肺莢膜組織胞漿菌病是莢膜組織胞漿菌感染引起的真菌病在肺部的表現(xiàn)。肺為原發(fā)性感染，多為無癥狀或自限性呼吸道感染，嚴重者可引起全身播散，主要累及網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)。

肺莢膜組織胞漿菌病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

莢膜組織胞漿菌為雙相型真菌，在自然環(huán)境中為菌絲型，有大小孢子，在宿主組織及營養(yǎng)豐富的培養(yǎng)基上酵母型菌體外周有一透明帶頗似莢膜。

組織胞漿菌孢子經(jīng)呼吸道吸入，多數(shù)被機體防御機制消滅，到達肺泡的孢子增殖并轉(zhuǎn)化為酵母型。引起中性粒細胞、巨噬細胞聚集，酵母被巨噬細胞吞噬，但不被殺滅，仍能繁殖并通過肺門淋巴結(jié)到達血循環(huán)。

(二)發(fā)病機制

組織胞漿菌孢子經(jīng)呼吸道吸入，多數(shù)被機體防御機制消滅，到達肺泡的孢子增殖并轉(zhuǎn)化為酵母型。引起中性粒細胞、巨噬細胞聚集，酵母被巨噬細胞吞噬，但不被殺滅，仍能繁殖并通過肺門淋巴結(jié)到達血循環(huán)。孢子吸入2～3周后，隨著細胞免疫的產(chǎn)生，巨噬細胞殺滅真菌。隨炎癥反應(yīng)的增強形成肉芽腫或干酪樣壞死。免疫功能正常的病人大多數(shù)病變局限于肺內(nèi)，如免疫功能低下或感染菌量過大則可導致進行性播散型組織胞漿菌病。愈合方式為鈣化或纖維化。

根據(jù)流行病學資料，臨床表現(xiàn)、X線征象和血清學檢查可作診斷，確診有賴于真菌培養(yǎng)或組織學檢查證實有病原菌存在。

肺莢膜組織胞漿菌病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

潛伏期9～14天。

1.急性型 大多數(shù)正常人感染后不出現(xiàn)癥狀，少數(shù)(兒童居多)表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、頭痛等上呼吸道感染或流感樣癥狀。部分可出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛-結(jié)節(jié)紅斑-多形紅斑綜合征，約持續(xù)1周。肺部體征甚少。胸片可無異常，亦可表現(xiàn)為單個或多個結(jié)節(jié)狀浸潤陰影，肺門淋巴結(jié)腫大，大量吸入孢子后，可有寒戰(zhàn)，高熱，咳嗽、咳黏液膿痰，呼吸困難，咯血等肺炎癥狀，胸片表現(xiàn)為片狀浸潤陰影或肺實變征，常伴肺門淋巴結(jié)腫大，偶有胸膜反應(yīng)，此型病程約1周，大多可自愈，少部分繼續(xù)進展。肺炎者亦當良性經(jīng)過。

2.慢性空洞型 主要發(fā)生于肺氣腫、肺結(jié)核等或肺結(jié)構(gòu)破壞性病變患者，因異常空洞有利于病原菌逃避人體免疫機制的干擾，更好的繁殖。臨床表現(xiàn)與肺結(jié)核極為相似，低熱、盜汗、體重下降、咳嗽、咳黏膿痰，逐漸出現(xiàn)呼吸困難。此型除少部分病人自愈，多數(shù)進展，最終導致肺纖維化，往往死于呼吸衰竭。

3.進行性播散型 此型少見，發(fā)生于免疫抑制患者或老年人、兒童。主要播散至網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)，患者全身癥狀重，常有高熱、呼吸困難、肝脾腫大、淋巴結(jié)腫大、黃疸、貧血，可有口腔及胃腸道潰瘍、心內(nèi)膜炎、腦膜炎和阿狄森氏病。X線表現(xiàn)為兩肺部粟粒狀陰影或散在結(jié)節(jié)狀病變，類似粟粒型肺結(jié)核。年幼兒童或AIDS病人進展較迅速，其他病人進展相對緩慢，死亡率達80%。

根據(jù)流行病學資料，臨床表現(xiàn)、X線征象和血清學檢查可作診斷，確診有賴于真菌培養(yǎng)或組織學檢查證實有病原菌存在。

肺莢膜組織胞漿菌病應(yīng)該做哪些檢查？

1.病原學檢查 痰、纖支鏡刷檢、灌洗液真菌培養(yǎng)4周以上，菌絲相轉(zhuǎn)為酵母相，可見其特征性的齒輪狀孢子。

病理學檢查旨在發(fā)現(xiàn)病原菌，可用銀染色、PAS染色等特殊染色，若在巨噬細胞或白細胞中發(fā)現(xiàn)似有莢膜的酵母菌有確診價值。采用免疫組化能準確鑒別菌種。播散型病例骨髓、淋巴結(jié)、分泌物和活檢組織培養(yǎng)常陽性。

2.組織胞漿菌素皮試 意義和方法與PPD(結(jié)核菌素純蛋白衍生物)皮試相似，皮試后48～72h觀察結(jié)果，以紅腫硬結(jié)≥5mm為陽性。皮試陽性揭示曾受過或正在受組織胞漿菌感染，對于非流行區(qū)病人有一定診斷價值，一般感染后2～3周皮試出現(xiàn)陽性，可維持數(shù)年。皮試陰性也不能排除診斷。故主要用于流行病學調(diào)查。

3.血清學試驗 現(xiàn)有的血清學抗體檢測特異性不高，免疫功能抑制者可呈假陽性，僅能提示診斷。

補體結(jié)合試驗(CFT)是臨床診斷的主要依據(jù)，一般認為，效價≥1∶16或近期升高4倍以上高度提示有活動性病變。免疫擴散試驗(ID)，特異性高于CFT，出現(xiàn)“H”或?！癕”沉淀帶為陽性，前者常提示活動性感染。

酶聯(lián)免疫吸附試驗(ELISA)以效價≥1∶16為陽性。近年開展的組織胞漿菌糖原抗原(HAP)檢測，陽性揭示活動性感染，可提供早期診斷依據(jù)。對免疫缺陷的患者更具有診斷價值。

X線表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性浸潤，單個或多個薄壁空洞，周圍有炎癥浸潤，病變主要在上葉，可有纖維化，上葉收縮，與肺結(jié)核常難鑒別。

肺莢膜組織胞漿菌病容易與哪些疾病混淆？

本病應(yīng)與肺結(jié)核、結(jié)節(jié)病、細菌性肺炎、病毒性肺炎、肺癌等鑒別。

肺莢膜組織胞漿菌病可以并發(fā)哪些疾?。?

往往死于呼吸衰竭。

肺莢膜組織胞漿菌病應(yīng)該如何預防？

主要措施：

1.3%甲醛用于污染區(qū)消毒。

2.預防性抗真菌治療。

肺莢膜組織胞漿菌病治療前的注意事項

(一)治療

原發(fā)的急性型一般不需要治療，如病變廣泛、癥狀明顯者用酮康唑或氟康唑400mg/d口服，療程1～2月。慢性型、播散型均需治療。慢性型先用兩性霉素B，每天0.3～0.5mg/kg，1～2月，酮康唑400～600mg/d，維持治療6～12月。播散型首選兩性霉素B治療，每天0.3～0.5mg/kg，總量2.5g，病情改善后用酮康唑或氟康唑。亦可用氟康唑0.2～0.4g/d，靜脈滴注，療程至少6～8周，酮康唑治療對艾滋病患者無效。1994年，美國FDA推薦伊曲康唑用于治療播散型組織胞漿菌病，常用口服劑量為200～400mg/d。

(二)預后

進行性播散型少見，預后差。年幼兒童或AIDS病人進展較迅速，其他病人進展相對緩慢，病死率達80%。