特發(fā)性腹膜后纖維化(idiopathic retroperitoneal fibrosis)指由于不同病因引起的腹膜后結(jié)締組織的炎性反應(yīng)與纖維化，形成致密的纖維組織包繞并壓迫腹膜后的臟器(如輸尿管和鄰近大血管)。壓迫輸尿管可引起上尿路梗阻，嚴(yán)重時可影響腎臟功能，導(dǎo)致尿毒癥。

特發(fā)性腹膜后纖維化是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病病因不明，可能與以下因素有關(guān)：

1.過敏學(xué)說：RPF常伴有腹主動脈瘤樣擴(kuò)張，嚴(yán)重的主動脈壁鈣化，輸尿管梗阻及主動脈周圍炎等。最近Bullock提示RPF是從固有粥樣化斑而變薄的動脈壁滲漏出不溶性炎脂所引起的一種過敏反應(yīng)，故應(yīng)重新命名為“慢性主動脈周圍炎”。有時在動脈粥樣硬化血管周圍及動脈粥樣硬化斑塊內(nèi)的巨噬細(xì)胞和淋巴結(jié)內(nèi)可發(fā)現(xiàn)一種氧化類脂和蛋白質(zhì)的非溶性聚合物。經(jīng)免疫組織化學(xué)研究顯示該物質(zhì)含有IgG、及少量IgM。這種變化可能是某種自身免疫反應(yīng)的結(jié)果，特別是對類固醇激素治療有效更可證實(shí)此論點(diǎn)。

2.麥角化合物學(xué)說：Graham報道用甲麥角新堿治療的患者中有2例發(fā)生RPF，其后有報道一組27例服用麥角新堿治療頭痛而發(fā)生RPF，而停用此藥即可使相當(dāng)部分病例恢復(fù)正常。上述現(xiàn)象提示甲麥角新堿與RPF有因果關(guān)系，相反，Blandy等稱英國所報道的RPF患者均未服用過這種藥物或其他任何麥角類化合物。甲麥角新堿是一種5-羥色胺阻滯劑，通過對受體部位的競爭性抑制作用增加內(nèi)源性 5-羥色胺水平。Graham提出，在易感患者，5-羥色胺可引起類癌綜合征樣的異常纖維化反應(yīng)。2-溴麥角隱亭(bromocriptine)是麥角生物堿的一種衍生物，但并非5-羥色胺阻滯劑，也可能與腹膜后和縱隔纖維化有關(guān)?？赡茺溄巧飰A作為半抗原引起過敏或自身免疫反應(yīng)，但至今尚無令人滿意的證據(jù)。

3.其他原因：有人提出RPF與服用止痛藥物有關(guān);有人疑及β-腎上腺素能受體阻滯劑，但Pryor認(rèn)為更大的可能是這種藥物曾被用以治療RPF引起的高血壓，而不是該病的原因。

病理特征是以腹主動脈下部為中心，有一細(xì)密的纖維組織條帶，事延伸到髂總血管周圍，也可延伸到下腔靜脈。其上緣通常在腎動脈以下，但纖維化偶可發(fā)生在胸主動脈周圍。表現(xiàn)為一種扁平的、堅實(shí)的灰白色纖維性斑塊。分界線通常清楚無包膜，當(dāng)病變擴(kuò)展時，使腹膜后間隙器官結(jié)構(gòu)受到包繞，但不侵犯這些結(jié)構(gòu)的壁。典型者最終雙側(cè)輸尿管被包圍。

組織學(xué)變化：纖維組織內(nèi)有不同程度的炎癥變化。似乎可從伴有大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和一些嗜酸性細(xì)胞，小血管豐富的急性期，發(fā)展到細(xì)胞和血管相對性較少的慢性期。Cooksey檢查10例手術(shù)活檢材料，認(rèn)為組織學(xué)變化與疾病時期無關(guān)。被累及的輸尿管組織水腫，膀胱上皮層下(Suburothelial layey)淋巴細(xì)胞浸潤，肌層纖維化。纖維組織內(nèi)可有鈣化點(diǎn)。斑點(diǎn)內(nèi)的淋巴管全部閉塞。鄰近組織則為正常，輸尿管“阻塞”可能與其蠕動功能喪失有關(guān)。

(二)發(fā)病機(jī)制

幾乎所有病例均為病程的最后階段，即出現(xiàn)輸尿管及大血管的阻塞。此時肉眼看到病變?yōu)楸馄健詫?shí)、沒有被膜的灰白色纖維斑塊，致密粘連于腹膜后正中部,一般厚度數(shù)厘米,最厚可達(dá)12cm。纖維斑塊有明顯邊緣,一般局限于第3腰椎和骶岬之間，兩旁不超過輸尿管徑路外側(cè)2cm。輸尿管、腹主動脈下段骼總動脈及下腔靜脈被纖維組織包繞，少數(shù)病變向上達(dá)腎蒂，甚至通過橫膈至縱隔，下達(dá)盆腔內(nèi)。

腹膜后輸尿管纖維化的另一表現(xiàn)是纖維組織包繞一側(cè)或雙側(cè)上、中段輸尿管，而其他部位正常。顯微鏡下改變是一種亞急性、非特異性、具有不同程度的纖維脂肪組織炎癥反應(yīng)。以纖維組織為主要成分伴多核白細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤，間有脂肪細(xì)胞積聚及硬化性脂肪肉芽腫，某些部位有特別致密的腹膜纖維束，并出現(xiàn)玻璃樣變性。病變先發(fā)源于正中，大血管周圍，以后向兩側(cè)延伸至輸尿管，管壁一般無明顯累及。

特發(fā)性腹膜后纖維化有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.癥狀 本病癥狀與病程有密切關(guān)系。

RPF早期癥狀是隱襲性。主要表現(xiàn)為非特異性的背痛、腹痛及脅腹痛，呈持續(xù)性鈍痛或隱痛，任何年齡甚至新生兒都能發(fā)病，但多見于中年人。男性患者為女性2倍，白種人和黑種人均可患病。通常起病隱匿，病程較長，診斷常在一些模糊癥狀出現(xiàn)后數(shù)月甚至數(shù)年才能作出。疼痛最常見通常也是最早出現(xiàn)的癥狀，多在下腹外側(cè)、腰骶部或下腹部感到鈍性疼痛不適。其他癥狀尚有厭食、消瘦及疲勞，可有一側(cè)或雙側(cè)腿腫、陰囊腫脹或中等度發(fā)熱，腹部或盆腔偶能觸到包塊。

在進(jìn)展期的臨床表現(xiàn)常為鄰近臟器受壓或受累的癥狀，如造成輸尿管狹窄可引起近端感染或擴(kuò)張，能產(chǎn)生腰部或肋脊角痛、尿頻及夜尿增多;雙側(cè)輸尿管受壓則突然發(fā)生無尿;因常有腎盂積水或腎臟感染，故腰部觸痛甚為常見。高血壓常見(是引起頭痛原因之一)，多因腎阻塞所致，因?yàn)殡S著輸尿管破裂、作松解術(shù)或切除無功能的腎后，血壓可以恢復(fù)正常。胃腸癥狀可由尿毒癥或胃腸直接受損(如移位狹窄)有關(guān)。

曾有報道膽道和胰管狹窄，若累及門靜脈或脾靜脈，可致門脈高壓，出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張和腹水。由于纖維化使后腹膜或腸系膜淋巴回流受阻，故亦能引起蛋白丟失性腸病或吸收障礙。后腹膜腔淋巴、靜脈或小動脈受壓或梗阻，可出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)腿腫、陰莖腫脹或陰囊水腫，甚至有腹壁靜脈充盈或曲張，下肢血栓形成，下肢末端脈弱、間歇性跛行?？砂橛衅渌课焕w維化(如縱隔膽管等)，甚至出現(xiàn)硬化性膽管炎，Peyronie病(佩羅尼病，陰莖海綿體硬結(jié)，產(chǎn)生纖維性痛性陰莖勃起，即纖維性海綿體炎)等。

2.體征 體格檢查時下腹部及腰部常有壓痛，腎區(qū)可有叩擊痛或觸及腫大腎臟。腹膜后纖維瘢塊一般不易觸及?？砂橛懈哐獕?。

本病診斷重在加強(qiáng)對本病的認(rèn)識，提高警惕。凡經(jīng)常服用止痛藥、甲麥角新堿等藥，具有未明原因背痛、腹痛、腰骶部或下腹部鈍痛以及門脈高壓、腹水、蛋白丟失性腸病者均應(yīng)考慮到本病可能。B型超聲、CT與X線等檢查對診斷可提供幫助。只要注意本病的可能性，根據(jù)病史和放射學(xué)檢查一般可以做出診斷。

特發(fā)性腹膜后纖維化應(yīng)該做哪些檢查？

1.血液檢查 紅細(xì)胞沉降率加速、血紅蛋白降低、白細(xì)胞總數(shù)升高，特別是嗜酸性粒細(xì)胞的百分率增加。

2.尿常規(guī)檢查 一般無異常，當(dāng)并發(fā)尿路感染時，尿中可有白細(xì)胞。

3.腎功能檢查 血肌酐、尿素氮升高。

4.血漿蛋白 白蛋白與球蛋白比例(A/G)可倒置，球蛋白中α和γ球蛋白值增加。

1.X線檢查

(1)排泄性尿路造影：①雙側(cè)性腎盂、輸尿管上段擴(kuò)張，輸尿管扭曲。②輸尿管管腔變細(xì)，甚至呈僵直、狹窄，狹窄段一般位于第3、4腰椎水平，長為3～6cm，管腔內(nèi)光滑。③狹窄段輸尿管同時向中線移位。④輸尿管完全性梗阻時，患腎可以不顯影。

(2)逆行尿路造影：當(dāng)IVU靜脈泌尿系統(tǒng)造影腎、輸尿管顯示不清時，逆行尿路造影可見輸尿管上段擴(kuò)張，管腔變細(xì)，狹窄段輸尿管向正中移位。

2.膀胱鏡檢查 膀胱內(nèi)一般正常。逆行插管常無困難，當(dāng)輸尿管導(dǎo)管越過梗阻部位時，即可見尿液快速滴出，這是本疾病的特點(diǎn)。一旦輸尿管導(dǎo)管拉至狹窄的部位，尿流即戛然而止。

3.B超 可了解腎和輸尿管的積水情況，能顯示腹膜后纖維斑塊，表現(xiàn)為腹主動脈周圍低回聲不規(guī)則實(shí)性腫塊。

4.CT檢查 是腹膜后纖維化診斷及隨訪的主要手段。表現(xiàn)為主動脈周圍厚度不一的軟組織影，包繞主動脈及下腔靜脈。輸尿管周圍被腫塊包裹，并有不同程度的腎積水。CT可顯示病變的活躍或退化期。但難以鑒別良性與惡性。

5.MRI 也可很好地顯示纖維斑塊的解剖位置與外形。MRI可多軸面成像，顯示斑塊縱向范圍優(yōu)于CT檢查。其顯示腹部大血管受累的狹窄程度及側(cè)支循環(huán)也較CT清楚。

6.穿刺活檢 在B超或CT引導(dǎo)下行腹膜后腫塊針吸或穿刺活檢有助于病變性質(zhì)的確定。

特發(fā)性腹膜后纖維化容易與哪些疾病混淆？

RPF應(yīng)與腹膜后淋巴瘤、增生性淋巴結(jié)炎、轉(zhuǎn)移瘤、原發(fā)性腫瘤、主動脈周圍血腫及淀粉樣變相鑒別。除臨床表現(xiàn)外主要是影像學(xué)檢查。

RPF特征是腫塊較大，密度均勻，并與主動脈相連緊密;主動脈本身及其周圍器官無明顯受壓移位;主動脈與椎體間距不變化;輸尿管狹窄者向中心牽拉移位。

1.輸尿管結(jié)石 病人有腰部疼痛并可向下腹部、外陰、大腿內(nèi)側(cè)放射。但輸尿管結(jié)石引起的疼痛多為突發(fā)性，程度較為嚴(yán)重，難以忍受。發(fā)作前后尿液常規(guī)檢查可有紅細(xì)胞。IVU可發(fā)現(xiàn)結(jié)石陰影。

2.輸尿管炎 也表現(xiàn)腰痛，體格檢查腎區(qū)有叩擊痛。但常有尿頻、尿急、尿痛等尿路刺激癥狀，IVU可見輸尿管擴(kuò)張或狹窄，但無兩側(cè)輸尿管同時向中央移位，B超和CT檢查輸尿管及血管周圍沒有占位性病變。

3.下腔靜脈后輸尿管 可表現(xiàn)為右側(cè)腰痛，B超及IVU可發(fā)現(xiàn)右腎積水，右輸尿管上段擴(kuò)張并向中線移位，使輸尿管全程呈“S”狀，有助于診斷。

4.輸尿管腫瘤 主要表現(xiàn)為腰部鈍痛，當(dāng)病人排出條索狀血凝塊時可伴有腎絞痛，但病人除疼痛之外，還表現(xiàn)有不同程度的血尿。IVU可見腎積水、輸尿管充盈缺損及杯口樣改變或腎不顯影。膀胱鏡檢查有時可見腫瘤自輸尿管管口脫出或輸尿管管口噴血。CT檢查示輸尿管周圍無占位性病變。

5.腹膜后腫瘤 也可表現(xiàn)為腰痛，B超檢查可發(fā)現(xiàn)有腎積水，IVU發(fā)現(xiàn)輸尿管有狹窄段，一般向外側(cè)移位。腎積水和輸尿管的狹窄通常是單側(cè)性的，也可以是雙側(cè)性的。如為腹膜后轉(zhuǎn)移癌，則有原發(fā)癌病史。B超及CT檢查可發(fā)現(xiàn)腹膜后的實(shí)質(zhì)性占位病變。 (1).淋巴瘤 腹膜后淋巴瘤分面范圍很廣，平掃時顯示為大結(jié)節(jié)性腫塊，密度不均，可伴有腸系膜淋巴結(jié)腫大。增強(qiáng)后無明顯變化，主動脈與椎體間距增大。(2).轉(zhuǎn)移性腫瘤 轉(zhuǎn)移瘤缺乏纖維組織，表現(xiàn)不為連續(xù)的主動脈旁淋巴結(jié)腫大。腸系膜淋巴結(jié)增大強(qiáng)有力地表明為惡性病變。增強(qiáng)后腫塊不均勻強(qiáng)化呈結(jié)節(jié)狀。最后診斷還有賴于組織細(xì)胞學(xué)檢查。

特發(fā)性腹膜后纖維化可以并發(fā)哪些疾??？

特發(fā)性腹膜后纖維化主要的并發(fā)癥為輸尿管梗阻，可合并硬化性膽管炎、Reidel甲狀腺炎、克羅恩病、動脈炎等全身疾病。

特發(fā)性腹膜后纖維化應(yīng)該如何預(yù)防？

【預(yù)后】

后腹膜纖維化是有一定自限性而進(jìn)展較緩慢的疾病，偶可遇到炎性過程自發(fā)消退。若系藥物引起者（如羥甲丙基甲基麥角酰胺）停藥后有可能逐漸恢復(fù)，時間需數(shù)月到數(shù)年不等。后腹膜纖維化死亡率約9%，死因通常為腎功能不全，且常因診斷延誤而發(fā)生。對適當(dāng)?shù)闹委熡行Ч麜r預(yù)后尚好。

特發(fā)性腹膜后纖維化治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

治療目的是及時解除梗阻，恢復(fù)腎臟功能，防止炎癥進(jìn)一步的發(fā)展導(dǎo)致再次梗阻。

1.藥物治療 立即停用麥角衍生物，一般來說停藥即能解除癥狀以及使纖維化消退。但如再次服藥，纖維化會復(fù)發(fā)。 早期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，尤其是當(dāng)炎性組織占優(yōu)勢時，可在幾周內(nèi)見效，多數(shù)報道療效明顯，甚至可使腫塊明顯縮小或消失。一般認(rèn)為在細(xì)胞浸潤早期階段纖維化過程占優(yōu)勢以前用藥效果可能會更好。對有輕-中度泌尿道病變、年老體弱或有全身疾病的患者，用強(qiáng)的松類藥物更為合適。有時亦用來作術(shù)前準(zhǔn)備或術(shù)后預(yù)防復(fù)發(fā)。最初劑量每日30～60mg強(qiáng)的松或強(qiáng)的松龍，待病情穩(wěn)定后劑量逐漸減少至最低有效維持量最少3個月。有人聯(lián)合使用激素和硫唑嘌呤取得較好效果，放療療效尚不肯定。本類藥物顯效的機(jī)制為抑制炎性反應(yīng)。應(yīng)用皮質(zhì)激素，可抑制慢性炎癥的進(jìn)展，解除患者因水腫引起的急性梗阻，避免急診手術(shù)。也可作為手術(shù)后的輔助用藥，還可治療手術(shù)后的再次梗阻。他莫昔芬(10～20mg，2次/d)等免疫抑制藥的應(yīng)用也有一定的療效。

2.尿液引流 通過膀胱鏡輸尿管內(nèi)放置雙J管或采用經(jīng)皮腎穿刺造瘺，以解除梗阻，緩解癥狀。

3.手術(shù)治療 通常采用輸尿管游離松解術(shù)。它是本病的主要治療方法，可解除輸尿管梗阻，改善腎功能。由于該病通常影響雙側(cè)輸尿管，宜選擇經(jīng)腹切口，在十二指腸和下腔靜脈之間的正中線上切開后腹膜，向兩側(cè)翻開，暴露腹膜后區(qū)和雙側(cè)輸尿管。輸尿管松解后可以采用以下兩種方法處理：①將游離出來的輸尿管置于腹腔內(nèi)，使輸尿管腹腔化;②將輸尿管向側(cè)方移位，在輸尿管和纖維組織之間填入腹膜后脂肪，或用大網(wǎng)膜將其包裹。當(dāng)輸尿管游離手術(shù)不能完成，或再次出現(xiàn)梗阻可行自體腎移植或回腸代輸尿管手術(shù)。由于此病有兩側(cè)受累傾向，即使是單側(cè)腎臟嚴(yán)重?fù)p害，也應(yīng)盡力保留，不可貿(mào)然行腎切除術(shù)。另外最近已經(jīng)被采用的新手術(shù)方法有：將Gore-Tex外科膜放置在輸尿管和后腹膜之間;腹腔鏡下行輸尿管游離術(shù)。 晚期，對于嚴(yán)重尿路梗阻，可行經(jīng)皮腎造瘺引流術(shù)，此方法優(yōu)于逆行輸尿管插管或支撐術(shù)(Stenting)，其不僅能及時減輕癥狀，而且可通過尿電解質(zhì)測定監(jiān)測腎功能。使多數(shù)患者避免作血液透析。