網(wǎng)狀色素沉著斑癥狀
介紹
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網(wǎng)狀色素性皮病(dermatopathia pigmentosa reticularis, DPR)是一種罕見的病,臨床上主要表現(xiàn)為網(wǎng)狀色素沉著斑、非瘢痕性脫發(fā)及甲營養(yǎng)不良的皮膚病。
病因病理
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網(wǎng)狀色素沉著斑是由什么原因引起的?
本病病因不明。1992年Heimer等報(bào)道了一個五代9位患者(其中2人被醫(yī)生證實(shí))的DPR家系,認(rèn)為DPR為常染色體顯性遺傳。其他亦有報(bào)道姊妹、姐弟及表兄或叔伯同患的病例。本例HLA分型示A2-B48/A3-B15,與患者父親的單倍型不同(A9-B22/A2-B46),但未能肯定是否為其生父,無法進(jìn)行家系研究 ,故難以確定該例為遺傳抑或散發(fā)。
癥狀檢查
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網(wǎng)狀色素沉著斑應(yīng)該如何診斷?
DPR的主要診斷依據(jù)為網(wǎng)狀色素沉著斑、非瘢痕性脫發(fā)及甲營養(yǎng)不良三聯(lián)征。
鑒別
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網(wǎng)狀色素沉著斑容易與哪些癥狀混淆?
DPR需與其他遺傳或先天性色素異常性皮膚病鑒別。
預(yù)防
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網(wǎng)狀色素沉著斑應(yīng)該如何預(yù)防?
因病因不明,很難預(yù)防。