復(fù)發(fā)性多軟骨炎(RP)是一種少見(jiàn)、不明原因的多系統(tǒng)疾病。含有高濃度糖胺多糖的軟骨和其他組織是主要的靶器官，包括耳廓、鼻軟骨、咽鼓管、喉、氣管、主支氣管、關(guān)節(jié)、血管和鞏膜等。

復(fù)發(fā)性多軟骨炎性是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因尚不清楚,但根據(jù)病變部位及常伴有的全身性疾病提示全身因素起作用,Ⅱ型膠原抗體對(duì)糖胺多糖和Ⅱ型膠原的存在均為免疫紊亂的證據(jù)。

(二)發(fā)病機(jī)制

屬于免疫紊亂性疾病，具體發(fā)病機(jī)制尚不清楚。

復(fù)發(fā)性多軟骨炎性有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.眼部表現(xiàn) 最常見(jiàn)的眼部病變是鞏膜炎或鞏膜外層炎，但也可出現(xiàn)前葡萄膜炎、視網(wǎng)膜炎、眼外肌麻痹、視神經(jīng)炎、結(jié)膜炎、角膜炎和突眼等。

(1)鞏膜炎：RP患者鞏膜炎的發(fā)生率為14%，反之鞏膜炎患者RP的發(fā)生率為0.96%～2.06%。鞏膜炎可為彌漫性、結(jié)節(jié)性、壞死性前鞏膜炎和后鞏膜炎，常與其它活動(dòng)性病變?nèi)绫擒浌茄缀完P(guān)節(jié)炎同時(shí)發(fā)生。鞏膜炎多為復(fù)發(fā)性，和前葡萄膜炎和邊緣潰瘍性角膜炎相關(guān)聯(lián)。

(2)鞏膜外層炎：鞏膜外層炎是RP的常見(jiàn)表現(xiàn)。據(jù)Foster等報(bào)道，RP患者鞏膜外層炎的發(fā)生率為39%，可為單純性或結(jié)節(jié)性、單眼或雙眼，易復(fù)發(fā)。

(3)角膜炎：是常見(jiàn)的與RP性鞏膜炎相關(guān)的眼部表現(xiàn)。

(4)非肉芽腫性前葡萄膜炎：是與RP性鞏膜炎相關(guān)的另一常見(jiàn)眼部表現(xiàn)。

2.非眼部表現(xiàn) 耳軟骨炎是RP最常見(jiàn)的表現(xiàn)，約88.6%的患者患有外耳軟骨炎，可有單側(cè)或雙側(cè)的耳廓突然劇痛、壓痛，伴有紅腫。長(zhǎng)期反復(fù)的炎癥可致軟骨吸收，使耳外形松弛、變軟并下垂。約50%的患者累及中耳、內(nèi)耳，引起聽(tīng)力喪失、前庭功能障礙性眩暈、耳咽鼓管阻塞、外耳道狹窄、傳導(dǎo)性耳聾等。50%的患者出現(xiàn)鼻軟骨炎，并可進(jìn)一步發(fā)展形成鞍鼻畸形。50%的患者出現(xiàn)喉氣管炎，嚴(yán)重的喉部病變可導(dǎo)致聲音嘶啞、致死性的呼吸道塌陷或窒息，其中10%的患者因此癥死亡。支氣管炎癥進(jìn)一步發(fā)展可引起肺炎和呼吸衰竭。50%～80%的患者可發(fā)生關(guān)節(jié)病變，表現(xiàn)為非侵蝕性、非變形性和RF陰性的單關(guān)節(jié)炎或多關(guān)節(jié)炎癥，最常受累的是肋軟骨關(guān)節(jié)。25%的病人心血管表現(xiàn)為大血管炎癥。主動(dòng)脈炎伴功能不全引起胸腹主動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈關(guān)閉不全而使血液反流，以及主動(dòng)脈根部受累與心傳導(dǎo)系統(tǒng)臨近部位的病變而出現(xiàn)心電圖異常。

中小血管炎癥引起的臨床表現(xiàn)，包括皮膚病變、腎臟和神經(jīng)系統(tǒng)障礙。皮膚病變包括蕁麻疹性紫癜、結(jié)節(jié)性紅斑、網(wǎng)狀青斑、血管性水腫、游走性血栓性靜脈炎等。腎臟病變可出現(xiàn)由新月體形成的局灶增生性腎小球腎炎，引起蛋白尿或鏡下血尿及IgA腎病。神經(jīng)系統(tǒng)障礙包括第Ⅱ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ對(duì)腦神經(jīng)受損，并出現(xiàn)抽搐、偏癱、運(yùn)動(dòng)失調(diào)和感覺(jué)-運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病變。偶爾有發(fā)熱、口腔病變及生殖器潰瘍等。

RP臨床特征為復(fù)發(fā)性耳、鼻部軟骨炎、RF陰性、炎癥性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、眼組織的炎癥、呼吸道軟骨炎、耳蝸和(或)前庭損害。臨床遇有下列情況之一者，RP診斷即可成立：①出現(xiàn)以上3個(gè)或更多的臨床特征;②至少1個(gè)臨床特征和活檢組織發(fā)現(xiàn)有血管炎;③在2個(gè)或更多部位發(fā)現(xiàn)軟骨炎，并對(duì)糖皮質(zhì)激素和氨苯砜藥物敏感。

復(fù)發(fā)性多軟骨炎性應(yīng)該做哪些檢查？

1.血常規(guī)檢查 可出現(xiàn)正色素或低色素性貧血，白細(xì)胞增加，嗜酸性粒細(xì)胞增多，DR(ESR)增快以及蛋白尿。

2.病理學(xué)檢查 在光鏡下，軟骨的改變包括基質(zhì)染色消失，其中以中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞淺層浸潤(rùn)為主，最后正常組織結(jié)構(gòu)破壞，繼而纖維化。電鏡下顯示表層軟骨細(xì)胞基質(zhì)及彈力纖維的異常改變。

X線檢查：可發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重氣管狹窄，CT掃描和肺功能實(shí)驗(yàn)可發(fā)現(xiàn)輕微的氣道阻塞。

復(fù)發(fā)性多軟骨炎性容易與哪些疾病混淆？

目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。

復(fù)發(fā)性多軟骨炎性可以并發(fā)哪些疾病？

眼部表現(xiàn)有視網(wǎng)膜炎、眼外肌麻痹、視盤(pán)水腫等。

復(fù)發(fā)性多軟骨炎性應(yīng)該如何預(yù)防？

此病屬于免疫紊亂性疾病，要注意增強(qiáng)免疫力。

復(fù)發(fā)性多軟骨炎性治療前的注意事項(xiàng)