腹脹(abdominal distention)即腹部膨脹，可由于腸腔、腹腔內(nèi)積氣、積液、腹內(nèi)巨大腫物或腹肌無力引起，小兒腹脹多以氣脹最為多見。

小兒腹脹是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

一般腸道內(nèi)氣體主要來源于咽下的氣體及消化道內(nèi)產(chǎn)生的氣體(特別是細菌發(fā)酵產(chǎn)氣)，腸道內(nèi)液體的來源有唾液、胃液、膽汁、胰液、小腸液等。健康人這些液體和氣體經(jīng)過正常消化過程均能重吸收或部分排出。

發(fā)生腸內(nèi)積氣積液，主要有3種情況：機械性腸梗阻、功能性腸淤張(麻痹性腸梗阻)、腹腔積液。引起腹脹的病因大致可分為以下6種：

1.胃腸道疾病

(1)胃部疾?。撼Ｒ娪诼晕秆住⑽笣?、胃下垂、胃擴張及幽門梗阻等。

(2)腸道疾病：常見于腸結核、痢疾、腸梗阻及習慣性便秘等。

(3)其他：胃腸神經(jīng)官能癥。

2.肝、膽與胰腺疾病 如急、慢性肝炎，肝硬化，慢性膽囊炎，膽石癥及胰腺炎等。

3.腹膜疾病 常見于急性腹膜炎、結核性腹膜炎等。

4.心血管疾病 常見于心力衰竭、腸系膜動脈硬化癥、腸系膜動脈梗死等。心絞痛和心律失常亦可反射性地引起腹脹。

5.急性感染性疾病 如敗血癥、重癥肺炎及傷寒等。

6.其他 可見于手術后腸麻痹、肺氣腫、哮喘病、低鉀血癥、吸收不良綜合征、脊髓病變、藥物反應、慢性盆腔炎、附件炎、結締組織疾病及甲減等。

(二)發(fā)病機制

1.機械性腸梗阻 近端腸管內(nèi)的氣體及液體重吸收和排出受到障礙，腸管內(nèi)細菌因腸內(nèi)環(huán)境的改變產(chǎn)生大量氣體，而出現(xiàn)腹脹。B超、鋇灌腸、X線立位照片或透視檢查，可見小腸內(nèi)有多個液平面及癟縮的結腸，即可確診。

2.功能性腸瘀脹(麻痹性腸梗阻) 主因腸道自主神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂使消化道蠕動功能失調(diào)，如全身重癥感染、敗血癥、肺炎、腦炎、毒血癥或中毒性休克等，引起微循環(huán)障礙，胃腸道首先缺血缺氧，以致擴張無力而腹脹。腹膜炎與腹部損傷(包括手術損傷)后產(chǎn)生腸麻痹，氣體吸收障礙亦可引起腹脹。特別以結腸脹氣為主，B超檢查、鋇灌腸可見結腸充氣擴張。

3.腹腔積液 腹水引起的腹脹多由于血漿蛋白低下、肝硬化，充血性心力衰竭、門靜脈高壓、腹腔炎癥或腫瘤所致。體征與脹氣不同。B超檢查、X線透視見腸管漂浮在腹水中。

小兒腹脹有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

腹脹是一種臨床癥狀，在正常情況下，2歲以上小兒與成人一樣，除胃與結腸外，小腸內(nèi)均無氣體，新生兒小腸內(nèi)正常均應充氣，無積氣則多為病理現(xiàn)象。特別是飽食后全腹膨脹，常高出劍突，饑餓時則腹部空癟，如果持續(xù)膨脹不癟，并有張力則可認為是腹脹。

患兒多有急或慢性病容，腹部隆起高出于胸部，嚴重的腹脹可影響呼吸，不能平臥。腹部檢查：輕叩腹部，鼓音為氣，實音為實性腫物，實音同時有傳導性震顫為積液，腹部聽診機械性腸梗阻時腸鳴音亢進，麻痹性腸梗阻則腸鳴音減弱或消失。氣脹也有兩種情況，一般是胃腸脹氣，但也有少數(shù)是氣腹，這兩種情況，除通過立位X線檢查膈下積氣外，臨床上腹部輕淺的拍診可感到氣腹較空軟，而腸內(nèi)脹氣可摸到腸形。大孩子可依靠左側臥位，叩診肝濁音界來鑒別，氣腹時肝濁音界消失。

腹脹是小兒最常見的臨床表現(xiàn)之一，可由多種原因所引起。如何通過臨床體格檢查，必要的化驗室及影像學檢查做出正確診斷，進而進行恰當、及時的治療，是每一個兒科醫(yī)師必須掌握的基本功。

臨床體格檢查：小兒腹脹的臨床體格檢查非常重要。通過認真、細致的臨床體格檢查常可對疾病做出大概的診斷，或找到進一步進行輔助檢查的途徑。反之，則可能漏診、誤診，給患兒帶來損害甚至危及生命。

患兒因年齡幼小(新生兒、嬰幼兒)或對檢查懷有懼怕心理常不能充分合作。因此，臨床醫(yī)師除必須了解小兒的解剖、生理及病理特點外，還要了解各年齡組小兒的心理特點，并熟練掌握檢查技術，才能取得確實、可靠的體檢資料。對于幼小兒進行某些病種的檢查時，可適當應用鎮(zhèn)靜劑(如觸摸小兒腸套疊的腹部包塊時)，學齡前兒童即可能通過談話等方法消除其恐懼心理，取得合作。

1.望診 為腹脹患兒臨床體格檢查首先和重要的步驟。

(1)腹脹范圍：需要確定是全腹脹、中腹脹、下腹脹，偏左或偏右側的腹脹，還是局限于某一區(qū)域的腹脹。全腹脹必須想到由內(nèi)科原因引起的消化功能不良或腸麻痹。外科最常見的原因是低位腸梗阻，還應想到的是氣腹、血腹、腹腔感染及各種原因引起的腹水。消化道梗阻部位越高腹脹程度越輕，并趨向于上腹部。局限性的腹脹或腹部膨隆常與位于該部位的臟器有關，或為該臟器病變。如先天性膽管擴張癥常表現(xiàn)為右上腹的局限性腹脹。

(2)腹脹程度：并無明確的定義或界限，臨床上常按輕、中、重作一大致的劃分。正常新生兒出生24h后消化道內(nèi)即為生理性積氣狀態(tài)，表現(xiàn)為一定程度的腹脹，以后隨年齡增大積氣減少，腹脹也隨之減輕，至學齡前期腹部情況接近于成人。所以，應根據(jù)各年齡組小兒的生理特點判斷其腹脹程度。此外，各年齡組小兒均可于飽餐后出現(xiàn)腹脹，為一時性，應注意鑒別。

(3)胃腸道蠕動：蠕動增強可表現(xiàn)為胃型、腸型及蠕動波，說明其遠端的消化道可能存在梗阻。胃型及蠕動波提示幽門或十二指腸近端梗阻，小腸腸型常表示相應部位的小腸梗阻，先天性巨結腸則表現(xiàn)為沿結腸框走行的寬大結腸腸型，具一定特征性。需要注意的是新生兒及嚴重的營養(yǎng)不良兒因腹壁薄弱，在無消化道梗阻時也可能隱約出現(xiàn)腸型。應根據(jù)其他方面資料予以鑒別。

2.觸診 腹部觸診前應先屈曲患兒的髖、膝關節(jié)，使腹壁肌肉放松。大齡兒可囑其做有節(jié)律的呼吸動作，轉移其注意力并進一步放松腹肌。觸診應首先從估計為正常的區(qū)域開始，逐漸轉到疑有病變的部位。觸診還要有一個由淺到深的過程。一般先做淺層的觸摸，以了解有無知覺過敏，同時對腹脹是由氣體、液體或實性物所引起有一個大概的估計。通過中層觸診可能進一步確定腹脹的原因及性質(zhì)，特別是對于腹部腫物的診斷有很大幫助，如了解囊性腫物的張力、實性腫物的質(zhì)地及表面光滑程度等。還可了解腫物與某些臟器的關系，如確定肝臟腫瘤。腹部的壓疼與肌緊張也常通過腹部的中層觸診確認。一些疾病有其獨特的體 征，如先天性肥厚性幽門狹窄?？捎|及橄欖形幽門腫塊，大量氣腹時劍突下觸診具有一種特殊的張力感，引起蛔蟲性腸梗阻的索條狀蛔蟲團塊等，如能掌握對診斷有很大幫助。一般腹脹患兒很難做到深層觸診。

3.叩診 通過叩診檢查?？纱_定腹脹是由氣體、液體還是由實性物所引起。叩診時氣體為鼓音，液體為濁音，實質(zhì)性病變則為實音。少到中等量氣體位于腸腔內(nèi)或腹腔常需結合其他輔助檢查確定，大量氣腹可致肝濁音界消逝而提示診斷。中量腹水可通過叩診發(fā)現(xiàn)移動性濁音確定。

4.聽診 對于確定消化道梗阻是機械性或麻痹性意義最大，還可結合其他體征及輔助檢查估計機械性腸梗阻的程度。

5.肛門指診 當懷疑病變位于下腹部或盆腔時肛門指診不能舍棄。因此項檢查很不舒服甚至讓患兒感到痛苦，所以應放到最后來做。對年長兒應在檢查前盡量做好宣傳工作，爭取患兒的合作。新生兒及小嬰兒應用小指檢查，操作時動作必須輕柔。直腸肛門病變引起的腹脹極有可能通過此項檢查確診，而下腹部腫物常需做腹部和直腸的雙合診發(fā)現(xiàn)病變。通過肛門指診還可得知直腸內(nèi)是否存留大便或氣體，以確定腸梗阻是否完全。

小兒腹脹應該做哪些檢查？

患兒的血常規(guī)檢查必不可少，如白細胞計數(shù)增高和中性粒細胞增高常提示患兒存在全身、腸腔內(nèi)、腹腔內(nèi)或臟器的感染。很多泌尿系疾患會引起尿路感染，通過尿常規(guī)檢查可發(fā)現(xiàn)白細胞增多。腸道感染可通過大便常規(guī)檢查確診，有白細胞增多。腹水患兒應首先通過腹水常規(guī)檢查確定為漏出液或滲出液。有時通過腹腔穿刺抽出少量液體即可確診為炎癥、出血、消化道或膽道穿孔。在惡性腫瘤腹腔轉移患兒的腹腔穿刺液中，可能找到腫瘤細胞。

各種感染所致腹脹有感染性血象，血沉增快，血培養(yǎng)陽性，急性相蛋白增高等等。

可做B超、鋇灌腸、X線立位照片或透視檢查，見小腸內(nèi)多個液平面及癟縮的結腸可診為機械性腸梗阻;麻痹性腸梗阻可見結腸充氣擴張;見腸管漂浮在腹水中為腹腔積液特點。

1.常規(guī)放射科檢查

(1)腹部平片：由于正常新生兒及小嬰兒腹部存在著生理積氣，無論氣體增多或減少均提示可能存在病變，所以小兒腹部平片的診斷價值遠遠大于成人。并且年齡越小所能提供的信息越多。除提示不同部位的腸梗阻外，還可能提示腹部占位性病變的大小和位置。腹部平片還易于顯示胎糞性腹膜炎及神經(jīng)母細胞瘤不同特點的鈣化及畸胎瘤的骨骼影而提示診斷。腹部平片應作為氣腹診斷的首選檢查項目。

(2)消化道造影：

①鋇餐：對診斷先天性肥厚性幽門狹窄及十二指腸梗阻有很大幫助，但除慢性不全性腸梗阻有時可通過鋇餐確定梗阻位置外，一般低位腸梗阻不做鋇餐。還有時通過鋇餐來確定腹腔內(nèi)占位性病變的大小和位置。

②鋇灌腸：懷疑結腸病變時常需做鋇灌腸檢查，如根據(jù)患兒結腸的痙攣、移行和擴張段診斷先天性巨結腸，根據(jù)“胎兒型結腸”診斷腸閉鎖。

對腸梗阻患兒可通過鋇灌腸觀察結腸有無氣體而確定梗阻是否為完全性。盆腔腫物及直腸病變也可能通過鋇灌腸確診。

(3)泌尿系造影：

①靜脈腎盂造影(IVP)：常用來診斷泌尿系統(tǒng)先天性畸形或腫瘤，如腎積水和腎母細胞瘤的診斷。IVP還可提示腎臟的分泌功能。當懷疑其他腹膜后腫物時也常通過IVP檢查發(fā)現(xiàn)腎臟或輸尿管受壓移位而提示診斷。

②逆行膀胱造影：對于診斷尿道瓣膜、輸尿管口囊腫和膀胱腫瘤意義最大。

2.CT檢查 隨著醫(yī)療儀器設備的更新，應用日益廣泛，它對因腹部腫物或腫瘤引起的腹脹有時具有診斷意義。通過本項檢查不僅可測量腫物的大小，還可確定腫物為實性、囊性，確定囊壁的厚度及囊內(nèi)容物大概性狀。CT檢查還常可提示腫物來源于某臟器或顯示其與周圍臟器的關系。但CT檢查為靜態(tài)圖像，對于功能方面的顯示常不如B超。此項檢查價格也偏高，一些中、小醫(yī)療單位還難以裝備，應用受到一定限制。此外，CT檢查在兒科應用時間還短，診斷經(jīng)驗與資料積累還不足，確定診斷時應密切結合臨床。

3.B超檢查 B超檢查易于顯示軟組織(如肝、脾)，液體(包括腹水)及腎積水、膽總管囊腫等囊性病變。彩色多普勒可顯示臟器血液供應和脈管系統(tǒng)形態(tài)，并可提示血流方向及速度，與CT相比有獨到之處。本項檢查為無創(chuàng)性，可以動態(tài)觀察或多次重復檢查，且相對價廉。B超檢查目前已經(jīng)取代了部分常規(guī)的放射科檢查，如對于部分先天性肥厚性幽門狹窄的診斷、后尿道瓣膜的定位及腎積水的診斷等。B超檢查也逐漸在急腹癥領域開展，如腸套疊與急性闌尾炎的診斷。當然，對于任何影像學檢查結果都應該密切結合臨床，并相互印證才能不斷提高診斷符合率及應用價值。

小兒腹脹容易與哪些疾病混淆？

1.胃腸道積氣

(1)內(nèi)科性：小兒各器官系統(tǒng)都處于發(fā)育階段，功能還很不完善，對外界的依賴性強，并容易因受外界的影響而發(fā)生疾病。如臨床上常見由于各種原因引起患兒哭鬧而導致吞咽過多氣體發(fā)生腹脹。喂養(yǎng)不當、消化不良也是引起腹脹的常見原因。各種原因引起的腸道感染、腹腔內(nèi)感染也可能引起腹脹。重癥的全身或局部感染如敗血癥、肺炎、腦炎及各種原因引起的中毒性休克等，均可能引起自主神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂和胃腸道的微循環(huán)障礙而出現(xiàn)腹脹。便秘也是引起腹脹的常見原因。腹脹患兒腹部叩診呈鼓音。內(nèi)科性腹脹一般不伴有胃腸型、腹部壓痛與肌緊張等。腹脹伴嘔吐大量膽汁或嘔血、便血要注意到外科情況。

①生理性積氣：正常小兒出生后胃腸道逐漸充氣，并在整個新生兒及小嬰兒期全消化道均處于一定程度的充氣狀態(tài)，稱為生理性積氣。臨床上表現(xiàn)為一定程度的腹部膨隆(腹脹)。以后隨著年齡增大氣體逐漸減少，腹部趨于平坦。

診斷要點：

A.腹脹：為全腹均勻脹氣，腹脹程度與年齡有關，新生兒期較為明顯，隨年齡增大腹脹程度逐漸減輕。

B.一般見不到腸型及蠕動波，但新生兒特別是早產(chǎn)兒及營養(yǎng)不良兒因腹壁薄，常隱約可見到腸型。觸診腹部柔軟，叩診呈鼓音，無腸鳴音亢進。

C.小兒一般情況良好，無異常的哭鬧及排便異常等。

D.影像學檢查：如臨床醫(yī)師能夠把握情況，應盡量避免。

E.本癥需要鑒別的疾病主要有：喂養(yǎng)不當、消化不良、腸道感染及一些外科疾病引起的腹脹等。

②喂養(yǎng)不當：新生兒及小嬰兒飽食后出現(xiàn)上腹部脹滿或中度以下的全腹脹，而患兒一般情況良好，不應視為病理情況。但也應適當控制飲食量，根據(jù)小兒消化能力的逐漸增強添加輔食。

③哭鬧吞咽氣體：新生兒及小嬰兒經(jīng)?？摁[，導致吞咽大量氣體即可出現(xiàn)腹脹?？摁[有時屬于生理性，因排尿、排便前發(fā)憋或排尿、排便后未及時更換尿布引起的不適所致，也有時因干渴、饑餓作為求食的表示。各種疾病和身體的不適也可以引起患兒哭鬧。此時，可因胃內(nèi)充氣多而表現(xiàn)為上腹脹，也可為全腹均勻脹氣。腹脹程度常與哭鬧程度有關，生理性的哭鬧原因解除后，哭鬧停止腹脹也減輕。還應注意排除發(fā)熱、咳喘、大便性狀異常等可能的病理性原因。

④消化不良：消化不良是新生兒及嬰幼兒最常見的消化系統(tǒng)疾病之一，可因患兒消化功能不成熟、機體內(nèi)某種物質(zhì)的缺乏或喂養(yǎng)不當所引起。臨床表現(xiàn)主要是腹瀉及大便性狀異常，也常伴有不同程度的腹脹。

⑤胃腸道感染：胃腸道感染也是小兒常見的消化系統(tǒng)疾病，臨床表現(xiàn)主要是腹瀉、發(fā)熱及腹脹。

⑥便秘：大便干硬，排便間隔時間延長或出現(xiàn)排便困難稱之為便秘，便秘是小兒常見的臨床表現(xiàn)之一。本癥可由多種原因引起。

A.最常見的非器質(zhì)因素有：

a.食物成分不當：如牛乳中的酪蛋白及鈣質(zhì)多于人乳，故人工喂養(yǎng)兒發(fā)生便秘者較多。大齡兒偏食所致食物中含纖維素太少，也會發(fā)生便秘。

b.胃腸道功能失調(diào)：也為常見的原因。生活不規(guī)律、缺乏按時排大便的訓練，未建立起良好的排便條件反射可導致嚴重而頑固的便秘。

c.精神因素：如突然的精神刺激、環(huán)境或飲食習慣的改變也可以導致便秘。

此外，一些胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)的先天性發(fā)育異常或缺陷、內(nèi)分泌障礙及直腸肛門的局部病變均可以引起便秘。嚴重便秘多伴有腹脹。

B.診斷要點：

a.腹脹：均表現(xiàn)為全腹脹。腹脹的輕重常與便秘程度有關，但也有很多病例不成正比。由于病因不同可在任何年齡發(fā)病，病程可急可慢，但大多為慢性過程。

b.其他腹部體征：便秘嚴重時可伴有腸型，下腹(尤其左下腹)?？捎|及干硬的糞塊。一般無腸鳴音亢進。

c.肛門指診：是簡單而方便的檢查手段，常可觸及直腸內(nèi)干硬的糞塊，有時可誘發(fā)排出氣體而無明顯肛門括約肌的緊縮感。要注意排除肛裂和直腸、肛門狹窄。

d.排便間隔時間延長：是每個患兒均有的癥狀，?？裳舆t到3～7天或更長時間排一次大便，但干硬的大便性質(zhì)對診斷更為重要。

e.病史仔細詢問病史：注意喂養(yǎng)、飲食及可能存在的條件因素等。

f.鋇灌腸檢查：部分病程較長而癥狀嚴重患兒可以實施。除需要與先天性巨結腸、直腸肛門狹窄等疾病鑒別外，還可能發(fā)現(xiàn)部分患兒的乙狀結腸冗長，發(fā)生于骶前的脊膜膨出和隱性畸胎瘤也可通過鋇灌腸提示診斷。

g.其他輔助檢查：直腸肛管測壓、直腸黏膜的酶組織化學檢查等主要與先天性巨結腸及其類緣病進行鑒別。

h.本癥需要鑒別的疾?。褐饕邢忍煨跃藿Y腸及其類緣病、乙狀結腸見長、骶尾部隱性畸胎瘤、肛裂、直腸肛門狹窄及甲狀腺功能低下等內(nèi)分泌疾患。

(2)外科性：外科疾病導致腹部脹氣最多見的是各種原因引起的消化道梗阻，在生后早期發(fā)病者常為發(fā)生于各個部位的先天性消化道畸形，尤以閉鎖及狹窄最為多見。還有部分疾病是由于神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常導致的功能性腸梗阻(如先天性巨結腸)。因病變器官所處消化道的位置不同，發(fā)生腹脹的形式、部位、程度及伴有的其他臨床表現(xiàn)也有所不同。高位梗阻僅上腹部脹，甚至無腹脹(將消化道內(nèi)容物及氣體吐出)，低位梗阻則必定表現(xiàn)為全腹脹。高位梗阻嘔吐發(fā)生時間一般較低位早。有些腹脹為先天性消化道畸形引起的繼發(fā)性病變，如先天性腸旋轉不良合并中腸扭轉、壞死、穿孔，出現(xiàn)氣腹和彌漫性腹膜炎所表現(xiàn)出的腹脹。大齡兒所出現(xiàn)的外科性腹脹除先天性因素外，更多為感染或手術后遺的粘連性腸梗阻及蛔蟲性腸梗阻等。任何年齡小兒腹腔感染均可引起腸麻痹而出現(xiàn)腹脹。對腹脹患兒還要注意伴隨癥狀和體征，如：嘔吐、便秘、嘔血、便血、腸型、腸鳴音情況及有無呼吸困難等，因其可能會對診斷提供很大幫助。

①先天性肥厚性幽門狹窄：先天性肥厚性幽門狹窄主要是由于幽門環(huán)肌肥厚、增生。引起幽門部管腔狹窄，導致胃的輸出道不全性梗阻。本癥常于新生兒期發(fā)病，發(fā)病率為1‰～3‰;男性明顯多于女性，約為4∶1～5∶1。病因尚無定論，有先天性肌肉發(fā)育異常、神經(jīng)發(fā)育異常、遺傳及內(nèi)分泌因素等假說。因梗阻部位較高，故僅表現(xiàn)為上腹部脹。

診斷要點：

A.腹脹、胃型及胃蠕動波：上腹部脹，并常于進食后出現(xiàn)胃型及自左向右推進的胃蠕動波。下腹部平坦而柔軟。

B.嘔吐：多在生后2～3周開始出現(xiàn)，進行性加重，可呈噴射狀。嘔吐物為乳汁及(或)凝乳塊，嘔吐嚴重者可吐咖啡色物，但絕無膽汁。吐后仍有強烈的求食欲望。

C.腹部腫塊：在右上腹觸及橄欖樣腫塊是本癥的特有體征。常于腹直肌右側肝緣下觸及，軟骨樣硬度并有一定活動度。

D.體重不增或下降，尿及大便量減少。嚴重者可出現(xiàn)脫水及電解質(zhì)紊亂，常因吐出大量胃液致低氯性堿中毒，晚期患兒也可以表現(xiàn)為代謝性酸中毒。

E.X線檢查：個別診斷有疑問的病例可做鋇餐。典型征象為：幽門管細長(特別是長度>1cm)、鳥嘴征、蕈征、胃蠕動波增強及胃排空延遲等。

F.B超檢查：近年應用于臨床，可以探查到幽門部增厚的肌肉及喂水后胃排空受阻。因其避免了放射線損傷，而有取代鋇餐檢查的趨勢。

G.本癥需要鑒別的疾病主要有：幽門痙攣、胃扭轉、食管裂孔疝及喂養(yǎng)不當所引起的嘔吐等。

②十二指腸閉鎖與狹窄：十二指腸閉鎖與狹窄可發(fā)生在任何部位，但最多見于十二指腸乳頭的稍遠側，且以膜式閉鎖與狹窄最為多見。閉鎖及嚴重狹窄者常于生后早期發(fā)病，輕者也有到兒童期才來就診。發(fā)病率為0.1‰～0.25‰，女性略多于男性。曾有人提出本癥是由于胚胎期十二指腸部位的腔化過程出現(xiàn)障礙，但難以解釋為何有高達50%的伴發(fā)畸形，目前更傾向于本癥的病因與胚胎期全身發(fā)育障礙有關。伴發(fā)畸形主要有：腸旋轉不良、環(huán)狀胰腺、21-三體綜合征及先天性心臟病等。因為梗阻所致胃及十二指腸內(nèi)氣體及液體滯留，所以常表現(xiàn)為上腹部脹。

診斷要點：

A.腹脹：常表現(xiàn)為上腹脹，有時可見到胃型及胃蠕動波，尤其是大齡兒。嘔吐嚴重者也可以不出現(xiàn)腹脹。

B.嘔吐：十二指腸閉鎖及嚴重狹窄于生后1～2天即可出現(xiàn)癥狀。嘔吐頻繁而劇烈，多含大量膽汁。個別患兒因梗阻位于十二指腸乳頭近端不出現(xiàn)膽汁，卻可能含有咖啡色物。輕度狹窄嘔吐發(fā)生晚且不嚴重。

C.閉鎖者不排胎便或僅排少量灰白色物，狹窄患兒則常有正常胎便排出。

D.黃疸：有作者報告新生兒期發(fā)病者約50%出現(xiàn)黃疸，原因尚無滿意解釋。

E.營養(yǎng)不良、貧血和發(fā)育障礙：常出現(xiàn)在診治較晚的大齡兒。

F.X線檢查：為確診的重要手段。腹立位平片有助于診斷，典型表現(xiàn)為“雙泡征”，即擴張的胃泡及稍小的十二指腸泡，余腹部一片致密或生理積氣明顯減少。鋇餐常用于十二指腸狹窄的診斷，可見梗阻近端十二指腸的擴張及強力收縮，卻僅有少量鋇劑緩慢通過梗阻點。只有當不能除外腸旋轉不良時，才選做鋇灌腸。

G.本癥需要鑒別的疾病主要有：腸旋轉不良、環(huán)狀胰腺及先天性肥厚性幽門狹窄等。

③環(huán)狀胰腺：環(huán)狀胰腺是指胰頭部胰腺組織呈環(huán)狀或鉗狀生長壓迫十二指腸降段，并引起該部梗阻。本癥常于新生兒期發(fā)病，但總的發(fā)病率很低，有報告為0.17‰，性別差異不大。病因尚無定論，有胰腺始基組織增生肥大、腹側始基右葉尖端固定、腹側始基左葉存留及潛在胰芽融合停滯等學說。本癥有50%以上伴發(fā)21-三體綜合征、腸旋轉不良、先天性心臟病等其他畸形。因梗阻部位高，故也常表現(xiàn)為上腹部脹。

診斷要點：

A.腹脹：僅表現(xiàn)為上腹脹，有時可見到胃型及胃蠕動波，嘔吐嚴重者也可以不出現(xiàn)腹脹。此點與十二指腸閉鎖及狹窄極為相似。

B.嘔吐：出現(xiàn)時間和嘔吐量視梗阻程度而定，于新生兒期發(fā)病者常表現(xiàn)為高位完全性腸梗阻。因梗阻多在十二指腸乳頭遠端，故嘔吐物常含有黃綠色膽汁。

C.胎便排出：一般正常。

D.脫水、電解質(zhì)紊亂、體重下降等：可出現(xiàn)在病程較長，診治延誤者。

E.X線檢查：為重要的診斷手段。腹立位平片常表現(xiàn)為“雙泡征”。鋇餐也較常應用，可見梗阻近端十二指腸擴張、強力收縮及少量鋇劑通過。但此點與發(fā)生在該段的十二指腸狹窄及閉鎖難以區(qū)別。

F.本癥需要鑒別的疾病主要有：十二指腸閉鎖及狹窄、腸旋轉不良及先天性肥厚性幽門狹窄等。

④先天性腸旋轉不良：先天性腸旋轉不良是指在胚胎期腸管發(fā)育過程中，中腸以腸系膜上動脈為軸心的旋轉運動發(fā)生障礙，使腸管位置變異和腸系膜附著不全，導致十二指腸受壓而出現(xiàn)高位腸梗阻癥狀。本癥常在新生兒期發(fā)病，發(fā)病率約為1.7‰，男性略多于女性。本癥有時表現(xiàn)為上腹部脹，發(fā)生中腸扭轉、腸壞死可出現(xiàn)全腹脹。

診斷要點：

A.腹脹：有時表現(xiàn)為上腹脹，甚至出現(xiàn)胃型及蠕動波，中下腹平坦或凹陷，也可無陽性體征。但當出現(xiàn)中腸扭轉、腸壞死等并發(fā)癥則轉變?yōu)槿姑?，伴全身情況惡化。

B.嘔吐：一般在生后3～5天開始出現(xiàn)間斷性、膽汁性嘔吐。大齡兒發(fā)作的時間間隔較長。

C.胎便排出：大多正常，當合并中腸扭轉時可出現(xiàn)血便。

D.其他腹部體征：一般腹部柔軟，腸鳴音正常或減弱。當合并中腸扭轉及腸壞死時除腹脹外還伴有腹部壓痛、肌緊張及腸鳴音消失。

E.X線檢查：典型腹立位平片顯示腸管充氣減少，偶可見“雙泡征”，也可以是正常表現(xiàn)。當合并中腸扭轉、腸壞死時可出現(xiàn)腹腔滲液、不均勻的腸管充氣及腸間隙增厚。鋇灌腸可顯示盲腸及升結腸位于右上腹、中上腹或左側腹，具有確診意義。

F.B超檢查：近年始應用于臨床，可顯示腸系膜上動、靜脈的關系異常，尤其在合并中腸扭轉時可發(fā)現(xiàn)血管的相互纏繞，稱為“螺旋征”。

G.本癥需要鑒別的疾病主要有：十二指腸狹窄及閉鎖、環(huán)狀胰腺，合并腸扭轉時應與壞死性腸炎、新生兒出血癥鑒別，大齡兒需要與腸系膜上動脈壓迫綜合征相鑒別。

⑤空、回腸閉鎖與狹窄：空、回腸閉鎖與狹窄是引起新生兒腸梗阻較常見的先天性消化道畸形之一。閉鎖明顯多于狹窄，發(fā)生在回腸部位的閉鎖多于空腸，其次是十二指腸，結腸閉鎖極少見。本癥發(fā)病率為0.33‰～0.66‰，男性略多于女性。其病因已被大多數(shù)人認可。即由于腸扭轉、腸套疊、血管畸形及炎癥等病變引起胎兒腸管血運障礙，導致腸管壞死和(或)穿孔，經(jīng)修復后形成該段腸管的閉鎖或狹窄。根據(jù)病變情況的不同而表現(xiàn)出不同部位和程度的腹脹。

診斷要點：

A.腹脹：空腸閉鎖常表現(xiàn)為中上腹脹，回腸閉鎖則表現(xiàn)為全腹脹，較輕程度的腸狹窄腹脹程度也輕。一旦發(fā)生腸穿孔，腹脹突然加重，患兒全身情況惡化。

B.嘔吐：亦為最常出現(xiàn)的癥狀，梗阻部位高，嘔吐出現(xiàn)早，嘔吐物常為綠色。梗阻部位低，嘔吐出現(xiàn)晚，并可吐黃色糞汁樣物。

C.胎便排出：腸閉鎖患兒無正常胎便，有時可排少量灰白色物，混有黏液。

D.其他腹部體征：常見有較明顯腸型，腸型寬大的部位提示為閉鎖端。腸鳴音活躍或氣過水聲。腸穿孔后則腹壁發(fā)紅，伴有壓痛與肌緊張，腸鳴音消失。

E.X線檢查：高位梗阻腹立位平片常顯示左上腹一個大的液平面(胃)和數(shù)個大小不等液平面，低位梗阻則顯示多個階梯狀液平面，除胃泡外，另一個較為寬大的液平面常為閉鎖端。鋇灌腸可鑒別腸閉鎖與狹窄，如顯示結腸細小(胎兒結腸)即可診斷為腸閉鎖，但宮內(nèi)腸套疊所致的腸閉鎖并不表現(xiàn)為胎兒結腸。

F.本癥需要鑒別的疾病主要有：先天性巨結腸、胎糞性腸梗阻及結腸閉鎖等。

⑥胎糞塞綜合征：胎糞塞綜合征是引起新生兒腸梗阻的原因之一，主要表現(xiàn)為胎糞稠厚，難以自行排出，繼而出現(xiàn)腹脹，但經(jīng)肛門指診或洗腸后即可排出胎糞，腸梗阻癥狀也隨之解除。病因仍不十分清楚，結、直腸功能不成熟，胰蛋白酶缺乏及高鎂血癥等可能與本癥有關，也有人認為本癥與小左結腸綜合征為同一疾病的兩種表現(xiàn)形式。

診斷要點：

A.腹脹：全腹脹，自生后開始，逐漸加重，無腹部壓痛與肌緊張，但腹脹重者可出現(xiàn)嘔吐。

B.胎便排出延遲：大多數(shù)患兒生后24～48h仍無胎便排出。

C.肛門指診：?？捎|及稠厚的胎便，但無肛門、直腸狹窄與緊縮感。拔指后可誘發(fā)排便、排氣，而解除梗阻。

D.X線檢查：平片表現(xiàn)為低位結腸梗阻，鋇灌腸顯示腸梗阻的部位不一，但均可見此點遠近端腸管直徑的差別。

E.本癥需要鑒別的疾病主要有：小左結腸綜合征、先天性巨結腸、胎糞性腸梗阻等。

⑦小左結腸綜合征：小左結腸綜合征是一種主要表現(xiàn)為左半結腸痙攣和運動功能障礙的一過性疾病，主要臨床表現(xiàn)為不排胎便和腹脹，鋇灌腸酷似先天性巨結腸，而痙攣段腸壁內(nèi)神經(jīng)節(jié)細胞正常。本癥均在新生兒期發(fā)病，一部分患兒的母親患有糖尿病，導致患兒的胰高血糖素增高，使降結腸和乙狀結腸的舒張功能受到抑制而引起功能性腸梗阻。本癥經(jīng)簡單處置大多可以自愈。

診斷要點：

A.腹脹：全腹脹，自生后開始，逐漸加重，無腹部壓痛與肌緊張，但腹脹重者可出現(xiàn)嘔吐。

B.胎便排出延遲：大多數(shù)患兒生后24～48h仍無胎便排出。此點與胎糞塞綜合征相似。

C.肛門指診：無肛門、直腸狹窄與緊縮感，但拔指后可誘發(fā)排便、排氣，而

解除梗阻，并以后不再出現(xiàn)類似癥狀。

D.X線檢查：平片可見除左半結腸外胃腸道普遍充氣，無鈣化影。鋇灌腸可見脾區(qū)以上結腸擴張，以下結腸細小，但直腸不細小，此點與先天性巨結腸不同。

E.腸壁組織活檢：直腸及左半結腸壁神經(jīng)節(jié)細胞正常。

F.本癥需要鑒別的疾病主要有：胎糞塞綜合征、先天性巨結腸、胎糞性腸梗阻等。

⑧胎糞性腸梗阻：胎糞性腸梗阻是由于多種器官尤其是胰腺組織的囊性纖維性變，使胰腺和腸腔內(nèi)分泌液減少并伴有性質(zhì)的改變，導致胎便稠厚甚至干硬，積存在結腸和末段回腸，難以自行排出，患兒生后即可出現(xiàn)腸梗阻癥狀。本癥主要發(fā)生在白種人，我國非常少見。據(jù)認為本癥是一種常染色體隱性遺傳性疾病。無自主排便和逐漸加重的腹脹為主要臨床表現(xiàn)。

診斷要點：

A.腹脹：為全腹脹，出生后很快出現(xiàn)，逐漸加重。常見較寬大腸型，右下腹可觸及富有張力和彈性的腸襻。延誤治療可發(fā)生腸穿孔，腹脹突然加重，腸鳴音消失，患兒全身情況惡化。

B.無自主排便：除極輕者外患兒均不能自主排便。肛門指診感腸腔狹小，并?？捎|及灰白色堅硬的顆粒狀固體胎糞，具有特征。

C.X線檢查：腹立位平片可見梗阻近端不同程度充氣、擴張的腸襻，較少有液平面。在不透亮區(qū)常見“肥皂泡”征，可與通常的腸梗阻鑒別。

D.化驗室檢查：胰蛋白酶活性試驗：胎糞和消化液中胰蛋白酶活性降低或測不出。汗液測定：如氯和鈉的含量超過60mmol/L即可診斷。試紙檢測：胎糞中蛋白含量超過20mg/g時有一定意義，但屬于非特異性檢查，僅供篩選。

E.本癥需要鑒別的疾病主要有：先天性巨結腸、腸閉鎖、胎糞性腹膜炎及胎糞塞綜合征等。

⑨胎糞性腹膜炎：胎糞性腹膜炎系因胎兒期某種原因引起腸穿孔，致使胎糞進入游離腹腔，大多在生后短期內(nèi)即出現(xiàn)腹膜炎和(或)腸梗阻癥狀，是新生兒和小嬰兒常見的急腹癥之一。

A.本癥在臨床上分為4型：自由氣腹型、局限氣腹型、腸梗阻型、單純腹膜炎型。

B.胎兒期腸穿孔的原因又可歸納為3類，即：

a.腸壁外因素引起的腸梗阻：如腸旋轉不良并中腸扭轉、腹內(nèi)疝、腹腔內(nèi)纖維索帶壓迫等。

b.腸壁病變：如腸壁肌層發(fā)育不良、美克爾憩室穿孔、腸閉鎖及腸狹窄等。

c.外傷：如羊水穿刺所致的并發(fā)癥。腹脹是最本癥常見的體征。

C.診斷要點：

a.腹脹：各型幾乎均有腹脹表現(xiàn)，與臨床分型的關系為：自由氣腹型常表現(xiàn)為高度的全腹脹。局限氣腹型表現(xiàn)為包裹部位的局限性腹脹。腸梗阻型的腹脹根據(jù)梗阻部位和程度而有不同，但多為中度以上的全腹脹。單純腹膜炎型常因炎性的腹腔滲液引起腹脹，與腸腔或腹腔的積氣有所不同。

b.嘔吐：亦為常見癥狀，可因功能性、機械性或雙重因素引起。腸梗阻程度可為完全性或不完全性。根據(jù)梗阻部位的不同嘔吐物又可為膽汁樣或糞便樣。

c.便秘：根據(jù)梗阻程度是否完全可表現(xiàn)為完全不排便或排便量減少。

d.其他腹部體征及全身情況：自由氣腹型除腹部壓痛、肌緊張、腸鳴音減弱或消失及腹部叩診呈鼓音外還常出現(xiàn)腹壁發(fā)紅、發(fā)亮，陰囊或陰唇水腫，患兒全身情況差。局限氣腹型腹部體征較為局限，患兒情況相對好。腸梗阻型除腹脹外以腸型和腸鳴音亢進為突出表現(xiàn)。單純腹膜炎型則主要表現(xiàn)為腹膜炎和腹水體征。各型還可能觸到鈣化團塊，最多在右下腹。

e.X線檢查：一般僅需攝腹立位平片。自由氣腹型常可見橫貫全腹的巨大氣液面，肝臟及其他臟器被壓向腹中部，小腸充氣少。局限氣腹型可見局限于某一部位的氣液面，也有表現(xiàn)為假性囊性腫塊。腸梗阻型常表現(xiàn)為大小不等的階梯狀液平面，僅此型有時需做鋇灌腸確認梗阻是否完全。單純腹膜炎型特征較少，有時僅表現(xiàn)為中下腹部密度增高。此外，大多數(shù)可見到鈣化灶，為本癥的特征性X線表現(xiàn)。

F.本癥需要鑒別的疾病主要有：其他原因所致的腸梗阻、腹膜炎或消化道穿孔等。

⑩腹股溝斜疝嵌頓：腹股溝斜疝是小兒外科最常見疾病之一，為腹股溝管未能如期閉合所致，腹壓增高為誘因。男性明顯多于女性，右側略多于左側，雙側不足10%。本癥生后早期即可發(fā)病，2歲以下就診者約占半數(shù)，而此年齡組最易發(fā)生嵌頓、嵌頓臟器多為腸管(尤其男性)。本癥局部表現(xiàn)為腹股溝部腫塊不能還納和觸痛，但首次出現(xiàn)時可不被家長注意而僅以繼發(fā)的腹脹和(或)嘔吐為主訴前來就診。延誤診斷可導致腸管壞死這一嚴重并發(fā)癥，甚至危及生命。

診斷要點：

A.腹脹：腸管嵌頓者大多出現(xiàn)腹脹。因最易嵌頓部位是末段回腸及回盲部，從而表現(xiàn)為全腹脹。在臨床上見到嬰幼兒不明原因的腹脹應想到本癥，并按常規(guī)暴露腹股溝部即能發(fā)現(xiàn)病變。

B.嘔吐：早期嘔吐為神經(jīng)反射性，故常吐胃內(nèi)容物，晚期可吐糞便樣物。

C.腹股溝部腫物：始于外環(huán)口，下極有時可達男孩的陰囊，女孩較為局限。腫塊有壓痛，透光試驗陰性，病程長者局部皮膚發(fā)紅。小兒?？山?jīng)手法復位，復位時大多有氣過水感，復位后可查到外環(huán)口較正常兒寬大。女性可為卵巢嵌頓，包塊較小且不伴有其他腹部癥狀。

D.肛門指診：可觸及行于腹股溝管的蒂狀物。

E.X線檢查：腸管嵌頓，腹立位平片可顯示階梯狀液平面，有時可見位于腹股溝部的充氣腸襻影，對診斷極有幫助。

F.B超：部分患兒可辨認較厚的腸管及腸內(nèi)容物，與鞘膜積液不同。

G.本癥需要鑒別的疾病主要有：各種類型的鞘膜積液、隱睪、睪丸扭轉、睪丸腫瘤及腹股溝淋巴結炎等。

?先天性巨結腸：先天性巨結腸又稱腸無神經(jīng)節(jié)細胞癥及Hirschsprung病。病變腸管無神經(jīng)節(jié)細胞而呈持續(xù)痙攣狀態(tài)，形成功能性腸梗阻。近端腸管繼發(fā)性肥厚、擴張，故名為“巨結腸”，但近年已逐漸統(tǒng)一稱之為“腸無神經(jīng)節(jié)細胞癥”。本癥發(fā)病率為0.2‰～0.5‰，居先天性消化道畸形第2位。男性明顯多于女性，約為4∶1。目前認為本癥是一種多因子遺傳性疾病，即遺傳和環(huán)境因素聯(lián)合作用所致，部分學者正在致力于基因方面的研究，尚無定論。

A.根據(jù)原發(fā)病變的范圍分型如下：

a.超短段型：病變位于直腸遠端。

b.短段型：病變達直腸中段。

c.常見型：病變達乙狀結腸中段。

d.長段型：病變達降結腸或橫結腸。

e.全結腸型：病變包括全部結腸甚至累及末段回腸。

f.全腸型：病變累及全部結腸及30cm以上末段回腸，最高可達十二指腸。本癥的臨床特征性表現(xiàn)是便秘和高度腹脹。

B.診斷要點：

a.腹脹：為全腹脹，是本癥最具特征的表現(xiàn)，患兒生后不久即可出現(xiàn)。

b.便秘：患兒首次排胎糞時間大多在出生24h以后，也有就診時經(jīng)肛門指診或洗腸后方才排糞。胎糞排盡時間常延遲到生后5～7天。以后仍表現(xiàn)為頑固便秘，常需擴肛、洗腸及服用緩瀉劑方能維持排便。

c.嘔吐：為本癥新生兒期的常見表現(xiàn)，嘔吐物多為糞汁樣，帶有臭味。

d.腸型及蠕動波：新生兒?？梢娒黠@的腸型，遍及全腹。年長兒以寬大的結腸腸型最為多見并具有特征性。近端腸管強烈蠕動則出現(xiàn)蠕動波及腸鳴音增強。

e.腹瀉：因長期排便不暢可繼發(fā)潰瘍與腸炎而出現(xiàn)腹瀉，有時表現(xiàn)為腹瀉與便秘交替。重者繼發(fā)全身感染出現(xiàn)高熱等中毒癥狀稱為“巨結腸危象”，預后險惡。

f.肛門指診：食指深入痙攣腸管可有“緊縮感”，短段及超短段型指尖可探及擴張腸腔，部分患兒拔指后可誘發(fā)排氣、排便。也有的可觸及結腸內(nèi)糞石。

g.X線檢查：平片可顯示脹氣腸管，鋇灌腸則可顯示痙攣段、移行段和擴張段腸管直徑與長度，并可提示有無結腸炎，具有診斷價值。

h.直腸肛管測壓：無直腸肛管松弛反射波。

i.直腸壁組織活檢及直腸黏膜組織化學染色活檢：前者通過HE染色可發(fā)現(xiàn)肌間神經(jīng)節(jié)細胞缺如，后者可見黏膜下層神經(jīng)節(jié)細胞缺如及膽堿酯酶陽性神經(jīng)纖維增生。

j.本癥需要鑒別的疾病主要有：巨結腸類緣病、胎糞性腸梗阻、胎糞塞綜合征、小左結腸綜合征、先天性腸閉鎖、特發(fā)性巨結腸及一些內(nèi)分泌疾患等。

?巨結腸類緣?。涸诮陮ο忍煨跃藿Y腸的診斷和治療中發(fā)現(xiàn)少數(shù)患兒臨床表現(xiàn)酷似先天性巨結腸，但其病理學改變與典型的先天性巨結腸不同，治療原則和預后也不盡相同。目前將此類患兒統(tǒng)稱為巨結腸類緣病，至少可分為3種類型。各型基本的臨床表現(xiàn)仍是腹脹和便秘。

診斷要點：

A.神經(jīng)節(jié)細胞過少癥：

a.腹脹：大多數(shù)患兒出現(xiàn)，且表現(xiàn)為全腹脹。但發(fā)病的時間可以較晚。

b.嘔吐：腹脹嚴重的患兒可以出現(xiàn)。

c.排便：胎糞排出時間可以正常，但以后出現(xiàn)進行性加重的便秘。

d.X線檢查：鋇灌腸可顯示痙攣和擴張腸段，但移行段不明顯。病變累及結腸的范圍可有不同。

e.直腸肛管測壓：無松弛反射波。

f.病理檢查：為診斷的主要依據(jù)，主要表現(xiàn)為病變腸段肌間神經(jīng)叢的神經(jīng)節(jié)細胞減少。

g.本癥需要鑒別的疾病主要有：神經(jīng)節(jié)細胞未成熟癥、神經(jīng)節(jié)細胞發(fā)育不良癥和先天性巨結腸等。

B.神經(jīng)節(jié)細胞未成熟癥：多見于早產(chǎn)兒，根據(jù)病變范圍可分為超短段和長段型，前者限于直腸遠端，后者可累及直腸、全部結腸、小腸、十二指腸甚至食管。

a.腹脹：大多數(shù)患兒出現(xiàn)，且表現(xiàn)為全腹脹。一般自生后出現(xiàn)。

b.嘔吐：腹脹嚴重的患兒可以出現(xiàn)。

c.多表現(xiàn)胎糞排出延遲。

d.X線檢查：鋇灌腸可顯示病變腸管細小，其近端腸管擴張。

e.直腸測壓：大多數(shù)患兒松弛反射波消失。但超短段型可存在。

f.病理檢查：為診斷的主要依據(jù)，主要表現(xiàn)為肌間神經(jīng)叢增生伴形態(tài)異常，神經(jīng)節(jié)細胞減少且發(fā)育不成熟。

g.本癥需要鑒別的疾病主要有：神經(jīng)節(jié)細胞過少癥、神經(jīng)節(jié)細胞發(fā)育不良癥和先天性巨結腸等。

C.神經(jīng)節(jié)細胞發(fā)育不良癥：是一種神經(jīng)畸形病變。病變主要位于直腸、乙狀結腸，少數(shù)累及降結腸。有時與先天性巨結腸同時存在。

a.腹脹：仍為最重要的臨床表現(xiàn)。

b.其他：嘔吐與便秘也為常見表現(xiàn)。有時出現(xiàn)腹瀉，為腸道感染和潰瘍所致。

c.X線檢查：鋇灌腸可見腸管痙攣、僵硬、不規(guī)則。

d.病理檢查：為診斷的主要依據(jù)，可見黏膜下和肌間神經(jīng)叢增生伴巨神經(jīng)節(jié)，黏膜固有層和肌層之間可有或無神經(jīng)節(jié)細胞，副交感神經(jīng)纖維的乙酰膽堿酯酶活性中等程度增高等。

e.本癥需要鑒別的疾病主要有：神經(jīng)節(jié)細胞過少癥、神經(jīng)節(jié)細胞未成熟癥和先天性巨結腸等。

?先天性直腸肛門畸形：先天性直腸肛門畸形最多見的是直腸終止于不同高度而形成閉鎖，并大多合并與泌尿、生殖系統(tǒng)或皮膚間的瘺管。其次是直腸肛門的狹窄。本癥發(fā)病率居先天性消化道畸形首位，為0.2‰～0.66‰,男女性別的發(fā)病率大致相等。目前認為胚胎期發(fā)育障礙是本癥的主要致病因素，遺傳因素的影響尚未得到證實。本癥有50%以上伴發(fā)泌尿系、脊柱、四肢、心血管等其他系統(tǒng)畸形，并可因伴發(fā)畸形而危及生命。1984年修訂了較為簡化的國際分型標準，稱之為Wingspread分類法(表1)：

因本癥常造成消化道最低位的梗阻故大多表現(xiàn)為全腹脹。就診早晚、是否進食、有無瘺管及瘺管直徑常決定了腹脹的程度。

診斷要點：

A.腹脹：均表現(xiàn)為全腹脹。不合并瘺管或合并很細瘺管者(如大多數(shù)合并尿 道瘺的男孩)常在生后24h內(nèi)出現(xiàn)腹脹，且腹脹逐漸加重。合并短而粗大瘺管者(如大多數(shù)合并前庭瘺的女孩)可經(jīng)瘺排出胎糞及氣體使腹脹程度減輕。進食者腹脹可迅速加重。

B.不排胎糞或排便異常：無瘺者自然不能排便，而瘺管細長被糞便阻塞可同樣表現(xiàn)為完全性腸梗阻。部分患兒表現(xiàn)為排便位置異常，如自尿道口、前庭部、陰道及會陰部皮膚瘺口排出胎糞，提示合并該部瘺管。也有個別患兒因瘺口寬大排便暢通，遲至數(shù)月才引起家長注意而前來就診。

C.其他腹部體征：大多患兒可出現(xiàn)腸型和腸鳴音亢進。一旦發(fā)生穿孔則腹壁發(fā)紅伴有壓痛和肌緊張、腸鳴音消失。

D.局部檢查：一般于正常肛穴處有程度不等的凹陷，伴有色素沉著，刺激局部可見向心性收縮。閉鎖位置越高凹陷趨于平坦、色素淺淡，收縮減弱。合并膀胱瘺患兒常排出渾濁尿液，合并尿道瘺男孩?？梢娔虻揽谟谐尚翁ゼS。女孩合并陰道瘺難以發(fā)現(xiàn)瘺口，而合并前庭瘺及皮膚瘺者均可見到相應部位的瘺口。

E.X線檢查：以腹倒立側位平片最為常用。主要用于無瘺或瘺口狹小者，可顯示直腸盲端的高度。一般在出生24h后進行，以使氣體充分到達盲端。各種造影不常應用。

F.CT及B超檢查：近年偶用于臨床，除探查盲端高度外還可望提示排便控制肌群的發(fā)育情況。

G.本癥的各種類型需要互相鑒別，以便選擇術式。

?粘連性腸梗阻：粘連性腸梗阻是腸管之間或腸管與腹部其他臟器之間的粘連或索帶壓迫導致的腸梗阻，約占各種類型腸梗阻的20%～30%。粘連性腸梗阻按病因可分為先天性與后天性兩大類，前者可由胎糞性腹膜炎、美克爾憩室炎及腸旋轉不良等疾病引起。后者多由腹腔炎癥或腹腔手術后的粘連所致，腹腔結核與腫瘤等也可以引起粘連而產(chǎn)生梗阻，本節(jié)主要介紹后天性因素造成的腸梗阻。粘連性腸梗阻的診斷還應包括完全性或不完全性，絞窄性或非絞窄性，以進行及時、恰當?shù)闹委?。本癥的共同臨床表現(xiàn)為腹脹、腸型、腸鳴音亢進及不排便等。

診斷要點：

A.腹脹：大多數(shù)患兒可以出現(xiàn)，高位梗阻腹脹只發(fā)生于上腹部，低位梗阻則出現(xiàn)全腹脹。也有時因粘連造成局限性的腹脹。

B.嘔吐：初起常吐胃內(nèi)容物及黃綠水，以后可出現(xiàn)糞汁樣物。

C.不排氣，不排便：為完全性腸梗阻的表現(xiàn)，腸梗阻的早期或不完全性腸梗阻可排少量大便。

D.其他腹部體征：腸型、蠕動波、腸鳴音亢進及氣過水聲在大多數(shù)患兒可出現(xiàn)，程度不等。如出現(xiàn)腹部壓痛與肌緊張常提示出現(xiàn)腸壞死或為絞窄性腸梗阻。

E.全身情況：可伴有眼窩凹陷、皮膚彈性差、呼吸深長等脫水酸中毒表現(xiàn)。

F.部分患兒可以追問到腹腔炎癥或手術病史。

G.X線檢查：一般照腹立、臥位平片，根據(jù)梗阻部位的高低及粘連程度而顯示大小、多少不等的階梯狀液平面。直腸及(或)結腸無氣常提示為完全性腸梗阻，腹腔滲液增多、腸襻張力低可能為絞窄性腸梗阻。有時可通過鋇灌腸證實結腸無氣而診斷為完全性腸梗阻。

H.腹腔穿刺：僅限于病情特別危重、不宜搬動檢查的患兒應用，如為血性應考慮為絞窄性腸梗阻。

I.本癥需要鑒別的疾病主要有：蛔蟲性腸梗阻、先天性巨結腸、便秘及一些腸道感染性疾病等。

?蛔蟲性腸梗阻：蛔蟲性腸梗阻近年發(fā)病率有所下降但未完全杜絕，生活水平低、環(huán)境和個人衛(wèi)生條件差的地區(qū)發(fā)病率較高。服用劑量不足的驅蟲藥或由于患兒發(fā)熱、嘔吐、腹瀉、吃刺激性或生冷食物，可致使腸蠕動紊亂，蛔蟲興奮性增強，誘發(fā)腸梗阻。大量蛔蟲聚集或蛔蟲團扭轉也可以造成梗阻，前者較多見而后者病情兇險。因蛔蟲性腸梗阻多發(fā)生于回腸故常表現(xiàn)為全腹脹。

診斷要點：

A.腹脹：大多數(shù)表現(xiàn)為全腹脹。發(fā)病初期腹脹較輕，逐漸加重，一旦發(fā)生蛔 蟲團扭轉腹脹迅速加重。另有一種情況：遇到不明原因、迅速進展的高度腹脹伴中毒性休克癥狀患兒，要想到“蛔蟲毒素反應”的可能性。

B.嘔吐：初期為反射性，吐胃內(nèi)容物，以后可吐黃綠色液體及糞便。部分患兒可吐出蛔蟲。

C.不排便，不排氣：常發(fā)生于病情進展后。

D.其他腹部體征：腸型、蠕動波，腸鳴音亢進及氣過水聲均根據(jù)病情進展程度而有不同。如出現(xiàn)腹部壓痛與肌緊張常提示出現(xiàn)腸壞死。

E.蛔蟲團塊：常可在右下腹或臍周觸及，柔軟、可塑形、表面有條索感。為具有特征性的體征。如腫塊出現(xiàn)壓痛則可能為蛔蟲團扭轉。

F.自覺癥狀：常有陣發(fā)性加重的臍周疼痛，患兒哭鬧不安。

G.部分患兒可追問到服驅蟲藥或排蟲史。

H.X線檢查：一般攝腹立、臥位平片，常顯示多個階梯狀液平面。在觸及腫塊的部位?？梢姉l索或斑點狀蛔蟲影。

I.B超：常可提示診斷。

J.本癥需要鑒別的疾病主要有：腸蛔蟲癥、腸套疊及腹腔結核等。

2.腹水、血腹、氣腹、腹腔感染

(1)腹水：腹水是指腹腔內(nèi)有過多的游離液體積存。正常人腹腔內(nèi)有少量游離液體，這些液體處于正常代謝的動態(tài)平衡中。如因某種原因使這種動態(tài)平衡失調(diào)，腹腔內(nèi)液體積存過多，就形成了腹水。腹水積存處叩診為濁音。因此，中量以上腹水移動性濁音應為陽性，大量腹水時可全腹叩診濁音。B超及(或)CT檢查對診斷有很大幫助，即使在腸間隙或盆腔存有少量液體也能被發(fā)現(xiàn)。當上述檢查不便有時需通過腹腔穿刺確診。在臨床上常根據(jù)腹腔內(nèi)液體量稱為輕度、中度和重度，但僅為醫(yī)師的主觀評價，并無客觀指標衡量。腹水為一種臨床表現(xiàn)，可由多種疾病所引起，比較常見的有：腎臟疾病、心血管疾病、肝臟疾病、淋巴循環(huán)障礙等，營養(yǎng)不良與腫瘤也可以引起腹水。一般少量腹水不易察覺，中量以上的腹水常表現(xiàn)為腹脹，大齡患兒可自述腹部不適，大量腹水甚至可導致呼吸困難。在確定腹水的同時要注意病因診斷，結合原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)和腹水性質(zhì)可能確診。

①腎臟疾?。耗I病綜合征：是由于多種原因引起腎小球濾過膜對血漿蛋白通透性增高，大量血漿蛋白自尿中丟失而引起一系列臨床癥狀的一個綜合征。具有四大特征：大量蛋白尿、低蛋白血癥、高膽固醇血癥、水腫。腹水常是全身性水腫的一個表現(xiàn)，可引起腹脹。

②心血管疾病：

A.充血性心力衰竭：充血性心力衰竭是指由于心肌收縮力減弱，以致在安靜或一般活動情況下，不能將靜脈回流的血液等量地搏入動脈，心排血量不能滿足組織代謝的需要所致的一種臨床綜合征。其中右心衰竭最易引起全身水腫及腹水，并表現(xiàn)出腹脹。

B.慢性縮窄性心包炎：一般見于大齡兒，部分可追問到慢性結核感染或急性化膿性心包炎的原發(fā)病史。常見的臨床表現(xiàn)是活動后呼吸困難、腹水及肝脾腫大等，并表現(xiàn)出腹脹。

C.門脈高壓癥：門脈高壓癥系由于門靜脈系統(tǒng)血流量增加或受阻使門靜脈壓力增高。臨床表現(xiàn)為脾腫大伴脾功能亢進、胃底食管靜脈曲張和腹水。臨床所見大部分為血管阻力增加所致的門靜脈壓增高。根據(jù)梗阻部位不同又分為肝前性、肝內(nèi)性和肝后性門脈高壓癥。肝前性門脈高壓癥常由新生兒期感染、臍靜脈插管等原因所引起。肝內(nèi)性門脈高壓癥的原因可以是由先天性膽道閉鎖、乳兒肝炎、乙型肝炎所致的肝硬化及先天性肝纖維樣變、戈謝病、糖原累積病等，肝后性門脈高壓癥的原因為布加綜合征等，小兒少見。出血、脾大和腹水為最重要的臨床表現(xiàn)，上述情況均可使患兒出現(xiàn)腹脹。

診斷要點：

a.腹水(腹脹)：肝外型門脈高壓癥常于嬰兒期出現(xiàn)腹水，但隨著側支循環(huán)的建立腹水可以漸漸消退，待大齡后再度出現(xiàn)腹水時已屬病變晚期。肝內(nèi)型門脈高壓癥伴有肝功能不良則較早出現(xiàn)腹水。腹水的程度與病程及肝功能損害的程度有關，腹水患兒可出現(xiàn)腹脹，且與腹水程度相關。

b.出血：多由于食管靜脈曲張破裂所致。初次出血的年齡可在5歲以下。

c.脾及肝臟腫大：脾大常為主要體征，一般伴有脾功能亢進。肝內(nèi)型門脈高壓癥常較早出現(xiàn)肝臟腫大。

d.食管鋇餐造影：可發(fā)現(xiàn)食管下段靜脈曲張。

e.血管造影：有經(jīng)脾門靜脈造影、選擇性腸系膜上動脈造影、經(jīng)皮肝穿門靜脈造影、臍靜脈造影及肝靜脈造影等。

f.彩色超聲診斷：為無創(chuàng)檢查，隨著儀器性能的不斷提高，應用也日益廣泛?？梢蕴讲殚T靜脈及主要屬支的直徑、血流速度與方向，并可以同時探查肝、脾情況等。

g.其他化驗室檢查：肝功能測定、血常規(guī)檢查、血小板計數(shù)等。

h.本癥需要鑒別的疾病主要有：各種引起脾大、出血及腹水的疾病。

D.布加綜合征：布加綜合征又稱為肝靜脈阻塞綜合征，為少見疾病，兒童期發(fā)病者更少。本癥多繼發(fā)于一些其他疾病如紅細胞增多癥、肝炎、肝腫瘤、肝膿腫、肝囊腫或肝硬化等。肝大、脾大及腹水為常見的臨床表現(xiàn)，均可以導致腹脹。

③肝臟疾?。?

A.肝硬化：雖小兒肝硬化的發(fā)病率較成人低，但也并非少見。各種原因引起的肝硬化在失代償期均會出現(xiàn)不同程度的腹水。其他臨床表現(xiàn)還有肝脾腫大、嘔血或便血，也可以伴有黃疸。腹水和肝脾腫大可引起腹脹。

B.血吸蟲?。褐饕l(fā)生在流行地區(qū)，與疫水接觸后，出現(xiàn)發(fā)熱、腹瀉、腹痛，大便含有黏液及血，也有的出現(xiàn)咳嗽、胸痛等癥狀。慢性病例可見消瘦、腹瀉與便秘交替及巨脾。腹水為晚期病例所造成的嚴重后果。大便內(nèi)有血吸蟲卵。巨脾和腹水可導致明顯腹脹。

C.肝豆狀核變性：是一種遺傳性銅代謝異常的疾病，多在兒童期發(fā)病。早期常表現(xiàn)為肝脾腫大，可伴有神經(jīng)精神癥狀，晚期出現(xiàn)腹水而發(fā)生腹脹。

④淋巴循環(huán)障礙：

A.乳糜腹：乳糜腹較為少見，先天性淋巴系統(tǒng)發(fā)育異常所致的乳糜腹多在新生兒或小嬰兒期發(fā)病，兒童期發(fā)病者則可能因炎癥、損傷及腫瘤所致。乳糜腹水為白色、無嗅、呈堿性反應，比重1.010～1.020。靜置后可分為3層：上為白色，中間透明，下層有白色沉淀物。蘇丹Ⅲ染色呈陽性反應。明顯的腹脹為本癥常見臨床表現(xiàn)。

診斷要點：

a.腹脹：往往呈進行性加重，可出現(xiàn)移動性濁音而不伴有腹部壓痛。

b.大量腹水可引起呼吸困難和全身的淋巴水腫。

c.部分患兒伴有腹瀉及營養(yǎng)不良。

d.腹腔穿刺：為重要的診斷手段。在患兒空腹時穿刺可能為清亮液體，進食后出現(xiàn)乳糜。

e.淋巴管造影：除可能確定病因外還可能確定淋巴瘺孔的部位和范圍。

f.腹部X線平片、胃腸造影、靜脈腎盂造影等可以協(xié)助排除某些疾病。

g.本癥需要鑒別的疾病主要有：其他性質(zhì)的腹水。

B.絲蟲?。航z蟲病主要發(fā)生在流行區(qū)，如我國的東南沿海各省、中南及西南地區(qū)。因成蟲寄生于淋巴管、淋巴結內(nèi)引起反復發(fā)作的淋巴結和淋巴管炎癥及周期性發(fā)熱。反復發(fā)作后可由于淋巴管的阻塞和破裂出現(xiàn)精索靜脈曲張、睪丸鞘膜積液、間歇的乳糜尿、膿尿或淋巴腹水，如阻塞發(fā)生在胸導管可引起乳糜樣胸腔積液，腹水可表現(xiàn)為腹脹。本癥診斷可通過血涂片、淋巴管造影、淋巴結活檢及各種免疫學方法。

⑤其他：

A.營養(yǎng)不良性腹水：各種原因所致的營養(yǎng)不良均可能引起全身性水腫，嚴重者可出現(xiàn)腹水。腹水為漏出液，主要由于低蛋白血癥所致，營養(yǎng)狀況改善后，腹水可迅速消退。患兒可因全身性水腫、腹水及胃腸道功能問題出現(xiàn)腹脹。應結合各方面情況綜合考慮，做出診斷。

B.尿性腹水：尿性腹水除因泌尿系損傷所致的尿液漏至腹腔或尿外滲后引起的腹水外，最多見的是繼發(fā)于先天性尿路梗阻所產(chǎn)生的腹水，且常在新生兒期發(fā)病。尿性腹水常表現(xiàn)為進行性加重的腹脹。

C.診斷要點：

a.腹脹：為最常見的癥狀，一般表現(xiàn)為全腹脹，逐漸加重。膀胱損傷引起尿外滲繼而出現(xiàn)的腹水可從下腹脹開始。

b.其他腹部體征：腹部叩診可有移動性濁音，如無繼發(fā)感染則無明顯壓痛，腸鳴音一般減弱。

c.除腹水的診斷外還要確定原發(fā)疾病的診斷：據(jù)統(tǒng)計約70%的新生兒尿性腹水起因于后尿道瓣膜，其他較少見韻原因還有尿道閉鎖、膀胱輸尿管反流、神經(jīng)性膀胱、輸尿管狹窄及膀胱穿孔等。

d.其他臨床表現(xiàn)：部分患兒出生1～2周后才得到診斷，此期間內(nèi)可出現(xiàn)明顯的排尿減少，食欲差及嘔吐。

e.B超檢查：可以大致了解上、下尿路情況，且因其為無創(chuàng)檢查，應作為首選的檢查項目。

f.排尿性膀胱尿道造影：在部分患兒選做，以進一步確定有無膀胱尿外滲、膀胱輸尿管反流及后尿道瓣膜等。

g.腹穿：診斷不清的大量腹水，可做腹腔穿刺并將穿刺液進行化驗室檢查，除尿常規(guī)檢查外，還可以發(fā)現(xiàn)液體內(nèi)的尿素氮與肌肝值升高。

h.本癥需要鑒別的疾病主要有：其他先天因素所致的腹水，如胎糞性腹膜炎、乳糜腹等。

(2)血腹或血性腹水：內(nèi)臟器(尤為實質(zhì)性臟器)損傷或血管破裂常引起出血，血液積存在腹腔則稱為血腹。各種原因所致的絞窄性腸梗阻所出現(xiàn)的腹腔滲液常為血性，為血管內(nèi)壓力增高與血管壁通透性增加所致。出血性壞死性腸炎不僅出現(xiàn)血性腹水，還可排出血便，并帶有一種特殊的腥臭味。此外，晚期惡性腫瘤也常伴有血性腹水。血腹與血性腹水間并無明確界限，但均為病情危篤的表現(xiàn)。其中大部分患兒需要急診手術，但也有的只需密切觀察(如中等程度的出血性、壞死性腸炎)或保守治療(晚期腫瘤)。臨床體檢、B超、CT檢查可提示腹腔內(nèi)有游離液體，但最后確診常需要通過腹腔穿刺。抽吸出不凝的血性液即可確診為血腹，如抽出的血液馬上凝固則說明刺入血管。本癥大多引起腹脹，除中到大量液體本身的占位性改變外，血性液刺激消化道引起胃腸道麻痹、腸淤張也為腹脹的重要原因。一般為全腹脹，有壓痛與肌緊張者居多。中到大量液體積存叩診有移動性濁音或為全腹?jié)嵋?，少量可僅表現(xiàn)為腸麻痹而呈鼓音，腸鳴音減弱或消失。血紅蛋白的動態(tài)監(jiān)測必不可少，如其數(shù)值進行性下降要毫不猶豫地手術探查。

①產(chǎn)傷：因產(chǎn)傷引起腹腔臟器損傷者并不少見，且常發(fā)生在實質(zhì)臟器，引起內(nèi)臟出血、形成血腹或腹膜后血腫。除貧血外臨床上可有腹脹或腹部腫塊表現(xiàn)?；純喝砬闆r往往較差，診斷稍一延誤就有可能危及生命。巨大兒和早產(chǎn)兒易發(fā)生，臀位產(chǎn)的發(fā)病率較高。

診斷要點：

A.肝破裂：最為常見，紅細胞增多癥及肝臟血管瘤患兒的肝臟病理性腫大，易發(fā)生破裂出血。初起可僅表現(xiàn)為一般的貧血，腹部癥狀常在稍晚的時候出現(xiàn)。不少病例先發(fā)生包膜下出血，待血腫增大到一定程度包膜破裂而出現(xiàn)血腹時才表現(xiàn)出腹脹、肌緊張與壓痛。B超可發(fā)現(xiàn)游離的腹腔液體及(或)較大的肝臟挫傷、破損。腹腔穿刺為重要的診斷方法。

B.脾破裂：因有膈肌的保護正常情況下很少在分娩時損傷，而一旦出現(xiàn)病理性脾腫大時則可能發(fā)生破裂出血。除貧血外，腹脹、肌緊張和壓痛為重要體征。腹腔穿刺可以發(fā)現(xiàn)血腹。

C.腎上腺出血：并不少見，因新生兒腎上腺體積較大，周圍缺乏間質(zhì)保護而易受到損傷。輕者僅表現(xiàn)為貧血，不易引起注意。重者可因血腫而表現(xiàn)為局限性腹部脹滿或腫塊，也可破入腹腔而表現(xiàn)為血腹。B超對本癥診斷具有較大意義。

D.腎破裂：更為少見，除貧血和脅肋部腫塊外還可出現(xiàn)血尿及少尿。B超及靜脈腎盂造影可明確診斷。上述疾病應互相鑒別，腹腔穿刺、B超和CT檢查具有重要意義。明確有內(nèi)臟出血后應密切觀察患兒的全身情況和腹部體征，并定期復查血常規(guī)，如血紅蛋白量進行性下降，應手術探查，不得延誤時間。

②外傷：以血性腹水為主要表現(xiàn)的多為實質(zhì)性臟器損傷所致，其中最多見的是肝臟和脾臟損傷，重者病情兇險。偶見腎臟破潰入腹腔而出現(xiàn)血性腹水。腹脹是腹部臟器損傷最常見的臨床表現(xiàn)之一。

診斷要點：

A.肝臟損傷：較為多見。因小兒肝臟體積相對大，肋弓保護不完全而易受到損傷。近年因交通事故所致的損傷增多。按破裂部位可分為包膜下破裂、中心破裂和肝包膜破裂。約半數(shù)病例合并其他臟器損傷。嚴重肝臟損傷的患兒除表現(xiàn)出失血性休克外常有明顯的腹部體征，輕型損傷或早期病例可僅表現(xiàn)右上腹飽滿和壓痛。如持續(xù)出血或原有的包膜下出血破潰入腹腔，癥狀可明顯加重，腹圍增大，伴有腹膜刺激征。腹部叩診如為濁音提示出血量大，也可為鼓音，為血液刺激胃腸道出現(xiàn)腸麻痹。腹腔穿刺對診斷內(nèi)臟出血有幫助，但是否手術應結合各方面情況綜合判斷。B超檢查簡便易行，可能探查到臟器的損傷部位、程度及血腹量。CT檢查也可能提示出血部位及損傷程度，應用日益廣泛。血常規(guī)檢查對于估價出血程度有很大幫助。

B.脾臟損傷：也較為常見，出血的范圍可大可小，臨床表現(xiàn)與肝臟損傷有相似之處，但體征最重之處不在右上腹而在左上腹，當病情進展則出現(xiàn)明顯的全腹脹滿伴腹膜刺激征。疑為肝破裂的輔助檢查項目同樣適用于脾破裂診斷。肝脾損傷鑒別的意義常是為了確定手術切口。

C.腎破裂并不少見，但腎臟破潰入腹腔而表現(xiàn)為血性腹水的較少。

③手術創(chuàng)傷：術中處理不當、手術后病情進展或術后觀察的病例均可能在術后出現(xiàn)血腹。腹脹則是血腹最常見的臨床表現(xiàn)之一。

診斷要點：

A.手術后腹腔出血的最常見原因是血管處理不當，包括血管結扎不牢、線結脫落，電凝的血管重新開放及廣泛的創(chuàng)面滲血等。腹腔穿刺和B超相結合可能發(fā)現(xiàn)出血，及早做出診斷可下決心再次開腹進行妥善處置。

B.壞死性腸炎即使手術中處理了病變腸段，病情仍可能繼續(xù)進展，如出現(xiàn)腸壞死則可能為血性腹水。應結合腹部體征與其他臨床表現(xiàn)綜合判斷，有時應用腹腔穿刺或腹部X線平片協(xié)助診斷(詳見“壞死性腸炎”節(jié))。

C.部分病例手術后仍需密切觀察，如絞窄性腸梗阻、腸壞死，需盡量保留腸段而切除不徹底時可能再度出現(xiàn)邊緣的壞死。肝脾等實質(zhì)性臟器破裂修補后也未必能達到完全止血的目的。

因為腹部手術后的全身或局部反應可能掩蓋腹腔內(nèi)出血的體征，所以手術后發(fā)現(xiàn)不明原因的貧血應特別提高警惕，要想到腹腔內(nèi)再出血的可能性，進行及時處置。腹腔穿刺如結合灌洗可能發(fā)現(xiàn)早期血腹，B超檢查一般比常規(guī)放射學檢查更有意義。CT檢查也不失為較好的輔助檢查手段，但費用較高。

④惡性腫瘤：多原發(fā)或轉移至腹腔的惡性腫瘤都可以導致腹水，并常常為血性腹水。較為常見的有淋巴肉瘤、肝母細胞瘤、卵巢惡性畸胎瘤等。出現(xiàn)血性腹水常說明病程已進入晚期。

診斷要點：

A.腹脹：多為全腹脹，可由于腹水、腹部腫塊及病變晚期全身衰竭等多種因素所致。

B.雖大多能觸到腹部腫塊，但腫塊的部位，大小可有很大差距，一般較為堅硬。

C.有時可表現(xiàn)出原發(fā)疾病的癥狀，如肝臟腫瘤可出現(xiàn)黃疸，腎臟腫瘤可出現(xiàn)血尿等。但也有時難以發(fā)現(xiàn)原發(fā)病灶。

D.患兒常伴有消瘦、貧血、惡病質(zhì)等全身癥狀。

E.懷疑到惡性腫瘤伴腹水而不能確診時，可以做腹水涂片鏡檢，以期發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤細胞。

F.B超及CT檢查：可能發(fā)現(xiàn)腹部的原發(fā)病灶，估計腹水量，還可以提示腫瘤與腹部重要臟器及大血管的關系，為診斷和治療提供重要依據(jù)。

G.本癥需要鑒別的疾病主要有：腹部外傷、出血性壞死性腸炎及過敏、血液系統(tǒng)疾病所致的血性腹水等。

⑤卵巢畸胎瘤蒂扭轉：5歲以上女孩并不少見，血性腹水常為少量，最常見的臨床表現(xiàn)是腹痛、腹部包塊或局限性腹脹。

⑥絞窄性腸梗阻：指伴有腸管血運障礙的腸梗阻。一般病情兇險，稍一延誤診斷即可能導致該段腸管壞死、穿孔繼發(fā)腹膜炎，重者危及生命。因血運障礙引起起腸壁血管通透性增加，出現(xiàn)腸壁水腫及滲出，并常為血性滲液，有時可伴有嘔血或便血。腹部體征也常較為嚴重，除一般的腸梗阻體征外，還可較早出現(xiàn)腹部壓痛與肌緊張，腸鳴音早期活躍，晚期可減弱或消失。除索條所致酶粘連性腸梗阻可能出現(xiàn)腸絞窄外，腸套疊、腸旋轉不良伴發(fā)中腸扭轉等也屬于絞窄性腸梗阻范疇，均在有關章節(jié)介紹。放射科檢查可能提示診斷，此外，B超、CT等影像學檢查及腹腔穿刺對確定腹水有較大幫助。

(3)氣腹：氣腹是指腹腔內(nèi)出現(xiàn)氣體而言。因為正常人腹腔不應存在任何氣體，所以一般說來氣腹均為病理狀態(tài)，且大多為消化道穿孔所致，少部分為腹腔或腸道產(chǎn)氣菌的感染。除新生兒自然氣腹等極個別情況外，一般氣腹患兒病情危重，應緊急處置，并大多數(shù)需急診手術探查。臨床醫(yī)師也按氣腹量分為輕度、中度和重度，但無客觀衡量指標。放射科檢查對氣腹的診斷極有幫助，即使少量氣腹也可以通過腹立位平片發(fā)現(xiàn)膈下游離氣體而確診。危重患兒可以攝水平側位的X線平片。疑為氣腹者應禁忌做消化道鋇餐造影，防止鋇劑漏至腹腔，無法清除。有時可通過腹腔穿刺確診，并起到臨時減輕腹壓的作用。B超或CT檢查對氣腹診斷價值較小。氣腹大多可引起腹脹，氣腹量大腹脹必然嚴重。腹部叩診一般呈鼓音，常有腹部壓痛與肌緊張而不伴腸型，腸鳴音減弱或消失。

①新生兒自然氣腹：新生兒自然氣腹少見，常在檢查患兒其他疾病攝腹立位X線平片時被發(fā)現(xiàn)，表現(xiàn)為膈下游離氣體。有人解釋其發(fā)生原因為：分娩時某種因素所致肺泡壓力過高、發(fā)生破裂，氣體沿支氣管間隙彌散到腹膜后再到腹腔。如不合并其他疾病患兒全身情況較好。且因一般氣體量少，患兒并無明顯癥狀和腹部體征。偶有中等量以上氣腹者，表現(xiàn)為腹脹，但全身情況仍好。本癥應與各種原因所致的消化道穿孔及腹腔內(nèi)產(chǎn)氣菌的感染等疾病相鑒別。

②新生兒胃穿孔：新生兒胃穿孔是導致新生兒氣腹的常見原因之一，病情兇險，至今病死率仍高達30%～50%。

A.對本癥病因的解釋有以下幾種學說：

a.胚胎期胃壁肌層發(fā)育障礙。

b.局部選擇性缺血。

c.胃內(nèi)壓增高。

d.機械性損傷。

e.感染。

f.潰瘍。

g.特發(fā)性胃穿孔(找不到任何可以解釋的原因)。

但以上每個學說均不能解釋全部病例，故本癥可能是多種因素造成一種相似病變的結果。腹脹是本癥的重要臨床表現(xiàn)。

B.診斷要點：

a.腹脹：是胃穿孔的重要體征。絕大多數(shù)為嚴重的全腹脹，僅個別早期穿孔病例表現(xiàn)為上腹脹，但不易引起注意。

b.嘔吐：多數(shù)患兒出現(xiàn)嘔吐，吐黃綠水或咖啡色物。

c.胎糞排出：大多正常，個別患兒排出血便。

d.其他腹部體征：腹壁發(fā)紅、發(fā)亮、水腫，有抵抗感，肝濁音界消失，腸鳴音減弱或消失均常見。

e.全身情況：呼吸困難、發(fā)紺。晚期可出現(xiàn)中毒性休克、DIC。

f.X線檢查：腹立位平片常顯示膈下大量游離氣體，肝臟被壓向下方。臥位平片腸管集中于中腹部，表現(xiàn)出所謂的“足球征”?；純何Ｖ貢r可攝水平投照腹部平片。胃泡影消失或明顯減小是本癥的重要的X線診斷依據(jù)。

g.本癥需要鑒別的疾病主要有：胎糞性腹膜炎、壞死性腸炎、先天性巨結腸穿孔所致的氣腹或液氣腹。

③其他消化道穿孔：新生兒期常見的消化道穿孔還有：胎糞性腹膜炎的自由氣腹型、先天性巨結腸、腸閉鎖、新生兒壞死性小腸結腸炎導致的腸穿孔等。大齡兒的消化道穿孔最常見于腹部外傷引起的消化道破裂，其他還可見于各種類型腸梗阻引起的消化道穿孔，壞死性腸炎導致的腸穿孔，因闌尾穿孔引起氣腹者并不多見且常為少量氣體。

(4)腹腔感染：腹腔感染為小兒外科的常見情況。在小兒各種腹腔感染性疾病中最多見的還是急性闌尾炎。新生兒的壞死性小腸結腸炎和好發(fā)于學齡女孩的原發(fā)性腹膜炎也為典型的腹腔感染性疾病。此外，各種原因引起的消化道穿孔、腸道感染引起的腹腔炎性滲液等繼發(fā)性腹腔感染也不少見。本癥如早期得不到有效治療，病變可進展形成彌漫性腹膜炎，病情危重。腹腔感染患兒常出現(xiàn)腹脹，腹脹程度與病變范圍和感染的嚴重程度密切相關。壓痛與肌緊張也為常見體征，一般見不到腸型。腹腔滲液多可出現(xiàn)移動性濁音。腸鳴音往往減弱，但慢性炎癥引起腸管粘連、腸梗阻時腸鳴音增強。有時可通過腹腔穿刺并將穿刺液送化驗室檢查確診。確診腹腔感染的絕大多數(shù)患兒需手術治療，且常為急診手術。

①新生兒壞死性小腸結腸炎：新生兒壞死性小腸結腸炎為新生兒期特有疾病，以小腸和結腸壞死為主要病理特征，近年發(fā)病率略有下降。本癥好發(fā)于早產(chǎn)嬰，出生2～10d為發(fā)病高峰期，性別則無明顯差異。

A.發(fā)病與以下因素有關：

a.窒息、呼吸窘迫、臍動脈插管等可致腸黏膜缺血、損傷。

b.人工喂養(yǎng)兒腸黏膜缺乏IgA的保護。

c.較稠厚的牛奶、糖水等高滲飲食對腸黏膜的直接損害。

d.感染：腹脹為最常見的臨床表現(xiàn)之一。

B.診斷要點：

a.腹脹：全腹脹，多為中度，合并腸穿孔時腹脹加重。

b.嘔吐：早期可吐胃內(nèi)容物，當病變累及上部腸管及胃時可吐咖啡樣物或血。

c.血便：早期常有腹瀉，大便腥臭，可混有黏液或膿，以后排出洗肉水或果醬樣便。

d.腹部其他體征：如病情進展可有腹部壓痛和抵抗感，有時可隱約觸及腹部包塊，為粘連成團的腸管。當出現(xiàn)腹壁水腫、發(fā)紅，腸鳴音消失甚至有移動性濁音時，常提示有腹膜炎、腸穿孔。

e.全身情況：初期有煩躁不安，以后可發(fā)熱或體溫不升、拒奶，繼而精神萎靡、面色蒼白、呼吸窘迫、脫水酸中毒甚至休克、DIC。

f.X線檢查：腹部立、臥位平片為重要的檢查方法，其表現(xiàn)有：腸管充氣不均、僵直或淺小液平面;腸壁積氣，為最具特征的X線征象;腹腔滲液及固定腸襻，提示病變進展并有可能出現(xiàn)腸管壞死;門靜脈積氣，為病情危篤的表現(xiàn);氣腹，說明發(fā)生腸穿孔。

g.實驗室檢查：白細胞數(shù)增高，核左移或有中毒顆粒，血小板常減少。有人認為血培養(yǎng)陽性率為50%。

h.本癥需要鑒別的疾病主要有：新生兒出血癥、腸旋轉不良伴發(fā)中腸扭轉腸壞死、腸套疊及一般的嬰兒腹瀉等。

②急性出血性壞死性腸炎：急性出血性壞死性腸炎是一種急性胃腸道出血、壞死性疾患。病變主要發(fā)生在小腸，尤以空腸最為多見，但也可累及消化道各個部位。受累腸管呈節(jié)段性，表現(xiàn)為潰瘍、出血、壞死。本癥多見于學齡兒童，南方發(fā)病率高于北方，春夏季較秋冬季多發(fā)。雖近年發(fā)病率有下降趨勢，但危重患兒的病死率仍較高。病因至今尚無定論，可能與某種細菌或病毒感染和患兒機體的變態(tài)反應有關。腹脹也為本癥最常見的臨床表現(xiàn)之一。

診斷要點：

A.腹脹：根據(jù)腸管病變程度和病程常表現(xiàn)出不同程度的腹脹。

B.腹痛：多為突發(fā)性，陣發(fā)性加劇。

C.嘔吐：半數(shù)以上患兒出現(xiàn)，早期為反射性，吐胃內(nèi)容物及膽汁，以后可吐糞汁和血。

D.腹瀉和血便：通常先有腹瀉，以后出現(xiàn)洗肉水或果醬樣血便。有特殊腥臭味。

E.發(fā)熱、全身中毒及休克癥狀。

F.其他腹部體征：表現(xiàn)不盡相同，可能出現(xiàn)腹脹、腸型或腹部壓痛、肌緊張、腸鳴音消失及移動性濁音。

G.實驗室檢查：白細胞數(shù)增高，核左移或有中毒顆粒，大便培養(yǎng)及血培養(yǎng)卻常為陰性。

H.X線檢查：腹立位平片可顯示腸管充氣不均、僵直、或擴張，腸間隙增寬，及大小不等液平面，少數(shù)患兒可見腸壁積氣。

I.本癥需要鑒別的疾病主要有：細菌性痢疾、中毒性消化不良、急性胃腸炎、絞窄性腸梗阻、過敏性紫癜及腸套疊等。

③原發(fā)性腹膜炎：原發(fā)性腹膜炎是指腹腔內(nèi)找不到任何原發(fā)病灶的腹膜化膿性感染。本癥可發(fā)生于任何年齡，以5～10歲最為多見，女性明顯多于男性。由于近年來抗生素的廣泛應用發(fā)病率明顯降低。本癥常有上呼吸道感染的前驅病史，病原菌也以肺炎雙球菌和溶血性鏈球菌最為多見,從而推斷細菌是通過血液循環(huán)途徑到達腹腔內(nèi)。也有少數(shù)患兒可能通過淋巴系統(tǒng)、腸道和女性生殖器官逆行感染。腎病、肝病合并腹水患兒機體免疫力低下，易發(fā)生腹膜炎。腹脹是本癥的常見臨床表現(xiàn)。

診斷要點：

A.腹脹：全腹脹，初起較輕，可隨病情進展而加重。

B.腹痛：常為突發(fā)的劇烈持續(xù)性腹痛。

C.高熱：可達39～40℃，伴面色蒼白、脈搏細弱。

D.其他腹部體征：全腹壓痛、反跳痛與肌緊張，腹腔滲液較多時可出現(xiàn)移動性濁音，腸鳴音減弱或消失。

E.腹腔穿刺：?？沙槌鲚^稀薄的膿汁。

F.實驗室檢查：血白

小兒腹脹可以并發(fā)哪些疾?。?

視原發(fā)病因不同而不同。

小兒腹脹應該如何預防？

預后

隨原發(fā)病的治療，腹脹清除，預后視原發(fā)病不同而不同。一般嚴重感染者，有嚴重并發(fā)癥者預后較差。

小兒腹脹治療前的注意事項

預防：積極預防喂養(yǎng)不當或消化不良引起的腹脹，提倡母乳喂養(yǎng)，積極防治胃腸道感染，防治便秘，以上為常見的引起腹脹的內(nèi)科性疾病。預防腹脹方法：

1.少食易在腸胃部制造氣體的食物 如土豆、面食、糖等，都易在腸胃部制造氣體，最后導致腹脹。

2.不食不易消化的食物 炒豆、硬煎餅等硬性食物不容易消化，在胃腸里滯留的時間也較長，可能產(chǎn)生較多氣體引發(fā)腹脹。

3.良好進食習慣 改變狼吞虎咽的習慣，因進食太快，或邊走邊吃，容易帶吞進不少空氣;常用吸管喝飲料也會讓大量空氣潛入胃部，引起腹脹。

4.防止不良情緒 焦躁、憂慮、悲傷、沮喪、抑郁等不良情緒都可能使消化功能減弱，或刺激胃部制造過多胃酸。

5.增強體質(zhì) 注意鍛煉身體，每天堅持適量室外運動，不僅有助于克服不良情緒，而且可幫助消化系統(tǒng)維持正常功能。

6.適度補充纖維食物 高纖維食物有時有減輕腹脹之效，特別是在攝入高脂食物后。這是因為，高脂食物難以被消化、吸收，因而在腸胃里逗留時間也往往較長，而一旦有纖維加入，受阻塞的消化系統(tǒng)很可能迅速得以疏通。

7.預防胃腸道疾患 對某些疾患來說，腹脹或是先兆，或是癥狀之一，如過敏性腸炎、潰瘍性結腸炎等等。