西醫(yī)嗜鉻細胞瘤發(fā)源于腎上腺髓質(zhì)，也可見于腎上腺外的交感神經(jīng)節(jié)、旁交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織中，臨床上出現(xiàn)高血壓及代謝紊亂征群。此外，腎上腺髓質(zhì)可發(fā)生雙側(cè)或單側(cè)增生，其征群與瘤相似，故統(tǒng)稱為兒茶酚胺增多癥(hypercatecholaminism)。

　　西醫(yī)病因：腫瘤約有80%-90%位于腎上腺髓質(zhì)，90%為一側(cè)單個，少數(shù)為雙側(cè)性或一側(cè)腎上腺瘤 與另一處腎上腺外的瘤并存，這種多發(fā)性嗜鉻細胞瘤 較多見于兒童和陽性家族史患者，屬多內(nèi)分泌腺瘤病 (MEA)的Ⅱ、Ⅲ型(見\\ 多內(nèi)分泌腺瘤病 \\\"條)，被認為是常染色體顯性遺傳。腎上腺外嗜鉻細胞瘤主要位于腹膜后、腹主動脈前、左右腰椎旁間隙(約占10%-15%)，其他少見部位為腎門、腎上極、肝門、肝及下腔靜脈之間、腹腔神經(jīng)叢等。腹外者甚少見，但在胸腔、顱內(nèi)、膀胱、頸部者亦有報道。惡性嗜鉻細胞瘤約占10%。\"

　　體征：病的臨床表現(xiàn)系大量兒茶酚胺作用于腎腺素受體而引起。

　　(1) 高血壓征群：高血壓為本病的主要癥狀。有陣發(fā)性和持續(xù)性兩型，持續(xù)性者亦可有陣發(fā)性加劇，早期多為陣發(fā)性，平時血壓不高，發(fā)作時血壓驟升，收縮壓往往達26.66-40.0k Pa ，舒張壓可達17.33-24.0k Pa (如以釋放去甲腎上腺素為主者則更高一些)，歷時短者數(shù)秒鐘，一般數(shù)分鐘，長者可達1-2h,偶可達24h以上，發(fā)作多者一日數(shù)次，少者數(shù)月一次，愈發(fā)愈頻，歷時愈長，井可發(fā)展為持續(xù)性 高血壓伴陣發(fā)性加劇。發(fā)作可無誘因，也可因情緒 激動 ，體位改變，吸煙、排尿、灌腸等而誘發(fā)。發(fā)作時思者感 心悸 、心動過速 ，往往伴劇烈 頭痛 、焦慮、四肢及頭部 震顫 、 面色蒼白 、大汗淋漓 、手足厥冷、發(fā)麻等，有時出現(xiàn)氣促、 胸悶 、呼吸困難 ，有時伴以 惡心 、嘔吐 、中上腹痛等。對持續(xù)性高血壓病人，尤其是兒童和青年患者，同時伴有畏熱、多汗 、低熱 、心悸 、心律失常 、頭痛 、焦慮、體位性低血壓或血壓波動較大者，要考慮本病的可能性。部分病人(往往是兒童或少年)病情發(fā)展迅速，表現(xiàn)為急進型高血壓 ，眼底損害嚴重，短期內(nèi)可出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮以致失明，可發(fā)生氮質(zhì)血癥 、心功能不全 、高血壓腦病。少數(shù)病人可表現(xiàn)為陣發(fā)性低血壓 ，甚至體克或高血壓與低血壓交替出現(xiàn)，產(chǎn)生這種情況的可能原因是腫瘤壞死或出血 ，釋放兒茶酚胺量銳減或驟停;兒茶酚胺心肌病所致心輸出量減低; 腫瘤主要分泌腎上腺素 ，興奮腎上腺素能β受體，引起周圍血管擴張;以及大量兒茶酚胺入血，引起血管強烈收縮，微血管壁缺氧 ，通透性增高，血漿滲出，有效循環(huán)血量減少以致血壓下降 ，此時又刺激兒茶酚胺釋放，于是血壓又回升。對于高血壓 、 低血壓交替發(fā)生的病人，或原有高血壓突然下降者，應考慮本病之可能。

　　(2)代謝紊亂：腎上腺索可作用于中樞神經(jīng)及交感神經(jīng)系統(tǒng)控制下的代謝過程，近半數(shù)病人有類似 甲狀腺功能亢進癥 的表現(xiàn)。由于肝 糖 原分解加速和胰島素分泌受抑制，可引起血糖增高及 耐量減低并可發(fā)展為繼發(fā)性 糖尿病 。少數(shù)病人可出現(xiàn)低鉀血癥 ，可能與兒茶酚胺促使K+進入細胞內(nèi)有關。

　　(3)其他臨床表現(xiàn)： 兒茶酚胺可使腸蠕動及腸壁張力減弱，常引起 便秘 、腹脹，甚而使腸擴張，此外.還可消化道出血及膽石癥等。

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　　西醫(yī)診斷：除典型的臨床表現(xiàn)外，診斷措施如下。

　　化學測定包括尿或血兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物的測定：

　　①24h尿3-甲氧基-4羥基苦杏仁酸(又稱香草基杏仁酸，VMA)測定：VMA是腎上腺素(E)及去甲腎上腺素(NE)的最終代謝產(chǎn)物。正常值10-35 μmol/24h(2-7mg/24h)，本病患者常在45μmol/24h(9mg/24h)以上。

　?、?4h尿兒茶酚胺測定：正常值因各實驗室方法而異，用熒光法以F為標準者低于50μg，以NE 為標準者低于100μg，本病患者發(fā)作期均明顯升高，但間歇期間可正常。

　　③24h尿甲氧基腎上腺素(MN)和甲氧基去甲腎上腺素(NMN)測定：MN和NMN分別為E和NE的中間代謝產(chǎn)物，其24h正常值分別為0.4mg和0.9mg，兩者的總和(TMN)為0.75±0.4mg(范圍0.32-1.75mg/24h)，本病患者MN、NMN的排量高于正常，TMN 可高出10倍以上。

　?、苎袃翰璺影窚y定：各實驗室結果不一致。本實驗室采用高效液相色譜法測定，NE、E正常值分別為1080.38 ±220pmol/L(195.3±40.3pg/ml)及1253.5±307.9pmol/L (212.1±152.1pg/ml)本病患者則明顯增高。在進行上述各種測定時應避免使用影響測定結果的各種藥物及食物，如單胺氧化酶抑制劑，L-多巴及甲基多巴等，不宜進食有熒光反應的物質(zhì)如香蕉、香草類、四環(huán)素、氯丙嗪、水楊酸及維生素D等，并排除精神緊張狀態(tài)的影響。服用利血平等降壓藥物者，須暫停一周以上再行測定。

　　藥理試驗可根據(jù)病情選擇。

　?、偌ぐl(fā)試驗：常適用于間歇期進行，如血壓超過22.6/14.6kPa則不宜選用。應先作冷加壓試驗，待血壓回復至冷加壓水平后迅速靜注胰高糖素0.5-1mg，促使高血壓發(fā)作(試驗時應準備好酚妥拉明，于血壓過高時應用)。如血壓較往藥前上升8.0/4.0kPa以上，或較冷加壓試驗時的最高血壓再升高2.7/1.3kPa，即為陽性，有助于本病之診斷，亦可用組胺進行激發(fā)，因有一定危險性，目前臨床已很少應用。

　　②阻滯試驗：一般用酚妥拉明，用于疑為本病的持續(xù)性高血壓及陣發(fā)性高血壓的發(fā)作期，血壓穩(wěn)定高于22.6/14.6kPa者，成人一般用酚妥拉明5mg，為了避免血壓過度下降，可從小劑量開始，1mg靜脈注射后，于最初3min內(nèi)每半分鐘測血壓一次，以后每1-2min一次，共15min。如注射后2-3min內(nèi)血壓明顯下降，較注射前下降4.7/3.3kPa以上，并維持在低水平3-5min或更久者為陽性。正常人及高血壓患者收縮壓下降一般不超過4.0kPa。作此試驗前應停止用鎮(zhèn)靜劑及降壓藥8-10d，試驗過程中應密切觀察，如血壓過低，應予去甲腎上腺素靜脈滴注，使之回復正常。

　　常用的定位檢查方法包括平片、靜脈腎盂造影、腎上腺血管造影、腎上腺B型超聲波檢查等。近年來電子計算機X線體層掃描對腫瘤的定位診斷有很大的價值。

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