涎腺混合瘤疾病
疾病介紹
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涎腺混合瘤(mixed tumor of salivary gland)是發(fā)生在大涎腺和小涎腺的一種良性腫瘤。任何年齡均可發(fā)生,以30-50歲為多見。男女發(fā)病無明顯差異。因發(fā)生于外、中胚葉,腫瘤內(nèi)含有上皮組織、結(jié)締組織、肌肉組織及黏液瘤樣組織等,故Minssen(1896)稱其為混合瘤,亦稱多形性腺瘤(Pleomorphic adenoma)?;旌狭霾⒎墙^對良性,屬低度惡性的腫瘤,也稱臨界瘤。
病因
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涎腺混合瘤是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
混合瘤常發(fā)生在腮腺,其次為腭部、下頜下腺、舌下腺、頰部、口、唇等處。
(二)發(fā)病機(jī)制
該腫瘤由外胚葉和中胚葉共同參與衍化而成,呈圓形或分葉狀,有完整或不完整的包膜,切面呈灰白色,部分呈半透明黏液樣,有時(shí)可有軟骨組織。
鏡檢示腫瘤一部分為上皮細(xì)胞,細(xì)胞形態(tài)不一,多數(shù)為立方形或多角形,可呈基底細(xì)胞樣,或鱗狀上皮。細(xì)胞排列成多索狀或片塊狀,或構(gòu)成大小不等的囊腔,或?yàn)槎鄶?shù)散在腺體。上皮細(xì)胞團(tuán)之間,有纖維組織,且常有透明性變。此外,有黏液組織及軟骨樣、骨樣組織。其中以黏液組織最為突出。黏液細(xì)胞可呈星形、梭形或多角形,有時(shí)可見上皮細(xì)胞向黏液細(xì)胞過渡形態(tài)。腫瘤中的軟骨組織與正常組織相似,但大多數(shù)分化不全,類似黏液組織。包膜內(nèi)常有瘤芽,故腫瘤有明顯的復(fù)發(fā)傾向。
癥狀
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涎腺混合瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
臨床表現(xiàn)
1.腮腺混合瘤 涎腺混合瘤80%以上發(fā)生在腮腺,其中絕大部分位于腮腺淺葉,表現(xiàn)為腮腺區(qū)的組織膨隆,特別是耳垂、頜后區(qū)最為常見,表面光滑或呈結(jié)節(jié)狀突起,無痛,腫物的硬度亦不一致。推之可活動,不與深部組織和皮膚粘連。有1/10發(fā)生在腮腺深葉,常表現(xiàn)為咽旁軟組織向中線膨隆畸形,很像從軟腭生長的腫瘤,體積不大時(shí),常無癥狀,患者偶有咽部異物感。腮腺深層混合瘤長大后,可壓迫該側(cè)下頜骨升支,進(jìn)入頜后區(qū)向外膨隆。位于腮腺深層的混合瘤,由于腫瘤生長受翼下頜韌帶的限制,活動度不大,腫瘤常呈啞鈴狀。
2.下頜下腺混合瘤 則在頜下三角區(qū)域出現(xiàn)腫塊,表面光滑或呈結(jié)節(jié)狀,推之能活動。
3.小涎腺混合瘤 可發(fā)生于口腔各部,以硬軟腭交界處居多。腫瘤為無痛性腫塊,生長緩慢,多呈球形,周界清楚。多為實(shí)質(zhì)性中等硬度,表面有結(jié)節(jié),與周圍組織無粘連,活動度一般良好。而位于舌部的混合瘤移動性很差,特別是硬腭的混合瘤與骨膜粘連固定。
據(jù)報(bào)道腮腺混合瘤惡變率高達(dá)34.6%,湖南醫(yī)科大學(xué)附屬一院分析腮腺混合瘤169例。惡變的有17例,惡變率為10%。
混合瘤在生長過程中如突然加快,腫瘤與深部組織及皮膚固定,界限不明顯。局部發(fā)生持續(xù)性疼痛,并發(fā)面神經(jīng)癱瘓,以及頸部淋巴結(jié)腫大或固定。應(yīng)考慮有惡性變。
混合瘤惡變常以復(fù)發(fā)為基礎(chǔ),其原因是:第1次手術(shù)殘留下的腫瘤組織,如腫瘤包膜外有贅生的瘤組織,或另一種腫瘤結(jié)節(jié)僅以細(xì)條狀組織與主瘤相連,不易發(fā)覺;由于包膜不完整,手術(shù)時(shí)種植瘤組織?;旌狭鲞€可由于創(chuàng)傷,不適當(dāng)?shù)尼槾?,以及貼敷腐蝕性藥物后潰爛、感染,均可加速腫瘤的發(fā)展,促成惡變。
診斷依據(jù)
1.涎腺部位之無痛性腫塊,生長緩慢。
2.腫物小者表面光滑,大者呈結(jié)節(jié)狀,質(zhì)地中等偏硬,無壓痛,活動(發(fā)生于腭腺者可不活動),無面癱。
3.涎腺造影示良性占位性病變。
4.B型超聲波見境界光滑的反射圖像,內(nèi)部回聲波分布光點(diǎn)均勻。
根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及涎腺造影,可作出初步診斷。通常術(shù)前不主張作活體組織檢查。因切開包膜,有種植瘤細(xì)胞的危險(xiǎn),增加其復(fù)發(fā)率,可作穿刺活檢或術(shù)中冰凍切片。
檢查
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涎腺混合瘤應(yīng)該做哪些檢查?
1、臨床檢查
首先注意觀察兩側(cè)頸部是否對稱,有無局部腫脹,瘺管形成等現(xiàn)象。然后進(jìn)行頸部捫診。檢查時(shí)受檢者頭略低,并傾向病側(cè),使頸部肌肉松弛,便于腫塊之捫摸。檢查時(shí)注意腫塊之部位、大小、質(zhì)地、活動度、有無壓痛或搏動,并應(yīng)兩側(cè)對照比較。如前所述,成人頸部腫塊應(yīng)考慮轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤可能,因此,應(yīng)常規(guī)檢查耳鼻咽喉、口腔等處,以便了解鼻咽、喉等處有無原發(fā)病灶。必要時(shí)可作鼻內(nèi)窺鏡或纖維鼻咽喉鏡檢查。
2、影像學(xué)檢查
(1).B型超聲 可作為腮腺腫塊的常規(guī)檢查方法,可測定腫瘤的實(shí)際大小,還可根據(jù)內(nèi)部的回聲及其與周界的關(guān)系大致分辨其良、惡性。良性表現(xiàn)為周界清楚,內(nèi)部回聲均質(zhì),后壁有增強(qiáng)現(xiàn)象;惡性腫瘤周界不清,內(nèi)部回聲不均,甚至出現(xiàn)強(qiáng)光團(tuán),但定性能力仍不強(qiáng)。
(2).涎腺造影 主要表現(xiàn)為導(dǎo)管系統(tǒng)和腺體的推壓移位。
(3).CT和MRI檢查 發(fā)生在咽旁間隙者,CT和MRI檢查可提供腫物的立體圖像,腫物與腮腺及周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系,并對區(qū)別咽旁顳下區(qū)其他腫瘤給予幫助。
3、病理學(xué)檢查
(1)穿刺活檢法 :以細(xì)針刺入腫塊,將用力抽吸后取得的組織,進(jìn)行細(xì)胞病理學(xué)檢查。適用于多數(shù)頸部腫塊者,惟其取得之組織較少,檢查陰性時(shí),應(yīng)結(jié)合臨床作進(jìn)一步檢查。
(2)切開活檢法:應(yīng)慎用。一般僅限于經(jīng)多次檢查仍未能明確診斷時(shí)。手術(shù)時(shí)應(yīng)將單個(gè)淋巴結(jié)完整取出,以防病變擴(kuò)散。疑為結(jié)核性頸淋巴結(jié)炎時(shí),切開活檢后有導(dǎo)致傷口經(jīng)久不俞愈可能,應(yīng)注意預(yù)防。對于臨床診斷為涎腺來源或神經(jīng)源性良性腫瘤者,由于腫瘤位置較深,術(shù)前切開活檢有時(shí)不易取得陽性結(jié)果,卻有使腫瘤與周圍組織粘連,增加手術(shù)困難之弊端,故一般于手術(shù)摘除腫瘤后再送病理檢查。
鑒別
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涎腺混合瘤容易與哪些疾病混淆?
應(yīng)與下列疾病相鑒別:
1:流行性腮腺炎:
潛伏期8~30天,平均18天。起病大多較急,無前驅(qū)癥狀。有發(fā)熱、畏寒、頭痛、咽痛、食欲不佳、惡心、嘔吐、全身疼痛等,數(shù)小時(shí)腮腺腫痛,逐漸明顯,體溫可達(dá)39℃以上,成人患者一般較嚴(yán)重。
腮腺腫脹最具特征性。一般以耳垂為中心,向前、后、下發(fā)展,狀如梨形,邊緣不清;局部皮膚緊張,發(fā)亮但不發(fā)紅,觸之堅(jiān)韌有彈性,有輕觸痛;言語、咀嚼(尤其進(jìn)酸性飲食)時(shí)刺激唾液分泌,導(dǎo)致疼痛加劇;通常一側(cè)腮腺腫脹后1~4天累及對側(cè),雙側(cè)腫脹者約占75%。頜下腺或舌下腺也可同時(shí)被累及。重癥者腮腺周圍組織高度水腫,使容貌變形,并可出現(xiàn)吞咽困難。腮腺管開口處早期可有紅腫,擠壓腮腺始終無膿性分泌物自開口處溢出。腮腺腫脹大多于1~3天到達(dá)高峰,持續(xù)4~5天逐漸消退而回復(fù)正常。全程約10~14天。頜下腺和舌下腺也可同時(shí)受累,或單獨(dú)出現(xiàn)。頜下腺腫大,表現(xiàn)為頸前下頜腫脹并可觸及腫大的腺體。舌下腺腫大可見舌及口腔底腫脹,并出現(xiàn)吞咽困難。
2:下頜下間隙感染:臨床表現(xiàn),牙源性感染病程發(fā)展快,全身高熱,下頜下區(qū)腫脹明確,皮膚充血、發(fā)紅,有時(shí)發(fā)亮,有凹陷性水腫和壓痛,早期即有膿腫形成,可捫及波動感;腺源性病程發(fā)展較慢,初為炎性親潤的硬結(jié),逐漸長大,穿破淋巴結(jié)被膜后,呈彌散性蜂窩織炎,癥狀同牙源性感染,但晚期才形成膿腫。
3:下頜下區(qū)囊性水瘤:常見于嬰幼兒,穿刺檢查可見囊腔內(nèi)容物稀薄,無粘液,淡黃清亮,涂片鏡檢可見淋巴細(xì)胞。
各類型混合瘤需與一下疾病鑒別:
1.腮腺混合瘤的鑒別
(1)腮腺囊腫:生長緩慢,表面皮膚正常,體積小,界限清楚,柔軟,可抽出清亮的黃色液體。
(2)嗜酸粒細(xì)胞增生性淋巴肉芽腫:好發(fā)于腮腺,常呈單側(cè)或雙側(cè)多發(fā)性腫物,生長緩慢。早期多為軟橡皮樣,逐漸變堅(jiān)韌,邊界不清。腫物區(qū)皮膚有色素沉著,干燥而粗糙,與腫物緊密粘連,并常有腫物潰破后遺留的淺在瘢痕。表淺淋巴結(jié)可腫大。血象中嗜酸粒細(xì)胞增加。
(3)腮腺結(jié)核:早期腮腺淋巴結(jié)受累,生長緩慢,以后淋巴結(jié)被膜穿破,侵入腮腺,臨床表現(xiàn)很像腫瘤,有的呈囊性或具有波動感,少數(shù)患者腮腺導(dǎo)管可有膿性溢液。有的患者在頸部有淋巴結(jié)核或肺結(jié)核的病史,抗結(jié)核治療有效,可助于鑒別診斷。
(4)米枯利病與干燥綜合征:皆可累及腮腺、淚腺及下頜下腺,多呈雙側(cè)對稱性腫大,以口干、涎腺腫大、干燥性角膜炎為共有的特征。干燥綜合征還有其他結(jié)締組織疾病,如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,兩者的關(guān)系尚不清楚。有人認(rèn)為米枯利病是干燥綜合征的早期表現(xiàn),現(xiàn)認(rèn)為是一種自身免疫疾病,涎腺腫塊無疼痛、質(zhì)硬、涎液減少而致口干不適。
(5)癥狀性腮腺腫大:為腮腺彌漫性腫大,質(zhì)軟,常為雙側(cè),多無自覺癥狀,可伴隨營養(yǎng)障礙、糖尿病、慢性肝炎、肝硬化等慢性病而出現(xiàn)。
(6)單純性腮腺腫大:多發(fā)生于青春期男性,可能與生長發(fā)育有關(guān),無不良后果,大多為暫時(shí)性。少數(shù)因腫脹時(shí)間過久,成為恒定的腮腺腫大。
(7)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤:起源于交感神經(jīng)節(jié),多發(fā)生在10歲以下兒童。腫瘤位于上頸部、胸鎖乳突肌前緣的深面,瘤體呈球形或紡錘形,不能上下移動,可水平移動,觸質(zhì)硬韌??砂橛蓄i交感神經(jīng)麻痹綜合征。
2.頜下腺混合瘤鑒別
(1)鰓裂囊腫:多發(fā)生于腮腺下極或胸鎖乳突肌與下頜角之間,生長慢,活動,光滑,有時(shí)可捫及波動感,可抽出乳白色或澄清液體。
(2)慢性頜下腺炎:由于長時(shí)間炎癥刺激使腺體纖維化。觸診時(shí)腺體呈一硬性腫塊,有進(jìn)行性腺體腫大史。按摩腺體時(shí)導(dǎo)管口分泌少或無,可有膿性黏稠液體流出。
(3)頜下淋巴結(jié)核:與腮腺淋巴結(jié)核雷同。
(4)頜下腺低度惡性腫瘤:多為腺樣囊性癌、黏液表皮樣癌。一般病史也較長,可數(shù)年、10多年。腫瘤生長緩慢,腫物外形多不規(guī)則,亦可呈結(jié)節(jié)狀。早期多無癥狀,與混合瘤相似,但一般活動度較差。前者易侵犯神經(jīng)而伴疼痛,后者可為實(shí)性或囊性,囊性者一般分化較好。
3.小涎腺混合瘤 應(yīng)與黏液表皮樣癌和腺樣囊性癌相鑒別。
并發(fā)癥
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涎腺混合瘤可以并發(fā)哪些疾???
口腔內(nèi)的混合瘤早期無自覺癥狀,當(dāng)其增大時(shí),可引起咀嚼、吞咽、語言呼吸等功能障礙。如混合瘤因食物摩擦等原因,可發(fā)生潰爛。 可并發(fā)口腔頜面部感染,口腔頜面部腫瘤等疾病。
預(yù)防
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涎腺混合瘤應(yīng)該如何預(yù)防?
一般性手術(shù)的預(yù)防性抗感染選用磺胺類藥物(如復(fù)方新諾明)或主要作用于革蘭氏陽性菌的藥物(如紅霉素、青霉素等);體質(zhì)差或并發(fā)感染者常聯(lián)合用藥,較常用為:作用于革蘭氏陽性菌的藥物(如青霉素)加作用于革蘭氏陰性菌的藥物(如慶大霉素)加作用于厭氧菌的藥物(如滅滴靈);手術(shù)前后感染嚴(yán)重或有并發(fā)癥者可根據(jù)臨床和藥敏試驗(yàn)選擇有效的抗生素。
涎腺混合瘤必需手術(shù)治療,其對放射線不敏感,一般不能放療,由于此瘤為臨界瘤,帶瘤生存時(shí)間過長或不適當(dāng)?shù)奶幚泶碳ず罂芍聬鹤?,因此一旦發(fā)現(xiàn)涎腺部位的腫塊應(yīng)及時(shí)手術(shù)切除,切忌使用一些不明成分的藥物外敷治療,本瘤一般生長緩慢,可較長時(shí)間無癥狀,但如發(fā)現(xiàn)生長加速,硬度增加等即提示惡變,應(yīng)立即手術(shù),但惡變后手術(shù)的預(yù)后遠(yuǎn)不及良性期手術(shù)的預(yù)后好。
治療
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涎腺混合瘤治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
手術(shù)切除。
1.手術(shù)原則 針對腫瘤易復(fù)發(fā)可惡變的特點(diǎn),原則上應(yīng)從腫瘤周圍正常組織內(nèi)將其整塊切除,切忌作腫瘤剜除手術(shù)。發(fā)生在腮腺者應(yīng)行腮腺淺葉或全葉及腫物切除術(shù),術(shù)中保留面神經(jīng);發(fā)生在小涎腺者應(yīng)將包括腫瘤以外0.5cm正常組織在內(nèi)整塊切除;發(fā)生在腭腺者其深部應(yīng)連同骨膜一并切除,如骨面粗糙變色亦應(yīng)將其鑿除;發(fā)生在頜下腺者應(yīng)行頜下腺及腫物整塊切除。
2.腮腺混合瘤手術(shù)切除法 腮腺混合瘤切除方法有兩種。
(1)由前向后,先分離腮腺導(dǎo)管的方法:適用位于耳下的混合瘤者。
①切口:從耳屏前開始,沿耳前皮膚皺折線向下,至耳垂下轉(zhuǎn)向胸鎖乳突肌前緣,向下繞過下頜角,沿下頜骨下緣到達(dá)咀嚼肌前緣。
②翻開皮瓣:切開皮膚、皮下組織達(dá)腮腺筋膜表面。術(shù)前如已注入亞甲藍(lán),腮腺已染成藍(lán)色,甚易辨認(rèn)。向前沿腮腺筋膜表面銳剝離翻起皮瓣,翻到距離嚼肌前緣1cm處。
③尋找腮腺導(dǎo)管:在耳垂至鼻翼和口角中點(diǎn)的水平線上,此線的中1/3部即腮腺導(dǎo)管的位置。在導(dǎo)管的淺面,有上頰支越過,注意不要損傷。找到上頰支后,即可找到導(dǎo)管。切斷后結(jié)扎導(dǎo)管。
④分離面神經(jīng):從上頰支的深面分離出導(dǎo)管。用導(dǎo)管牽引腮腺淺部前緣,鈍性分離軟組織,尋找面神經(jīng)各個(gè)分支。在上頰支的平面上,在腮腺前及上緣附近找出顴支;在導(dǎo)管下方找出下頰支和下頜緣支,然后沿分支向后分離,逐步將腮腺組織及腫瘤掀起,直至暴露面神經(jīng)總支和總干及其他分支,然后切除腮腺淺部及其腫瘤(圖3)。
⑤沖洗創(chuàng)口后,分層縫合皮下組織及皮膚,并放置橡皮引流條,局部加壓包扎。
(2)由后向前,先解剖面神經(jīng)總干的方法:適用于腮腺前部的混合瘤。
①切口與翻皮瓣同上法。
②暴露面神經(jīng)總干:沿腮腺后緣及下緣分離,將腮腺向前向上拉開,暴露頜后凹區(qū)。沿胸鎖乳突肌前緣分離達(dá)乳突,此時(shí)??捎龅蕉笊窠?jīng),確定后可將其切斷。暴露乳突前緣后,在胸鎖乳突肌深面可見二腹肌后腹深部,有時(shí)還可觸及莖突。在乳突前緣、胸鎖乳突肌止端、二腹肌后腹、莖突及外耳道軟骨之間,為尋找面神經(jīng)的標(biāo)志,此處應(yīng)仔細(xì)地進(jìn)行鈍性分離。在面神經(jīng)總干的淺面,??梢姸髣用}斜行向后越過。必要時(shí)可剪斷、結(jié)扎。
③分離面神經(jīng)總支及分支:暴露總干后,從腮腺深淺兩部之間,仔細(xì)鈍性分離腮腺組織,找到顳面及頸面兩總支,分別沿總支分離腮腺組織,即可暴露面神經(jīng)的各分支,直達(dá)前緣,找到腮腺導(dǎo)管,結(jié)扎并切斷之,將腮腺淺部連同腫瘤一并切除(圖4)。如混合瘤在深部,切除腮腺淺部后,尚需作深部切除術(shù)。用神經(jīng)鉤輕輕牽開面神經(jīng)總干,再用鈍分離的方法,分離腮腺深部與其周圍組織,并結(jié)扎切斷顳淺動脈及面后靜脈。即可將腫瘤連同腮腺深部一并切除。
3.手術(shù)并發(fā)癥
(1)暫時(shí)性面癱:進(jìn)行良性腮腺腫瘤切除術(shù)時(shí),從腮腺組織中剝離面神經(jīng)不是很困難的,但可能傷及面神經(jīng),致暫時(shí)性面癱,通常在3個(gè)月到半年內(nèi)可逐漸恢復(fù)。
(2)涎瘺:少數(shù)患者術(shù)后可并發(fā)涎瘺,經(jīng)加壓包扎,在3周內(nèi)可自行愈合。
(3)耳顳神經(jīng)綜合征:腮腺手術(shù)或外傷之后,在進(jìn)食時(shí)耳前和顳下區(qū)出汗或潮紅,頗感不適。本癥與腮腺手術(shù)誤傷耳顳神經(jīng)有關(guān),可能是在神經(jīng)再生時(shí),其副交感神經(jīng)纖維與分布到皮膚的交感神經(jīng)纖維接錯愈合之故。局部應(yīng)用3%莨菪堿乳劑,可收到暫時(shí)控制的效果。
4·治愈標(biāo)準(zhǔn)
(1).治愈:腫瘤全部切除,切口基本愈合。
(2).好轉(zhuǎn):手術(shù)切除不徹底,深部腫瘤有殘留。
(3).未愈:未行手術(shù)治療,癥狀及體征無改善。
(二)預(yù)后
腮腺混合瘤如采取單純的腫瘤摘除術(shù),復(fù)發(fā)率可高達(dá)40%~50%。作保留面神經(jīng)的腮腺腺葉及腫瘤切除術(shù),復(fù)發(fā)率極少,僅占2%,亦有很多無復(fù)發(fā)的報(bào)道。進(jìn)行下頜下腺混合瘤手術(shù)時(shí)如將腺體及腫瘤一并切除,也很少出現(xiàn)復(fù)發(fā)。