先天性肺囊腫是一種肺部先天性畸形，在小兒并不少見，也可見于新生兒。其病理分類和命名比較混亂，意見不一，以往統(tǒng)稱先天性肺囊腫，現(xiàn)在比較一致地稱為先天性肺囊性病，包括支氣管源性囊腫（肺囊腫）、肺泡源性囊腫、肺大葉氣腫（肺大?）、囊性腺瘤樣畸形和先天性囊腫性支氣管擴(kuò)張等。本病發(fā)病無性別差異。 本病的臨床表現(xiàn)可甚懸殊。小的囊腫可無任何癥狀，僅在X線檢查時才被發(fā)現(xiàn)，較大囊腫在繼發(fā)感染或脹大壓迫周圍組織時才出現(xiàn)癥狀。本病應(yīng)手術(shù)治療，療效良好。

先天性肺囊腫是由什么原因引起的？

胚胎發(fā)育期，因氣管、支氣管異常的萌芽或分支異常發(fā)育所致。病變可發(fā)生在支氣管分支的不同部位和顯示不同的發(fā)育階段。囊腫常為多房性，也可為單房性。囊壁多具有小支氣管壁結(jié)構(gòu)，內(nèi)層有纖毛柱狀上皮，外層可見散在小片軟骨，壁內(nèi)可見到平滑肌束和纖維組織。囊狀病變結(jié)構(gòu)內(nèi)層可見不同的皮皮細(xì)胞，有柱狀、立方形和圓形上皮細(xì)胞，這顯示出支氣管樹分支發(fā)育不完全的不同程度。有些具有分泌粘液的柱狀細(xì)胞，腔內(nèi)充滿粘液。

先天性肺囊腫有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

小的支氣管囊腫在臨床上不呈現(xiàn)癥狀，僅在X線胸部檢查或尸檢時才被發(fā)現(xiàn)。一旦囊性病變與小支氣管溝通，引起繼發(fā)感染或產(chǎn)生張力性氣囊腫、液囊腫、液氣囊腫或張力性氣胸等壓迫肺組織、心臟、縱隔和氣管移位時，就可出現(xiàn)癥狀。

（一）嬰幼兒期 張力性支氣管源性囊腫、肺大葉氣腫和肺大?較多見。臨床上常呈現(xiàn)胸內(nèi)張力性高壓癥狀，表現(xiàn)為呼吸急促、紫紺或出現(xiàn)呼吸窘迫等癥狀。體檢見氣管移向?qū)?cè)，患側(cè)叩診鼓音，呼吸音降低或消失。胸片顯示患側(cè)肺囊性病變引致肺不張，縱隔、氣管移位，并可呈現(xiàn)縱隔疝和同側(cè)肺不張，病情危急，不及時診斷和治療，可因呼吸衰竭死亡。

（二）兒童期 較多見的為支氣管源性囊腫。臨床表現(xiàn)為反復(fù)肺部感染?；颊叱Ｒ虬l(fā)熱、咳嗽、胸痛就診。癥狀類似支氣管肺炎。

（三）成人期 多見于后天繼發(fā)性肺大?和支氣管源性囊腫。臨床表現(xiàn)均因繼發(fā)感染出現(xiàn)癥狀，如發(fā)熱、咳嗽、膿痰、咯血、胸悶、哮喘樣發(fā)作、勞累性氣促和反復(fù)出現(xiàn)氣胸等癥狀。需與肺膿腫、膿胸、支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核空洞和肺部腫瘤等鑒別。

先天性支氣管源性囊腫 常見于兒童病例，囊腫位于肺間質(zhì)或縱隔內(nèi)。約70%位于肺內(nèi)，30%位于縱隔。由于囊腫可為單個或多個，含氣體或液體量不同，因而在X線胸片上可呈現(xiàn)不同表現(xiàn)：

1.單個液、氣囊腫 最為常見，囊腫大小不一，可見圓形薄壁囊腫，內(nèi)有液面。此種囊腫的特點是囊壁菲薄，鄰近肺組織無炎性浸潤病變，纖維性變不多，需與肺膿腫，肺結(jié)核空洞和肺包蟲囊腫鑒別。在X線上表現(xiàn)肺膿腫壁較厚，周圍炎癥表現(xiàn)明顯，肺結(jié)核空洞則有較長病史，周圍有結(jié)核衛(wèi)星灶。肺包蟲囊腫有流行病學(xué)的地區(qū)特點、生活史和職業(yè)史、血像、皮內(nèi)試驗等有助于鑒別。

2.單個氣囊腫 胸片上示病側(cè)肺部含氣囊腫，巨大的氣囊腫可占據(jù)一側(cè)胸腔，壓迫肺，氣管，縱隔，心臟，需與氣胸鑒別。氣胸的特點是肺萎縮推向肺門，而氣囊腫的空氣位于肺內(nèi)，往往仔細(xì)觀察在肺尖和肋隔角處可見到肺組織。

3.多個氣囊腫 臨床也較多見，胸片上呈現(xiàn)多個大小不一、邊緣不齊的氣囊腫，需與多個肺大?鑒別。尤其在小兒，肺大?常伴有肺炎，在X線上以透亮圓形薄壁大?及其大小、數(shù)目、形態(tài)的易變性為特征。每在短期隨訪中就見較多變化，有時可迅速增大，或破裂后形成氣胸。肺部炎癥一旦消退，大?有時可自行縮小或消失。

4.多發(fā)性液、氣囊腫 胸片上可見多個大小不一的液、氣腔。尤其病變位于左側(cè)者，需與先天性膈疝鑒別，后者也可呈現(xiàn)為多個液平，必要時口服碘油或稀鋇檢查，若在胸腔內(nèi)見到造影劑進(jìn)入胃腸道，則為隔疝。

先天性肺囊腫應(yīng)該做哪些檢查？

(1)主要是進(jìn)行X線檢查 本病臨床癥狀不典型，需注意鑒別診斷。X線胸部檢查顯示邊緣清晰的園形或橢園形的致密陰影，或園形或橢園形壁薄的透亮空洞陰影中可有液平面。

(2)肺功能檢查、支氣管造影、CT掃描也有利于本病的診斷。

先天性肺囊腫容易與哪些疾病混淆？

本病為先天性肺發(fā)育異常?？梢蚰夷[大小，有無與支氣管等氣道相通，有無繼發(fā)性感染和就診年齡不同，而出現(xiàn)各種不同的臨床癥狀。若單憑這些癥狀，極易誤診為各種不同疾病。如囊腫未與支氣管溝通時，見X線胸片園形致密陰影易被誤診為肺內(nèi)良性腫瘤;囊腫與支氣管溝通胸片出現(xiàn)空洞形透亮陰影時，易被誤診為肺結(jié)核空洞;囊腫有繼發(fā)性感染時，易被誤診為肺炎或肺膿腫，造成延誤正確治療。因此在診斷時應(yīng)與以下幾個疾病嚴(yán)格地進(jìn)行鑒別診斷：

(1) 肺膿腫: 肺膿腫臨床表現(xiàn)較重, 如細(xì)菌性肺膿腫: 急性起病, 高熱, 中毒癥狀較明顯, 咳大量膿痰, 抗感染治療有效; 阿米巴膿腫: 常有痢疾史, 咳棕紅色痰, 痰涂片可找到阿米巴包囊或滋養(yǎng)體。單個肺囊腫繼發(fā)感染時與肺膿腫癥狀相似, 但X 線平片顯示肺膿腫壁較厚、周圍肺組織浸潤或有纖維化改變, 病灶經(jīng)抗感染治療后可有動態(tài)變化, 而先天性肺囊腫往往全身中毒癥狀不重, 感染控制后囊腔內(nèi)液體可能排空, 而囊腫仍固定無變化。CT 上肺膿腫周圍肺紋理反應(yīng)明顯, 壁厚薄不均, 且見不到囊內(nèi)花邊樣改變。

(2) 肺包蟲囊腫: 在我國的流行地區(qū)是新疆、青海、甘肅、寧夏、內(nèi)蒙古及西藏, 但由于交通發(fā)達(dá)、人口流動、畜產(chǎn)品加工、運輸頻繁等原因, 使原來僅流行于牧區(qū)的包蟲病在非流行地區(qū)的城鎮(zhèn)也可因間接接觸而受感染。臨床表現(xiàn): 肺包蟲囊腫是一個不斷擴(kuò)展的占位性病變, 肺包蟲囊腫以年倍增, 且壁較薄, 較小的囊腫一般不引起癥狀, 長大到一定程度對周圍組織有壓迫或繼發(fā)感染時可有胸痛、咳嗽、發(fā)熱等癥狀。肺包蟲病由血行播散, 下葉多于上葉, 右葉多于左葉。X 片及CT 可見囊腫內(nèi)有液平面, 其上方可見兩層弧形透亮影; 若僅內(nèi)囊破裂, 部分囊膜漂浮在囊液上, 則顯示\\\" 水上浮蓮征”。

(3) 肺炎(尤其是金黃色葡萄球菌肺炎) : 先天性肺囊腫繼發(fā)感染時, 臨床表現(xiàn)與肺炎相似, 但先天性肺囊腫常無明顯全身癥狀且為反復(fù)發(fā)生, 病變在固定部位, 顯示斑片狀陰影伴有薄壁環(huán)形透亮區(qū), 而患者并無免疫功能低下或其他反復(fù)呼吸道感染的病因, 仔細(xì)讀片及治療過程中動態(tài)觀察可以與肺炎相區(qū)別。

(4) 空洞型肺結(jié)核: 空洞型肺結(jié)核一般較小, 周圍可見衛(wèi)星灶, 且有播散病灶?？赏ㄟ^結(jié)核菌素試驗及結(jié)核菌抗原和抗體檢測以及X 線攝片隨訪予以區(qū)別。

(5) 肺大泡合并感染: 肺大泡往往形態(tài)多變, 可在短期出現(xiàn)或消失, 而先天性肺囊腫則長期存在, 部位固定不變。肺大泡合并感染可見液平, 壁菲薄均勻, 直徑較小。

(6) 氣胸: 張力性肺氣囊腫應(yīng)與氣胸鑒別。肺囊腫位于肺實質(zhì)內(nèi), 肺尖、肺底及肋膈角部位可見含氣肺組織影, 而氣胸其氣體位于胸膜腔, 受擠壓的肺組織被推向肺門, 胸片有助于區(qū)別。

(7) 先天性膈疝: 好發(fā)于左側(cè), 臨床亦以呼吸窘迫為主要表現(xiàn), 鋇劑造影有助于與多發(fā)性肺囊腫相鑒別。

(8) 肺癌:發(fā)病年齡大, CT 上球形病變密度較囊腫高而不均勻, 常有分葉, 邊緣有短細(xì)毛刺。

先天性肺囊腫可以并發(fā)哪些疾?。?

肺囊腫引起的并發(fā)癥包括以下幾種情況：

(1)肺囊腫本身無氣體交換功能, 巨大囊腫可壓迫肺組織,造成肺部氣體交換障礙, 嚴(yán)重者甚至可造成肺動脈壓力增高,加重心臟負(fù)擔(dān)。

(2)長期反復(fù)感染易導(dǎo)致周圍組織粘連, 影響肺功能, 增加手術(shù)難度, 影響術(shù)后恢復(fù)。

(3)肺囊腫囊壁破壞引起的出血、穿孔, 造成氣胸、血胸。

(4)有文獻(xiàn)報道肺囊腫有可能惡變。

先天性肺囊腫應(yīng)該如何預(yù)防？

目前尚無有效預(yù)防措施。

療效評估

1.治愈：手術(shù)后癥狀消失，余肺擴(kuò)張良好;

2.好轉(zhuǎn)：手術(shù)后癥狀改善;

3.未愈：癥狀未見改善。

先天性肺囊腫治療前的注意事項

一般診斷明確，在無急性炎癥情況下，均應(yīng)早期手術(shù)。因為囊腫容易繼發(fā)感染，藥物治療非但不能根治，相反，由于多次感染后囊壁周圍炎癥反應(yīng)，引起胸膜廣泛粘連，致手術(shù)較為困難，易發(fā)生并發(fā)癥。年齡幼小，并非手術(shù)的絕對禁忌證。尤其在出現(xiàn)缺氧、紫紺、呼吸窘迫者，更應(yīng)及早手術(shù)，甚至急診手術(shù)才能挽救生命。

手術(shù)方式應(yīng)根據(jù)病變部位、大小、感染情況而定：孤立于胸膜下未感染的囊腫，可作單純囊腫摘除術(shù)；局限于肺緣部分的囊腫，可作肺楔形切除術(shù)；囊腫感染而致周圍粘連或鄰近支氣管擴(kuò)張則作肺葉或全肺切除術(shù)。雙側(cè)性病變，在有手術(shù)適應(yīng)證的前提下，可先作病變嚴(yán)重的一側(cè)。小兒以盡量保留正常肺組織為原則。

臨床擬診本病時，應(yīng)盡量避免作胸腔穿刺，以免引起胸腔感染或發(fā)生張力性氣胸。僅在個別病例，表現(xiàn)嚴(yán)重呼吸窘迫征、紫紺、缺氧嚴(yán)重，又無條件作急診手術(shù)時，才可作囊腫穿刺引流，達(dá)到暫時性減壓，解除呼吸窘迫癥狀，作為術(shù)前一種臨時性緊急措施。一般切除病變囊腫或肺葉，預(yù)后良好。

成人患者若術(shù)前痰量很多，手術(shù)時需作雙腔氣管插管麻醉，避免痰液倒流至對側(cè)。小兒可采用患側(cè)低位的低俯臥位開胸，進(jìn)胸后先行結(jié)扎病肺支氣管。

如病變過于廣泛，肺功能嚴(yán)重下降或合并存在嚴(yán)重心、肝、腎等器質(zhì)性疾患時，則禁忌手術(shù)。