指甲可見橫溝紡癥狀
介紹
-
皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥(mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS)又稱川崎病(Kawasaki disease),是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕±硖攸c的急性發(fā)熱性出疹性小兒疾病?;謴?fù)期指甲可見橫溝紡。
病因病理
-
指甲可見橫溝紡是由什么原因引起的?
病因尚未明確。本病呈一定的流行及地主性,臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、皮疹等,推測與感染有關(guān)。一般認(rèn)為可能是多種病原,包括EB病毒、逆轉(zhuǎn)錄病毒(retrovirus),或鏈球菌、丙酸桿菌感染。
癥狀檢查
-
指甲可見橫溝紡應(yīng)該如何診斷?
日本MCLS研究委員會(1984年)提出此病診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)在下述六條主要臨床癥狀中至少滿足五條才能確定:
?、俨幻髟虻陌l(fā)熱,持續(xù)5天或更久;
?、陔p側(cè)結(jié)膜充血;
?、劭谇患把什空衬浡溲桨l(fā)紅及干裂,并呈楊梅舌;
?、馨l(fā)病初期手足硬腫和掌跖發(fā)紅,以及恢復(fù)期指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮;
⑤軀干部多形紅斑,但無水皰及結(jié)痂;
⑥頸淋巴結(jié)的非化膿性腫脹,其直徑達(dá)1.5cm或更大。
但如二維超聲心動圖或冠狀動脈造影查出冠狀動脈瘤或擴(kuò)張,則四條主要癥狀陽性即可確診。
近年報道不完全性或不典型病例增多,約為10%~20%。僅具有2~3條主要癥狀,但有典型的冠狀動脈病變。多發(fā)生于嬰兒。典型病例與不典型病例的冠狀動脈瘤發(fā)生率相近。一旦疑為川崎病時,應(yīng)盡早做超聲心動圖檢查。
鑒別
-
指甲可見橫溝紡容易與哪些癥狀混淆?
應(yīng)與各種出疹性傳染病、病毒感染、急性淋巴結(jié)炎、類風(fēng)濕病以及其它結(jié)締組織病、病毒性心肌炎、風(fēng)濕炎心臟炎互相鑒別。
本癥與猩紅熱不同之點為:
?、倨ふ钤诎l(fā)病后第3天才開始;
?、谄ふ钚螒B(tài)接近麻疹和多形紅斑;
?、酆冒l(fā)年齡是嬰幼兒及較小兒童時期;
?、芮嗝顾?zé)o療效。
本癥與幼年類風(fēng)濕病不同之處為:
?、侔l(fā)熱期較短,皮疹較短暫;
?、谑肿阌材[,顯示常跖潮紅;
③類風(fēng)濕因子陰性。
與滲出性多形紅斑不同之點為:
?、傺邸⒋?、無膿性分泌物及假膜形成;
?、谄ふ畈话ㄋ捄徒Y(jié)痂。
與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同之處為:
?、倨ふ钤诿娌坎伙@著;
②白細(xì)胞總數(shù)及血小板一般升高;
?、劭购丝贵w陰性;
?、芎冒l(fā)年齡是嬰幼兒及男孩多見。
與嬰兒型結(jié)節(jié)性多動脈類的癥狀有很多相似之處,但MCLS的發(fā)病率較多,病程產(chǎn)短,預(yù)后較好。這兩種病的相互關(guān)系尚待研究。
與出疹性病毒感染的不同點為:
?、俅匠奔t、干裂、出血,呈楊梅舌;
②手足硬腫,常跖潮紅及后期出現(xiàn)指趾端膜狀脫皮;
?、垩劢Y(jié)膜無水腫或分泌物;
?、馨准?xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)均增高,伴核左移。
與急性淋巴結(jié)炎不同之點為:
?、兕i淋巴結(jié)腫大及壓痛較輕,局部皮膚及皮下組織無紅腫;
?、跓o化膿病灶。
與病毒性心肌炎不同之處為:
?、俟跔顒用}病變突出;
?、谔卣餍允肿愀淖?
?、鄹邿岢掷m(xù)不退。
與風(fēng)濕性心臟炎不同之處為:
?、俟跔顒用}病變突出;
②無有意義的心臟雜音;
③發(fā)病年齡以嬰幼兒為主。
預(yù)防
-
指甲可見橫溝紡應(yīng)該如何預(yù)防?
絕大多數(shù)患兒預(yù)后良好,呈自限性經(jīng)過,適當(dāng)治療可以逐漸康復(fù)。這一點與嬰兒型結(jié)節(jié)性動脈周圍炎相比,差異很大。但15~30%的川崎病患者可發(fā)生冠狀動脈瘤。由于冠狀動脈瘤,血栓閉塞或心肌炎而死亡者占全部病例的1~2%,甚至在恢復(fù)期中也可猝死。后遺缺血性心臟病為數(shù)甚少。約2%左右出現(xiàn)再發(fā)。病死率近年已下降為0.5%~1.0%。日本104例川崎病死因分析,心肌梗塞中57%,心力衰竭12%,心肌梗塞伴心力衰竭6.7%,冠狀動脈瘤破裂5%,心律失常1%,其他尚有并發(fā)感染等。北京兒童醫(yī)院自1986年應(yīng)用二維超聲心動圖檢查川崎病188例,檢出冠狀動脈病變60例,包括擴(kuò)張44例,形成動脈瘤16例。經(jīng)隨訪3月~5年,平均22.6月?;謴?fù)正常前者40例,后者6例?;謴?fù)正常時間分別為4.4±2.9月及15.7±17.2月。死亡2例,1例多發(fā)中度冠狀動脈瘤(內(nèi)徑7mm),因急性前壁心肌梗塞,另1例為多發(fā)巨瘤,于病程28天發(fā)生右冠狀動脈破裂。