癡呆(dementia)是指在意識清醒狀態(tài)下，出現(xiàn)的已獲得的職業(yè)和社會活動技能減退和障礙，認知功能下降，記憶力減退和喪失，視空間技能損害，定向力、計算力、判斷力等喪失，并相繼出現(xiàn)人格、情感和行為改變等障礙，且呈進行性加重過程。

皮克病(Pick disease)的病因也不清楚，可能是一種多基因異常的顯性遺傳病。皮克病的病理與阿爾茨海默病完全不同，以局限性皮質(zhì)萎縮為主，并可發(fā)現(xiàn)皮克細胞和皮克小體。本病始于中年的進行性癡呆，為早期緩慢出現(xiàn)的性格改變及社會性衰退，導致智力、記憶和語言功能的衰退，晚期可表現(xiàn)為淡漠、欣快，偶有錐體外系癥狀。

癡呆是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

癡呆為臨床綜合征，可由60多種疾病所致，其中最常見的是老年性癡呆(dementia of Alzheimer’s type，DAT或AD)占60%左右，其次為血管性癡呆(vascular dementia，VaD)占10%～20%，腦部占位性病變，特別是額顳腫瘤占4%~5%，還有亨廷頓舞蹈病、帕金森病、進行性核上性麻痹、Pick病、多發(fā)性硬化、腦積水、腦部各種感染性疾病、營養(yǎng)代謝性疾病等。

導致癡呆的危險因素主要有：年齡(高齡)、性別(女性)、低教育水平和低經(jīng)濟水平等。此外，近年的研究還發(fā)現(xiàn)，老年人孤獨感，缺乏工作和社交活動、文娛體育活動等亦為引起癡呆的危險因素，在上海地區(qū)所作的調(diào)查結(jié)果顯示，在進行病例-正常對照研究后發(fā)現(xiàn)，興趣狹窄、缺乏鍛煉和活力，以及某些環(huán)境因素如經(jīng)濟狀況低下等是癡呆的危險因素。當然，一些軀體疾病和家族史也是癡呆的危險因素。

根據(jù)病因及預后，可將癡呆綜合征大致分成三類：

1.不可逆的進行性癡呆，如AD。

2.可部分阻緩其發(fā)展的癡呆，如VaD。

3.可去除病因從而使癡呆進展減退乃至停止，如腦積水、腦部占位性病變、藥物中毒、甲狀腺功能減退、肝腎功能障礙、腦炎等。

(二)發(fā)病機制

人類的智能與腦的正常結(jié)構(gòu)及生理功能有關，腦內(nèi)有80億～200億個神經(jīng)元和數(shù)以億計的膠質(zhì)細胞，隨著生活經(jīng)歷的積累和信息的獲得，每個神經(jīng)元形成約10萬個內(nèi)在聯(lián)系的樹突和軸突，起信息傳遞和交換作用，是構(gòu)成人類智能的物質(zhì)基礎。正常智能是思維、想像、創(chuàng)造、分析及綜合能力的總和，以及與良好的視覺、聽覺、特殊感覺和瞬間感覺相互作用的結(jié)果。智能是學習能力的基礎，人年輕時學習能力最旺盛，但成年后每天要丟失數(shù)以萬計的神經(jīng)元，65歲時約丟失30%的神經(jīng)元，智能隨年齡而減退。

癡呆可由60多種疾病所致，其發(fā)病機制尚不清楚，但共同特征都是腦的正常結(jié)構(gòu)及生理功能受損。相當部分癡呆病因尚未完全明了，部分屬于神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病。而癡呆病因較清楚的腦部疾病，則多數(shù)不屬于神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，如全身性內(nèi)科疾病引起的代謝、中毒和腦部外傷等。

癡呆有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.臨床分類 根據(jù)腦受損部位的不同，癡呆綜合征可分為皮質(zhì)性癡呆、皮質(zhì)下性癡呆、皮質(zhì)和皮質(zhì)下混合性癡呆和其他癡呆綜合征等類型。

(1)皮質(zhì)性癡呆：

①阿爾茨海默病。

②前額葉退行性病變(皮克病)。

(2)皮質(zhì)下性癡呆：

①錐體外系綜合征(帕金森病、亨廷頓病等)。

②腦積水(如正常顱內(nèi)壓性腦積水)。

③抑郁癥(假性癡呆)。

④白質(zhì)病變(多發(fā)性梗死、人類免疫缺陷病毒病)。

⑤腦血管性癡呆(腔隙狀態(tài)、多灶梗死型等)。

(3)皮質(zhì)和皮質(zhì)下混合性癡呆：

①多灶梗死性癡呆。

②感染性癡呆(病毒性癡呆等)。

③中毒和代謝性腦病。

(4)其他癡呆綜合征(腦外傷后和腦缺氧后等)：

2.癡呆的主要臨床表現(xiàn) 臨床表現(xiàn)因?qū)е掳V呆的病因不同而各異，且在不同時期其癥狀亦有不同，以下是癡呆的一般臨床表現(xiàn)。

(1)認知功能障礙：

①記憶障礙：為最突出的早期癥狀，尤其是AD，表現(xiàn)為逆行性和順行性兩種形式的遺忘，如遺失常用物品，忘記在爐上煮的食物，忘記約會等，晚期出現(xiàn)定向力障礙，甚至不記得自己的生日，家庭成員及自己的姓名。

②語言障礙或失語：表現(xiàn)為命名困難，言語空洞、累贅，對語言的理解、書寫和復述也有障礙，晚期則少語或出現(xiàn)模仿語言。

③意念性失用：表現(xiàn)為不能執(zhí)行運動活動做一些簡單的動作，如梳頭、穿衣等。

④失認：對認識物件甚至家人的能力喪失，也有觸覺失認，即不能靠觸覺辨認手中的物體(如硬幣)。

⑤運動能力紊亂：指執(zhí)行較復雜的任務或完成較復雜的行為活動時出現(xiàn)的障礙，這也是癡呆患者最常見的癥狀之一，亦為社會適應能力衰退的表現(xiàn)之一。

(2)非認知功能障礙：

①空間認識障礙：即空間定向和執(zhí)行空間認識活動的障礙。

②判斷和預見能力障礙：表現(xiàn)為過高估計自己的能力和地位，或過低估計某些活動的危險。

③人格改變：如不講衛(wèi)生，不修邊幅，以及對生人不適當?shù)倪^度親密等。

④步態(tài)改變：經(jīng)常跌倒，亦可伴有語言模糊不清和其他基底節(jié)病變的表現(xiàn)，常見于VaD、Lewy體癡呆(DLB)以及帕金森癥(PD)和肌萎縮側(cè)束硬化(ALS)合并的癡呆。

⑤精神和行為障礙：這是癡呆的突出癥狀之一，特別在DLB和額顳癡呆(FTD)中更突出。常見癥狀有焦慮、抑郁、情緒異常、精神和行為異常。后者包括幻覺、妄想、易激惹、攻擊行為(語言和行動)、病態(tài)搜集無價值物件等。

3.癡呆的臨床分期 上述諸多癥狀在某一特定患者身上可以部分出現(xiàn)，也可以隨病情演變次第出現(xiàn)，臨床一般將其分成三個階段分述之。

(1)遺忘期：該期主要表現(xiàn)為記憶障礙，其內(nèi)容已如上述。此期的記憶改變常因患者及其家屬誤認為是老年人常見的退行性改變而被忽視。因此需與年齡相關記憶障礙，又稱為“良性記憶障礙”相鑒別，后者的記憶減退主要表現(xiàn)為機械記憶能力下降，而理解記憶能力尚可，回憶能力下降，再認功能則相對保留。

(2)紊亂期：該期除記憶障礙繼續(xù)加重外，出現(xiàn)思維和判斷力障礙，性格改變和情感障礙，患者工作、學習(新知識)和社會接觸能力減退，甚至可出現(xiàn)人格改變，還可出現(xiàn)一些局灶性腦部和性格失語、失語或肢體活動不便等。

(3)癡呆期：此期的患者上述各項癥狀日漸加重，以致不能完成簡單的日常生活事件，如穿衣、進食等，終日臥床不起，與親友及外界的接觸能力逐漸喪失，四肢強直或屈曲癱瘓，括約肌功能障礙，最終可因出現(xiàn)全身系統(tǒng)的并發(fā)癥，如肺部和尿路感染、壓瘡及全身衰竭而死亡。

癡呆作為一組綜合征，至今尚無診斷的“金標準”，這主要的原因是由于引起癡呆的病因眾多，而大部分患者不能做出確診所必需的病理學檢查。臨床診斷的依據(jù)是臨床表現(xiàn)、輔助檢查(包括影像學檢查)和神經(jīng)心理測驗。

國際上目前通用的癡呆診斷標準，是美國精神疾患診斷與統(tǒng)計指南第四版(DSM-IV)標準(表2)。診斷AD多用美國(1984)推薦的NINCDS/ADRDA標準，而診斷VaD多用美國的NINDS-AIREN標準。

以上這些標準，依診斷的準確性大小分成為確診、可能和可疑三級。其中確診標準除臨床表現(xiàn)外，需有活檢或尸檢的組織病理學根據(jù)?！翱赡堋奔墭藴视址譃樵\斷標準、支持診斷的依據(jù)、符合診斷的依據(jù)和排除診斷的證據(jù)四項，臨床診斷的癡呆(AD或VD)多為“可能”級。

癡呆應該做哪些檢查？

1.測定腦脊液、血清中ApoE多態(tài)性 許多研究資料表明,ApoE多態(tài)性與Alzheimer病(AD)發(fā)生有關聯(lián)，ε2基因似乎不僅可保護人們免患AD，而且還與長壽有關。

2.測定Tau蛋白定量、β淀粉樣蛋白片段，也有診斷與鑒別意義。

1.影像學檢查 CT可見腦萎縮、腦室擴大、腦梗死，可為癡呆的性質(zhì)和類型提供依據(jù)。MRI檢查顯示雙側(cè)顳葉、海馬萎縮為AD提供了強烈依據(jù)，近年來已用于臨床的功能MRI，提示對AD的早期診斷有較好的特異性和敏感性。PET根據(jù)葡萄糖代謝和腦血流分布等原理，應用18F-FDG所示的圖像可見頂葉、顳葉和額葉，尤其是雙側(cè)顳葉海馬區(qū)血流和代謝降低，與CT和MRI所示的萎縮區(qū)一致。

2.電生理檢查 如腦電圖、負相關誘發(fā)電位P300分析。

3.神經(jīng)心理測驗 常用的工具有韋氏成人智力量表(WAIS-CR)、韋氏記憶量表(WMS-CR)、簡易精神狀態(tài)量表(MMSE)、日常生活功能量表(ADL)、阿爾茨海默癡呆量表(ADAS)、阿爾茨海默癡呆認知量表(ADAS-cog)、Blessed行為量表和認知能力甄別量表(CASI)等。上述量表可以組合使用，也可單獨應用。主要是依據(jù)臨床的需要和患者的依從性而定，神經(jīng)心理測驗主要用于在認知功能方面鑒別癡呆與非癡呆，但不能單獨依據(jù)某一測驗結(jié)果來做出癡呆的診斷。

癡呆容易與哪些疾病混淆？

在鑒別診斷方面，除上面已提及的“良性記憶障礙”外，還需除外譫妄、抑郁癥等同樣可表現(xiàn)為認知功能減退的精神疾患。幾種比較常見的癡呆如AD、VD、DLB和FTD之間也需加以鑒別。

癡呆可以并發(fā)哪些疾??？

隨病情發(fā)展，患者常合并有抑郁癥、精神行為異常等。另外，應注意繼發(fā)的肺部感染、尿路感染等。

癡呆應該如何預防？

尚無有效的預防方法，對癥處理是臨床醫(yī)療護理的重要內(nèi)容。針對某些癡呆的原發(fā)病因早期診斷、早期治療，則癡呆癥狀也會好轉(zhuǎn)或減緩不可逆進程。

癡呆治療前的注意事項

(一)治療

1.對部分表現(xiàn)為癡呆的原發(fā)病 如能及時針對病因診斷和治療，則在原發(fā)病好轉(zhuǎn)和痊愈的同時，癡呆癥狀也會有部分好轉(zhuǎn)或顯示其進程停滯，故稱之為可逆性癡呆的治療。VaD雖也屬可逆性癡呆，但治療效果尚難肯定，常用藥物有氫化麥角堿類、鈣離子拮抗藥、多肽類和促智藥及針對腦血管病的治療。

2.對不可逆癡呆的治療(主要是AD) 側(cè)重于以下幾點：

(1)生活護理和防治并發(fā)癥。

(2)非藥物治療：如職業(yè)療法、音樂療法、群體治療和家庭勸告等。

(3)如需藥物治療，則：①不應使用引起并加重自身生活能力衰竭，或引起醫(yī)療問題和營養(yǎng)不良等的藥物;②在使用抗抑郁、抗組胺和抗精神病藥物時，應避免或盡量減少使用抗膽堿能藥物以防止造成病情加重。

(4)目前臨床上使用的抗癡呆藥物多為對癥治療(以改善認知功能為主)，如膽堿酯酶抑制劑、多肽類、促智藥、抗氧化劑等。所顯示的效果也只能部分和暫時改善認知功能，但不能阻礙病程的進行性過程。

阿爾茨海默病(Alzheimer’s disease，AD)的治療有了不少進展，但AD 的臨床治療仍然是一個有待攻破的世界性難題。20世紀70年代研究集中在乙酰膽堿與AD 的關系;80年代主要研究膽堿酯酶抑制劑對AD 的影響; 90年代研究不僅有乙酰膽堿受體激動藥，還包括了雌激素、消炎藥、影響自由基代謝的藥物及抑制淀粉樣蛋白沉積的藥物。目前所有治療均根據(jù)病因假說。除少數(shù)能暫時改善癥狀外，尚無一種方法能從根本上阻止病理學上的退行性變，或恢復其智能，均為對癥治療。

(二)預后

癡呆的預后因病因不同也不一致，但總認知功能衰退的過程，呈不可逆的進程，進展速度不一。以AD為例，平均存活期限為7年(2～20年)。如能針對部分表現(xiàn)為癡呆的原發(fā)病病因及早做出診斷，并早期治療，則在原發(fā)病好轉(zhuǎn)和痊愈的同時，癡呆癥狀也會好轉(zhuǎn)或減緩不可逆進程。