假性甲狀旁腺功能減退癥(pseudo-hypoparathyroidism)是一種具有甲狀旁腺功能減退癥的癥狀和體征的遺傳性疾病。1942年由Albright首次報道，故又稱Albright遺傳性骨營養(yǎng)不良;本癥主要是靶器官(骨和腎)對甲狀旁腺激素失敏，甲狀旁腺增生，血中甲狀旁腺素增加，而臨床表現(xiàn)為甲狀旁腺功能減退;典型病例還有獨特的骨骼和發(fā)育缺陷。

假性甲狀旁腺功能減退癥是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

假性甲狀旁腺功能減退癥為遺傳性疾病。但疾病的遺傳方式不清楚，可能為多樣性;在某些家族其遺傳方式是X連鎖顯性遺傳;而在另一些家族，可能是染色體顯性突變所致，其表現(xiàn)各異。病因與遺傳因素有關(guān)。

(一)繼發(fā)性較為常見。最多見者為甲狀腺手術(shù)時誤將甲狀旁腺切除或損傷所致。如腺體大部或全部被切除，常發(fā)生永久性甲狀旁腺功能減退癥，約占甲狀腺手術(shù)中的1%～1.7%。甲狀腺增生切除腺體過多也可引起本病。至于因甲狀腺炎癥，甲狀腺功能亢進癥接受放射性碘治療后或因惡性腫瘤侵及甲狀旁腺所致者較少見。

(二)特發(fā)性較少見。系自身免疫性疾病?？赏瑫r合并甲狀腺和腎上腺皮質(zhì)機能減退、糖尿病，如多發(fā)性內(nèi)分泌腺機能減退癥;有的患者血中尚可檢出抗胃壁細胞、甲狀旁腺、腎上腺皮質(zhì)和甲狀腺的自身抗體。

(二)發(fā)病機制

主要是由于甲狀旁腺素(PTH)的靶器官(腎、骨)，特別是近端腎小管上皮細胞受體不能接受或接受后不能活化腺苷環(huán)化酶，導(dǎo)致cAMP生成障礙;另一種情況是盡管有cAMP形成，但PTH不能起反應(yīng)或周圍器官對PTH有抵抗，引起PTH分泌增多，表現(xiàn)出骨營養(yǎng)不良綜合征。病因與遺傳缺陷有關(guān)。

假性甲狀旁腺功能減退癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

癥狀

主要由于長期血鈣過低伴陣發(fā)性加劇引起下列癥狀：

(一)神經(jīng)肌肉癥狀由于神經(jīng)肌肉應(yīng)激性增加所致。輕癥僅有感覺異常，四肢刺痛、發(fā)麻、手足痙攣僵直，易被忽視或誤診。當血鈣降低至一定水平時(80mg/L以下)常出現(xiàn)手足搐搦發(fā)作，呈雙側(cè)對稱性腕及手掌指關(guān)節(jié)屈曲，指間關(guān)節(jié)伸直，大拇指內(nèi)收，形成鷹爪狀;此時雙足常呈強直性伸展，膝關(guān)節(jié)及髖關(guān)節(jié)屈曲;嚴重病例全身骨骼肌及平滑肌痙攣，可發(fā)生喉頭和支氣管痙攣，窒息等危象;心肌累及時呈心動過速，心電圖示QT延長，主要為ST段延長，伴異常T波;膈肌痙攣時有呃逆;小兒多驚厥，大多系全身性，像原因不明性癲癇大發(fā)作而可無昏迷、大小便失禁等表現(xiàn)。上述癥狀均可由于感染，過勞和情緒等因素誘發(fā)。女性在經(jīng)期前后更易發(fā)作。血鈣在70～80mg/L左右，臨床上可無明顯搐搦稱為隱性搐搦癥，若誘發(fā)血清游離鈣降低或神經(jīng)肌肉應(yīng)激性增高時可發(fā)作，下列試驗可使隱性者顯示其病情：

1.面神經(jīng)叩擊試驗(Chvostek征)以手指彈擊耳前面神經(jīng)外表皮膚，可引起同側(cè)口角或鼻翼抽搐，重者同側(cè)面部肌肉亦有抽搐。

2.束臂加壓試驗(Trousseau征)將血壓計橡皮袋包繞于上臂，袋內(nèi)打氣以維持血壓在舒張壓及收縮壓之間，減少以至停止上臂靜脈回流3分鐘，可引起局部手臂的抽搐。

(二)精神癥狀于發(fā)作時常伴不安、焦慮、抑郁、幻覺、定向失常、記憶減退等癥狀，但除在驚厥時，少有神志喪失。精神癥狀可能和腦基底核功能障礙有關(guān)。

(三)外胚層組織營養(yǎng)變性及異常鈣化癥群如甲狀旁腺功能減退為時過久，常發(fā)現(xiàn)皮膚粗糙，色素沉著、毛發(fā)脫落，指(趾)甲脆軟萎縮，甚而脫落;眼內(nèi)晶狀體可發(fā)生白內(nèi)障。病起于兒童期者，牙齒鈣化不全，齒釉發(fā)育障礙，呈黃點、橫紋、小孔等病變?；純褐橇Χ嗨ネ?、腦電圖常有異常表現(xiàn)，可出現(xiàn)癲癇樣波(不同于原因不明性癲癇，于補鈣后，癲癇樣波可消失)：頭顱X線片可見基底節(jié)鈣化，骨質(zhì)也較正常致密，有時小腦亦可鈣化。

診斷

甲狀腺手術(shù)后發(fā)生者診斷容易。特發(fā)性而癥狀隱潛者易被忽略，誤認為神經(jīng)官能癥或癲癇者并不鮮見。但如能進行多次血和尿的檢驗，則大多數(shù)均能及時發(fā)現(xiàn)血鈣過低性搐搦，上述誘發(fā)試驗可幫助診斷。主要診斷依據(jù)有：①無甲狀腺手術(shù)或前頸部放射治療等病史;②慢性發(fā)作性搐搦癥;③血鈣過低，血磷過高;④除外可引起血漿鈣離子過低的其他原因，如腎功能不全，脂肪痢、慢性腹瀉，維生素D缺乏癥及堿中毒等;⑤血清iPTH顯著低于正?；蛉比?⑥Ellsworth-Howard試驗有排磷反應(yīng);⑦無體態(tài)畸形，如身材較矮，指趾短而畸形或軟骨發(fā)育障礙等。

特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥尚須和假性特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥、假性甲狀旁腺功能減退癥I型和Ⅱ型、假性甲狀旁腺功能減退癥等鑒別此外尚須和其他原因引起的手足搐搦癥相區(qū)別。特發(fā)性體質(zhì)性易痙癥(spasmophilie constitutionnelle id-iopathique)系一慢性體質(zhì)性神經(jīng)-肌肉過度應(yīng)激狀態(tài)，伴失眠，蟻癢及痙痛等神經(jīng)官能癥表現(xiàn)，并可出現(xiàn)典型的手足搐搦癥、血漿鈣、鎂濃度均正常，但紅細胞內(nèi)鎂含量減低，此病雖不多見，也需和特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥相鑒別。

1.AHO畸形 典型表現(xiàn)有身材矮胖，臉圓，頸短，盾狀胸。單側(cè)或雙側(cè)短指、趾畸形，多見于第4、5掌骨或跖骨。拇指末節(jié)短而寬，稱為Murder拇指。四肢短，橈骨彎曲，膝關(guān)節(jié)內(nèi)翻或外翻，骨骺提前愈合。出牙晚，牙質(zhì)差，易脫落。眼距寬，眼球小，少數(shù)有黃斑變性或視神經(jīng)萎縮。常有智力低下，味覺和嗅覺不良等?？纱嬖诙喾N內(nèi)分泌激素不反應(yīng)綜合征，除假性甲旁減外還可發(fā)生甲狀腺功能減退、腎上腺皮質(zhì)功能減退、性腺功能減退和尿崩癥等。

2.甲旁減表現(xiàn) PHP的甲旁減表現(xiàn)與其他原因的甲旁減相似，有低鈣血癥、高磷血癥，所不同的是血PTH增高。多數(shù)病人低鈣血癥較輕，可有Chvostek征和Trousseau征陽性，少數(shù)病人低鈣血癥明顯，有手足搐搦等癥狀。軟組織鈣化如顱內(nèi)鈣化、白內(nèi)障、皮膚鈣化等，較其他甲旁減多見。皮膚鈣化可形成藍色堅硬的結(jié)節(jié)，稱為皮下骨瘤(osteoma cutis)。

根據(jù)靶細胞對PTH的不反應(yīng)發(fā)生在cAMP生成之前或之后，分為PHPⅠ型(Ⅰa型、Ⅰb型、Ⅰc型)和Ⅱ型。PHPⅠ型和Ⅱ型又依不同靶器官對PTH反應(yīng)的不同，可分為腎和骨抵抗型、腎抵抗骨反應(yīng)型和腎反應(yīng)骨抵抗型等幾個亞型。

(1)PHP-Ⅰ型：

①PHP-Ⅰa型：為Albright最初所描述的類型，即靶細胞膜受體-腺苷酸環(huán)化酶系統(tǒng)缺陷，對PTH不反應(yīng)，受體不能與PTH結(jié)合或者能夠結(jié)合但不產(chǎn)生cAMP，cAMP的缺少使PTH不能發(fā)揮激素的生理效應(yīng)。尿cAMP降低甚至測不出，注射活性PTH后其尿cAMP和尿磷不增加。

②PHP-Ⅰb型：有些Ⅰ型病人無AHO畸形，激素抵抗僅限于FTH靶器官，G8α活性正常。這種類型可能是PTH受體的缺陷所致，但產(chǎn)生PTH受體活性下降的分子學(xué)機制還不明確。多表現(xiàn)為腎抵抗骨反應(yīng)亞型。

③PHP-Ⅰc型：少數(shù)Ⅰ型病人同時伴有多種其他激素的不反應(yīng)，有AHO畸形。cAMP不產(chǎn)生的原因尚不清楚，可能與細胞膜受體-腺苷酸環(huán)化酶系統(tǒng)中某些其他的成分異常有關(guān)，如催化單位。還有可能為G8α或Giα功能上的缺陷，但目前的方法還不能被識別這種缺陷。

(2)PHP-Ⅱ型：PTH能夠正常地與靶細胞膜受體結(jié)合，產(chǎn)生cAMP，但在細胞內(nèi)cAMP以后程序的缺陷，包括細胞內(nèi)鈣離子濃度不足或蛋白激酶活化障礙，cAMP不能進一步發(fā)生生理效應(yīng)。尿cAMP升高，尿磷減少，注射活性PTH后尿cAMP繼續(xù)上升，但尿磷不增加。

(3)臨床亞型：

①腎和骨抵抗型：臨床最常見，骨和腎對PTH都無反應(yīng)，表現(xiàn)為低鈣血癥和高磷血癥。血PTH升高，尿鈣和磷降低。

②腎抵抗骨反應(yīng)型：也稱PHP甲旁亢型。由于腎臟對PTH抵抗，引起繼發(fā)性甲旁亢，而骨組織對PTH的反應(yīng)正常，過量的PTH能促進骨吸收，使骨轉(zhuǎn)換加快。臨床可見骨痛、病理性骨折等，X線表現(xiàn)為普遍性骨質(zhì)疏松、骨膜下骨吸收和纖維性囊性骨炎等類似甲旁亢的骨病變。血PTH、血堿性磷酸酶和尿羥脯氨酸增高，尿鈣和磷降低。

③腎反應(yīng)骨抵抗型：本型少見，骨對PTH缺乏反應(yīng)，骨鈣釋放減少，發(fā)生低鈣血癥和繼發(fā)性甲旁亢，腎臟對PIH反應(yīng)正常，使尿磷排量增多，導(dǎo)致低磷血癥。血PTH升高，血堿性磷酸酶和尿羥脯氨酸正常。尿鈣減少而尿磷增多。X線表現(xiàn)為骨密度正常或增高。

根據(jù)病人的臨床表現(xiàn)(特別是特殊體態(tài))和實驗室檢查結(jié)果，對PTH無反應(yīng)等條件診斷不難。

1.發(fā)病狀況 有發(fā)育缺陷的家族史，多見于10歲以下的兒童，女性多見，但男性癥狀較重。

2.癥狀 有類似甲狀旁腺功能減退的癥狀，但血清甲狀旁腺素不降低。

(1)慢性發(fā)作性手、足搐搦甚者可有癲癇樣發(fā)作以及肌痙攣、喉痙攣、感覺異常。

(2)體態(tài)異常：粗短體型、圓臉、短指(趾)、掌指畸形、斜視。

(3)發(fā)育障礙：常有智力遲鈍、出牙較遲、牙發(fā)育不全或牙釉質(zhì)損害。

骨骺線融合過早、顱頂骨增厚、皮下或深部組織鈣化、基底神經(jīng)節(jié)鈣化、白內(nèi)障。

(4)少數(shù)有低代謝率、糖耐量降低、性腺發(fā)育不全(Turner綜合征)。

實驗室檢查有尿鈣及尿磷減少。血鈣低、血磷高、血PTH正常或增高、血堿性磷酸酶正常。

假性甲狀旁腺功能減退癥應(yīng)該做哪些檢查？

1.尿液檢查 尿鈣及尿磷減少。 當血鈣濃度低于70mg/L時，尿鈣濃度顯著降低或消失，草酸銨鹽溶液定性試驗呈陰性反應(yīng)。

2.血生化檢查 本病的血生化表現(xiàn)與真性甲狀旁腺功能減退癥相近似。血 血清鈣常降低至80mg/L以下，可低至40mg/L，主要是鈣離子濃度的降低。血鈣過低者宜同時測定血漿蛋白，以除外因蛋白濃度低下而引起的鈣總量減低。成年患者血清無機磷上升常在60mg/L左右，幼年患者中，濃度更高。血清堿性磷酸酶常正?；蛏缘汀Ｑ迕庖呋钚约谞钆韵偎?iPTH)水平在不同類型中可降低或增高，

(1)血鈣低、血磷高。

(2)血中甲狀旁腺素(PTH)正常或增高，注射PTH 200U后尿中cAMP及磷不增加?？勺C明腎小管對PTH作用有抵抗性。

(3)血堿性磷酸酶正常。

X線骨骼檢查可發(fā)現(xiàn)骨骼線融合早和顱頂骨增厚。

假性甲狀旁腺功能減退癥容易與哪些疾病混淆？

甲狀旁腺功能減退癥分類及鑒別 類型和病理生主要缺陷體態(tài)異常*血鈣過低和血磷過高Gs蛋白亞基缺乏對外源PTH反應(yīng)性

尿磷增多尿cAMP增多

iPTH降低性甲狀旁腺功能減退癥

一、手術(shù)，放射性核素，腫瘤等所致甲狀旁腺損傷和破壞-+-++

二、DiGeorge征甲狀旁腺胚胎發(fā)育障礙-+-++

三、特發(fā)性

1.家族性(性鏈隱性，常染色體隱性和顯性遺，可能為自身免疫性)甲狀旁腺萎縮-+-++

2.散發(fā)性(自身免疫)同上-+-++

四、血鈣過高孕母所產(chǎn)新生兒PTH分泌暫時受抑制-+-++

iPTH正常性甲狀旁腺功能減退癥，假-假性甲狀旁腺功能減退癥遺 傳性體態(tài)異常，生化正常+-+++

iPTH增高性甲狀旁腺功能減退癥

一、假性甲狀旁腺功能 減退癥Ia型靶組織(骨和腎)細胞受體對PTH均無反應(yīng)+++--

二、假性甲狀旁腺功能減退癥Ib型 ±+---

三、假性甲狀旁腺功能減退癥Ⅱ型靶細胞內(nèi)對cAMP無反應(yīng)++-滴Ca2+后++

(一)繼發(fā)性 較為常見。最多見者為甲狀腺手術(shù)時誤將甲狀旁腺切除或損傷所致。如腺體大部或全部被切除，常發(fā)生永久性甲狀旁腺功能減退癥，約占甲狀腺手術(shù)中的1%～1.7%。甲狀腺增生切除腺體過多也可引起本病。至于因甲狀腺炎癥，甲狀腺功能亢進癥接受放射性碘治療后或因惡性腫瘤侵及甲狀旁腺所致者較少見。

(二)特發(fā)性 較少見。系自身免疫性疾病。.特發(fā)性甲狀旁腺功能減退 搐搦較重，異位鈣化少見，無異常體形及短指(趾)畸形，血中PTH減低，不同的是該病注射PTH治療有效。即尿中cAMP明顯增加，尿磷排泄量可較注射前增加5～6倍以上，而假性甲狀旁腺功能減退癥者增加僅2倍?？赏瑫r合并甲狀腺和腎上腺皮質(zhì)機能減退、糖尿病，如多發(fā)性內(nèi)分泌腺機能減退癥;有的患者血中尚可檢出抗胃壁細胞、甲狀旁腺、腎上腺皮質(zhì)和甲狀腺的自身抗體。

(三)假-假性甲狀旁腺功能減退 本癥實際上是假性甲狀旁腺功能減退癥的不完全型，可能是由于近端腎小管上皮細胞內(nèi)cAMP依賴蛋白激酶異常或功能障礙所致，也可能與遺傳有關(guān)。多在成年期出現(xiàn)癥狀，臨床表現(xiàn)與假性甲狀旁腺功能減退相似，亦有體態(tài)異常，但無抽搐。實驗室檢查，血鈣和磷均正常，血清PTH正常，注射PTH試驗反應(yīng)正常。這些實驗室檢查結(jié)果，均與假性甲狀旁腺功能減退癥不同。本病需要與下述疾病相鑒別：

假性甲狀旁腺功能減退癥可以并發(fā)哪些疾??？

在特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥中，容易出現(xiàn)貧血、白色念珠菌感染等表現(xiàn)，尚可同時伴隨Schmidt綜合征，即甲狀腺功能減退癥伴腎上腺皮質(zhì)功能減退癥或(和)糖尿病。主要有發(fā)育異常、智力遲鈍、手足搐搦癥、癲癇及基底神經(jīng)節(jié)鈣化即異位鈣化癥。

假性甲狀旁腺功能減退癥應(yīng)該如何預(yù)防？

一、預(yù)防 因系遺傳性疾病，尚無有效預(yù)防本病發(fā)生的辦法，但對確診患者應(yīng)給予積極治療，主要是預(yù)防并發(fā)癥。

對于甲狀腺手術(shù)時誤將甲狀旁腺切除或損傷，如腺體大部或全部被切除而發(fā)生永久性甲狀旁腺功能減退癥的，強調(diào)的是醫(yī)生的技術(shù)水平及責(zé)任心。

二、護理

1. 嚴重低血鈣的護理

強調(diào)多人協(xié)作， 患者出現(xiàn)抽搐時，應(yīng)立即予以平臥， 頭偏向一側(cè)， 迅速用開口器或舌鉗以防止舌咬傷和舌后墜， 并及時吸痰， 吸氧， 保持呼吸道通暢， 建立靜脈通道。心電監(jiān)護， 每 15 m in 巡視 1 次， 并囑家屬陪伴， 密切監(jiān)測患者心率、血壓、神志、精神狀態(tài)的改變， 及時準確記錄 24 h出入量， 及時正確采集送檢血標本， 根椐病情需要調(diào)節(jié)輸液速度， 確保靜脈輸液通暢無液體外滲， 各種操作動作要輕， 避免各種不良刺激引起患者情緒激動， 注意保暖。輕度低血鈣： 遵醫(yī)囑靜推 10% 葡萄糖酸鈣 10 m l， 注意推注速度緩慢， 以防止發(fā)生心臟抑制， 藥物迅速進入中樞起到緩解四肢抽搐， 根據(jù)情況可每 4～6 h 重復(fù) 1 次， 中重度低血鈣患者給予 10% 葡萄糖酸鈣20 m l靜脈注射， 可同時肌肉或靜脈注射地西泮 5～10 m g。經(jīng)上述處理絕大多數(shù)患者手足抽搐能有效控制， 對于難以控制或短期內(nèi)抽搐發(fā)作頻繁者可以給予 10% 葡萄糖酸鈣 10～20 m l緩慢靜脈滴注， 控制急性癥狀和預(yù)防反復(fù)效果良好， 且安全， 不會對心臟產(chǎn)生明顯抑制， 另外， 伴有鎂降低者可給予 25% 硫酸鎂 10～20 m l靜脈滴注， 能增加 PTH 對靶器官的敏感性，改善低血鈣癥狀。

2. 非急性發(fā)作期護理

告知患者及家屬此病是遺傳基因缺陷病， 且無特效治療， 應(yīng)早發(fā)現(xiàn)， 早治療， 防止出現(xiàn)不可逆病理損害和病程進展， 終生補充鈣和維生素 D 是防止急性發(fā)作和阻止病情進一步發(fā)展的有效方法。治療期間必須注意：

( 1) 防止維生素 D 不足， 低鈣血癥， 不能防止急性發(fā)作或阻止病情的進展;

( 2) 防止維生素中毒引起的高鈣血癥和泌尿系結(jié)石;

( 3)血鈣控制在正常底限為宜， 即可防止維生素 D 不足和低血鈣;

( 4) 開始治療的前 3 個月內(nèi)， 復(fù)查血鈣、血磷 1 次 /周， 此后每3～6 個月復(fù)查 1 次， 并根據(jù)鈣磷的水平隨時調(diào)整劑量， 飲食上少食高磷食品， 如： 奶類、肉、豆制品， 多食用富含高鈣低磷的食物。

3. 加強記憶訓(xùn)練

防止記憶功能進一步衰退， 護理人員應(yīng)有意識地訓(xùn)練患者的記憶， 每日記憶訓(xùn)練應(yīng)由簡單到復(fù)雜，循序漸進， 如： 反復(fù)訓(xùn)練患者對病區(qū)環(huán)境， 周圍人員， 物品放置位置， 生活設(shè)施定位及近期發(fā)生的事件進行記憶。也可以應(yīng)用撲克牌訓(xùn)練患者， 從小到大的順序進行排列或提供簡單的圖片， 讓患者對顏色物品進行分類， 從而訓(xùn)練患者的分析、判斷、推理和計算能力， 讓患者干些力所能及的簡單操作， 如： 洗碗、掃地、通過日常訓(xùn)練在患者大腦中建立新的條件反射， 以逐步做到生活自理， 鼓勵患者學(xué)習(xí)新鮮事物， 培養(yǎng)多種興趣愛好以活動腦細胞， 防止大腦功能衰退?？傊?， 應(yīng)制訂個體化的護理對策并加以落實從而幫助患者盡快康復(fù)。

4. 心理護理

本病發(fā)作時， 形勢兇險， 有死亡的危險。患者及家屬有明顯的恐懼和焦慮， 情緒高度緊張， 對此醫(yī)護人員應(yīng)主動與患者接觸， 向家屬解釋此病的特點， 讓患者知道護士不會歧視， 嘲笑他， 尊重其隱私權(quán)， 避免患者受刺激， 以防誘發(fā)抽搐而加重病情。向患者及家屬講解疾病的相關(guān)知識使其了解此病并不可怕， 通過用藥， 積極配合治療和護理， 病情可以控制， 同時生活質(zhì)量提高。

5. 出院指導(dǎo)與隨訪

向患者及家屬講解假性甲狀旁腺能減退的疾病相關(guān)知識， 使其了解定期門診隨訪， 堅持到正規(guī)醫(yī)院復(fù)診的重要性。應(yīng)定期抽取血鈣， 防低血鈣引起抽搐，以免加重智力障礙， 向患者及家屬發(fā)放保健小冊子， 接受規(guī)范治療和護理， 鼓勵患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。終生服用鈣制劑。

假性甲狀旁腺功能減退癥治療前的注意事項

(一)治療

PHP的治療與其他原因的甲旁減治療相同，主要是維持正常的血鈣水平。低鈣血癥一般較容易糾正，所需鈣劑和維生素D劑量相對較小，甚至有的病人單純補充鈣劑即可維持正常血鈣水平。有1，25(OH)2D3合成障礙的患者需要加用活性維生素D，如1αOHD3或1，25(OH)2D3。對有其他激素抵抗所引起的異常，如甲狀腺功能減退、性腺功能減退等應(yīng)給予相應(yīng)的激素替代治療。

在甲狀腺及甲狀旁腺手術(shù)時，避免甲狀旁腺損傷或切除過多。

治療可分以下兩方面考慮：

(一)搐搦發(fā)作期處理 即刻靜脈注射10%葡萄糖酸鈣10ml每日酌情1～3次不等，必要時輔以鎮(zhèn)靜劑如苯巴比妥鈉或苯妥英鈉肌注。如屬術(shù)后暫時性甲狀旁腺功能減退癥。則在數(shù)日至1～2周內(nèi)，腺體功能可望恢復(fù)，故僅需補充鈣鹽，不宜過早使用維生素D(作用可達數(shù)月至1年)，以免干擾血鈣濃度，影響診斷，如1月后血鈣仍低，不斷發(fā)生搐搦，應(yīng)考慮為永久性甲狀旁腺功能減退癥，則需補充維生素D，提高血鈣，防止搐搦發(fā)作。

(二)間歇期處理 目的在于維持血鈣在正常濃度，降低血磷，防止搐搦及異位鈣化。

1.宜進高鈣、低磷飲食，不宜多進乳品、蛋黃及菜花等食品。

2.口服維生素D2(骨化醇)或D3，促進鈣自腸道吸收，每日5萬～20萬單位。由于患者缺乏內(nèi)源PTH以及血磷增高，腎小管1a-羥化酶相對活性減弱，故如D2或D3效果不佳，可給予1，25-(OH)2D3，初劑為0.5μg，以后每1～2天增加0.25μg直至生效，每日劑量可至2.0μg。1a(OH)D3每日劑量約為2.0～4.0μg。

3.如維生素D效果不理想，可試用雙氫速固醇(AT-10)或活性維生素D、1a(OH)D3。(AT-10)每日0.5～3.0ml(每毫升含1.25mg)，其作用介乎甲狀旁腺素和維生素D之間，療效開始較維生素D快，促進磷排泄作用不及維生素D。維生素D、AT-10及1，25-(OH)2D3過量均可引起血鈣過高癥，久后傷及腎臟，并可因鈣、磷濃度增高，發(fā)生異位鈣化，故宜在用藥期間觀察尿鈣及血鈣變化，調(diào)整藥量，維持血鈣在9～10mg/dl左右。

4.鈣鹽 可口服葡萄糖酸鈉，每日6～12g或乳酸鈣，每日4～8g，常和維生素D等藥物同時使用。

5.氯噻酮 每日50mg和低鹽飲食維持血鈣正常。其作用主要是減少尿鈣排泄。

6.鎂劑 少數(shù)患者，經(jīng)上述處理后，血鈣雖已提高至正常，但仍有搐搦癥則應(yīng)疑及可能伴有血鎂過低癥，應(yīng)使用鎂劑，如硫酸鎂50%10～20ml加入500～1000ml5%葡萄糖鹽水中靜脈滴注，或用50%溶液肌肉注射、劑量視血鎂過低程度而定，治程中須隨訪血鎂以免過量。

(二)預(yù)后

本病如及時診斷及治療，一般預(yù)后較好。