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埋藏齒癥狀

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介紹


  Gardner綜合征的臨床表現(xiàn)可見齒發(fā)育異常如多齒、牙瘤,埋藏齒。Gardner綜合征又稱為魏納-加德娜綜合征、家族性多發(fā)性結(jié)腸息肉-骨瘤-軟組織瘤綜合征、家族性結(jié)腸息肉癥系染色體顯性遺傳疾病,為單一基因的多方面表現(xiàn)。1905年由Gardner報(bào)道結(jié)腸息肉病并家族性骨瘤軟組織瘤和結(jié)腸癌者機(jī)會較多,其后于1958年Smith提出結(jié)腸息肉、軟組織腫瘤和骨瘤三聯(lián)征為Gardner綜合征本征發(fā)病機(jī)理未明,結(jié)腸息肉均為腺瘤性息肉,癌變率達(dá)50%骨瘤均為良性。男女均可罹患,有家族史。


病因病理

埋藏齒是由什么原因引起的?

  病因不明,尚未發(fā)現(xiàn)有遺傳因素,有人認(rèn)為可能與小腸缺乏遲發(fā)型免疫反應(yīng)有關(guān)。病理上胃腸道有明顯的粘膜炎性反應(yīng),以胃和小腸最為明顯。息肉十二指腸最多見?;啬c末端也較多,息肉直徑可由數(shù)毫米到3厘米不等,差異較大。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為所見息肉屬青年型錯(cuò)構(gòu)瘤樣息肉,胃粘膜病變類似Menetriey。

癥狀檢查

埋藏齒應(yīng)該如何診斷?

  內(nèi)窺鏡及X線檢查可確定消化道息肉及骨瘤。并有結(jié)腸息肉、軟組織腫瘤和骨瘤三聯(lián)征即可確診。

  1.結(jié)腸多發(fā)性息肉;主要癥狀有腹瀉、粘液便或血便,胃、十二指腸等消化道其它部位息肉并發(fā)率較高。

  2.軟組織瘤:好發(fā)于面部 、軀干或四肢,多為皮脂腺囊腫、纖維瘤表皮囊腫,脂肪瘤等。

  3.骨瘤:好發(fā)于頜骨、顎骨、蝶骨等扁平骨,尚可見齒發(fā)育異常,如多齒、牙瘤,埋藏齒。

鑒別

埋藏齒容易與哪些癥狀混淆?

  本病應(yīng)與遺傳性胃腸道息肉病伴粘膜皮膚色素沉著征(Peutz-Jegher綜合征)、遺傳性結(jié)腸息肉綜合征(Canada綜合征)、Turcot綜合征、Gardner綜合征等胃腸道息肉病相鑒別,這些疾病均不伴有外胚層異常改變,有助于鑒別。

預(yù)防

埋藏齒應(yīng)該如何預(yù)防?


  本病系染色體顯性遺傳疾病,有家族史,難于預(yù)防,產(chǎn)前遺傳病篩查,優(yōu)生優(yōu)育是本病的預(yù)防措施。對大腸病變的治療同家族性大腸息肉病,以手術(shù)為主。

  Moertel等人提倡,對多發(fā)性息肉病應(yīng)做全直腸、結(jié)腸切除術(shù),因?yàn)槠渲蹦c癌的發(fā)病率可高達(dá)5%~59%。而圣·馬克醫(yī)院的Bussy統(tǒng)計(jì)資料卻認(rèn)為,患者在做回腸直腸吻合術(shù)后,形成直腸癌的累積性危險(xiǎn)僅為3.6%。許多外科醫(yī)師發(fā)現(xiàn),做永久性回腸造口術(shù)的癌變發(fā)病率超過3.6%。


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