小舞蹈病又稱風(fēng)濕性舞蹈病，屬于原因不明性的一種腦病。常為急性風(fēng)濕病的表現(xiàn)之一。本病多見于5～15歲的兒童。多系亞急性起病，也有因情緒激動而驟然發(fā)病。表現(xiàn)為極快的不規(guī)則跳動和無意義的舞蹈樣動作、肌張力降低和肌無力等，且常伴心理障礙。本病可自愈，但復(fù)發(fā)者不少見?，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)除了對癥處理外，尚無特殊療法。

小舞蹈病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病與A型溶血性鏈球菌感染有關(guān)，約30%的病例在風(fēng)濕熱發(fā)作或多發(fā)性關(guān)節(jié)炎后2～3個(gè)月發(fā)病。通常無近期咽痛或發(fā)熱史，部分患者咽拭子培養(yǎng)A型溶血性鏈球菌陽性;血清可檢出抗神經(jīng)元抗體，與尾狀核、丘腦底核等部位神經(jīng)元抗原起反應(yīng);抗體滴度與本病轉(zhuǎn)歸有關(guān)，提示可能與自身免疫反應(yīng)有關(guān)。本病好發(fā)于圍青春期，女性較多，懷孕期或口服避孕藥患者可復(fù)發(fā)，提示與內(nèi)分泌改變有關(guān)。

(二)發(fā)病機(jī)制

一般認(rèn)為，易感兒童經(jīng)A組β溶血性鏈球菌感染后，產(chǎn)生相應(yīng)抗體，這類抗體錯(cuò)誤地識別了尾狀核、丘腦下核神經(jīng)元的抗原，引起炎癥反應(yīng)而致病。

無并發(fā)癥的急性舞蹈病很少死亡，故病理資料很少。但多數(shù)作者認(rèn)為，本病主要的病理變化為大腦皮質(zhì)、基底核、黑質(zhì)、丘腦底核及小腦齒狀核等處散在的動脈炎和神經(jīng)細(xì)胞變性，偶亦可見到點(diǎn)狀出血，有時(shí)腦組織可呈現(xiàn)栓塞性小梗死。軟腦膜可有輕度的炎性改變，血管周圍有小量淋巴細(xì)胞浸潤。

在本病尸檢的病例中90%可發(fā)現(xiàn)有風(fēng)濕性心臟病的證據(jù)。

小舞蹈病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

臨床表現(xiàn)

1.約2/3的患者為5～15歲兒童，女性較多，男女之比約1∶1.5～1∶3.2。病前常有呼吸道感染、咽喉炎等A族β溶血性鏈球菌感染史。大多數(shù)為亞急性或隱襲起病，少數(shù)急性起病。早期癥狀常不明顯，不易被發(fā)覺，表現(xiàn)為患兒比平時(shí)不安寧，容易激動，注意力分散，學(xué)習(xí)成績退步，肢體動作笨拙，書寫字跡歪斜，手中所持物體經(jīng)常失落和步態(tài)不穩(wěn)等。這時(shí)父母或教師?？烧`認(rèn)患兒有神經(jīng)質(zhì)或由頑皮所致。癥狀日益加重，經(jīng)過一定時(shí)期后即出現(xiàn)舞蹈樣動作和肌張力改變等。

2.舞蹈樣動作可急性或隱襲出現(xiàn)，常為雙側(cè)性，約20%患者為偏側(cè)或局限性，若局限于一側(cè)者，稱半側(cè)舞蹈病。舞蹈樣動作面部明顯，表現(xiàn)擠眉弄眼、撅嘴吐舌和扮鬼臉等;肢體出現(xiàn)一種極快、不規(guī)則的、跳動式的和無意義的不自主運(yùn)動，與習(xí)慣性或精神性痙攣呈刻板式者不同。上肢各關(guān)節(jié)交替伸直、屈曲和內(nèi)收等，下肢步態(tài)顛簸、行走搖晃、易跌倒，軀干表現(xiàn)脊柱不停地彎、伸或扭轉(zhuǎn)，呼吸可不規(guī)則。伸舌很難維持，舌不停地扭動，軟腭或其他咽肌不自主運(yùn)動，可致構(gòu)音及吞咽障礙。情緒緊張、技巧動作和講話時(shí)癥狀加重，安靜時(shí)減輕，睡眠時(shí)消失。?？稍?～4周內(nèi)加重，3～6個(gè)月內(nèi)自行緩解。

3.患者肌張力與肌力減退(肢體軟弱無力)，與舞蹈樣動作、共濟(jì)失調(diào)構(gòu)成小舞蹈病三聯(lián)癥?；颊吲e臂過頭時(shí)手掌旋前(旋前肌征)，當(dāng)手臂前伸時(shí)因張力過低而呈腕屈、掌指關(guān)節(jié)過伸，稱舞蹈病手姿(choreic hand)，可伴手指彈鋼琴樣小幅舞動。若令患者緊握檢查者第2、3指，可感覺患者手時(shí)緊時(shí)松，稱“擠奶婦手法(milkmaid grip)”或盈虧征(wax-waning sign)，膝反射減弱或消失。變異型除表現(xiàn)偏側(cè)小舞蹈病或局限性小舞蹈病，極少數(shù)患者因錐體束損害出現(xiàn)肌力減退或癱瘓，稱麻痹性舞蹈病(paralytic chorea)。

4.可出現(xiàn)失眠、躁動、不安、精神錯(cuò)亂、幻覺、妄想等精神癥狀，稱躁狂性舞蹈病。周圍的嘈雜聲音或強(qiáng)光刺激均可使患者的騷動及舞蹈樣動作明顯加重。有些病例精神癥狀與軀體癥狀同樣明顯，以致表現(xiàn)精神病。隨舞蹈樣動作消除，精神癥狀也很快緩解。

5.約30%的病例可有風(fēng)濕性心肌炎、二尖瓣回流或主動脈瓣關(guān)閉不全等，可有風(fēng)濕熱其他表現(xiàn)如發(fā)熱、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和皮下結(jié)節(jié)等，本病可自愈，但復(fù)發(fā)者不少見。曾有報(bào)告兒童舞蹈病患者合并有中央視網(wǎng)膜動脈梗死。多數(shù)作者認(rèn)為此系患者合并有隱性心臟瓣膜病而引起視網(wǎng)膜動脈的栓塞所致。另一可能為局部的血管炎而引起血栓形成。

診斷

根據(jù)起病年齡，典型的舞蹈樣動作、肌張力降低、肌力減退等癥狀，診斷并不困難。如有急性風(fēng)濕病的其他表現(xiàn)(關(guān)節(jié)炎、扁桃體炎、心臟病、血沉增快等)則診斷更可肯定。

有25%～30%的小舞蹈病患者，既無風(fēng)濕熱的其他證據(jù)，又無其他少見的可以引起舞蹈病的原因，這些患者實(shí)際上仍屬風(fēng)濕性舞蹈病，不過舞蹈樣動作是風(fēng)濕熱的首現(xiàn)癥狀而已。

小舞蹈病應(yīng)該做哪些檢查？

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.典型患兒可見外周血白細(xì)胞增加，血沉加快，C反應(yīng)蛋白增高，抗鏈球菌溶血素“O”滴度增加，咽拭子培養(yǎng)檢出A型溶血型鏈球菌。但無并發(fā)癥的舞蹈癥患者，血、尿、血沉及C反應(yīng)蛋白也可正常?？捎惺人崃＜?xì)胞增多。

2.腦脊液檢查 極少有異常，但亦有報(bào)告小舞蹈病患者的腦脊液中有輕度細(xì)胞數(shù)增多。

影像學(xué)檢查

1.腦電圖檢查 有55%～75%舞蹈癥患兒有異常。但多甚輕微，于病程高峰時(shí)腦電圖異常的發(fā)生率最高，臨床癥狀恢復(fù)后，腦電圖亦逐漸恢復(fù)。這種異常改變并非特異性，包括有頂枕區(qū)高幅彌漫性慢波，α節(jié)律減少，局灶性或癇樣發(fā)放以及偶然出現(xiàn)的14Hz或6Hz正相棘波的發(fā)放。

2.29%～85%的患者CT可見尾狀核區(qū)低密度灶及水腫。MRI顯示尾狀核、殼核、蒼白球T2W信號增強(qiáng)，臨床好轉(zhuǎn)時(shí)可消退。SPECT可示尾狀核頭，尤其殼核腦血流灌注減低。PET顯示紋狀體葡萄糖代謝過盛，隨癥狀緩解恢復(fù)正常。

小舞蹈病容易與哪些疾病混淆？

須注意與其他病因舞蹈病及類似癥狀疾病鑒別：

1.習(xí)慣性痙攣 也稱習(xí)慣性動作，多見于兒童，無風(fēng)濕病典型癥狀。特點(diǎn)是動作刻板式重復(fù)，局限于同一個(gè)肌肉或肌群，無肌力、肌張力異常及共濟(jì)失調(diào)等。

2.先天性舞蹈病 舞蹈樣動作可作為腦癱的一種表現(xiàn)形式，多在2歲前發(fā)病，較小舞蹈病早，常伴智能障礙、震顫和痙攣性癱瘓等。

3.抽動穢語綜合征(Tourette syndrome) 見于兒童，表現(xiàn)快速、刻板的反復(fù)不規(guī)則多發(fā)性肌肉抽動，常累及頭面部、頸肌群和咽喉肌，還有發(fā)怪聲或吐臟話。

4.Huntington舞蹈病 多見于中年以上，除舞蹈動作，常有遺傳史和癡呆，少數(shù)兒童期發(fā)病者多伴肌強(qiáng)直。

5.扭轉(zhuǎn)痙攣 常見于兒童期，有時(shí)扭轉(zhuǎn)痙攣動作較快速可誤認(rèn)為舞蹈樣運(yùn)動。兒童期扭轉(zhuǎn)痙攣常持續(xù)存在，無自限性，肢體扭動時(shí)肌張力增高，停止時(shí)正常。

6肝豆?fàn)詈俗冃裕憾嘣谇嗌倌陼r(shí)起病，也可表現(xiàn)有舞蹈樣不自主動作，但起病緩慢，進(jìn)行性加重，有銅代謝障礙以及家族遺傳史等可資鑒別。.

小舞蹈病可以并發(fā)哪些疾病？

全身癥狀可甚輕微或完全缺如。剛起病時(shí)可無發(fā)熱，但至后期則可出現(xiàn)發(fā)熱、皮膚蒼白及低血紅蛋白性貧血等癥狀。伴有風(fēng)濕性心臟病者可有心臟擴(kuò)大或雜音，還可有急性風(fēng)濕病的其他表現(xiàn)，如發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎、扁桃體炎、皮下結(jié)節(jié)等。

小舞蹈病應(yīng)該如何預(yù)防？

小舞蹈病是風(fēng)濕熱在腦部的常見表現(xiàn)，大約1/4患者在病前已發(fā)生風(fēng)濕熱如關(guān)節(jié)痛、頻繁喉痛、皮膚紅斑、風(fēng)濕性心臟病。約1/2在病中或日后出現(xiàn)多種風(fēng)濕熱現(xiàn)象。因此防治風(fēng)濕熱是關(guān)鍵。本病由于起病緩慢，早期癥狀不明顯，在兒童可表現(xiàn)為注意力分散，不安寧，學(xué)習(xí)成績退步，肢體動作笨拙等而被家長及教師誤診為有神經(jīng)質(zhì)或頑皮，故應(yīng)引起注意。

小舞蹈病治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.一般處理 傳統(tǒng)的治療方法是，即使無急性風(fēng)濕熱征象亦應(yīng)臥床休息、鎮(zhèn)靜和預(yù)防性抗生素治療等。避免強(qiáng)光、嘈雜等刺激;床墊床圍宜柔軟，以免四肢因不自主運(yùn)動而受傷;飲食以富營養(yǎng)及易于消化吸收的食物為主，有吞咽困難者給以鼻飼。

2.病因治療 首先應(yīng)防治風(fēng)濕熱。風(fēng)濕熱確診后應(yīng)給予青霉素治療，一般用普魯卡因青霉素肌內(nèi)注射，40萬～80萬U，1～2次/d，2周為一個(gè)療程，亦有主張長期應(yīng)用青霉素以預(yù)防風(fēng)濕熱的發(fā)生。青霉素過敏者，可予口服紅霉素或四環(huán)素。此外需同時(shí)服用水楊酸鈉1.0g，4次/d，或阿司匹林0.5～1.0g，4次/d。小兒按0.1g/(kg·d)計(jì)算，分次服用，于癥狀控制后減半用藥。治療維持6～12周。風(fēng)濕熱癥狀明顯者，可加用潑尼松或潑尼松龍，10～30mg/d，分3～4次口服，以后逐漸減量，總療程需2～3個(gè)月?？煞乐够驕p少復(fù)發(fā)，并控制發(fā)生心肌炎和心瓣膜病。為了預(yù)防鏈球菌感染，有報(bào)道建議連續(xù)預(yù)防性每天口服青霉素，直至約20歲。

3.對癥治療 舞蹈癥狀可選用地西泮5mg，硝西泮7.5mg，丁苯那嗪(tetrabenazine)25mg;泰必利50～100mg或氯丙嗪12.5～25mg;以及氟哌啶醇0.5～1mg，均2～3次/d口服。后三種藥需注意錐體外系副反應(yīng)，故在用藥中應(yīng)嚴(yán)密觀察。個(gè)別患兒應(yīng)用苯巴比妥后，可有更加興奮與不自主運(yùn)動反而加劇的反常反應(yīng)，應(yīng)即改用其他藥。有嚴(yán)重躁動不安者，可給地西泮10mg，靜脈徐緩注射，或用氯丙嗪25mg肌內(nèi)注射。上列各藥的劑量，應(yīng)視兒童年齡大小酌情增減，以達(dá)到安靜為止。

部分患者舞蹈動作恢復(fù)后，經(jīng)一定時(shí)日可復(fù)發(fā)，故應(yīng)予定期隨訪觀察。

(二)預(yù)后

預(yù)后良好，本病為自限性，即使不經(jīng)治療，3～6個(gè)月后也可自行緩解，治療可縮短病程。約50%的病例經(jīng)3～10周的時(shí)間可恢復(fù)，但亦有持續(xù)數(shù)月或1年以上者。1/5～1/3的患者可在間隔不定的時(shí)間后再次復(fù)發(fā)。間歇期可經(jīng)數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年不等。

女性患者舞蹈病可于以后初次妊娠中或口服避孕藥中復(fù)發(fā)或首次發(fā)作，在妊娠期發(fā)作者稱妊娠舞蹈病。伴發(fā)風(fēng)濕性心臟病者預(yù)后較差。有的患者可遺有性格改變或神經(jīng)癥。在小舞蹈病的患者中，如不給予適當(dāng)治療，有50%～75%最后表現(xiàn)風(fēng)濕熱的證據(jù)，另有25%～35%不論有無風(fēng)濕熱的其他表現(xiàn)，以后均出現(xiàn)心臟瓣膜的損害。預(yù)后主要取決于心臟合并癥的轉(zhuǎn)歸。