肝臟炎性假瘤疾病
- 相關(guān)疾?。?/dt>
- 相關(guān)癥狀:
-
疾病介紹
-
肝臟炎性假瘤是一種以肝臟局部非肝實質(zhì)性細胞成分炎性增生形成瘤樣結(jié)節(jié)為主要病理特征的良性增生性病變。本病的病因及發(fā)生機制不明,且罕見,Pack于1953年首例報告以來,至1996年Schmid等復(fù)習(xí)文獻,全球共有53例報道,但自20世紀(jì)80年代以來本病報道逐漸增多,國內(nèi)于1991年由馮玉泉等首次報道,目前報道有近50例。上海東方肝膽外科醫(yī)院自1993年至1997年9月,共手術(shù)切除肝臟炎性假瘤25例。就目前的影像診斷水平,IPT仍難與肝臟惡性腫瘤相鑒別,對該腫瘤幾乎均行手術(shù)切除,因此,研究、提高IPT的診斷水平十分必要。
病因
-
肝臟炎性假瘤是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
至今肝臟炎性假瘤確切的病因仍不清楚,可能與創(chuàng)傷、感染及免疫變態(tài)反應(yīng)等因素有一定關(guān)系。
1.感染學(xué)說 臨床上IPT可有發(fā)熱、白細胞升高、血沉加快、血漿C反應(yīng)蛋白增加等炎性反應(yīng)的表現(xiàn)。有報道復(fù)發(fā)性膽管炎伴有IPT,可推測膽管上行性感染所致的化膿性炎癥過程與上述表現(xiàn)有關(guān)。Horiuchi收集文獻20例肝臟IPT中,有7例伴發(fā)閉塞性靜脈炎,即炎性假瘤的門靜脈屬支發(fā)生由多量組織細胞形成的肉芽腫性靜脈炎,致管壁增厚,管腔狹窄,從而認為微生物可源自食物或炎性病灶,經(jīng)血流到達門靜脈,其后在肝實質(zhì)內(nèi)逐漸發(fā)展成上述閉塞性靜脈炎及肉芽腫性炎癥。此外,不少學(xué)者認為肉芽腫型肝膿腫的壞死組織周圍有組織細胞、巨細胞及膠原纖維化,酷似炎性假瘤,應(yīng)屬炎性假瘤的范圍。
2.免疫反應(yīng)學(xué)說 IPT組織學(xué)上有大量漿細胞出現(xiàn),從而考慮可能是一種內(nèi)源性或外源性因素所致的免疫病理反應(yīng)。許多學(xué)者認為上述的閉塞性靜脈炎變化與Riedel甲狀腺炎、特發(fā)性腹膜后纖維化和縱隔纖維化等的血管改變的性質(zhì)相同,是一種自身免疫性疾病。國內(nèi)的病例中,也均有多例閉塞性靜脈炎發(fā)生,這些血管變化可能與免疫或感染有關(guān),或兩者兼有。
(二)發(fā)病機制
IPT的基本病理特征是炎性增生腫塊,主要由纖維基質(zhì)和漿細胞為主的各種慢性炎性細胞浸潤所構(gòu)成的局灶性病變,多呈圓形或橢圓形,直徑1~25cm,文獻報道最大者為25cm×25cm×13cm。近年因B超等影像技術(shù)普遍應(yīng)用而易被發(fā)現(xiàn),多為直徑2~4cm左右的小型病灶。IPT多見于肝臟表面,可與腹壁、膈肌和周圍組織有炎性粘連;少數(shù)可位于肝實質(zhì)深部或第一、二肝門附近。肝臟炎性假瘤具有完整包膜,界限清楚,堅硬、質(zhì)韌,其切面光滑平整,呈灰白色或黃色。鏡下可見漿細胞、組織細胞、成纖維細胞及環(huán)狀細胞等各種炎性細胞。病變周圍有明顯炎癥及纖維組織增生,有的可能是大量肝細胞壞死,但液化少見。肝臟通常無肝硬化。
炎性假瘤的細胞成分,在不同病例各不相同。Someren根據(jù)其細胞成分將IPT分為3種組織類型:①以彌漫致密的纖維增生為主的稱為硬化性假瘤;②以組織細胞占優(yōu)勢者稱黃色肉芽腫;③以漿細胞為主的稱為漿細胞肉芽腫。目前尚不明確這些組織類型與臨床過程有何密切的相關(guān)性。
癥狀
-
肝臟炎性假瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
文獻報道該病發(fā)病以兒童多見,患者多為單發(fā)病灶,部分為多發(fā)。大多數(shù)病人主要臨床表現(xiàn)有上腹部疼痛、間歇性發(fā)熱伴消瘦。部分病人有疲勞、不適、惡心、嘔吐等癥狀,約10%的病人有黃疸。體檢時部分病人可觸及質(zhì)韌、光滑的腫物,一般無肝掌、蜘蛛痣等肝硬化的體征。
本病在發(fā)病年齡與性別上無一定規(guī)律,亦無明確臨床癥狀,多為超聲偶然發(fā)現(xiàn)。炎性假瘤的最后診斷仍須病理學(xué)的診斷,手術(shù)前診斷通過超聲引導(dǎo)下細針穿刺活檢可明確其診斷。
檢查
-
肝臟炎性假瘤應(yīng)該做哪些檢查?
多屬正常。部分患者可有貧血、白細胞輕度或中度升高、血沉加快、血漿C反應(yīng)蛋白增高,少數(shù)也可有ALP、ALT、γ-GT、LDH等升高,HBsAg陰性,AFP多為正常。國內(nèi)外有報道少數(shù)病例AFP升高。國內(nèi)報道一組25例中有2例AFP升高,手術(shù)切除證實為炎性假瘤;國外報道1例AFP高達1080μg/L,術(shù)后病理報告為肝臟炎性假瘤伴肝細胞增生。個別患者AFP升高的機制、規(guī)律、臨床意義如何,尚待進一步研究。
超聲檢查可見肝臟正常,腫瘤為圓形或橢圓形腫塊,小者僅2cm,邊界清晰,Doppler為少血。如果腫塊位于肝臟表面與腹壁有炎性粘連,??稍诼曄駡D上發(fā)現(xiàn)。CT掃描肝臟無硬化表現(xiàn),脾臟不腫大,病變部門呈低密度影,邊界清晰,小的炎性假瘤很難與肝癌相鑒別。但注射造影劑后與血管瘤鑒別較易。MRI近年來應(yīng)用于肝臟診斷,肝臟炎性假瘤的肝臟表面光滑,門靜脈不擴張,脾臟不腫大,腫瘤在T1加權(quán)像上表現(xiàn)為低信號,病灶附近血管無受壓、變窄、移位,T2加權(quán)像上表現(xiàn)為高信號且邊界清晰。選擇性肝臟血管造影對于通過上述檢查不能診斷者具有重要意義,炎性假瘤表現(xiàn)為無血供或無血管增生像,這一點可與肝癌相鑒別。
鑒別
-
肝臟炎性假瘤容易與哪些疾病混淆?
炎性假瘤除與肝血管瘤、肝腺瘤和局灶性增生性相鑒別外,主要應(yīng)與肝細胞癌進行鑒別,以下幾點有助于肝臟炎性假瘤的診斷:①病程較長,癥狀較輕全身情況好,或有不明原因發(fā)熱的肝臟占位病變;②無肝炎病史,HBsAg陰性,無肝硬化,肝功能正常;③AFP陰性;④B超、CT等影像學(xué)檢查為肝占位病變,但血管造影有助于區(qū)別;⑤B超或CT引導(dǎo)下穿刺活檢為多種慢性炎性細胞,而無腫瘤細胞。
并發(fā)癥
-
肝臟炎性假瘤可以并發(fā)哪些疾病?
個別IPT患者可并發(fā)門靜高壓癥。盡管肺部炎性假瘤有2.7%的癌變可能,但肝臟炎性假瘤尚未見癌變的報道。
預(yù)防
-
肝臟炎性假瘤應(yīng)該如何預(yù)防?
目前暫無相關(guān)資料
治療
-
肝臟炎性假瘤治療前的注意事項
(一)治療
目前絕大多數(shù)炎性假瘤因誤診或不能排除肝癌而施行剖腹手術(shù),故手術(shù)治療是肝臟炎性假瘤的主要治療方法。手術(shù)治療的目的是明確診斷,切除病灶。但手術(shù)方式目前并無共識,報道多樣,但原則上應(yīng)根據(jù)病灶位置及范圍而定。Schmid等總結(jié)53例,有41例病人施行了手術(shù)治療,其中37例行肝葉切除,包括18例右葉切除,10例左葉切除,2例中肝切除,6例肝楔形切除,1例肝多發(fā)性病灶切除;另外2例僅在活檢后行膽囊切除術(shù)。
一般臨床上炎性假瘤多為單發(fā),并且邊界清楚,病灶位置淺顯易見,多位于肝臟膈面,手術(shù)難度不會太大,所以國內(nèi)目前多主張進行切除。對于不能被切除的炎性假瘤,應(yīng)行活檢以明確診斷。有黃疸的炎性假瘤,病灶多位于肝門內(nèi),難以切除,可行膽總管引流或重建旁路手術(shù),必要時可行全肝移植術(shù)。
(二)預(yù)后
肝臟炎性假瘤發(fā)展緩慢,癥狀較輕,未見嚴(yán)重并發(fā)癥及癌變,預(yù)后多屬良好。如能獲得病理診斷,當(dāng)以內(nèi)科治療為主。文獻報道對手術(shù)中不能切除者或未行手術(shù)治療者,推崇激素治療。少數(shù)未行特殊治療,也獲得良好結(jié)果。