門靜脈積氣(portal venous gas，PVG)是指由于各種原因?qū)е職怏w在門靜脈及其肝內(nèi)門靜脈分支異常積聚形成的影像學征象，通常是通過腹部X線片診斷。常見于新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎。新生兒壞死小腸結(jié)腸炎是以腹脹、嘔吐和便血為主要臨床表現(xiàn)，腸壁囊樣積氣為X線特征的一種嚴重疾病。90%發(fā)生于早產(chǎn)兒，同時伴有腸壁積氣和門靜脈積氣者死亡率高達86%。

門靜脈積氣是由什么原因引起的？

　　(一)發(fā)病原因

　　引起壞死性小腸結(jié)腸炎的原因尚未完全闡明，但一般認為是由多種原因聯(lián)合所致，其中以早產(chǎn)和感染最為重要。

　　1.早產(chǎn) 早產(chǎn)是NEC的重要發(fā)病因素，因免疫功能差，腸蠕動差，加之出生時易發(fā)生窒息，造成腸壁缺氧損傷，使細菌侵入。

　　2.感染 感染是NEC的主要原因之一，大多為克雷白桿菌、大腸埃希桿菌、銅綠假單胞菌等腸道細菌。

　　3.缺氧與缺血 在新生兒窒息、呼吸疾病、休克等缺氧缺血情況時腸壁血管收縮，導致腸黏膜缺血缺氧、發(fā)生壞死，隨著恢復供氧，血管擴張充血，擴張時的再灌注會增加組織損傷。

　　4.喂養(yǎng) 進食和交換輸血都可增加腸壁的再灌注，成為誘發(fā)疾病的原因,導致腸道受細菌的侵襲。一旦開始喂養(yǎng),為腸道細菌繁殖提供了充足的底物。腸道喂養(yǎng)一直被認為是NEC的發(fā)病因素，感染、窒息的早產(chǎn)兒過早、過量喂牛乳，可誘發(fā)NEC。但喂養(yǎng)導致NEC的觀點仍然存在爭議，有報道延遲至2周開始喂養(yǎng)的早產(chǎn)兒NEC發(fā)生率反而高于早喂養(yǎng)者。

　　5.其他 臍動脈或靜脈插管、換血療法、紅細胞增多癥、動脈導管開放、低體溫等情況時，NEC發(fā)生率較高。

　　(二)發(fā)病機制

　　在發(fā)生壞死性小腸結(jié)腸炎的患兒中,小腸中通常有3個因素出現(xiàn)：持續(xù)的腸缺血損害、細菌定植、腸腔內(nèi)底物(如經(jīng)腸喂養(yǎng))。

　　1.腸壁缺氧和炎癥損傷 早產(chǎn)兒免疫功能差、腸蠕動差，食物停留時間長，易使細菌生長;牛乳滲透壓較高，感染、窒息的早產(chǎn)兒過早過量喂牛乳，可加重腸壁黏膜損傷，誘發(fā)NEC。出生時窒息造成腸壁缺氧損傷，使細菌得以侵入，過多細菌生長及其毒素可使缺氧的腸壁發(fā)生炎癥。炎癥時組織釋放的細胞因子，如血小板活化因子、α腫瘤壞死因子、前列腺素等，加重炎癥反應，促使NEC的發(fā)生?？死装讞U菌對食物中的乳糖有較強的發(fā)酵作用，產(chǎn)生的氫氣使腸壁產(chǎn)生囊樣積氣。

　　2.缺氧與再灌注損傷 缺血性損害可由于缺氧性損害，如新生兒窒息、呼吸系統(tǒng)疾病，所觸發(fā)的原始潛水反射，引起的腸系膜動脈痙攣,導致腸道的血流明顯減少;在換血過程中,敗血癥時期或用高張力配方奶喂養(yǎng)時,腸道血流減少，導致腸缺血性損害。同樣,休克、先天性心臟病等缺血情況時，可減少體循環(huán)血流,或動脈血氧飽和度的降低,導致腸黏膜缺血缺氧、發(fā)生壞死;恢復供氧、進食和交換輸血時的再灌注，增加了組織損傷。

　　3.病理改變 NEC可累及整個小腸和結(jié)腸，但好發(fā)部位多在回腸遠端和升結(jié)腸近端，輕癥時壞死腸段只有數(shù)厘米，重癥時可伸延至空腸和結(jié)腸部位，但一般不影響十二指腸。細菌可滲透過腸壁,產(chǎn)生氫氣并積聚,產(chǎn)生X線上特征性的腸壁積氣,氣體并可進入門靜脈,通過腹部X線平片或肝臟B超可見到肝臟上面的門靜脈積氣，隨著病變的進展,可導致整層腸壁的壞死、穿孔,腹膜炎,敗血癥和死亡。早期病變主要為腸黏膜及黏膜下層充血、水腫、出血、壞死。進展期病變范圍擴大，累及肌層，嚴重者腸壁全層壞死，可并發(fā)腸穿孔和腹膜炎。

門靜脈積氣應該如何診斷？

　　腹部X線平片對本病診斷有重要意義。早期主要表現(xiàn)為麻痹性腸梗阻：小腸排列紊亂，充氣明顯，腸腔內(nèi)可見多個液平，呈階梯狀。病情進展如腸內(nèi)氣體進入腸壁則出現(xiàn)腸壁囊樣積氣。腸壁間增寬，腸壁局部出現(xiàn)囊泡狀或串珠狀透亮區(qū)，漿膜下積氣時可呈現(xiàn)線，弧狀或環(huán)狀透亮區(qū)，較重病例因腸內(nèi)氣體進入門靜脈可見門靜脈充氣征：肝臟可見自肝門向肝內(nèi)沿門靜脈走行的條型或樹枝狀透亮影，嚴重者可見腸袢固定(腸壞死)氣腹(腸穿孔)、和腹腔積液(腹膜炎)。腸壁囊樣積氣和門靜脈充氣征為本病的特征性表現(xiàn)。

　　嚴重者常伴有重癥感染、代謝性酸中毒和(或)呼吸性酸中毒、血小板和中性粒細胞減少、DIC等、因此血氣分析，大便潛血及培養(yǎng)、血常規(guī)及培養(yǎng)以及DIC篩查和確診實驗室對病情判定均十分重要。

　　同時具備以下三項者，即可確診：①全身中毒表現(xiàn)：如體溫不穩(wěn)、面色蒼白、呼吸不規(guī)則和心動過緩等。②胃腸道表現(xiàn)：胃潴留、嘔吐、肉眼血便、腹脹及腸鳴音消失。③腹部X線表現(xiàn)：腸梗阻和腸壁積氣。

門靜脈積氣容易與哪些癥狀混淆？

　　1.中毒性腸麻痹 當原發(fā)病為腹瀉或敗血癥時，甚易把NEC誤診為中毒性腸麻痹。但中毒性腸麻痹無便血，X線片上無腸壁間積氣等。

　　2.機械性小腸梗阻 X線腹片上，液面的跨度較大，腸壁較薄，無腸間隙增寬、模糊，無腸壁積氣，再結(jié)合臨床則易區(qū)別。

　　3.腸扭轉(zhuǎn) 腸扭轉(zhuǎn)時機械性腸梗阻癥狀重，嘔吐頻繁，腹部X線平片示十二指腸梗阻影像，腹部密度均勻增深，并存在不規(guī)則多形氣體影，無明顯充氣擴張的腸曲。

　　4.先天性巨結(jié)腸 早期NEC表現(xiàn)為小腸大腸普遍脹氣時應與先天性巨結(jié)腸鑒別。后者以腹脹、排便困難為主，無血便。X線動態(tài)觀察腹部變化無腸壁積氣征，結(jié)合臨床較易鑒別。

　　5.新生兒出血癥 生后2～5天可以出現(xiàn)胃腸道出血為主表現(xiàn)，需鑒別。新生兒出血癥有生后未給予維生素K注射史，腹部不脹，腹部X線平片無腸腔充氣和腸壁積氣，維生素K治療有效。

　　6.胎糞性腹膜炎 個別病例的腹部X線平片偶可見散在小囊泡樣腸壁積氣影，但可有典型的異常鈣化影，再結(jié)合臨床不難鑒別。

　　7.自發(fā)性胃穿孔 多由于先天性胃壁肌層缺損引起，常發(fā)生于胃大彎近賁門處，大部病兒出生時有缺氧史。發(fā)病突然，生后3～5天突然進行性腹脹，伴嘔吐、呼吸困難和發(fā)紺，X線平片腹部僅見氣腹，無腸壁積氣或腸管脹氣。

門靜脈積氣應該如何預防？

　　治療方案

　　1、禁食

　　疑似患兒禁食3天，確診病例7―10天。重癥14天或更長。待臨床情況好轉(zhuǎn)，腹脹消失，大便潛血轉(zhuǎn)陰后可逐漸恢復飲食?；謴臀桂B(yǎng)要從水開始，再喂糖水、稀釋奶、根據(jù)病情逐步增加稀釋奶濃度。

　　2、胃腸減壓

　　禁食期間需進行胃腸減壓。

　　3、抗感染

　　①抗生素選擇：根據(jù)細菌培養(yǎng)及藥敏試驗，細菌不明時可用氨芐青霉素、氧哌嗪青霉素或第三代頭孢菌素，如為厭氧菌首選甲硝唑。

　　②療程：疑似患兒3天，確診病例7―10天，重癥14天或更長。

　　4、支持療法和其他治療

　　禁食期間予以靜脈營養(yǎng)維持能量及水電解質(zhì)平衡，每日供給209kJ(50kcal/kg)，逐漸增加至418―503KJ(100―120kcal/kg)，液體量120―150ml/hg，有凝血機制障礙時可輸新鮮冰凍血漿，出現(xiàn)休克時給予抗休克治療。

　　5、外科治療

　　明顯腹膜炎時可考慮手術(shù)、腸穿孔時應立即手術(shù)治療。

　　安全提示

　　1、禁食時間：一旦確診應立即禁食，輕者5～10天，重者10～15天或更長。腹脹明顯時給予胃腸減壓。

　　2、恢復進食標準：腹脹消失，大便潛血轉(zhuǎn)陰，腹部X線平片正常，一般狀況明顯好轉(zhuǎn)。如進食后患兒又出現(xiàn)腹脹、嘔吐等癥狀，則需再次禁食。

　　3、喂養(yǎng)食品：開始進食時，先試喂5%糖水3～5ml，2～3次后如無嘔吐及腹脹，可改喂稀釋的乳汁，從每次3～5ml開始，逐漸加量，每次增加1～2ml，以母乳最好，切忌用高滲乳汁。