小兒陣發(fā)性室上性心動過速是由什么原因引起的?

　　(一)發(fā)病原因陣發(fā)性室上性心動過速常見于無器質(zhì)性心臟病患兒，預(yù)激綜合征病兒易發(fā)生室上性心動過速，并易復(fù)發(fā)。急性感染可為誘因。室上性心動過速也可發(fā)生于器質(zhì)性心臟病，如風(fēng)濕性心臟炎、三尖瓣下移、房間隔缺損等，洋地黃中毒、心導(dǎo)管檢查、心臟手術(shù)也可發(fā)生室上性心動過速。

　　(二)發(fā)病機制心臟電生理研究提示，室上速多系折返引起，少數(shù)因自律性增高所致。折返可發(fā)生在竇房結(jié)、心房內(nèi)、房室結(jié)及房室旁路，其中以房室旁路及房室結(jié)折返最常見。北京兒童醫(yī)院應(yīng)用食管心房調(diào)搏術(shù)對34例室上速患兒進行電生理研究，結(jié)果證明房室旁路折返者19例(56%)，房室結(jié)折返者13例(38%)，房自律性增高者2例(6%)。重慶兒科醫(yī)院用同樣方法研究27例室上速患兒的發(fā)生機制，確定分型的22例中，房室旁路折返者占63%，其次為房室結(jié)折返者。

　　1.折返機制 發(fā)生折返者必須具備單向傳導(dǎo)阻滯、傳導(dǎo)延緩及折返環(huán)路三個因素。

　　(1)房室結(jié)折返：圖1示房室結(jié)縱向分離為雙徑路：慢徑(α徑)傳導(dǎo)慢，不應(yīng)期短;快徑(β徑)傳導(dǎo)快，不應(yīng)期長。在正常竇性心律時，心房沖動同時經(jīng)快、慢徑傳播，由快徑下傳產(chǎn)生QRS波，因經(jīng)慢徑傳至房室束時后者處于快徑下傳的不應(yīng)期而受阻。如有房性期前收縮，快徑尚處于不應(yīng)期發(fā)生單向阻滯，沖動經(jīng)慢徑下傳產(chǎn)生QRS波，并沿快徑逆?zhèn)鳟a(chǎn)生心房回波。如房性期前收縮更為提前發(fā)生，產(chǎn)生心房回波傳至慢徑時，后者已脫離不應(yīng)期，則形成房室結(jié)折返性室上速(AVNRT)。由慢徑下傳、快徑逆?zhèn)髡叻Q慢-快型(S-FAVNRT)，較為多見。由快徑下傳、慢徑逆?zhèn)髡叻Q快-慢型(F-SAVNRT)，較罕見。

　　(2)房室折返：即預(yù)激綜合征并發(fā)室上速。房室結(jié)為慢徑，房室旁路為快徑，折返環(huán)路包括房室結(jié)、心室肌、房室旁路及心房肌。房室折返性室上速(AVRT)通常由適時的房性期前收縮激發(fā)，沖動在旁路阻滯，沿房室結(jié)前傳，抵達心室時又經(jīng)旁路逆行折返，循環(huán)不已，形成房室折返性室上速。由房室結(jié)前傳、旁路逆?zhèn)髡叻Q順傳型房室折返性室上速。由旁路下傳、房室結(jié)逆?zhèn)髡叻Q逆?zhèn)餍头渴艺鄯敌允疑纤伲瑯O為少見。如預(yù)激綜合征的房室旁路只有單向逆?zhèn)鞴δ埽瑒t心電圖無心室預(yù)激的表現(xiàn)(P-R間期正常，無δ波)，但仍可通過旁路形成順傳型房室折返性室上速，稱為隱性預(yù)激綜合征。北京兒童醫(yī)院經(jīng)食管心房調(diào)搏診斷為AVRT的19例中，隱性預(yù)激綜合征為6例(31%)。

　　(3)竇房結(jié)折返及房內(nèi)折返：二者均較少見。竇房結(jié)折返多發(fā)生于病態(tài)竇房結(jié)綜合征患者;房內(nèi)折返見于心房擴大的器質(zhì)性心臟病患者。

　　2.自律性增高 由于心房或房室結(jié)區(qū)4相自動除極坡度升高，形成異位沖動，多發(fā)生于器質(zhì)性心臟病患者。缺氧、兒茶酚胺及洋地黃副作用等因素，均可使心房及房室結(jié)區(qū)自律性增強。小兒自律性房性心動過速可能由于心房肌殘留具有自律性胚胎細胞引起。

臨床特點為陣發(fā)性發(fā)作，突然發(fā)作及突然停止?？梢娪谌魏文挲g，嬰兒較多見，新生兒及胎兒期最后1個月也可發(fā)生。嬰兒以房室折返多見，較大兒童以房室結(jié)折返為多。4個月以內(nèi)男嬰多見。發(fā)作時心率加速，兒童達每分鐘160次以上，嬰兒可達250～325次，頻率恒定，一次發(fā)作可持續(xù)數(shù)秒鐘乃至數(shù)天之久，但一般只持續(xù)數(shù)小時，很少超過2～3天。發(fā)作時患嬰常有拒食、嘔吐、不安、氣促、出汗、蒼白、四肢涼與發(fā)紺等心源性休克的表現(xiàn)，兒童患者自訴心悸、心前區(qū)不適、心絞痛及頭暈等。如發(fā)作持續(xù)較久，達24h以上，則多出現(xiàn)心力衰竭。6個月以內(nèi)的嬰兒心率超過200次/min者更易并發(fā)急性心力衰竭，其癥狀為呼吸困難、心臟擴大、肝大、肺部出現(xiàn)喘鳴音等。X線檢查心影輕度擴大及肺淤血，也可有發(fā)熱、白細胞增多及呼吸急促，可誤診為重癥肺炎。但發(fā)作一停止，心力衰竭即控制，患兒安適如常。心動過速驟發(fā)驟停為本病特點，胎兒室上速可致嚴重心力衰竭，胎兒水腫。預(yù)激綜合征者常復(fù)發(fā)。反復(fù)持續(xù)發(fā)作可致心動過速性心肌病。

　　可有低氧血癥表現(xiàn)，可有白細胞增多等。

　　1.食管心房調(diào)搏檢查 可明確室上速的產(chǎn)生機制及各類型的診斷。食管電極貼近左房，食管導(dǎo)聯(lián)心電圖P波( Pk )清晰易辨認，有利于室上速時測定室房間期(RPE)。如同步描記V1導(dǎo)聯(lián)心電圖，可分辨心房激動順序，PE的起點為左房激動開始，PV1的起點為右房激動開始，測量PV1-PE時距，可鑒別房室交接區(qū)折返和房室旁道折返室上速，并可估計旁路的部位。房室交界區(qū)折返室上速：RPE<70ms，PV1、PE同步發(fā)生，PV1-PE時距近于零。房室旁道折返室上速：RPE >70ms，PV1-PE時距>30ms，左側(cè)旁道，PE率先除極，PV1-PE時距為負值;右側(cè)旁道，PV1率先除極，PV1-PE時距為正值。各型室上速食管心房調(diào)搏的電生理特點如下：

　　(1)房室交界區(qū)折返室上速：①食管心房調(diào)搏可誘發(fā)及終止發(fā)作。②房室傳導(dǎo)曲線中斷。③慢-快型：RPE<70ms，PER/RPE>1;快-慢型：RPE>70ms，PER/RPE<1。④PV1-PE時距近于零。

　　(2)房室旁道折返室上速：①食管心房調(diào)搏可誘發(fā)及終止。②房室傳導(dǎo)曲線無中斷。③隨心房調(diào)搏頻率遞增，預(yù)激波逐漸明顯。④RPE >70ms，順向型PER/RPE >1;逆向型PER/RPE<1。⑤PV1-PE時距>30ms，左側(cè)旁道為負值，右側(cè)旁道正值。

　　(3)自律性房性心動過速：①食管心房調(diào)搏不能終止和誘發(fā)。②PER/RPE<1，RPE >70ms。

　　2.X線檢查 胸片可見肺淤血、心影輕度擴大改變。

　　3.B超 可見肝臟增大肝淤血表現(xiàn)。

　　4.典型預(yù)激綜合征

　　(1)P-R間期縮短，<0.1s。

　　(2)QRS時間延長，>0.1s。

　　(3)QRS波起始部粗鈍，稱為預(yù)激波(又稱delta波)。因為心室出現(xiàn)預(yù)激時，心室起始向量與判斷的部位相反，因此對于多數(shù)患兒，可以通過QRS波的起始向量形成的預(yù)激波來判斷旁道的位置。如旁道位于房室后側(cè)，心室激動向量向上，預(yù)激波在Ⅱ、Ⅲ和aVF導(dǎo)聯(lián)為負向;如旁道位于房室的左側(cè)或前后交界處，心室激動向量向右，預(yù)激波在Ⅰ和aVL導(dǎo)聯(lián)為負向。

　　(4)可有繼發(fā)性的ST-T改變。

　　(5)預(yù)激波形態(tài)與旁道位置的關(guān)系：經(jīng)典的分類方法(Rosenbaum)將WPW綜合征分為A、B兩型。A型的預(yù)激波在V1～V5導(dǎo)聯(lián)中均為正向，QRS波也是以R波為主，推測A型反映左側(cè)心房、心室間有旁道，左心室后底部預(yù)激。B型的預(yù)激波在V1～V3導(dǎo)聯(lián)中為負向或正向，QRS波以S波為主，V4～V5導(dǎo)聯(lián)中預(yù)激波為正向，推測B型反映右側(cè)房、室間旁道，心室右側(cè)壁預(yù)激。

　　隨著手術(shù)和導(dǎo)管射頻消融治療的開展，經(jīng)典的分類方法已不適應(yīng)臨床需要。

　　5.短P-R間期綜合征 ①正常竇性心律時，P-R間期<0.1s。②QRS波時間正常。③QRS波起始部無預(yù)激波。

　　6.變異性預(yù)激綜合征 ①P-R間期延長。②QRS時間延長。③QRS波起始部有預(yù)激波。④可伴有繼發(fā)性ST-T改變。

　　7.隱匿型預(yù)激綜合征 ①P-R間期正常。②QRS波時間形態(tài)正常。③QRS波起始部無預(yù)激波。

　　隱匿型預(yù)激綜合征來自心房的激動經(jīng)房室結(jié)和希氏束前傳，經(jīng)非顯性旁道由心室逆?zhèn)魅胄姆?。異位旁道無前傳，所以無預(yù)激波，QRS形態(tài)正常。偶爾在部分患兒可出現(xiàn)持續(xù)的束支差異性傳導(dǎo)，并且在出現(xiàn)心動過速之前可有數(shù)個束支差異性傳導(dǎo)的QRS波。

　　8.PJRT 逆?zhèn)鞯呐缘纻鲗?dǎo)緩慢，使房室結(jié)和希氏束有足夠的時間恢復(fù)興奮性，旁道緩慢逆?zhèn)鞯腜波與隨后的QRS波間隔較近，而與其前的QRS波相隔較遠。由于PJRT的持續(xù)性、P波的形態(tài)和位置，心電圖很容易誤診為持續(xù)性房性心動過速甚至竇性心動過速。由于PJRT旁道固有的特性，可通過阻滯房室結(jié)或旁道來終止心動過速，這樣心動過速既可以終止于QRS波，亦可以終止于P波。

　　可有低氧血癥表現(xiàn)，可有白細胞增多等。

　　1.食管心房調(diào)搏檢查 可明確室上速的產(chǎn)生機制及各類型的診斷。食管電極貼近左房，食管導(dǎo)聯(lián)心電圖P波( Pk )清晰易辨認，有利于室上速時測定室房間期(RPE)。如同步描記V1導(dǎo)聯(lián)心電圖，可分辨心房激動順序，PE的起點為左房激動開始，PV1的起點為右房激動開始，測量PV1-PE時距，可鑒別房室交接區(qū)折返和房室旁道折返室上速，并可估計旁路的部位。房室交界區(qū)折返室上速：RPE<70ms，PV1、PE同步發(fā)生，PV1-PE時距近于零。房室旁道折返室上速：RPE >70ms，PV1-PE時距>30ms，左側(cè)旁道，PE率先除極，PV1-PE時距為負值;右側(cè)旁道，PV1率先除極，PV1-PE時距為正值。各型室上速食管心房調(diào)搏的電生理特點如下：

　　(1)房室交界區(qū)折返室上速：①食管心房調(diào)搏可誘發(fā)及終止發(fā)作。②房室傳導(dǎo)曲線中斷。③慢-快型：RPE<70ms，PER/RPE>1;快-慢型：RPE

典型病例診斷不困難，但在嬰兒期需與竇性心動過速鑒別，其心率亦可達200次/min以上，但R-R間隔非絕對勻齊。室上速伴有室內(nèi)差異性傳導(dǎo)或為逆向型旁路折返，則QRS波寬大、畸形，需與陣發(fā)性室性心動過速鑒別。心率增快明顯，需與心房撲動鑒別

常并發(fā)心力衰竭、心源性休克，反復(fù)發(fā)作可并發(fā)心動過速性心肌病。

　1.積極防治上呼吸道感染和各種心肌炎。

　　2.防止洋地黃中毒。

　　3.積極防治先天性心臟病。但多數(shù)患兒因查不到病因，而使預(yù)防措施尚不明確。

(一)治療包括終止發(fā)作及預(yù)防復(fù)發(fā)兩方面。

　　1.終止發(fā)作 應(yīng)根據(jù)病因、患兒心功能狀態(tài)及心律失常的機制，選擇適當(dāng)?shù)姆椒八幬?。并注意消除病因及糾正血流動力學(xué)改變。

　　(1)房室交界區(qū)折返及順向型房室旁道折返室上速：絕大多數(shù)室上速屬于這兩型。 ①興奮迷走神經(jīng)：通過血管壓力感受器反射性增強迷走神經(jīng)張力，延緩房室傳導(dǎo)從而終止發(fā)作。興奮迷走神經(jīng)有致血壓下降、心搏驟停的可能，應(yīng)監(jiān)測心電圖及血壓。心動過速終止，立即停用。適用于發(fā)病早期，心功能正常。無器質(zhì)性心臟病及竇房結(jié)功能正常者?？刹捎靡韵路椒ǎ? A.按壓頸動脈竇：較大兒童有效。病兒仰臥位，頭略后仰、側(cè)頸。按壓部位為下頜角水平，觸及頸動脈搏動，向頸椎橫突方向用力，每次5～10s，先按壓右側(cè)，無效可再壓左側(cè)，不可同時按壓兩側(cè)。 B.屏氣法：用于較大兒童，令患兒吸氣后用力屏氣10～20s。 C.冰袋法：對小嬰兒和新生兒效果較好。用裝4～5℃的冰水袋，或以冰水浸濕的毛巾敷整個面部，引起潛水反射，強烈興奮迷走神經(jīng)。每次10～15s，1次無效，隔3～5min可再用，一般不超過3次。較大兒童可令其屏氣，并將面部浸入冰水盆中。 D.靜脈注射升壓藥：適用于并發(fā)低血壓及上述方法無效者。常用去氧腎上腺素(新福林)0.01～0.1mg/kg，加生理鹽水10ml緩慢靜脈注射，如血壓較用藥前上升一倍或發(fā)作終止，立即停用。也可用甲氧明0.05～0.1mg/kg緩慢靜注。 ②抗心律失常藥：靜脈用藥應(yīng)監(jiān)測心電圖，轉(zhuǎn)復(fù)后改為靜脈滴注或口服維持療效?？蛇x用下列藥物： A.心律平：是IC類藥，療效高。北京兒童醫(yī)院37例次室上速患兒的轉(zhuǎn)復(fù)率達89%。該藥起效快，平均復(fù)律時間8min。副作用較少。是目前治療室上速的常用藥。靜脈注射每次1～1.5mg/kg，加入10%葡萄糖溶液10ml緩慢注入。首劑無效，間隔20～30min給第2次，一般不超過3次。有明顯心功能不全及傳導(dǎo)阻滯者禁忌。 B.維拉帕米(異搏停)：為鈣通道阻滯藥。對房室結(jié)有顯著的抑制作用，但可增進旁道前向傳導(dǎo)，加快心室率，故不宜用于逆?zhèn)餍头渴遗缘勒鄯敌膭舆^速。靜脈注射每次0.1～0.2mg/kg，一次量不超過3mg，加入葡萄糖溶液中緩慢注入，15～20min后未轉(zhuǎn)復(fù)者，可再給一劑。并發(fā)心力衰竭、低血壓及傳導(dǎo)阻滯者禁忌。嚴禁與β阻滯藥合用。療效與普羅帕酮(心律平)相近，但對新生兒及小嬰兒患者易致血壓下降、心臟停搏，不宜應(yīng)用。應(yīng)備拮抗藥10%葡萄糖酸鈣以應(yīng)急需。 C.三磷腺苷(ATP)：快速靜脈注射有強烈興奮迷走神經(jīng)作用，并可減慢房室傳導(dǎo)，抑制竇房結(jié)、心房及浦肯野纖維的自律性。靜脈注射每次0.04～0.05mg/kg，于2s內(nèi)快速注射。三磷腺苷(ATP)起效快，平均復(fù)律時間在20s內(nèi)。首劑無效，3～5min后可加倍劑量，重復(fù)應(yīng)用1～2次。有效率達85%～90%。副作用有面潮紅、呼吸急促、惡心、嘔吐、頭痛、竇性心動過緩、交界性心律、完全性房室傳導(dǎo)阻滯及室性期前收縮，但持續(xù)數(shù)秒鐘即自行消失。有傳導(dǎo)阻滯及竇房結(jié)功能不全者慎用。腺苷引起房室阻滯，終止以房室結(jié)為折返環(huán)的房室折返及房室結(jié)折返室上速，而對房室結(jié)未參與的竇房結(jié)折返及房內(nèi)折返(包括心房撲動)心動過速，則發(fā)生房室阻滯，使心室率減慢，從而顯露異位P波，故有利于鑒別室上速的類型。 D.洋地黃制劑：室上速并發(fā)心力衰竭者藥物轉(zhuǎn)復(fù)首選毛花苷C(西地蘭)或地高辛靜脈注射。有增強心臟收縮力，抑制房室傳導(dǎo)的作用。首劑用飽和量的1/2，余量分2次，每4～6小時1次。起效慢，需2h以上，轉(zhuǎn)復(fù)率約70%左右。毛花苷C(西地蘭)飽和量新生兒0.02～0.04mg/kg，1個月～2歲0.04～0.06mg/kg，2歲以上0.02～0.04mg/kg，地高辛飽和量新生兒0.02～0.03mg/kg，1個月～2歲0.03～0.04mg/kg，2歲以上0.02～0.03mg/kg。 E.其他藥物：普萘洛爾(心得安)、丙吡胺(雙異丙吡胺)或胺碘酮(乙胺碘呋酮)在上述藥物治療無效時也可試用。近來報道索他洛爾(sotalol)(又稱心得怡)治療折返性室上性心動過速療效高達89%，無嚴重副作用。 ③電學(xué)治療：可采用： A.同步直流電擊復(fù)律：用于并發(fā)心力衰竭，心源性休克或心電圖示寬大QRS波不易和室性心動過速鑒別者。電能量0.5～1.0J/(s·kg)，如未復(fù)律，可加大量重復(fù)電擊，一般不宜超過3次。電擊復(fù)律作用迅速，效果好，較安全。 B.心房調(diào)搏復(fù)律：食管心房調(diào)搏或右房內(nèi)調(diào)搏，以快速起搏或程序刺激法終止發(fā)作。作用迅速，效果好。食管調(diào)搏較簡便、安全。

　　(2)逆?zhèn)餍头渴遗缘勒鄯凳疑纤伲狠^為少見。藥物首選普羅帕酮(心律平)，其次為胺碘酮(乙胺碘呋酮)。禁用維拉帕米(異搏停)、洋地黃制劑。洋地黃類藥可使旁路前傳不應(yīng)期縮短。如<220ms。易引起室性心動過速或心室顫動，發(fā)生猝死。如并發(fā)心功能不全時，應(yīng)立即采用同步直流電擊復(fù)律或心房調(diào)搏治療。

　　(3)房內(nèi)折返及自律性室上速：均甚少見。上述藥物治療往往無效。近來報道IC類藥氟卡尼效果較好。靜脈注射及口服均為2mg/kg，該藥半衰期長，2次/d。副作用有眩暈、視力模糊、頭痛、惡心、皮疹，室性心律失常、室上速伴束支傳導(dǎo)阻滯及輕度抑制心肌收縮力。有心功能不全者慎用。

　　(4)竇房結(jié)折返室上速：見于病態(tài)竇房結(jié)綜合征。不宜用抗心律失常藥物或電擊復(fù)律，可采用心房調(diào)搏或起搏器治療。胎兒室上性心動過速：可通過胎兒超聲心動圖確診。持續(xù)時間較長可致胎兒心力衰竭，胎兒水腫。明確診斷后應(yīng)予治療。如胎齡已達28周，肺發(fā)育已高度成熟，可予引產(chǎn)，經(jīng)陰道分娩可興奮迷走神經(jīng)，終止室上速發(fā)作。若條件不成熟，通過給孕婦用地高辛，經(jīng)胎盤進入胎兒循環(huán)。先用地高辛1～1.5mg在12～24h分次靜脈注射或口服，然后用0.25mg，1～2次/d維持，可轉(zhuǎn)復(fù)胎兒室上速。孕婦地高辛有效血藥濃度為0.8～1.0ng/ml。出生后繼續(xù)用地高辛維持量3～6個月，以防復(fù)發(fā)。

　　2.預(yù)防復(fù)發(fā) 對于反復(fù)發(fā)作或并發(fā)嚴重心功能障礙者，終止發(fā)作后應(yīng)繼續(xù)口服藥物預(yù)防復(fù)發(fā)。常用地高辛、普萘洛爾(心得安)或普羅帕酮(心律平)維持量6～12個月。

　　3.射頻消蝕術(shù)或手術(shù)治療 對室上速反復(fù)發(fā)作，藥物難于控制，發(fā)作時并發(fā)嚴重血流動力學(xué)障礙，發(fā)作頻繁影響學(xué)習(xí)和工作，以及房室旁道折返心動過速，其旁道不應(yīng)期甚短，易致猝死的高危患者，可經(jīng)射頻消蝕術(shù)或外科手術(shù)治療，達到根治室上速的目的。術(shù)前應(yīng)進行心臟電生理檢查，明確室上速產(chǎn)生的機制，并準(zhǔn)確標(biāo)測折返徑路。射頻消蝕術(shù)創(chuàng)傷小，不需全身麻醉，嚴重合并癥少，故應(yīng)用日趨廣泛，對預(yù)激綜合征患者旁路及房室交界區(qū)慢徑的消蝕，均取得滿意效果。旁道切割術(shù)需開胸進行。先天性心臟病并發(fā)旁道折返室上速者，可于心臟手術(shù)中，同時進行心外膜旁道標(biāo)測定位，切斷或注射無水酒精阻斷旁道。

　　(二)預(yù)后部分新生兒預(yù)激綜合征合并室上性心動過速沒有明顯的臨床癥狀，1歲以內(nèi)常常不需要治療，隨著年齡的增長，95%室上性心動過速會自然消失，但尚有30%的患兒在8歲以后室上性心動過速又重新出現(xiàn)。一般5歲以后出現(xiàn)的室上性心動過速，78%會持續(xù)存在。另有臨床研究顯示，在所有室上性心動過速的患兒，40%在嬰幼兒起病者在5歲后仍有室上性心動過速發(fā)作和臨床癥狀。