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齒輪樣強(qiáng)直癥狀

就診科室:
[骨科]
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介紹

  帕金森病患者常伴有的癥狀是齒輪樣強(qiáng)直。

病因病理

齒輪樣強(qiáng)直是由什么原因引起的?

  肌強(qiáng)直是由于錐體外系性肌張力增高,促動(dòng)肌及拮抗肌的肌張力都有增高。在關(guān)節(jié)作被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí),增高的肌張力始終保持一致,而感有均勻的阻力,如患者合并有震顫,則在伸屈肢體時(shí)可感到在均勻的阻力上出現(xiàn)斷續(xù)的停頓,如齒輪在轉(zhuǎn)動(dòng)一樣,稱為“齒輪樣強(qiáng)直”。

癥狀檢查

齒輪樣強(qiáng)直應(yīng)該如何診斷?

  帕金森病患者的肢體和軀體通常都失去了柔軟性,變得很僵硬。如果拿起患者的胳膊或腿,幫助他活動(dòng)關(guān)節(jié),你會(huì)明顯感到他的肢體僵硬,活動(dòng)其關(guān)節(jié)很困難,象在來回折一根鉛管一樣。如果患肢同時(shí)有震顫,則有斷續(xù)的停頓感,就象兩個(gè)咬合的齒輪轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)的感覺,即齒輪樣強(qiáng)直。

鑒別

齒輪樣強(qiáng)直容易與哪些癥狀混淆?


  肌張力增高

  (一)錐體束病變 錐體束病變于休克期后,或隱襲起病的錐體束損害,在癱瘓側(cè)出現(xiàn)肌張力增高,例如偏癱時(shí)表現(xiàn)的Wernicke-Mann氏體位就是代表。明顯的錐本束損害出現(xiàn)三重屈曲:如下肢的髖關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)與掌關(guān)節(jié)痙攣性屈曲。錐體束病變時(shí)肌張力增高的部位與癱瘓部位一致,靜止?fàn)顟B(tài)下肌張力也增高,觸診肌肉較硬,被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)有摺刀樣的阻抗感。

  (二)錐體外系疾患

  1.Parkinson病:本病引起的肌張力增高叫肌硬直。促動(dòng)肌和拮抗肌的張力都有增高,在關(guān)節(jié)作被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí),增高的肌張力始終保持一致,感到均勻的阻力而呈“鉛管樣強(qiáng)直”,如患者合并有震顫,則在屈伸肢體時(shí)感到均勻阻力出現(xiàn)斷續(xù)的停頓,如齒輪在轉(zhuǎn)動(dòng)一樣,即:“齒輪樣強(qiáng)直”。顏面表情肌肌僵直則呈無表情的“面具臉”,吞咽肌肌僵直不能很好地作吞咽動(dòng)作而流涎,眼肌肌強(qiáng)直表現(xiàn)眼球運(yùn)動(dòng)減慢,出現(xiàn)注視運(yùn)動(dòng)“粘稠”現(xiàn)象。頸肌和軀干肌肌強(qiáng)直形成屈曲狀態(tài),即頭與軀干前變,上肌輕度外旋,肘關(guān)節(jié)屈曲,掌指關(guān)節(jié)屈曲、拇指內(nèi)收,下肢輕度內(nèi)收,膝關(guān)節(jié)屈曲。旋頸和旋體動(dòng)作緩慢。

  2.Huntington舞蹈病:肌張力多為正常,但少數(shù)患者出現(xiàn)以Porkinson病樣的肌僵直突出癥狀,而舞蹈癥狀甚徽或完全缺少。此型最后呈姿勢性肌張力障礙,上肢屈曲,兩下肢伸直。這種肌僵直型的慢性進(jìn)行性舞蹈癥狀被認(rèn)為是蒼白球受損的結(jié)果。

  3.扭轉(zhuǎn)痙攣(torsion spasm):又名變形性肌張力障礙(dystonia musculorum defoumans)是軀干的徐動(dòng)癥,為一少見的基底節(jié)病變。在臨床上以肌張力增高和四肢軀干甚至全身的劇烈而不自主的扭轉(zhuǎn)為特征。肌張力在肢體扭轉(zhuǎn)時(shí)增高,扭轉(zhuǎn)停止時(shí)則正常。

  4.藥物性肌張力異常:

  (1)急性肌張力障礙(acute dystonia):發(fā)病急,用藥后不久即出現(xiàn),多見于青年人,以奇異的肌痙攣為特點(diǎn)。主要是頸、頭部肌肉受累,最常見的是舌和口腔肌肉的不隨意痙攣,以致咀嚼肌緊張地收縮,嘴張不開,講話、吞咽困難,面部作怪相,或伴發(fā)痙攣性斜頸,這種反應(yīng)與個(gè)體的敏感性有關(guān),應(yīng)用抗震顫麻痹藥、抗組織胺類藥或巴比妥類藥物有效。

  (2)遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙(tardive dykinesia):發(fā)病慢,在服有神經(jīng)安定劑數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生,甚至停藥后出現(xiàn)。表現(xiàn)為刻板的、重復(fù)的咀唇、舌的不自主運(yùn)動(dòng),有時(shí)伴有肢體或軀干的舞蹈樣動(dòng)作,體軸性運(yùn)動(dòng)。應(yīng)用抗震顫麻痹藥物非但無效,有時(shí)反而使癥狀加重。亦可有肌張力低下一麻痹性,可涉及頸肌、腰肌等,如腰不能直起、凸腹、頸軟、不能抬頭、行走時(shí)邁步不開、提不起腿、足跟拖地而行。

  (三)小腦疾患 兩側(cè)廣泛小腦病變時(shí),有時(shí)可見肌張力增高,被動(dòng)運(yùn)動(dòng)肢體時(shí)有阻抗感,站立時(shí)軀干、四肢呈僵直狀態(tài)。橄欖小腦萎縮癥有時(shí)呈現(xiàn)Parkinson型肌僵直,提示與大腦基底核有關(guān)結(jié)構(gòu)損害。

  (四)腦干疾患 腦干病變引起的肌張力增高以中腦最為明顯,中腦病損時(shí)表現(xiàn)肌僵直,屬于去大腦強(qiáng)直的一種,四肢的近端明顯,苦苦在伸肌群。上肢伸直,腕屈曲并內(nèi)收。下肢伸直,內(nèi)旋內(nèi)收,稱之為去中腦強(qiáng)直。大腦皮質(zhì)下白質(zhì)彌漫性病變,如腦炎、重度腦外傷、腦出血時(shí)也可出現(xiàn)四肢僵直,與去中腦強(qiáng)直的區(qū)別點(diǎn)在于前臂屈曲位,其他表現(xiàn)完全與去中腦強(qiáng)直相同,稱之為“去皮質(zhì)強(qiáng)直”。

  (五)周圍神經(jīng)疾患 周圍神經(jīng)疾病表現(xiàn)為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的特點(diǎn),表現(xiàn)為肌張力減低。但在面神經(jīng)麻痹恢復(fù)不全的情況下,可以出現(xiàn)面肌肌張力增高,即表現(xiàn)為面肌痙攣。此外周圍神經(jīng)的附近炎癥、腫瘤等病變,對周圍神經(jīng)產(chǎn)生刺激現(xiàn)象時(shí),出現(xiàn)肌張力增高,這種肌張力增高大多屬于防御性肌張力增高。

  (六)肌原性病變 肌肉疾患雖可有肌張力增高,但腱反射正?;驕p低,絕不出現(xiàn)腱反射亢進(jìn)。

  1.先天性肌強(qiáng)直癥(congenital paramyotonia):又稱Eulenberg病。本病僅在運(yùn)動(dòng)情況下出現(xiàn)肌張力增高,靜止時(shí)肌張力正常。此病的肌張力增高,肌強(qiáng)直收縮見于運(yùn)動(dòng)之初,當(dāng)反復(fù)運(yùn)動(dòng)后即恢復(fù)正常。觸診時(shí)肌肉有特殊硬韌感,似膠皮樣硬,于機(jī)械刺激后肌肉強(qiáng)直收縮時(shí)益為明顯。

  2.僵人綜合征(stiffmansyndrome):為一種病因不明的癇性痙攣。頸肌、軀干、背骨、腹肌肌張力增高明顯,外界刺激時(shí)疼痛。叩擊、聲光、精神緊張等可誘發(fā)而加重,常見四肢近端開始向身發(fā)展,肌力和腱反射正常。睡眠時(shí)僵硬癥狀消失。

  (七)其他

  1.破傷風(fēng)(tetanus):早期局部肌張力增高,常見的是兩側(cè)咀嚼肌痙攣性收縮,同時(shí)伴有頸肌強(qiáng)直,繼之面肌痙攣;口角向外牽引,鼻翼上縮,眼裂大呈所謂“猥笑顏貌”。隨病情的發(fā)展引起全身性肌張力增高。如軀干伸張肌肌張力增高占優(yōu)勢時(shí)呈角弓反張,屈肌肌張力增高占優(yōu)勢時(shí)呈前弓反張,患者的體位似胎兒的宮內(nèi)位:頭前屈、膝與腭緊貼,踵靠近臀部。軀干一側(cè)肌張力增高占優(yōu)勢時(shí)身體呈現(xiàn)側(cè)方彎曲,謂之側(cè)弓反張:頭肩向一側(cè)傾斜,該側(cè)肩下垂,身體彎向月牙形。

  2.手足搐搦癥(tetany):血鈣低是本病的主要原因。肌張力增高主要見于四肢遠(yuǎn)端,偶可波及到軀干。有的學(xué)者將手足搐搦癥分為三型:

  (1)良性型:主要在四肢遠(yuǎn)端出現(xiàn)強(qiáng)直發(fā)作,拇指強(qiáng)烈內(nèi)收及半屈貢狀態(tài),與其他諸指并攏,手指的中指指節(jié)屈曲明顯,手的尺側(cè)緣與撓側(cè)緣相近貼,有時(shí)末指較其他手指屈曲更明顯,末指常折入其余手指之下,或拇指折入手套之內(nèi),即呈所謂“助產(chǎn)士手”。下肢是趾屈曲,呈馬蹄內(nèi)翻足,小腿伸直,隨意運(yùn)動(dòng)不能,被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)有阻抗感。

  (2)中度型:早期上肢先出現(xiàn)肌張力增高,肌強(qiáng)直,斷之?dāng)U延到軀干、面肌與下肢,有時(shí)腹直肌、胸鎖突肌、胸大肌均可表現(xiàn)強(qiáng)直發(fā)作。當(dāng)面肌出現(xiàn)肌強(qiáng)直時(shí),呈現(xiàn)特殊的面容:眼外斜或內(nèi)斜,牙關(guān)緊閉,舌僵,構(gòu)音不良,吞咽困難,如喉肌痙攣時(shí)可發(fā)生呼吸困難與窒息。

  (3)重癥型:短時(shí)間內(nèi)反復(fù)的發(fā)作,表現(xiàn)全身肌強(qiáng)直,伴有喉肌痙攣。

  肌張力增高:分痙攣性呈強(qiáng)直性兩種。痙攣性的肌張力增高伴發(fā)于錐本束損害,脊髓反射受到易化。被動(dòng)運(yùn)動(dòng)患者關(guān)節(jié)時(shí),在肌張力增高情況下出現(xiàn)阻抗感,這種阻抗感與被運(yùn)動(dòng)的速度有關(guān)??焖俚貭可煸诳s短狀態(tài)中的肌肉時(shí)立即引起收縮、感到痙攣狀態(tài),牽伸到一定幅度時(shí),阻力又突然消失,即所謂摺刀樣肌張力增高。痙攣性肌張力增高和“痙攣”無關(guān),后者單指一種不自主的肌收縮。強(qiáng)直性肌張力增高見于某些錐體外系病變中的特殊張力變化,其肌張力增高有選擇性,上肢以內(nèi)收肌、屈肌與旋前肌為主,下肢以伸肌肌張力增高占優(yōu)勢。被動(dòng)運(yùn)動(dòng)患者肢體時(shí)所遇到的阻力一般比痙攣性者小,但和肌肉當(dāng)時(shí)的長度即收縮形態(tài)并無關(guān)系,在伸肌和屈肌間也沒有區(qū)別。無論動(dòng)作的速度、幅度、方向如何,都遇到同等的阻力。這種肌張力增高稱為鉛管樣強(qiáng)直,如因伴發(fā)震顫而產(chǎn)生交替性的松、緊變化,稱為齒輪樣強(qiáng)直。


預(yù)防

齒輪樣強(qiáng)直應(yīng)該如何預(yù)防?

  對于原發(fā)性肌張力異常的患者,由于病因不明,且考慮與遺傳因素有關(guān),故本病無有效的預(yù)防措施,對癥狀性肌張力異常的患者,則需要積極地治療原發(fā)性疾病,如代謝障礙、變性、炎癥、腫瘤等等。

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