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鋪路石樣變性癥狀

就診科室:
[五官科] [眼科]
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介紹

 

  鋪路石(paving stone)樣變性:表現(xiàn)為白色小原形或橢圓形邊界清晰的脈絡膜視網(wǎng)膜萎縮灶,可伴有塊狀色素斑。病灶中脈絡膜血管清晰可見。

病因病理

鋪路石樣變性是由什么原因引起的?

  (一)發(fā)病原因

  目前確認近視是遺傳和環(huán)境共同作用的結果,遺傳在變性近視中起著非常重要的作用。

  (二)發(fā)病機制

  絕大多數(shù)變性近視屬先天疾患,Guggenheim等對變性近視同胞間的患病率和雙親與子代間的遺傳情況進行了統(tǒng)計學分析,結果明顯高于低度近視,說明遺傳在變性近視的發(fā)病中起了非常重要的作用。變性近視的遺傳方式極為復雜,報道有常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳、性連鎖遺傳等多種遺傳方式。另外,Balacca認為變性近視的發(fā)病機制應包括作用于鞏膜膠原的各種因素,某些長期視覺障礙可以影響間腦垂體系統(tǒng),改變激素平衡。這種激素平衡與鞏膜膠原不斷減弱有關,從而易患近視眼。眼底微循環(huán)障礙可致鞏膜膠原纖維破壞,從而導致鞏膜的延伸,發(fā)生變性近視。除遺傳外,后天環(huán)境如全身健康狀況、生活環(huán)境、個人習慣、長期從事近距離用眼工作等,均可助長近視程度的加深。

癥狀檢查

鋪路石樣變性應該如何診斷?

  1.遺傳學檢查。

  2.組織病理學 變性近視眼球增長擴大,病變主要在赤道部特別是后極部,鞏膜變薄,在后極形成鞏膜葡萄腫。脈絡膜變薄,基質色素喪失,血管數(shù)減少,小血管和毛細血管消失。Bruch膜變薄,可發(fā)生破裂。睫狀體顯著萎縮,主要為環(huán)形肌纖維的發(fā)育不全。脈絡膜視網(wǎng)膜萎縮,萎縮區(qū)的RPE完全消失。RPE顯著增生形成Fuchs,其上覆蓋著一層膠狀無細胞的滲出物。

  3.眼底熒光血管造影 在彌漫性病變輕度時,動脈期后極部有點狀或線狀斑,呈漆裂紋狀。隨著時間的延長而增強亮度,但不擴大,背景熒光消失后,經(jīng)久不消失,重度病變后極部有萎縮斑塊者,造影表明動脈期有廣泛的點狀、線狀或片狀熒光斑或呈強熒光區(qū)及弱熒光區(qū)。表明脈絡膜毛細血管層萎縮、可見粗大的脈絡膜血管充盈。

鑒別

鋪路石樣變性容易與哪些癥狀混淆?

  周邊視網(wǎng)膜脈絡膜變性:近視眼周邊病變分為:①彌漫性脈絡膜退行性病灶;②帶狀脈絡膜退行性病灶;③視網(wǎng)膜囊樣變性。周邊退行性變的表現(xiàn)形式還有:①色素變性:增多的色素呈點狀或斑狀。可能與玻璃體牽引、異常的生化刺激而引起色素上皮細胞增殖有關。

預防

鋪路石樣變性應該如何預防?


  高度近視患者需要定期觀察,并應注意用眼衛(wèi)生。眼瞼冷敷可以暫時緩解癥狀用生理鹽水沖洗結膜囊可以中和淚液的pH值,稀釋淚液中的抗原。配戴深色眼鏡減少陽光刺激;炎熱季節(jié)住空調冷房及呆在涼爽、干燥氣候的地區(qū)或高緯度地區(qū)對于春季角結膜炎及異位性角結膜炎的治療有一定的幫助。建議病人不要揉眼,以免導致肥大細胞降解及角膜上皮損害。


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