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冷球蛋白發(fā)生沉淀或呈膠凍狀癥狀

就診科室:
[皮膚性病科] [皮膚科]
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介紹

 

  原發(fā)性冷球蛋白血癥以青年人及中年人為多見,女性較男性略多。當患者遇寒冷體表溫度降低,肢端血管中的冷球蛋白發(fā)生沉淀或呈膠凍狀,堵塞了毛細血管,并使血管壁發(fā)生缺血性壞死及血管痙攣,皮膚出現(xiàn)紫癜及寒冷性蕁麻疹為最多見,部分病人可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象。

病因病理

冷球蛋白發(fā)生沉淀或呈膠凍狀是由什么原因引起的?

  (一)發(fā)病原因

  冷球蛋白是一種遇冷沉淀,溫度升高時可溶解的蛋白質(zhì),其可分為3型。

 ?、裥停簽閱渭毎敌停磫慰寺碓吹拿庖咔虻鞍?,有IgG、IgM、IgA 和冷凝溶蛋白四種。

 ?、蛐停簽榛旌闲?,由兩種或多種免疫球蛋白組成,其中之一為單克隆來源。

 ?、笮停簽槎嗫寺≡?。

 ?、裥筒豢寡a體,通常引起大血管損傷,其機制不明。Ⅱ、Ⅲ型均為混合型。

  (二)發(fā)病機制

  抗補體,通過激活補體系統(tǒng)進行免疫反應(yīng)及組織損傷,主要導致小血管損傷。異常增加的冷球蛋白按其來源可分為原發(fā)性和特發(fā)性。前者無癥狀,僅于常規(guī)檢查中發(fā)現(xiàn),后者常伴發(fā)于免疫增生性疾患,感染性疾患等。

癥狀檢查

暫無相關(guān)資料。

鑒別

冷球蛋白發(fā)生沉淀或呈膠凍狀容易與哪些癥狀混淆?

  本病需與下列疾病相鑒別:

  1.冷凝集素血癥 是由于血清中高效價凝集素受冷后,小血管內(nèi)發(fā)生的自身凝集現(xiàn)象,突出癥狀為肢端及鼻、耳處發(fā)紺現(xiàn)象,伴麻木感和疼痛感,并看見溶血性貧血和陣發(fā)性血紅蛋白尿。

  2.冷纖維蛋白原血癥 其血漿中有冷凝作用的蛋白質(zhì),臨床表現(xiàn)為蕁麻疹,肢端麻木和出血等??蔀樵l(fā)或繼發(fā)于某些惡性疾病。

  3.手足發(fā)紺癥 是由于皮膚細動脈痙攣,毛細血管和靜脈的繼發(fā)性擴張而出現(xiàn)的繼發(fā)性發(fā)紺,多無自發(fā)癥狀。

預防

冷球蛋白發(fā)生沉淀或呈膠凍狀應(yīng)該如何預防?

  (一)治療

  治療原發(fā)病,避免寒冷,注意保暖。各種治療方法均為暫時性對癥處理。血漿置換法:以除去免疫球蛋白或免疫復合物,迅速減少循環(huán)冷球蛋白來緩解寒冷激發(fā)的癥狀。皮質(zhì)類固醇激素在控制發(fā)熱、皮損、關(guān)節(jié)痛方面有不同程度的療效。劑量應(yīng)相當潑尼松30~50mg/d。免疫抑制劑:通過對分裂細胞的毒性作用,維持循環(huán)冷球蛋白水平,不使其升高。青霉胺:能使免疫球蛋白中二硫鍵裂解,從而使IgM解聚,影響免疫球蛋白的合成,但其臨床療效尚不肯定。干擾素:可用于治療混合型冷球蛋白血癥。

  中醫(yī)療法:

  治法:溫通經(jīng)絡(luò)、活血止痛。方藥:溫經(jīng)通絡(luò)湯加減。

  (二)預后

  常伴發(fā)于免疫增生性疾患,感染性疾患等。

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