川崎?。↘awasaki diseaes）又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥（muco-cuta-meous lymph node syndrome，MCLS），是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱性出疹性小兒疾病。1967年日本川崎富作醫(yī)生首次報(bào)道。由于本病可發(fā)生嚴(yán)重心血管病變，引起人們重視，近年發(fā)病增多，1990年北京兒童醫(yī)院風(fēng)濕性疾病住院病例中，川崎病67例，風(fēng)濕熱27例；外省市11所醫(yī)院相同的資料中，川崎病為風(fēng)濕的2部。顯然川崎病已取代風(fēng)濕熱為我國(guó)小兒后天性心臟病的主要病因之一。目前認(rèn)為川崎病是一種免疫介導(dǎo)的血管炎，暫編入結(jié)締組織疾病篇內(nèi)。

川崎病是由什么原因引起的？

病因尚未明確。本病呈一定的流行及地主性，臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、皮疹等，推測(cè)與感染有關(guān)。一般認(rèn)為可能是多種病原，包括EB病毒、逆轉(zhuǎn)錄病毒（retrovirus），或鏈球菌、丙酸桿菌感染。1986年曾報(bào)道患者外周血淋巴細(xì)胞培養(yǎng)上清液中逆轉(zhuǎn)錄酶活性增高，提示該病可能為逆轉(zhuǎn)錄病毒引起。但多數(shù)研究未獲得一致性結(jié)果。以往也曾提出支原體、立克次體、塵螨為本病病原，亦未得到證實(shí)。也有人考慮環(huán)境污染或化學(xué)物品過(guò)敏可能是致病原因。

近年研究表明本病在急性期存在明顯的免疫失調(diào)，在發(fā)病機(jī)理上起重要作用。急性期外周血T細(xì)胞亞群失衡，CD4增多，CD8減少，CD4/CD8比值增加。此改變?cè)诓∽?～5周最明顯，至8周恢復(fù)正常。CD4/CD8比值增高，使得機(jī)體免疫系統(tǒng)處于活化狀態(tài)，CD4分泌的淋巴因子增多，促進(jìn)B細(xì)胞多克隆水活化、增殖和分化為漿細(xì)胞，導(dǎo)致血清IgM，IgA，IgG，IgE升高，活化T細(xì)胞分泌高濃度的白細(xì)胞介素（1L-1，4，5，6）、r-干擾素（IFN-r）、腫瘤壞死因子（TNF）。這些淋巴因子、活性介素均可誘導(dǎo)內(nèi)皮細(xì)胞表達(dá)和產(chǎn)生新抗原；另一方面又促進(jìn)B細(xì)胞分泌自身抗體，從而導(dǎo)致內(nèi)皮細(xì)胞溶細(xì)胞毒性作用，內(nèi)皮細(xì)胞損傷故發(fā)生血管炎。1L-11L-6、TNF增高尚可誘導(dǎo)肝細(xì)胞合成急性反應(yīng)性蛋白質(zhì)，如C反應(yīng)蛋白、αr-抗胰蛋白酶、結(jié)合珠蛋白等，引起本病急性發(fā)熱反應(yīng)。本病患者循環(huán)免疫復(fù)合物（CIC）增高，50～70%病例于病程第1周即可沒得，至第3～4周達(dá)高峰。CIC在本病的作用機(jī)理還不清楚，但本病病變部位無(wú)免疫復(fù)合物沉積，血清C3不下降反而升高，不符合一般免疫復(fù)合物病。上述免疫失調(diào)的觸發(fā)病因不明?，F(xiàn)今多認(rèn)為川崎病是一定易患宿主對(duì)多種感染病原觸發(fā)的一種免疫介導(dǎo)的全身性血管炎。

川崎病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

主要癥狀 常見持續(xù)性發(fā)熱，5～11天或更久(2周至1個(gè)月)，體溫常達(dá)39℃以上，抗生素治療無(wú)效。常見雙側(cè)結(jié)膜充血，口唇潮紅，有皸裂或出血，見楊梅樣舌。手中呈硬性水腫，手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅，10天后出現(xiàn)特征性趾端大片狀脫皮，出現(xiàn)于甲床皮膚交界處。還有急性非化膿性一過(guò)性頸淋巴結(jié)腫脹，以前頸部最為顯著，直徑約1.5cm以上，大多在單側(cè)出出現(xiàn)，稍有壓痛，于發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生，數(shù)日后自愈。發(fā)熱不久(約1～4日)即出現(xiàn)斑丘疹或多形紅斑樣皮疹，偶見痱疹樣皮疹，多見于軀干部，但無(wú)皰疹及結(jié)痂，約一周左右消退。

其它癥狀 往出現(xiàn)心臟損害，發(fā)生心肌炎、心包炎和心內(nèi)膜炎的癥狀?；颊呙}搏加速，聽診時(shí)可聞心動(dòng)過(guò)速、奔馬律、心音低鈍。收縮期雜音也較常有?？砂l(fā)生瓣膜關(guān)閉不全及心力衰竭。作超聲心動(dòng)圖和冠狀動(dòng)脈造影，可查見多數(shù)患者有冠狀動(dòng)脈瘤、心包積液、左室擴(kuò)大及二尖瓣關(guān)閉不全。X線胸片可見心影擴(kuò)大。偶見關(guān)節(jié)疼痛或腫脹、咳嗽、流涕、腹痛、輕度黃疸或無(wú)菌性腦脊髓膜炎的表現(xiàn)。急性期約20%病例出現(xiàn)會(huì)陰部、肛周皮膚潮紅和脫屑并于1～3年前接種卡介苗的原部位再現(xiàn)紅斑或結(jié)痂?；謴?fù)期指甲可見橫溝紡。

長(zhǎng)短不一。病程的第一期為急性發(fā)熱期，一般病程為1～11天，主要癥狀于發(fā)熱后即陸續(xù)出現(xiàn)，可發(fā)生嚴(yán)重心肌炎。進(jìn)入第二期為亞急性期，一般為病程11～21天，多數(shù)體溫下降，癥狀緩解，指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮。重癥病例仍可持續(xù)發(fā)熱。發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤，可導(dǎo)致心肌梗塞、動(dòng)脈瘤破裂。大多數(shù)病人在第4周進(jìn)入第三期即恢復(fù)期，一般為病程21～60天，臨床癥狀消退，如無(wú)明顯冠狀動(dòng)脈病變即逐漸恢復(fù);有冠狀動(dòng)脈瘤則仍可持續(xù)發(fā)展，可發(fā)生心肌梗塞或缺血性心臟病。少數(shù)嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈瘤患者進(jìn)入慢性期，可遷延數(shù)年，遺留冠狀動(dòng)脈狹窄，發(fā)生心絞痛、心功能不全，缺血性心臟病，可因心肌梗塞而危及生命。

根據(jù)日本MCLS研究委員會(huì)1990年對(duì)217例死亡病例的總結(jié)，在病理形態(tài)學(xué)上，本病血管炎變可分為四期：

Ⅰ期：約1～2周，其特點(diǎn)為：①小動(dòng)脈、小靜脈和微血管及其周圍的發(fā)炎;②中等和大動(dòng)脈及其周圍的發(fā)炎;③淋巴細(xì)胞和其它白細(xì)胞的浸潤(rùn)及局部水腫。

Ⅱ期：約2～4周，其特點(diǎn)為：①小血管的發(fā)炎減輕;②以中等動(dòng)脈的炎變?yōu)橹?，多見冠狀?dòng)脈瘤及血栓;③大動(dòng)脈少見血管性炎變;④單核細(xì)胞浸潤(rùn)或壞死性變化較著。

Ⅲ期：約4～7周，其特點(diǎn)為：①小血管及微血管炎消退;②中等動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫。

Ⅳ期：約7周或更久，血管的急性炎變大多都消失，代之以中等動(dòng)脈的血栓形成、梗阻、內(nèi)膜增厚而出現(xiàn)動(dòng)脈瘤以及瘢痕形成。關(guān)于動(dòng)脈病變的分布，可分為：①臟器外的中等或大動(dòng)脈，多侵犯冠狀動(dòng)脈、腋、髂動(dòng)脈及頸、胸、腹部其它動(dòng)脈;②臟器內(nèi)動(dòng)脈，涉及心、腎、肺、胃腸、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和腦等全身器官。

血管炎變之外，病理還涉及多種臟器，尤以間質(zhì)性心肌炎、心包炎及心內(nèi)膜炎最為顯著，可波及傳導(dǎo)系統(tǒng)，往往在Ⅰ期病變時(shí)引致死亡。到了第Ⅱ、Ⅳ期則常見缺血性心臟病變，心肌梗塞可致死亡。還有動(dòng)脈瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。

MCLS的血管病理與嬰兒型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎非常相似。除冠狀動(dòng)脈或肺動(dòng)脈瘤和血栓形成外，主動(dòng)脈、回腸動(dòng)脈或肺動(dòng)脈等血管內(nèi)膜均有改變。熒光抗體檢查可見心肌、脾、淋巴結(jié)的動(dòng)脈壁均有免疫球蛋白IgG沉著。頸淋巴結(jié)及皮膚勻可出現(xiàn)血管炎，伴有小血管纖維性壞死。還有胸腺高度萎縮，心臟重量增加，心室肥大性擴(kuò)張，肝臟輕度脂肪變性以及淋巴結(jié)充血和濾泡增大。但腎小球并無(wú)顯著病變。

日本MCLS研究委員會(huì)(1984年)提出此病診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)在下述六條主要臨床癥狀中至少滿足五條才能確定：①不明原因的發(fā)熱，持續(xù)5天或更久;②雙側(cè)結(jié)膜充血;③口腔及咽部粘膜彌漫充血，唇發(fā)紅及干裂，并呈楊梅舌;④發(fā)病初期手足硬腫和掌跖發(fā)紅，以及恢復(fù)斯指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮;⑤軀干部多形紅斑，但無(wú)水皰及結(jié)痂;⑥頸淋巴結(jié)的非化膿性腫脹，其直徑達(dá)1.5cm或更大。但如二維超聲心動(dòng)圖或冠狀動(dòng)脈造影查出冠狀動(dòng)脈瘤或擴(kuò)張，則四條主要癥狀陽(yáng)性即可確診。

近年報(bào)道不完全性或不典型病例增多，約為10%～20%。僅具有2～3條主要癥狀，但有典型的冠狀動(dòng)脈病變。多發(fā)生于嬰兒。典型病例與不典型病例的冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生率相近。一旦疑為川崎病時(shí)，應(yīng)盡早做超聲心動(dòng)圖檢查。

川崎病應(yīng)該做哪些檢查？

急性期白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)增高，核左移。過(guò)半數(shù)病人可見輕度貧血。血沉明顯增快，第1小時(shí)可達(dá)100mm以上。血清蛋白民泳顯示球蛋白升高，尤以α2球蛋白增多顯著。白蛋白減少。IgG、IgA、IgA增高。血小板在第2周開始增多。血液呈高凝狀態(tài)?？规溓蚓苎豋滴度正常。類風(fēng)濕因子和抗核體均為陰性。C反應(yīng)蛋白增高。血清補(bǔ)體正?；蛏愿摺Ｄ虺猎梢姲准?xì)胞增多和/或蛋白尿。心電圖可見多種改變，以ST段和T波波異常多見，也可顯示P-R、Q-R間期延長(zhǎng)，異常Q波及心律紊亂。二維超聲心動(dòng)圖適用于心臟檢查及長(zhǎng)期隨訪在半數(shù)病中可發(fā)現(xiàn)各種心血管病變?nèi)缧陌e液、左室擴(kuò)大、二尖瓣關(guān)閉不全及冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或形成動(dòng)脈瘤。最好能在病程的急性期和亞急性期每周檢查1次，是監(jiān)測(cè)冠狀動(dòng)脈瘤的最可靠的無(wú)創(chuàng)傷性檢查方法。在出現(xiàn)無(wú)菌性腦膜炎的病例，腦脊液中淋巴細(xì)胞可高達(dá)50～70/mm3。有些病例可見血清膽紅素或谷丙轉(zhuǎn)氨稍高。細(xì)菌培養(yǎng)和病毒分離均為陰性結(jié)果。

川崎病容易與哪些疾病混淆？

應(yīng)與各種出疹性傳染病、病毒感染、急性淋巴結(jié)炎、類風(fēng)濕病以及其它結(jié)締組織病、病毒性心肌炎、風(fēng)濕炎心臟炎互相鑒別。

本癥與猩紅熱不同之點(diǎn)為：①皮疹在發(fā)病后第3天才開始；②皮疹形態(tài)接近麻疹和多形紅斑；③好發(fā)年齡是嬰幼兒及較小兒童時(shí)期；④青霉素?zé)o療效。

本癥與幼年類風(fēng)濕病不同之處為：①發(fā)熱期較短，皮疹較短暫；②手足硬腫，顯示常跖潮紅；③類風(fēng)濕因子陰性。

與滲出性多形紅斑不同之點(diǎn)為：①眼、唇、無(wú)膿性分泌物及假膜形成；②皮疹不包括水皰和結(jié)痂。

與典型結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎（Kussmaul-Maier型）的癥狀有很多相似之處，但MCLS的發(fā)病率較多，病程產(chǎn)短，預(yù)后較好。區(qū)別之點(diǎn)如下：①后者的血管炎顯示明顯的類纖維樣壞死（fibrinoide necrosis），而MCLS則少見這種壞死性變化或僅有輕微變化；②典型的結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎難得涉及肺動(dòng)脈。

與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同之處為：①皮疹在面部不顯著；②白細(xì)胞總數(shù)及血小板一般升高；③抗核抗體陰性。④好發(fā)年齡是嬰幼兒及男孩多見。

與嬰兒型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈類 與出疹性病毒感染的不同點(diǎn)為：①唇潮紅、干裂、出血，呈楊梅舌；②手足硬腫，常跖潮紅及后期出現(xiàn)指趾端膜狀脫皮；③眼結(jié)膜無(wú)水腫或分泌物；④白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)均增高，伴核左移；⑥血沉及C反應(yīng)蛋白均顯著增高。

與急性淋巴結(jié)炎不同之點(diǎn)為：①頸淋巴結(jié)腫大及壓痛較輕，局部皮膚及皮下組織無(wú)紅腫；②無(wú)化膿病灶。

與病毒性心肌炎不同之處為：①冠狀動(dòng)脈病變突出；②特征性手足改變；③高熱持續(xù)不退。

與風(fēng)濕性心臟炎不同之處為：①冠狀動(dòng)脈病變突出；②無(wú)有意義的心臟雜音；③發(fā)病年齡以嬰幼兒為主。

川崎病可以并發(fā)哪些疾病？

由于心血管的病變，既是本病自身的癥狀，又是可致死亡的并發(fā)癥，在此節(jié)中將詳述其經(jīng)過(guò)情況，以期早期發(fā)現(xiàn)，及時(shí)適當(dāng)治療。

1、冠狀動(dòng)脈病變 根據(jù)日本1009例川崎病觀察結(jié)果，提示一過(guò)性冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張占46%，冠狀動(dòng)脈瘤占21%。應(yīng)用二維超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張?jiān)诎l(fā)病第3天即可出現(xiàn)，多數(shù)于3～6月內(nèi)消退。發(fā)病第6天即可測(cè)得冠狀動(dòng)脈瘤，第2～3周檢出率最高，第4周之后很少出現(xiàn)新的病變。冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率為15～30%，臨床心肌炎的存在并不預(yù)示冠狀動(dòng)脈受累。與冠狀動(dòng)脈瘤有明確相關(guān)的一些危險(xiǎn)因素包括發(fā)病年齡在1歲以內(nèi)、男孩、持續(xù)發(fā)熱超過(guò)14天、貧血、白細(xì)胞總數(shù)在30×109/L以上、血沉超過(guò)100mm/h、C反應(yīng)蛋白明顯升高，血漿白蛋白減低和發(fā)生體動(dòng)脈瘤者。大多數(shù)冠狀動(dòng)脈瘤呈自限性經(jīng)過(guò)，多數(shù)于1～2年內(nèi)自行消退。

本病的冠狀動(dòng)脈病變以累及其主干近端，左前降支最多見，其次為左回旋支少見。罕見孤立的遠(yuǎn)端動(dòng)脈瘤。一般將冠狀動(dòng)脈病變嚴(yán)重的程度分為四度：①正常（0度）：冠狀動(dòng)脈無(wú)擴(kuò)張。②輕度（Ⅰ度）：瘤樣擴(kuò)張明顯而局限，內(nèi)徑＜4mm。③中度（Ⅱ度）：可為單發(fā)、多發(fā)或廣泛性，內(nèi)徑為4～7mm。④重度（Ⅲ度）：巨瘤內(nèi)徑≥8mm，多為廣泛性，累及1支以上。發(fā)生率約為5%，預(yù)后不良。故有冠狀動(dòng)脈病變者應(yīng)密切隨訪定期復(fù)查超聲心動(dòng)圖。通常在發(fā)病4周內(nèi)每周檢查1次，以后2月、半年復(fù)查，然后根據(jù)病變程度至少每年復(fù)查一次。對(duì)有癥狀的病人及冠狀動(dòng)脈嚴(yán)重受累者應(yīng)作冠狀動(dòng)脈造影檢查。造影檢查可準(zhǔn)確評(píng)估冠狀動(dòng)脈狹窄及閉塞程度及遠(yuǎn)端病變。因?qū)е露硕氯芮豢砂l(fā)生一過(guò)性心肌缺血，心室顫動(dòng)等嚴(yán)重并發(fā)癥。冠狀動(dòng)脈造影的適應(yīng)證為：①有心肌缺血癥狀。②持續(xù)心臟瓣膜病變。③X-線平片示冠狀動(dòng)脈鈣化。④超聲心動(dòng)圖顯示持久的冠狀動(dòng)脈瘤。

2、膽囊積液 多出現(xiàn)于亞急性期，可發(fā)生嚴(yán)重腹痛，腹脹及黃疸。在右上腹可摸到腫塊，腹部超聲檢查可以證實(shí)。大多自然痊愈，偶可并發(fā)麻痹性腸梗阻或腸道出血。

3、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛 發(fā)生于急性期或亞急性期，大小關(guān)節(jié)均可受累，約見于20%病例，隨病情好轉(zhuǎn)而痊愈。

4、神經(jīng)系統(tǒng)改變 急性期包括無(wú)菌性腦脊髓膜炎、面神經(jīng)麻痹、聽力喪失、急性腦病和高熱驚厥等，是由于血管炎引起，臨床多見，恢復(fù)較快，預(yù)后良好。其中無(wú)菌性腦脊髓膜炎最常見，發(fā)生率約25%。多發(fā)生于病初2周內(nèi)。部分患兒顱壓增高，表現(xiàn)前囪隆起。少數(shù)患兒頸項(xiàng)強(qiáng)直，可有嗜睡、雙眼凝視、昏迷等意識(shí)障礙。腦脊液淋巴細(xì)胞輕度增多，糖、氯化物正常，蛋白會(huì)計(jì)師絕大多數(shù)正常。臨床癥狀多在數(shù)日內(nèi)消失，面神經(jīng)麻痹多見于嚴(yán)重患者，常為外周性麻痹，可能是由于血管炎性反應(yīng)波及面神經(jīng)，或鄰近部位血管病變，如動(dòng)脈瘤形成、動(dòng)脈擴(kuò)張等，一過(guò)性壓迫面神經(jīng)所致?；謴?fù)期由于大腦中動(dòng)脈狹窄或閉塞引起的肢體癱瘓，則容易遺留后遺癥，較為少見。

5、其他并發(fā)癥 肺血管炎在X線胸片顯示肺紋一增多或有片狀陰影，偶有發(fā)生肺梗塞。急性期可有尿道炎，尿沉渣可見白細(xì)胞增多及輕度蛋白尿。虹膜睫狀體炎較少見。約2%患者發(fā)生體動(dòng)脈瘤，以腋、髂動(dòng)脈多見。偶見指趾壞疽。

川崎病應(yīng)該如何預(yù)防？

實(shí)際上，即使診斷不正確也不會(huì)影響治療，因?yàn)槿魏吾t(yī)生都習(xí)慣用抗生素、退熱藥對(duì)付持續(xù)的高燒。但如果單獨(dú)使用抗生素是沒有效果的。同其它疾病引起的發(fā)燒一樣，要多給寶寶喝一些水，最好是果汁。

至于寶寶好到什么程度才能去保育所或幼兒園，并沒有特別的規(guī)定，只要寶寶沒有特別的不適就可以恢復(fù)正常生活。一般來(lái)說(shuō)，川崎病日后不會(huì)復(fù)發(fā)，但由于心臟受到影響的后遺癥要在多年以后才會(huì)出現(xiàn)，所以有必要定期進(jìn)行心臟檢查。

本病的嬰兒及兒童均可病，但80～85%患者在5歲以內(nèi)，好發(fā)于6～18個(gè)月嬰兒。男孩較多，男：女為1.3～1.5∶1。無(wú)明顯季節(jié)性，或謂夏季較多。日本至1990年已有川崎病約10萬(wàn)例。并于1979、1982年已及1986年發(fā)生3次流行，流行期間4歲以內(nèi)兒童發(fā)病率為172～194/10萬(wàn)。世界各地雖報(bào)告例數(shù)不如日本多，但北至瑞典，荷蘭，美國(guó)，加拿大，英國(guó)，南朝鮮；南達(dá)希臘，澳大利亞，新加坡等都有發(fā)病。我國(guó)首先自1978年京、滬、杭、蓉及臺(tái)灣等地報(bào)告少數(shù)病例。1989年《實(shí)用兒科雜志》綜合220例，來(lái)源遍及全國(guó)各地。1983～1986年全國(guó)主要兒童醫(yī)院及醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院的通信調(diào)查，共有住院病例965例。1987～1991年第二次調(diào)查，住院病例增至1969例，并有每年增加趨勢(shì)。4歲以內(nèi)患者占78.1%，男：婦女1.6∶1。美國(guó)所見病例中以日本裔較多，日本報(bào)道同胞發(fā)病1～2%，提示有遺傳傾向。

絕大多數(shù)患兒預(yù)后良好，呈自限性經(jīng)過(guò)，適當(dāng)治療可以逐漸康復(fù)。這一點(diǎn)與嬰兒型結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎相比，差異很大。但15～30%的川崎病患者可發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤。由于冠狀動(dòng)脈瘤，血栓閉塞或心肌炎而死亡者占全部病例的1～2%，甚至在恢復(fù)期中也可猝死。后遺缺血性心臟病為數(shù)甚少。約2%左右出現(xiàn)再發(fā)。病死率近年已下降為0.5%～1.0%。日本104例川崎病死因分析，心肌梗塞中57%，心力衰竭12%，心肌梗塞伴心力衰竭6.7%，冠狀動(dòng)脈瘤破裂5%，心律失常1%，其他尚有并發(fā)感染等。北京兒童醫(yī)院自1986年應(yīng)用二維超聲心動(dòng)圖檢查川崎病188例，檢出冠狀動(dòng)脈病變60例，包括擴(kuò)張44例，形成動(dòng)脈瘤16例。經(jīng)隨訪3月～5年，平均22.6月?；謴?fù)正常前者40例，后者6例?；謴?fù)正常時(shí)間分別為4.4±2.9月及15.7±17.2月。死亡2例，1例多發(fā)中度冠狀動(dòng)脈瘤（內(nèi)徑7mm），因急性前壁心肌梗塞，另1例為多發(fā)巨瘤，于病程28天發(fā)生右冠狀動(dòng)脈破裂。

急性期治療

　　1、丙種球蛋白　近年研究已證實(shí)早期靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療可降低川崎病冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率。必須強(qiáng)調(diào)在發(fā)病后10天之內(nèi)用藥。用法為每日靜脈滴注丙種球蛋白400mg/kg，2～4小時(shí)輸入，連續(xù)4天；同時(shí)加口服阿司匹林50～100mg/kg×d，分3～4次，連續(xù)4天，以后閏至5mg/kg×d，頓服。

　　2、阿司匹林　早期口服阿司匹林可控制急性炎癥過(guò)程，減輕冠狀動(dòng)脈病變，但尚無(wú)對(duì)照研究表明阿司匹林治療能降低冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率。服用劑量每天30～100mg×kg，分3～4次。日本醫(yī)生傾向于用小劑量，其依據(jù)是在是在川崎病急性期服大劑量者認(rèn)為急性患者對(duì)阿司匹林吸收減低和清除增加，用大劑量才能達(dá)到抗炎效果。服用14天，熱退后減至每日3～5mg/kg，一次頓服，豐收到抗血小板聚集作用。

　　3、皮質(zhì)激素　一向認(rèn)為腎上腺皮質(zhì)激素有較強(qiáng)的抗炎作用，可緩解癥狀，但以后發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)激素易致血栓形成，并妨礙冠狀動(dòng)脈病變修復(fù)，促進(jìn)動(dòng)脈瘤形成，故不宜單用強(qiáng)地松等皮質(zhì)激素治療。除非并發(fā)嚴(yán)重心肌炎或持續(xù)高熱重癥病例，可聯(lián)合應(yīng)用強(qiáng)地松和阿司匹林治療，為控制川崎病的早期炎癥反應(yīng)一般不單用皮質(zhì)激素。

　　恢復(fù)期的治療和隨

　　1、抗凝治療 恢復(fù)期病例用阿司匹林每日3～5mg/kg，1次服用，至血沉、血小板恢復(fù)正常，如無(wú)冠狀動(dòng)脈異常，一般在發(fā)病后6～8周停藥。此后6個(gè)月、1年復(fù)查超聲心動(dòng)圖。對(duì)遺留冠狀動(dòng)脈慢性期病人，需長(zhǎng)期服用抗凝藥物并密切隨訪。有小的單發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤病人，應(yīng)長(zhǎng)期服用阿司匹林3～5mg/kg×d，直到動(dòng)脈瘤消退。對(duì)阿司匹林不耐受者，可用潘生丁每日3～6mg/kg，分2～3次服。每年心臟情況。如超聲心動(dòng)圖，臨床資料或運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)提示心肌缺血，應(yīng)做冠狀動(dòng)脈造影?；颊哂卸喟l(fā)或較大的冠脈瘤，應(yīng)長(zhǎng)期口服造影。患者有多發(fā)或較大的冠脈瘤，應(yīng)長(zhǎng)期口服阿司匹林及潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓、發(fā)生冠狀動(dòng)脈狹窄或閉塞，可用口服法華令抗凝劑。這些病人應(yīng)限制活動(dòng)，不參加體育運(yùn)動(dòng)。每3～6月檢查心臟情況，如有心肌缺血表現(xiàn)或運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)陽(yáng)性，應(yīng)作冠狀動(dòng)脈造影，了解狹窄病變進(jìn)展情況。患有1支或多支主要冠狀動(dòng)脈閉塞的病人，應(yīng)長(zhǎng)期接受抗凝治療，反復(fù)檢查心臟情況，包括心肌掃描、運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)、冠狀血管造影等，并考慮外科治療。

　　2、溶栓治療　對(duì)心有梗塞及血栓形成的病人采用靜脈或?qū)Ч芙?jīng)皮穿刺冠狀動(dòng)脈內(nèi)給藥，促使冠脈再通，心肌再灌注。靜脈溶栓1小時(shí)內(nèi)輸入尿激酶20000u/kg，繼之以每小時(shí)3000～4000u/kg輸入。冠狀動(dòng)脈給藥1小時(shí)內(nèi)輸入尿激酶1000u/kg。也可用鏈激酶，靜脈溶栓1小時(shí)內(nèi)輸入鏈激酶10000u/kg，半小時(shí)后可再用1次。以上藥物快速溶解纖維蛋白，效果較好，無(wú)不良反應(yīng)。

　　3、冠狀動(dòng)脈成形術(shù)　近年應(yīng)用氣囊導(dǎo)管對(duì)冠狀動(dòng)脈狹窄病例進(jìn)行擴(kuò)張，已獲成功。

　　4、外科治療　冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)的適應(yīng)證為：①左主干高度閉塞；②多枝高度閉塞；③左前降支近高度閉塞。對(duì)嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全病例，內(nèi)科治療無(wú)效，可行瓣膜成形術(shù)或瓣膜置換術(shù)。日本報(bào)道接受冠狀動(dòng)脈分流術(shù)的62例川崎病患者，其中7例同時(shí)做二尖瓣手術(shù)。術(shù)前70%病人有心絞痛、心力衰竭或其他癥狀。術(shù)后4年存活率87%，10年存活率45%，大多數(shù)死于后期心肌梗塞或猝死。

　　發(fā)生心原性休克，心力衰竭及心律失常應(yīng)予相應(yīng)治療。