永存動脈干是指由于球嵴與球間隔發(fā)育缺陷，未能將原始動脈干分隔成主動脈和肺動脈，而留下共同的動脈干。因此左、右心室均向一根共同的動脈干射血，動脈干的半月瓣騎跨于高位室間隔缺損之上，解剖上僅見總干，未見閉鎖的主、肺動脈的遺跡，體循環(huán)、肺循環(huán)和冠循環(huán)血供均直接來自動脈千。永存動脈干是極為罕見的復(fù)雜先天性心血管畸形。發(fā)病率約0.5％左右，在先天性心血管的尸解中約占1～3％。

永存動脈干是由什么原因引起的？

胚胎期的原始動脈干中止發(fā)育，未分隔為主動脈和肺動脈，形成本病。

在胚胎發(fā)育的第3及第4周，在正常情況下動脈干間隔的發(fā)育將總動脈干分隔成升主動脈及主肺動脈，動脈干間隔由圓錐部向頭端方向呈螺旋形生長，使升主動脈位于左后方，主肺動脈位于右前方，動脈干間隔與圓錐部的圓錐間隔相連，參與膜部室間隔的形成，關(guān)閉室間孔。如心球縱隔缺如或發(fā)育不全則形成室間隔的高位缺損，動脈干即騎跨在室間隔缺損之上。動脈干的半月瓣常為3瓣，可有2～6個瓣葉畸形，動脈導(dǎo)管經(jīng)常缺如，即使存在而功能上也不重要。肺動脈可從動脈干根部、主干部或弓部分出，甚至肺動脈不發(fā)育，肺循環(huán)的血液僅來自擴大的支氣管動脈，故永存動脈干可有各種不同的類型，但不論何種類型，體循環(huán)、肺循環(huán)、冠狀動脈的血液來自心室和動脈干。

永存動脈干有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

臨床表現(xiàn)：嬰兒出生后數(shù)周內(nèi)由于肺血管床阻力高，肺血流量少，臨床癥狀不明顯，隨著肺血管床阻力降低后即可出現(xiàn)心力衰竭和肺部感染癥狀。肺血流量增多者常呈現(xiàn)呼吸困難、心力衰竭和心動過速。肺血流量減少則出現(xiàn)紫紺，同時伴紅細胞增多和杵狀指（趾）。體格檢查：患者全身情況較弱，體重不增，心率增快，心臟擴大，肝臟腫大，在肺動脈瓣區(qū)聞及單一的第2心音，胸骨左緣第3、4肋間有響亮、粗糙的收縮期雜音和震顫。伴有瓣膜關(guān)閉不全者側(cè)心尖區(qū)有舒張早期或中期雜音，動脈干瓣膜關(guān)閉不全常有水沖脈。胸片示心影增大，肺血管紋理增多，以心室增大為主，升主動脈明顯增寬，搏動強烈而不見肺動脈，約25％病例為右位主動脈。肺動脈起源部位較正常高，若見動脈分支影高達主動脈弓水平時，則有診斷價值。心電圖檢查：肺血增多時為左、右心室肥大、肺血管阻力增高，肺血少時為右心室肥大。超聲心動圖：見動脈干騎跨在室間隔缺損之上，常見左心房，左心室大，動脈干瓣膜可增厚。心導(dǎo)管檢查：右心室壓力增高，左、右心室收縮壓相近，肺動脈與動脈干壓力亦相近。心導(dǎo)管可從右心室進入主動脈弓頭臂分支。心血管造影見單一動脈干騎跨在室間隔缺損之上，僅有一組半月瓣。冠狀動脈及肺動脈均起源于動脈干。

血流動力學(xué)：永存動脈干病例，來自左、右心室的血液全部進入動脈干。靜脈血液和左心室噴射的來自肺循環(huán)的氧合血和右心室噴射的來自體循環(huán)的血液混同進入動脈干，因此而產(chǎn)生的血氧飽和度降低的程度取決于肺循環(huán)血流量的多少肺血流量多臨床上紫紺不明顯或程度輕，但心臟負荷加重伴有動脈干瓣膜關(guān)閉不合者易造成心力衰竭，左心房壓力升高可發(fā)生肺水腫、肺血流量少側(cè)紫紺明顯，引致肺血流量減少。最常見原因是肺血管床承受體循環(huán)高壓的大量血流逐漸產(chǎn)生肺小血管阻塞性病變，致肺循環(huán)阻力升高，血流量減少，肺動脈狹窄亦可造成肺血流量減少但較為少見。

根據(jù)肺動脈起源部位的不同，永存動脈干有數(shù)種分型方法。目前臨床上常用的是按Collect和Edwards法分為四型（圖1）。

圖1 永存動脈干解剖畸形分類示意圖

Ｉ型 動脈干部分分隔，肺動脈主干起源于動脈干的近端，居左側(cè)與右側(cè)的升主動脈處于同一平面，接受兩側(cè)心室的血液。此型常見，約占48％。

Ⅱ型 左、右肺動脈共同開口或相互靠近，起源于動脈干中部的后壁，約占29％。

Ⅲ型 左、右肺動脈分別起源于動脈干的兩側(cè)，約占11％。

Ⅳ型肺動脈起源于胸段降主動脈或肺動脈缺失，肺動脈血供來自支氣管動脈，約占12％。

Van Praagh根據(jù)主動脈-肺動脈間隔形成的程度和肺動脈及主動脈弓的解剖形態(tài)將共同動脈干分為四類：

A1型 約占50％，動脈干間隔部分形成，但在干瓣上方有巨大缺損。短的肺動脈主干起自動脈干的左背側(cè)并分為左右兩支肺動脈，動脈干自成為升主動脈，約７％病例在肺動脈主干的起點有狹窄。

A1-A2過渡型 約占9％，在心血管造影和手術(shù)中均不能區(qū)別。

A2型 約占21％，主動脈-肺動脈間隔和肺總動脈干缺如，兩支肺動脈直接起自動脈干背側(cè)或側(cè)面行向肺部，其開口可分開也可靠得很近，由于肺動脈分支的起點狹窄或發(fā)育不全，肺灌注量少。

A3型 約占8％，僅有單一肺動脈分支起自動脈干佛氏竇上方，供應(yīng)同側(cè)肺葉，而另一側(cè)肺葉由主肺側(cè)支或起自主動脈弓或降主動脈的肺動脈供應(yīng)，通常缺如的肺動脈與主動脈弓同側(cè)，較少在對側(cè)。

A4型 約12％，動脈干直接在干瓣上方分為一狹窄或發(fā)育不全的升主動脈和顯著擴大的肺動脈主干，大的動脈導(dǎo)管連接肺動脈分支和降主動脈，而發(fā)育不全的主動脈弓在峽部還有狹窄，甚至完全斷離。

永存動脈干應(yīng)該做哪些檢查？

一、 X 線胸片

X 線胸片示嬰幼兒期即有明顯心臟增大及肺充血，主肺動脈段缺如，但左肺動脈的起始部常較明顯（年長兒童可在左上縱隔處見“逗號”征）。孤立的右肺動脈起源于動脈干左側(cè)時，亦可出現(xiàn)相似的征象。當(dāng)一側(cè)肺動脈血供來源于支氣管伴行動脈或較小的未閉動脈導(dǎo)管時，該側(cè)胸廓可較小，且血管分布較少。當(dāng)并發(fā)主動脈弓中斷時，胸片中降主動脈常較顯著。

二、心電圖

常顯示為左、右心室肥大，多以左心室肥大為主。電軸正?；蜉p度右偏。

三、超聲心動圖

超聲心動圖檢查可明確診斷，并可區(qū)分永存動脈干的類型，確定室間隔缺損的大小、位置，可顯示單支血管騎跨于室間隔之上，并顯示動脈干瓣膜的異常，如瓣葉數(shù)目、有無狹窄及關(guān)閉不全等。

四、心導(dǎo)管檢查及心血管造影

可提供肺動脈、主動脈及血流動力學(xué)狀態(tài)等方面的資料。心血管造影檢查可顯示肺動脈起源、大小及分支情況。在動脈干根部注入造影劑，使冠狀動脈顯影，可了解冠狀動脈的分布情況。右心導(dǎo)管檢查顯示右室流出道血氧含量增高，右心室壓力與體循環(huán)動脈壓相等。若導(dǎo)管能直接進入左右肺動脈測定壓力及血氧含量，則對確定分流的位置、方向和肺血管阻力都有幫助。

永存動脈干容易與哪些疾病混淆？

臨床上應(yīng)與以下幾個疾病進行鑒別：

(一)肺動脈閉鎖型的嚴(yán)重法樂四聯(lián)癥 生后即現(xiàn)紫紺和心力衰竭，X線檢查示肺部缺血，右房、室增大。心電圖示右心房、室肥大。右心導(dǎo)管檢查可得右心房、室壓力增高。多普勒超聲心動圖和心血管造影可明確診斷。

(二)主、肺動脈間隔缺損 類似永存動脈干的I型，超聲心動圖可見到兩組大動脈的瓣膜，主動脈造影可顯示兩個大動脈和間隔缺損的部位。

(三)大動脈錯位 生后即現(xiàn)紫紺和心力衰竭，若伴大型房間隔缺損或室間隔缺損時紫紺較輕，癥狀出現(xiàn)較遲。X線檢查示心臟增大呈蛋形，心血管造影顯示主動脈起源于右心室，主肺動脈起源于左心室。

(四)三尖瓣閉鎖 右心房擴大，左心室肥大，心電圖示軸心偏左，而永存動脈干常見右心室肥大。多普勒超聲心動圖及心血管造影可見三尖瓣閉鎖。

永存動脈干可以并發(fā)哪些疾??？

本病是嚴(yán)重型致命性心血管畸形之一, 預(yù)后極差。如不及時治療, 約有75 %的病人在一歲內(nèi)死亡, 延誤了手術(shù)時間病情將很快發(fā)展成肺動脈高壓, 肺血管梗塞而失去手術(shù)機會。且常合并其它畸形，使得本病的治療更加困難，合并的其它畸形有動脈導(dǎo)管未閉、左上腔靜脈、完全性肺靜脈異位連接、房間隔缺損、單心室、單心房及主動脈弓中斷等。

永存動脈干應(yīng)該如何預(yù)防？

本病為一種先天性疾病，故無有效的預(yù)防措施。大多數(shù)患兒均在嬰兒期死亡。死亡原因主要為心力衰竭，其他如腦膿腫，心內(nèi)膜炎。手術(shù)死亡率高，預(yù)后不良。

永存動脈干治療前的注意事項

【手術(shù)治療】

一、手術(shù)適應(yīng)證

目前大多認為在 1 歲內(nèi)甚至新生兒時即行根治術(shù)，以防止發(fā)生肺動脈阻塞性病變。過去提倡在新生兒時行肺動脈環(huán)縮術(shù)，但此手術(shù)死亡率達 50 %，存活者 10% ～ 15 %不能避免產(chǎn)生肺血管阻塞性病變，仍有發(fā)生肺動脈高壓的可能。而且該手術(shù)為后期行根治術(shù)帶來了很大的困難。伴有嚴(yán)重心力衰竭的病人可經(jīng)內(nèi)科治療后再手術(shù)。內(nèi)科治療無效的嚴(yán)重心力衰竭病人也應(yīng)手術(shù)治療。Ⅳ型永存動脈干也可行根治術(shù)，但常因肺血管嚴(yán)重病變手術(shù)效果不好。再次手術(shù)的指征是移植的管道發(fā)生梗阻;瓣膜衰敗導(dǎo)致心力衰竭;第一次移植的管道直徑小，不適應(yīng)病人生長發(fā)育的需要。

不可逆性肺血管阻塞性病變是根治術(shù)的禁忌證。年齡較大，出現(xiàn)紫紺，動脈血氧飽和度小于 83 %，肺血管阻力大于8 woodU 者，手術(shù)危險性很大。肺血管阻力大于 12wood U 者，為根治術(shù)的禁忌證。

二、手術(shù)方法

胸骨正中切口，顯露永存動脈干，于肺動脈發(fā)出處的上方游離動脈干以備阻斷。游離出肺動脈主干及左、右分支，并在左右分支套帶，升主動脈插管盡量遠離肺動脈起始部。如果升主動脈干很短，可行股動脈插管逆行灌注。上、下腔靜脈插引流管，右肺上靜脈根部置左房引流管(如有動脈干瓣膜關(guān)閉不全，左房引流很重要)。體外循環(huán)一開始就阻斷左右肺動脈，防止大量的血液灌入肺內(nèi)造成灌注肺。全身降溫至 22 ～ 25 ℃，以 4 ℃冷停跳液 20ml/kg ，每 20 分鐘灌注 1 次。對于嬰幼兒， 深低溫停循環(huán)更有利于操作。

( 一 ) Ⅰ型永存動脈干

較短的主肺動脈干起自動脈干的左后壁，一般左冠狀動脈開口位置較高，因此先在主肺動脈起始部前壁切一小口，看清切口下方的解剖結(jié)構(gòu)后，再將切口向下向后延伸，將肺動脈自動脈干上切下來，注意避免損傷左冠狀動脈開口及動脈干的瓣膜，動脈干的切口可直接縫合，如果有張力則以補片修補。

( 二 ) Ⅱ型永存動脈干

如果左、右肺動脈一個開口從永存動脈干的左后壁發(fā)出，而主肺動脈缺如。將左、右肺動脈開口連同相連的動脈干壁一并切下來，動脈干留下的缺損可直接縫合，但以補片修補為好。閉合此切口一定要嚴(yán)密，一旦開放主動脈阻斷鉗后發(fā)現(xiàn)漏血，再顯露此處止血相當(dāng)困難。如果動脈干前壁帶瓣管道與肺動脈吻合，則可將動脈干橫斷，用 4-0 聚丙烯線將帶瓣管道與肺動脈先行吻合。待肺動脈與帶瓣管道的遠端吻合完畢后，再用 4-0 的聚丙烯線將橫斷的動脈干端 - 端吻合。若左、右肺動脈共同開口于動脈干的左后壁，可經(jīng)動脈干的前壁切口，用補片修補肺動脈在動脈干內(nèi)的開口，帶瓣管道遠端可與左肺動脈端 - 側(cè)吻合。

( 三 ) Ⅲ型永存動脈干

左、右肺動脈分別發(fā)自動脈干兩側(cè)壁，可將與肺動脈相連接的一段動脈干切下來，將切下并連于左右肺動脈的管壁上方切口作連續(xù)縫合，下方切口與帶瓣管道遠端吻合。動脈干斷端可直接吻合，也可用一段人造血管來吻合連接起來。帶瓣人造血管嬰幼兒長度為 12 ～ 16mm ，較大的兒童為 20 ～ 25mm ，最好用冷凍保存的帶瓣同種異體的主動脈或肺動脈。

( 四 )VSD 修補

在右室流出道作縱形切口，上端近動脈干瓣環(huán)，下端至右室中部，即可顯露 VSD ，大部分是漏斗部室間隔缺如。一種 VSD 為漏斗部干下型，半月瓣構(gòu)成 VSD 頂，前緣為間隔邊緣束前支，后緣為間隔邊緣束后支與室上嵴融合形成的肌束，此束將 VSD 與三尖瓣前瓣分開， VSD 邊緣遠離傳導(dǎo)束。另一種 VSD 為膜周漏斗型，室上嵴缺如，動脈干和三尖瓣前瓣呈纖維性連接， VSD 后緣靠近三尖瓣前瓣，距傳導(dǎo)束很近。

VSD 修補方法：如為干下型 VSD ，遠離希氏束，其后下緣可用帶墊片褥式縫合或雙層連續(xù)縫合。上緣用帶墊片褥式縫合于右前緣心室切口上方的深部，穿過墊片打結(jié)，使動脈干瓣膜完全位于左室側(cè)，擴大左室流出道，上緣最后一針不打結(jié)，待帶瓣管道遠端與肺動脈吻合完畢后再打結(jié)。對于膜周型 VSD ，后下緣帶墊片縫線要穿過三尖瓣根部，避免損傷希氏束，上端補片要足夠大，縫在右室前壁，以便擴大左室流出道。

( 五 ) 右室流出道與肺動脈連接

將帶瓣的管道先與左心緣平行放入心包腔內(nèi)，其遠端以 4-0 聚丙烯線先與肺動脈端吻合，用連續(xù)縫合，先縫后壁再縫前壁。帶瓣管道剪成斜面，如為同種主動脈，二尖瓣要修整好以備與右室切口吻合。一般后側(cè)即足跟部修整保留 2 ～ 3mm 最佳。用 4-0 聚丙烯線從足跟部連續(xù)縫合，要將補片上端連續(xù)縫合在內(nèi)。嬰幼兒縫合完畢將胸腺切除，于左側(cè)膈神經(jīng)后方將胸膜切開，關(guān)胸時心臟向左后旋轉(zhuǎn)，以免關(guān)胸后心外管道受壓。如果關(guān)胸困難，可分期關(guān)胸。