延長(zhǎng)5～10min，以后在精心護(hù)理下數(shù)天無(wú)癥狀。也可反復(fù)發(fā)作有不適感，可能為心絞痛。有許多病人不出現(xiàn)上述癥狀，早期出現(xiàn)心力衰竭的癥狀和體征。少數(shù)兒童在嬰兒時(shí)有嚴(yán)重癥狀，以后逐漸好轉(zhuǎn)而無(wú)癥狀。大的兒童和成人可無(wú)癥狀或有呼吸困難、暈厥和勞力性心絞痛等癥狀。在成人，典型的心肌梗死和心力衰竭的癥狀少見(jiàn)。

2.體征 心力衰竭體征可有可無(wú)。在嬰兒心臟往往擴(kuò)大，以左心室擴(kuò)大為主。如有左心室衰竭和明顯肺動(dòng)脈高壓，可產(chǎn)生右心室增大和肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音亢進(jìn)。有二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，第1心音減弱或消失以及出現(xiàn)心尖區(qū)奔馬律。二尖瓣關(guān)閉不全的雜音可有可無(wú)。在胸骨左上緣有連續(xù)性雜音可能是動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或畸形冠狀動(dòng)脈到肺動(dòng)脈的左-右分流。

通過(guò)臨床癥狀、體征、X線、心電圖及超聲心動(dòng)圖，大多數(shù)病例能獲得確診，少數(shù)不典型病例借助于升主動(dòng)脈造影或選擇性冠狀動(dòng)脈造影獲得確診。并為手術(shù)提供直接影像學(xué)依據(jù)。

冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈應(yīng)該做哪些檢查？

1.胸部X線攝片 在嬰兒心影明顯增大，以左心房和左心室增大為主，并有肺充血或肺水腫跡象。在大的兒童和成人，心影稍大，兩肺野清晰。

2.心電圖 左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈病例的心電圖具有特征性變化，有助于臨床診斷。在嬰兒可出現(xiàn)左心室前外側(cè)壁心肌梗死的心電圖，左側(cè)胸前導(dǎo)聯(lián)顯示Q波ST段上升，以及左心室肥厚。在大的兒童和成人可見(jiàn)有陳舊性左心室前外側(cè)壁心肌梗死的心電圖，有S-T段變化和T波倒置。

3.超聲心動(dòng)圖 彩色多普勒超聲心動(dòng)圖已逐漸替代心導(dǎo)管術(shù)和心血管造影，成為此畸形標(biāo)準(zhǔn)的診斷方法。多個(gè)切面可證明左冠狀動(dòng)脈或右冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈。多普勒測(cè)定血流從冠狀動(dòng)脈到大血管替代了正常從大動(dòng)脈至冠狀動(dòng)脈。但冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈的確切位置難以確定，還有心包橫竇常與左冠狀動(dòng)脈混淆。

在左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈的二維超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)右冠狀動(dòng)脈特別粗大，以及心腔、特別是左心室腔擴(kuò)大和活動(dòng)減弱、左心室壁異常活動(dòng)和二尖瓣關(guān)閉不全。左心室乳頭肌和鄰近左心室的心內(nèi)膜由于纖維化和彈力纖維增生癥而在超聲顯影增強(qiáng)。左心室收縮功能包括左心室射血分?jǐn)?shù)和縮短率下降。

4.心導(dǎo)管術(shù)和心血管造影 在超聲心動(dòng)圖不能確診此畸形時(shí)，應(yīng)做心導(dǎo)管術(shù)和心血管造影。在有癥狀的嬰兒，心導(dǎo)管術(shù)證明有低心排出量和左心室充盈壓力增高，往往伴有不同程度的肺動(dòng)脈高壓。在無(wú)癥狀較大的兒童，心排出量和肺動(dòng)脈壓力正常，僅有左心室舒張末期壓力輕度升高。在肺動(dòng)脈水平有左-右分流，分流量可能較少，即使無(wú)分流也不除外此畸形的診斷。

主動(dòng)脈根部造影可見(jiàn)右冠狀動(dòng)脈明顯擴(kuò)大，如有豐富的側(cè)支循環(huán)血管，則造影劑從左冠狀動(dòng)脈至肺動(dòng)脈。心血管造影顯示左心室和左心房明顯擴(kuò)大，以及左心室前外側(cè)游離壁活動(dòng)減弱和二尖瓣關(guān)閉不全。左心室造影證明左心室明顯擴(kuò)大和心尖部大的室壁瘤。

冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈容易與哪些疾病混淆？

需要與本病鑒別的主要疾病有心內(nèi)膜彈力纖維增生、心肌炎等。絕大多數(shù)的心內(nèi)膜彈力纖維增生的心電圖僅有左心室肥大而無(wú)心肌梗死表現(xiàn)。心肌炎雖有心肌梗死的表現(xiàn)，但常伴有心律失常。

冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈可以并發(fā)哪些疾?。?

約65%～85%的患者有左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈的嬰兒因充血性心力衰竭死于生后1歲以內(nèi)。還可出現(xiàn)二尖瓣關(guān)閉不全、猝死等并發(fā)癥。

冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈應(yīng)該如何預(yù)防？

針對(duì)其可能的各種致病因素進(jìn)行預(yù)防，大力提倡優(yōu)生優(yōu)育，妊娠早期避免病毒感染，減少子宮受不良物理和化學(xué)因素的影響，必要時(shí)進(jìn)行產(chǎn)前遺傳學(xué)或染色體檢查，防患于未然。

冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

冠狀動(dòng)脈異常起源肺動(dòng)脈需手術(shù)矯正治療。

1.適應(yīng)證 所有左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈的病人都有手術(shù)適應(yīng)證，即使沒(méi)有癥狀也應(yīng)盡早手術(shù)。因?yàn)檫@類病人在1歲內(nèi)死亡高達(dá)90%，所以主張一旦確診，應(yīng)在嬰兒期手術(shù)。因?yàn)橹挥惺中g(shù)才能解決肺動(dòng)脈從左冠狀動(dòng)脈竊血問(wèn)題，避免心肌缺血損傷，預(yù)防乳頭肌功能失調(diào)發(fā)生，改善左心功能，預(yù)防心力衰竭或猝死的發(fā)生。

2.麻醉和體外循環(huán)方法

(1)常溫全麻：用于單純左冠狀動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)。

(2)低溫體外循環(huán)：適用于左鎖骨下動(dòng)脈-冠狀動(dòng)脈吻合術(shù)、升主動(dòng)脈-左冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)、帶蒂左冠狀動(dòng)脈移植術(shù)及肺動(dòng)脈內(nèi)通道左冠狀動(dòng)脈成形術(shù)。

3.手術(shù)方法

(1)結(jié)扎術(shù)：適用于側(cè)支循環(huán)豐富的病例。于左冠狀動(dòng)脈與肺動(dòng)脈連接處直接結(jié)扎，即可解除冠狀動(dòng)脈竊血現(xiàn)象，提高冠狀動(dòng)脈灌注壓，改善心肌供血。但是手術(shù)死亡率高，晚期猝死發(fā)生率也較高，故目前很少采用。

(2)左鎖骨下動(dòng)脈-左冠狀動(dòng)脈吻合術(shù)：先結(jié)扎左冠狀動(dòng)脈近端。游離左鎖骨下動(dòng)脈，自遠(yuǎn)端切斷，將左鎖骨下動(dòng)脈轉(zhuǎn)下與左冠狀動(dòng)脈吻合。此術(shù)式的優(yōu)點(diǎn)為自體血管，可以隨年齡生長(zhǎng)。其缺點(diǎn)往往因?yàn)樽箧i骨下動(dòng)脈長(zhǎng)度不夠，而造成左鎖骨下動(dòng)脈折疊扭曲影響血流通暢。可取自體大隱靜脈，一端與左鎖骨下動(dòng)脈吻合，另一端與左冠狀動(dòng)脈吻合，以解決左鎖骨下動(dòng)脈不夠長(zhǎng)的問(wèn)題。

(3)升主動(dòng)脈-左冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)：取自體大隱靜脈或鎖骨下動(dòng)脈作為移植材料，行升主動(dòng)脈-左冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)。其術(shù)式有兩種：①心外升主動(dòng)脈-左冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)。②經(jīng)肺動(dòng)脈內(nèi)行升主動(dòng)脈，左冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)，即取上述移植材料，經(jīng)肺動(dòng)脈切口，找到左冠狀動(dòng)脈開口，并與移植血管吻合，然后于主、肺動(dòng)脈間隔打一個(gè)4～5mm圓孔，與移植血管另一端吻合術(shù)。如果乳內(nèi)動(dòng)脈直徑允許吻合，可行乳內(nèi)動(dòng)脈-左冠狀動(dòng)脈吻合術(shù)。

(4)帶蒂左冠狀動(dòng)脈移植術(shù)：此術(shù)式適用于左冠狀動(dòng)脈起自肺動(dòng)脈干后壁或左肺動(dòng)脈。沿異常冠狀動(dòng)脈開口水平切斷肺動(dòng)脈主干，將左冠狀動(dòng)脈帶蒂

自肺動(dòng)脈壁切下，直接移植于升主動(dòng)脈根部,然后將肺動(dòng)脈兩端對(duì)端吻合。

(5)肺動(dòng)脈內(nèi)通道左冠狀動(dòng)脈成形術(shù)：適用于左冠狀動(dòng)脈開口離主動(dòng)脈較遠(yuǎn)的病例。于主、肺動(dòng)脈間隔打一個(gè)4～5mm圓孔，利用肺動(dòng)脈主干前壁剪成長(zhǎng)形血管片，圍繞左冠狀動(dòng)脈開口縫制成一條血管管道，并吻合于升主動(dòng)脈。

肺動(dòng)脈主干缺損用自體心包修補(bǔ)。

(二)預(yù)后

約有65%～85%患有左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈的嬰兒，因充血性心力衰竭死于生后1歲以內(nèi)。然而，在生后2個(gè)月內(nèi)并不出現(xiàn)心力衰竭和死亡，其原因尚不清楚，很可能由于急性心肌缺血在此時(shí)間以后才能產(chǎn)生廣泛性左心室心內(nèi)膜下瘢痕，以及才出現(xiàn)陳舊性或新近的心肌梗死。

病人渡過(guò)嬰兒危險(xiǎn)期，其死亡危險(xiǎn)減少，繼而進(jìn)入慢性期。此時(shí)生存與病人產(chǎn)生豐富側(cè)支循環(huán)血管和可能伴有左冠狀動(dòng)脈在肺動(dòng)脈的異常開口較窄有關(guān)。由于上述因素，約有5%病人有連續(xù)性雜音，健康狀態(tài)良好，少數(shù)心電圖正常。在1歲后生存者也可能與右冠狀動(dòng)脈明顯占優(yōu)勢(shì)有關(guān)，右冠狀動(dòng)脈不僅供血至左心室膈面，而且灌注室間隔和左心室側(cè)壁。上述病人僅有乳頭肌缺血和纖維化，在臨床上主要表現(xiàn)為二尖瓣關(guān)閉不全。

在嬰兒時(shí)期以后，許多病人仍有因缺血性左心室心肌病引起充血性心力衰竭而死亡。但生存到40歲以后，因心力衰竭的死亡危險(xiǎn)減少，病人能生存到50～60歲，間有猝死。在成年病人，主要有心肌缺血和纖維化，間有廣泛心肌鈣化。上述大多數(shù)病人的左心室射血分?jǐn)?shù)僅有輕度下降或正常。也有一組報(bào)道無(wú)癥狀成人也有猝死的危險(xiǎn)，80%～90%在平均年齡35歲時(shí)猝死。