髓質(zhì)海綿腎是一種先天性的腎髓質(zhì)囊性病變， 其特征為腎錐體部乳頭管及集合管呈梭形或囊狀擴張，并伴發(fā)感染和尿路結(jié)石形成。在腎標本切面上， 可見髓質(zhì)中呈海綿狀改變。

髓質(zhì)海綿腎是由什么原因引起的？

　　本病可能為遺傳性疾病，有報道同一家族中有2人以上或幾代人發(fā)病。

髓質(zhì)海綿腎應(yīng)該如何診斷？

　　海綿腎通常由于病人出現(xiàn)尿路癥狀而進行尿路系統(tǒng)檢查即做尿路平片或靜脈尿路造影時被發(fā)現(xiàn)。

　　1.尿路平片 腎錐體部多發(fā)性陽性結(jié)石影，結(jié)石大小及形態(tài)不規(guī)則，小如細砂粒，大至橫徑可達0.5厘米。結(jié)石呈扇形或密集簇狀排列， 結(jié)石也可不規(guī)則散在分布于各錐體部。

　　2.靜脈尿路造影 典型病例在靜脈尿路造影時， 首先見到腎錐體部囊腔充盈，在輸尿管加壓時顯影更清楚，壓力解除后腎盞腎盂已排空，而囊腔內(nèi)仍殘留造影劑。逆行尿路造影時不能顯示出上述特征性改變。靜脈尿路造影片上常見到的腎錐體或腎盞周圍的陰影為：造影劑在擴張的集合管和乳頭管內(nèi)呈扇形;充盈小囊腔呈葡萄串樣;或與結(jié)石影重疊形成密度不均的斑片影;腎小盞增寬，杯口大而變平。

髓質(zhì)海綿腎容易與哪些癥狀混淆？

　　海綿腎如無并發(fā)癥如感染、出血、結(jié)石等產(chǎn)生，可無特殊臨床癥狀。根據(jù)臨床和放射學(xué)上的改變，將病人的初期癥狀分為3類：臨床上沒有癥狀或僅有輕微癥狀，在排泄性尿路造影片上只表現(xiàn)有特征性改變，但尿路平片上沒有鈣化現(xiàn)象;在尿路平片上呈現(xiàn)鈣質(zhì)沉著，病人表現(xiàn)為尿路感染。這種鈣質(zhì)沉著應(yīng)與原發(fā)性甲狀旁腺機能亢進及腎小管酸中毒等相區(qū)別;由于慢性炎癥，腎小管結(jié)石破出錐體進入腎盞和腎盂，產(chǎn)生結(jié)石的典型癥狀。

　　1.血尿 這是最常見的癥狀，約占85%，而且反復(fù)發(fā)作。發(fā)作時可伴有腰痛或同時排出細砂樣結(jié)石。一般為鏡下血尿，也可見到個別病例表現(xiàn)為無痛性肉眼全程血尿。

　　2.腎絞痛 可為早期癥狀，常多次發(fā)作，約占50%，為結(jié)石排出時的伴隨癥狀，結(jié)石排出后癥狀緩解。少數(shù)病例，結(jié)石在腎盂內(nèi)逐漸長大，或嵌頓在輸尿管中，需要手術(shù)或碎石處理。

　　3.腎盂腎炎 約有50%病人以腎盂腎炎發(fā)病，即錐體內(nèi)乳頭管、集合管及擴張的囊腔內(nèi)發(fā)生感染，波及整個尿路，嚴重者可蔓延到囊腔周圍的腎臟組織而影響腎功能。

　　4.全身癥狀 病程后期可造成腎功能損害，尤其是腎小管功能的損害，可引起全身癥狀，如貧血、高血壓、水腫、水電解質(zhì)紊亂及酸堿平衡失調(diào)。

髓質(zhì)海綿腎應(yīng)該如何預(yù)防？

　　髓質(zhì)海綿腎的治療包括一般性治療和針對并發(fā)癥的治療，兩者不可偏廢，都很重要。

　　1.一般性治療 不管病人有無癥狀，一經(jīng)論斷應(yīng)囑病人多飲水，采用低鈣、低草酸飲食。對高鈣尿病人應(yīng)適當長期應(yīng)用降低尿鈣的藥物，如噻嗪類利尿劑，并與枸櫞酸鉀聯(lián)合應(yīng)用，以防止或延緩結(jié)石形成。注意切勿做不必要的排石治療，因結(jié)石位于腎乳頭管內(nèi)，不能將結(jié)石排出。

　　2.并發(fā)癥的治療 并發(fā)癥包括繼發(fā)性結(jié)石梗阻和感染。 當海綿腎結(jié)石從乳頭管排出并在尿路內(nèi)停留、長大而引起尿路梗阻時，促使病情惡化。因此，一旦繼發(fā)性尿路結(jié)石形成，即應(yīng)排石治療，且不應(yīng)做長期等待，對不能自行排出的結(jié)石應(yīng)做體外沖擊波碎石治療。繼發(fā)尿路感染后會加速腎臟的損害過程，因此對繼發(fā)感染病人應(yīng)給予有效抗菌素控制感染。對海綿腎結(jié)石病人不主張做手術(shù)治療，除非是單側(cè)病變病人，且已證明該側(cè)腎臟因繼發(fā)結(jié)石和感染已無腎功能者，方可考慮單側(cè)腎切除。

　　3.預(yù)后 單純海綿腎一般不影響腎功能，海綿腎結(jié)石若不伴有感染和繼發(fā)性尿路結(jié)石者也不影響預(yù)后，但一旦繼發(fā)結(jié)石形成并引起尿路梗阻和繼發(fā)感染，會使腎功能急劇惡化。因此，對海綿腎結(jié)石病人的定期隨訪并及時治療繼發(fā)性病變十分重要。