營養(yǎng)障礙性多發(fā)性神經(jīng)病(dystrophic polyneuropathy)是多發(fā)性神經(jīng)病中常見的類型，是營養(yǎng)缺乏或代謝障礙所致，以四肢遠(yuǎn)端對稱性感覺障礙、下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓和(或)自主神經(jīng)障礙為特征。

各種原因引起的營養(yǎng)物質(zhì)缺乏，尤其是特定營養(yǎng)物質(zhì)(如維生素)缺乏，可影響中樞神經(jīng)及(或)周圍神經(jīng)的某些功能或造成病理損傷，產(chǎn)生一些神經(jīng)精神癥狀。營養(yǎng)物質(zhì)的缺乏通常以某種為主，可同時(shí)伴有幾種物質(zhì)聯(lián)合缺乏。引起營養(yǎng)物質(zhì)缺乏的原因有攝入不足、消耗過多以及生理需要增加等。內(nèi)臟器官如肝、胰等病變可引起某些體內(nèi)所需物質(zhì)的代謝異常。

營養(yǎng)障礙性多發(fā)性神經(jīng)病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因?yàn)闋I養(yǎng)缺乏，如慢性酒精中毒、妊娠、慢性胃腸道疾病及手術(shù)后等引起的B族維生素缺乏，典型疾病是維生素B1缺乏引起的維生素B1缺乏病(腳氣病)，有人認(rèn)為維生素B6和泛酸缺乏也可導(dǎo)致周圍神經(jīng)變性。代謝障礙性疾病如糖尿病、尿毒癥、血卟啉病、黏液性水腫、肢端肥大癥、淀粉樣變性和惡病質(zhì)等，也可繼發(fā)營養(yǎng)障礙，引起多發(fā)性神經(jīng)病。

(二)發(fā)病機(jī)制

基本病變是周圍神經(jīng)軸索變性，伴節(jié)段性脫髓鞘，通常足部最長的有髓神經(jīng)纖維病變最明顯，其次是臂部有髓纖維。病變晚期脫髓鞘病變可擴(kuò)展至神經(jīng)根，也可累及迷走神經(jīng)、膈神經(jīng)及椎旁交感神經(jīng)干。前角細(xì)胞和背根神經(jīng)節(jié)細(xì)胞可出現(xiàn)尼氏體溶解，提示軸索損壞。部分病例可見后柱變性，可能繼發(fā)于脊髓后根病變。

營養(yǎng)障礙性多發(fā)性神經(jīng)病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.多數(shù)患者癥狀明顯，主訴無力、感覺異常和疼痛，通常起病隱襲、進(jìn)展緩慢，偶在數(shù)天內(nèi)迅速加重。癥狀多始于肢體遠(yuǎn)端，不經(jīng)治療可緩慢累及近端，下肢癥狀通常較上肢出現(xiàn)早且重。

最常見的主訴是運(yùn)動障礙，而感覺異常和疼痛者占1/4。表現(xiàn)為足或下肢持續(xù)鈍痛，類似脊髓癆的短暫性撕裂痛或刺痛，足或腓腸肌壓榨感或緊箍感，雙下肢束帶感等。患者感覺雙足冰冷或足底、足背灼熱感，感覺異常的程度呈波動性，有的患者因無法忍受衣物摩擦而不能行走，觸及可加重是特征性表現(xiàn)。感覺缺失的類型不定，受累部位與正常部位的界限不清。

2.體檢可見運(yùn)動、感覺及反射異常，體征多呈對稱性，遠(yuǎn)端重于近端，下肢較重，足下垂或腕下垂，有時(shí)出現(xiàn)近端肌無力，蹲位起立困難，完全性下肢癱少見，多見膝、踝攣縮導(dǎo)致運(yùn)動不能。

腓腸肌及足部深壓痛為特異性體征，下肢腱反射較早消失，輕度肌無力時(shí)即可出現(xiàn)，少數(shù)患者以感覺異常和疼痛癥狀為主，膝反射及踝反射可保留。周圍交感神經(jīng)受累征象包括足底、足背和手掌汗液分泌過多(是酒精營養(yǎng)障礙性神經(jīng)病的常見表現(xiàn))和直立性低血壓。多數(shù)患者僅肢體受累，胸、腹部及球部肌肉正常，病程晚期迷走神經(jīng)受累可出現(xiàn)聲音嘶啞和吞咽障礙等。

3.嚴(yán)重患者下肢出現(xiàn)淤滯性水腫、色素沉積及皮膚變薄等;而足底穿通性潰瘍和足部骨關(guān)節(jié)無痛性破壞，即潰瘍-溶骨性神經(jīng)病(ulcero-osteolytic neuropathy)或Charcot前足(Charcot’s forefeet)則少見。感覺遲鈍部位反復(fù)出現(xiàn)創(chuàng)傷及合并感染是神經(jīng)病性關(guān)節(jié)病(neuropathic arthropathy)的主要原因。

部分無癥狀患者需查體或肌電圖檢查才能發(fā)現(xiàn)周圍神經(jīng)病變的證據(jù)，表現(xiàn)為下肢肌肉壓痛、肌容積減小、腱反射減弱或消失等輕微體征。

4.腦脊液無異常，少數(shù)患者CSF蛋白輕度增高。肌電圖呈輕至中度運(yùn)動、感覺傳導(dǎo)速度減慢，感覺動作電位波幅顯著降低，近端神經(jīng)運(yùn)動傳導(dǎo)速度正常、遠(yuǎn)端減慢，失神經(jīng)支配肌肉可有纖顫電位等。

1.主要依據(jù)病史, 如有慢性酒精中毒、妊娠、慢性胃腸道疾病及手術(shù)后，存在各種原因引起的營養(yǎng)物質(zhì)缺乏;或代謝障礙性疾病如糖尿病、尿毒癥、惡病質(zhì)等繼發(fā)營養(yǎng)障礙。

2.臨床有四肢遠(yuǎn)端對稱性感覺障礙、下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓和(或)自主神經(jīng)障礙等特征表現(xiàn)。

營養(yǎng)障礙性多發(fā)性神經(jīng)病應(yīng)該做哪些檢查？

1.腦脊液檢查 無異常，少數(shù)患者CSF蛋白輕度增高。

2.血尿便常規(guī)、血糖、電解質(zhì)、血液維生素B族水平以及可疑毒物檢測，有鑒別診斷意義。

肌電圖呈輕至中度運(yùn)動、感覺傳導(dǎo)速度減慢，感覺動作電位波幅顯著降低，近端神經(jīng)運(yùn)動傳導(dǎo)速度正常、遠(yuǎn)端減慢，失神經(jīng)支配肌肉可有纖顫電位等。

營養(yǎng)障礙性多發(fā)性神經(jīng)病容易與哪些疾病混淆？

須注意和感染、免疫性疾病及某些金屬中毒所致多發(fā)性神經(jīng)病鑒別。

營養(yǎng)障礙性多發(fā)性神經(jīng)病可以并發(fā)哪些疾??？

無特殊記錄，依據(jù)營養(yǎng)障礙程度不同，病情輕重亦不同，故癥狀體征多種多樣，表現(xiàn)不一。

營養(yǎng)障礙性多發(fā)性神經(jīng)病應(yīng)該如何預(yù)防？

早期治療原發(fā)疾病，合理膳食、戒酒。

營養(yǎng)障礙性多發(fā)性神經(jīng)病治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.最重要的治療是攝入均衡飲食，保證足夠的營養(yǎng)，補(bǔ)充B族維生素。如頻繁嘔吐或胃腸道并發(fā)癥不能進(jìn)食，應(yīng)給予腸道外營養(yǎng)，經(jīng)肌內(nèi)或靜脈給予足夠的維生素。

2.病人雙足疼痛或感覺過敏，可在下肢放置支架減緩衣物的壓力及摩擦。肢體長期不運(yùn)動也是疼痛的原因，應(yīng)被動運(yùn)動肢體。痛覺過敏可給予對乙酰氨基酚(乙酰氨基酚)或阿司匹林，必要時(shí)給予可待因15～30mg。

3.周圍神經(jīng)再生需數(shù)月，可理療。此期間為避免肌肉和關(guān)節(jié)攣縮，重癥患者可用夾板固定足底、下肢、上肢和手等，保持固定位置，避免肌腱短縮。營養(yǎng)障礙性多發(fā)性神經(jīng)病通?；謴?fù)較慢，輕癥病例運(yùn)動恢復(fù)需數(shù)周，重癥則需數(shù)月，恢復(fù)期須戒酒。

(二)預(yù)后

病因不同，預(yù)后不同;合理膳食、戒酒;早期治療原發(fā)疾病，預(yù)后良好。