擴(kuò)張性心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM)為心肌病的主要類型，約占心肌病的70%～80%，既往稱為充血性心肌病。特點為左心室或右心室明顯擴(kuò)大或雙心室擴(kuò)大，多數(shù)以左心室擴(kuò)大為主。以心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心律失常、栓塞為基本特征。雖然各年齡組均有發(fā)病，但以20～49歲住院年齡最多。約20%的DCM患者有心肌病家族史。

老年人擴(kuò)張型心肌病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

DCM病因迄今不明，發(fā)病機(jī)制尚待闡明。眾多學(xué)者對致病學(xué)說有以下相似觀點。

1.感染因素 在病因中占重要位置，認(rèn)為本病為病毒性心肌炎的遠(yuǎn)期結(jié)果或后遺癥。約1/5的病人在DCM之前患過嚴(yán)重的流感綜合征。在部分病人心肌活檢標(biāo)本中可觀察到病毒顆粒，而且發(fā)現(xiàn)在該組病人柯薩奇B3病毒抗體滴度明顯高于健康人。動物實驗發(fā)現(xiàn)，以腸道病毒感染小鼠引起的病毒性心肌炎，伴有持久的免疫功能異常，最后形成DCM。急性病毒性心肌炎患者經(jīng)長期隨訪，6～48%可轉(zhuǎn)變?yōu)镈CM。有報道慢性病毒性心肌炎經(jīng)隨診1～8年后發(fā)展為DCM者占該組DCM總數(shù)的30%左右。O’Connell和Kenllund列出常見的20種病毒可引起心肌炎，柯薩奇A、B病毒、埃可病毒、流感病毒A、B，脊髓灰質(zhì)炎病毒、單純皰疹病毒、帶狀皰疹病毒、EB病毒、非洲淋巴細(xì)胞瘤病毒、輪狀病毒、狂犬病病毒、乙肝病毒、蟲媒病毒、Junim病毒、人類艾滋病毒。以柯薩奇病毒感染后發(fā)展為DCM最多見。

近年來，人們用PCR及原位雜交等技術(shù)在DCM的心肌標(biāo)本中檢測到腸道病毒(EVs)RNA，提示EVs持續(xù)感染與DCM的發(fā)病有關(guān)。在病毒性心肌炎及DCM心肌中均檢測到細(xì)胞毒效應(yīng)分子穿孔素的表達(dá)，提示穿孔素在病毒性心肌炎及DCM中可能均起到了介導(dǎo)心肌損害作用。關(guān)于抗病毒感染免疫中細(xì)胞介導(dǎo)細(xì)胞毒作用的研究，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，病毒感染，NK、殺傷性T細(xì)胞與靶細(xì)胞相互識別、接觸后釋放穿孔素和顆粒酶，殺傷靶細(xì)胞。穿孔素和顆粒酶均為存在于NK、殺傷性T細(xì)胞質(zhì)顆粒中的蛋白，前者結(jié)構(gòu)和功能類似補(bǔ)體C9，后者為一組絲氨酸蛋白酶，具有特異的蛋白酶切位點。穿孔素在靶細(xì)胞膜上打孔，顆粒酶通過穿孔素跨膜孔道進(jìn)入靶細(xì)胞后，作用于胞質(zhì)Caspase系統(tǒng)，啟動靶細(xì)胞凋亡。穿孔素造成的跨膜孔道還可直接造成靶細(xì)胞滲透性溶解。其結(jié)果，穿孔素和顆粒酶B介導(dǎo)的細(xì)胞毒作用可能是病毒性心肌炎和DCM免疫病理的共同基礎(chǔ)，也可能是病毒性心肌炎演變成DCM的重要機(jī)制。

由病毒性心肌炎發(fā)展為DCM是一個心肌再構(gòu)的過程。由多種細(xì)胞膜蛋白、胞質(zhì)鈣超載和核蛋白的調(diào)節(jié)失控所致。有學(xué)者認(rèn)為，在病毒性心肌炎向DCM發(fā)展的過程中，微循環(huán)痙攣發(fā)揮了重要作用，內(nèi)皮細(xì)胞感染或免疫攻擊導(dǎo)致微血管功能異常，反復(fù)的微血管痙攣引起心肌骨架蛋白不溶解，多處局部心肌變性減少，最終導(dǎo)致心力衰竭。

2.自身免疫反應(yīng) 近10年來，DCM發(fā)病的免疫-分子機(jī)制研究，提出了病毒/免疫學(xué)說。DCM的免疫異常，包括對心肌細(xì)胞的體液和細(xì)胞自動免疫異常反應(yīng)性，自身清除細(xì)胞活性下降及異常的抑制細(xì)胞活性。目前認(rèn)為免疫介導(dǎo)的損傷是DCM的病因及發(fā)病機(jī)制。

瑞典和法國作者提出DCM就是由于自身抗體或感染啟動性因素侵犯自身免疫導(dǎo)致的進(jìn)行性心肌損害的結(jié)果。病毒性心肌炎的患者和自身免疫性心肌炎動物模型血中所測得的多種自身抗體與臨床DCM心力衰竭病人血清IgG呈高度相似性?？剐募∽陨砜贵w是心肌原發(fā)性損傷后的自身抗原的繼發(fā)產(chǎn)物。自身抗體又引起并持續(xù)加重心肌損害、心室重構(gòu)。目前研究為止，在DCM患者血清中測到的自身抗體并引起廣泛重視的有抗肌凝蛋白、抗線粒體腺苷載體(ATP/ADP載體)、抗M2抗原抗體、抗α-酮戊二酸脫氫酶支鏈復(fù)合物抗體、抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體、抗核抗體和抗心肌纖維抗體也與DCM有關(guān)。

近幾年國內(nèi)外許多學(xué)者，在DCM患者血清中存在抗心肌β1腎上腺能受體(β-AR)和抗M2乙酰膽堿能受體(M2-R)抗體，并認(rèn)為它們與DCM的發(fā)病有關(guān)。DCM病人在早期階段檢測到β-AR抗體，可能是發(fā)展為DCM的標(biāo)志。血清M2-R抗體水平是DCM診斷的特異性指標(biāo)。新近認(rèn)為，人白細(xì)胞抗原(HLA)多態(tài)性是DCM發(fā)生、發(fā)展的獨立危險因素，存在于細(xì)胞表面的HLA分子形成外來抗原復(fù)合物，可導(dǎo)致自身免疫反應(yīng)。

總之，自身免疫過程，引起分子水平上的心肌細(xì)胞結(jié)構(gòu)和功能紊亂，可能引起DCM發(fā)病的重要機(jī)理之一。

3.遺傳因素 約20%的DCM有家族性發(fā)病趨向，但是比肥厚性心肌病(HCM)少見。家族性DCM主要是常染色體顯性遺傳的基因疾病。肌凝蛋白重鏈(α、β-MHL)基因異常不僅見于HCM，同樣也見于DCM患者。已發(fā)現(xiàn)DCM患者心肌組織有胎兒型肌凝蛋白重鏈，這種胎兒型肌凝蛋白的重新表達(dá)與DCM發(fā)病相關(guān)。Mtmtoni指出DCM的致病基因在于肌營養(yǎng)不良蛋白(dystropin)基因缺陷，并突出侵犯心臟，使心肌細(xì)胞的膜性細(xì)胞支架斷裂，終于形成DCM。在DCM中還發(fā)現(xiàn)HLA-DR4及A11、B12等染色體數(shù)目增多，且伴有Ts細(xì)胞功能低下，是DCM的高危攜帶者。

Abelmann等根據(jù)多個家族性DCM的研究，認(rèn)為其遺傳方式有以下3種：①常染色體顯性遺傳，有近50%的外顯率，男女患病相似。②常染色體隱性遺傳，家族中成員沒有或很少有患DCM的，可能發(fā)病與環(huán)境因素如病毒感染關(guān)系密切。③X染色體連鎖遺傳，特點是女性攜帶DCM相關(guān)基因，但不發(fā)病，患者均為男性。

國外資料統(tǒng)計家族性DCM發(fā)生率為20%～30%，國內(nèi)約為8.8%左右。美國報道20M病人至少第一代親屬射血分?jǐn)?shù)減低和心臟增大。英國作者報道對40個DCM家系中236個親屬前瞻性篩選分析資料：從10個家族(25%)中發(fā)現(xiàn)25例：DCM病人，家系譜分析絕大多數(shù)為顯性遺傳伴變異所致。

一般認(rèn)為DCM癌基因為細(xì)胞的管家基因，當(dāng)發(fā)生基因突變、基因擴(kuò)增、染色體轉(zhuǎn)座或基因重排等變化時可以誘發(fā)某些癌基因的表達(dá)異常，其產(chǎn)物發(fā)生質(zhì)或量的改變，導(dǎo)致疾病發(fā)生。已知核內(nèi)癌基因，如c-myc與細(xì)胞的分化與增殖密切相關(guān)，心肌病動物模型中，心肌c-myc表達(dá)增加可能與心肌病發(fā)病有關(guān)。線粒體DNA(mtDNA)是人體內(nèi)惟一的核外DNA，編碼呼吸鏈的13種酶亞單位，因此是細(xì)胞能量代謝的遺傳控制器。DCM時，心肌鈣離子依賴性ATP酶活力下降，心肌內(nèi)ATP酶含量減少，mtDNA異常，能量代謝障礙，導(dǎo)致心功能不全，使心肌處于缺

氧狀態(tài)，從而誘發(fā)心肌病。

4.心肌能量代謝失調(diào) 能量代謝是維持心肌細(xì)胞結(jié)構(gòu)和功能正常的基本保證。心肌細(xì)胞內(nèi)能量代謝及提供的高能磷酸鍵直接與膜通道蛋白、收縮蛋白、受體以及蛋白激酶的磷酸化與去磷酸化過程相似，這一過程幾乎涉及心肌細(xì)胞內(nèi)的全部調(diào)節(jié)和生命功能。心肌病倉鼠(HCM和DCM)心肌內(nèi)ATP量較同齡對照鼠低28%。直接測定DCM病人心肌內(nèi)CK活力下降30%～50%，CK合成ATP的底物磷酸肌酸下降60%;磁共振成像(31pNMR)和PET檢測心力衰竭動物CK活性下降，ATP、CK量減少。

最近報道，心肌病心肌線粒體DNA缺失和突變其編譯相應(yīng)氧化還原酶結(jié)構(gòu)和功能異常導(dǎo)致心肌能量失衡。線粒體心肌病是心肌病的重要類型，可以是HCM或DCM，表現(xiàn)為心肌線粒體結(jié)構(gòu)、數(shù)量、功能方面非特異性改變，具有特異性診斷價值的酶、蛋白含量、功能損害、可作為診斷線粒體心肌病的依據(jù)。病理狀態(tài)下線粒體內(nèi)鈣離子過度增加，損傷線粒體，鈣離子超載將產(chǎn)生過多的氧自由基，線粒體膜質(zhì)粒損傷，氧化磷酸化過程受到不可逆損傷。呼吸酶和氧化磷酸化酶鏈異常是線粒體心肌病的重要特征，心肌病發(fā)生、發(fā)展中線粒體呼吸鏈內(nèi)一些底物的轉(zhuǎn)運(yùn)和利用障礙起重要作用。三羧酸循環(huán)過程是心肌利用葡萄糖、脂肪等產(chǎn)能的重要場所，任何線粒體鈣內(nèi)環(huán)境失平衡，呼吸鏈酶改變都會導(dǎo)致能量產(chǎn)生、轉(zhuǎn)運(yùn)障礙，引起和加重心力衰竭。

5.其他因素 近年來資料顯示，慢性心力衰竭患者腎上腺神經(jīng)系統(tǒng)活性呈局部變化，心臟、腎臟及外周神經(jīng)腎上腺素活性增高，心臟組織去甲腎上腺素能神經(jīng)密度減低。DCM的G受體蛋白腺苷環(huán)化酶(receptor-G proteinadenylase-cyclase，RGC)復(fù)合物常發(fā)生明顯變化。嚴(yán)重心衰時β1受體密度減少60%～70%，β2受體密度無變化，但是由于β2受體解離，β2受體激動劑反應(yīng)性下降約30%，抑制性Gi蛋白活性增高30%～40%，β2受體解離也許與Gi蛋白活性增高有關(guān)。β受體解離在梗死后心肌病變明顯。β1受體下調(diào)、β2受體解離及組織型去甲腎上腺素低下可表現(xiàn)在DCM、梗死后心肌病變和心肌負(fù)荷過重所引起的心力衰竭中。RGC系統(tǒng)是藥物調(diào)節(jié)β腎上腺素能途徑的重要目標(biāo)。

腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)(RAS)及受體、受體后信號通路在心臟病及心室重塑過程中起著十分重要的作用。全身和局部血管緊張素Ⅱ(angiotensinⅡ，AngⅡ)是刺激細(xì)胞增殖的重要因子。DCM和心肌再構(gòu)過程中RAS十分活躍。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)明顯減低心肌AngⅡ含量，左心室重量與體積之比縮小，膠原含量減少。血管緊張素Ⅱ受體(ATR)又分為ATlR和AT2R，AT1R又進(jìn)一步分為AT1a和AT1b兩個亞型。在人的衰竭心臟中，AT1R亞型特異性下調(diào)，這與心力衰竭病因相關(guān)，DCM心力衰竭AT1R下調(diào)，而缺血性心肌病心力衰竭AT1R不下調(diào)。

此外，由于營養(yǎng)代謝障礙，如5-羥色胺攝入過多、氧化代謝缺陷和蛋白質(zhì)的異常、微量元素缺乏、化學(xué)物質(zhì)、抗癌藥物、放射線、重金屬(鈷、銻、鉛等)、代謝障礙產(chǎn)物如尿毒癥等等的觸發(fā)而引起DCM。

(二)發(fā)病機(jī)制

DCM時主要以心臟泵血障礙為特征，DCM患者因心肌病變，心臟各部心肌的收縮協(xié)調(diào)失衡，使心肌收縮力減弱，心排血量減少，早期可通過心率增快來代償，晚期心搏量和心排血量減少，心室舒張和收縮末期容量增多，射血分?jǐn)?shù)降低。心臟逐漸擴(kuò)大，造成二尖瓣與三尖瓣相對性關(guān)閉不全。由于心室舒張末壓增高，心房壓也增高，肺循環(huán)和體循環(huán)靜脈壓也增高并淤血，發(fā)生充血性心力衰竭。晚期由于肺小動脈病變及肺小動脈反復(fù)發(fā)生血栓栓塞，可導(dǎo)致肺動脈高壓，而使右心衰竭的表現(xiàn)更突出。此外，心肌纖維化病變可累及竇房結(jié)起搏點及傳導(dǎo)系統(tǒng)，可發(fā)生各種心律失常。心排血量減少使腎臟灌注不足，刺激腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)，加重周圍血管阻力，使心排血量更加減少。

老年患者的病理生理改變更為突出，因心室儲血量增多，血流緩慢，利于附壁血栓的形成，可引起腦、肺、腎、四肢等心臟外臟器栓塞，如并發(fā)肺動脈栓塞，則右心負(fù)荷進(jìn)一步加重。

心肌色澤蒼白、松弛，心臟擴(kuò)大，心室擴(kuò)大比心房明顯，左心室尤著。心臟擴(kuò)大常是正常人的2倍以上，有一定程度的心肌肥厚，是繼發(fā)于心臟擴(kuò)張所致。心臟重量增加，一般成人病例心臟重量常為400～750g，少數(shù)超過100%。二尖瓣和三尖瓣環(huán)增大，偶爾有瓣葉邊緣增厚。在心室腔內(nèi)兩側(cè)可見多個小瘢痕，較大瘢痕纖維灶常見于乳頭肌及心室壁內(nèi)側(cè)1/2處，至局部變薄至3mm以下。50%～70%的尸檢可見心臟各腔內(nèi)有附壁血栓，左心室心尖部最多見。容易發(fā)生肺循環(huán)及體循環(huán)栓塞。

光鏡下，病變心肌以灶性纖維化為主，偶有小塊壞死。心肌細(xì)胞有不同程度的肥大、萎縮、空泡變性及嗜堿變性，肌細(xì)胞間纖維組織增厚。間質(zhì)不同程度增厚，血管及心肌細(xì)胞周圍有廣泛的、大小不等的纖維化病灶和淋巴細(xì)胞浸潤。

電鏡下可見肌原纖維含量減少，線粒體增大、增多，嵴斷裂或消失，肌漿網(wǎng)擴(kuò)張，糖原增多。核增大、核膜折疊、變形。間質(zhì)增厚有水腫，膠原纖維增多。組織化學(xué)檢查，琥珀酸脫氫酶、膦酸酯酶和糖原不同程度減少，鈣依賴性ATP酶、馬來酸脫氫酶、谷氨酸脫氫酶和5’核苷酸酶減少，但LDH及LDH5含量增高，反映了心臟結(jié)構(gòu)和代謝功能的改變。

老年人擴(kuò)張型心肌病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.癥狀 DCM通常起病緩慢，在病程早期，可無癥狀或癥狀不多，大約有1/3的病人在就診時已有心功能不全Ⅲ～Ⅳ級。有一部分病人是在體檢或因為其他疾病就診時發(fā)現(xiàn)有心臟擴(kuò)大或心電圖示心律失常，進(jìn)一步檢查而診斷DCM。心功能減退但處于代償期時，可表現(xiàn)為疲乏無力，活動后氣短，勞動能力明顯下降。病情發(fā)展到一定階段，表現(xiàn)為充血性心力衰竭。出現(xiàn)左心衰竭時可表現(xiàn)有咳嗽、咯血、胸悶，逐漸發(fā)生夜間陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸，甚至出現(xiàn)急性肺水腫。一般左心衰竭的嚴(yán)重程度和病程與左心室擴(kuò)張程度成正比。病程后期出現(xiàn)右心衰竭癥狀，表現(xiàn)為消化道淤血、肝大、壓痛及肝區(qū)脹痛、下肢水腫、多個漿膜腔積液等，少數(shù)病人漿膜腔積液發(fā)生較早。

部分病人主訴胸部不適、胸痛不易于心絞痛區(qū)別?？赡転樾啬ば孕赝矗c心臟擴(kuò)大至心包伸張、心肌缺氧、缺血、心動過速、異位心律、肺栓塞有關(guān)，也可能為心包本身病變及疲勞所致。

DCM患者中，約有1/3出現(xiàn)心律失常。20%的病人為心房纖顫，37%出現(xiàn)復(fù)雜型室性心律失常，15%～60%表現(xiàn)為非持續(xù)性室性心動過速。

約有18%的DCM患者發(fā)生栓塞，可見于病程的任何階段。部分病人以栓塞為首發(fā)癥狀，如發(fā)生于肺、腦、腎、冠狀動脈、末梢血管栓塞等可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和體征。

DCM患者可發(fā)生猝死，其原因與致命性心律失常及栓塞有關(guān)。

2.體征 早期很少有心臟陽性體征，有時心臟聽診可聞及明顯的第三心音或第四心音，是DCM早期最重要的體征?；颊呖捎行菹r竇性心動過速，及心律失?；蜉p度心臟擴(kuò)大。當(dāng)病情發(fā)展到嚴(yán)重階段，可出現(xiàn)充血性心力衰竭的體征，心臟擴(kuò)大，左心室擴(kuò)大明顯，心尖向左下移位，呈彌漫性或抬舉性搏動，心率增快，心尖部第一心音低鈍，可聽到第三心音或第四心音奔馬律。由于心臟擴(kuò)大，心尖區(qū)或三尖瓣區(qū)可聞及吹風(fēng)樣全收縮期雜音，心功能改善后雜音可減弱或消失。有肺動脈高壓者，肺動脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)。有完全性左束支阻滯者，第二心音呈逆分裂。血壓多數(shù)正常，但在心衰時可增高，以舒張壓增高為主，使脈壓減低。此外，還可表現(xiàn)為發(fā)紺、頸靜脈怒張、脈搏細(xì)弱、雙肺底濕性?音、肝臟腫大并有搏動、下肢或全身水腫，可有胸腔或腹腔積液，部分患者可有心包積液。

DCM迄今仍缺乏統(tǒng)一的特異診斷標(biāo)準(zhǔn)，在除外其他器質(zhì)性心臟病的基礎(chǔ)上，結(jié)合臨床及實驗室檢查綜合分析，以明確診斷。國內(nèi)江氏曾提出對老年擴(kuò)張性心肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①年齡大于60歲;②活動后心悸、氣短，臨床上有充血性心力衰竭的表現(xiàn)(心功能NYHA-Ⅲ、Ⅳ);③體檢，X線及超聲心動圖有心臟擴(kuò)大，心/胸比率>0.5;④心臟聽診第一心音減弱，有病理性S3、S4;⑤有暈厥發(fā)作史或動脈栓塞史;⑥心律失常呈多樣性、多變性、心肌勞損、有異常Q波;⑦除外其他器質(zhì)性心臟病及繼發(fā)性心肌病。在臨床上當(dāng)老年人出現(xiàn)不明原因心力衰竭，查不出其他病因存在，如高血壓病、缺血性心肌病、瓣膜病等，應(yīng)考慮到有老年心肌病的可能，最常見的臨床表現(xiàn)是心臟儲備功能下降及心功能不全。單純因老年心肌病所致心力衰竭可能并不常見，常常在應(yīng)激狀態(tài)下，如甲狀腺功能亢進(jìn)、貧血、手術(shù)、感染、勞累、過高熱、輸液速度過快時誘發(fā)心力衰竭癥狀。

1995年10月，全國心肌炎、心肌病專題研究會制定的特發(fā)性DCM的診斷參考標(biāo)準(zhǔn)如下：

1.臨床表現(xiàn) 心臟擴(kuò)大，心室收縮功能減低伴有或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可發(fā)生栓塞和猝死的并發(fā)癥。

2.輔助檢查

(1)X線檢查，心胸比率>0.5。

(2)超聲心動圖示全心擴(kuò)大、尤以左室擴(kuò)大明顯，左室舒張末期容積≥80ml/m2，心臟可呈球形，室壁運(yùn)動呈彌漫性減弱，射血分?jǐn)?shù)減低。

3.必須排除其他特異性心肌病

4.檢測病人血清抗心肌肽類抗體 如抗心肌線粒體ADP/ATP載體抗體、抗肌球蛋白抗體、抗β1受體抗體、抗M2膽堿能受體抗體，可作為本病的輔助診斷。檢測患者及家屬成員HLA表型和基因型，有助于預(yù)測易感人群。心內(nèi)膜心肌活檢對本病診斷無特異性，但有助于與繼發(fā)性心肌病和急性心肌炎的鑒別診斷。

老年人擴(kuò)張型心肌病應(yīng)該做哪些檢查？

血沉增快，心力衰竭肝淤血時肝功能SGPT、SGOT及球蛋白增高，偶見血清心肌酶輕度增高。

1.心電圖 以多樣性、復(fù)雜性、缺乏特異性為特征。因本病早期既有心肌超微結(jié)構(gòu)的異常，如心肌細(xì)胞變性、心肌纖維化、心肌纖維排列紊亂，使心肌細(xì)胞出現(xiàn)電的不穩(wěn)定性，故在病程早期可出現(xiàn)各種心律失常。主要包括異位心律，房早、室早、房顫和傳導(dǎo)阻滯。80%的患者有起搏和傳導(dǎo)障礙，可出現(xiàn)病竇綜合征、房室傳導(dǎo)阻滯、左束支阻滯、分支阻滯及非特異性室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯，右束支阻滯罕見。

病人可有左心室、右心室、雙心室肥大，左心房、右心房、雙側(cè)心房肥大及心肌勞損。QRS波低電壓、ST段壓低、T波低平或倒置、少數(shù)有病理性Q波。提示病情重，病死率高于無Q波者。因DCM病理為廣泛的心肌纖維化，所以ST-T改變及Q波出現(xiàn)的導(dǎo)聯(lián)與冠脈解剖定位缺乏聯(lián)系。

Mckenn報道，早期診斷的DCM，15%有心房纖顫，總的預(yù)后不好。當(dāng)DCM發(fā)展到心功能不全時，心電圖異常最常見的是室性心律失常。Olshausen提出，DCM患者所出現(xiàn)的室性期前收縮次數(shù)和復(fù)雜程度高于迄今所知的任何心臟疾病，在其60例DCM24h動態(tài)心電監(jiān)護(hù)中，100%有室性期前收縮，多數(shù)為成對的室早占78%、95%為多源、多形和短陣室性心動過速。動態(tài)心電圖中檢出的高級別的室性心律失常、尤其是室速，對預(yù)測疾病的預(yù)后，高危心性猝死有較高的臨床價值，持續(xù)性室速并有心室晚電位陽性者，猝死的危險性更高。

2.超聲心動圖檢查 對DCM的診斷有重要意義，有以下特征：“一大”，“二薄”(室壁、室間隔變薄)，“三弱”(室壁及室間隔運(yùn)動減弱)，“四小”(瓣膜口開放幅度小)。全心擴(kuò)大，以左心室擴(kuò)大為主。左室舒張末期內(nèi)徑≥60mm以上，最大可達(dá)80mm，左室舒張末壓力增高，二尖瓣開放受限，因而舒張期開放幅度減低。左室舒張末容積≥80ml/m2。室壁運(yùn)動彌漫性減弱，部分病人也可出現(xiàn)室壁節(jié)段性運(yùn)動異常。其預(yù)后較彌漫性室壁運(yùn)動減弱要好。室壁運(yùn)動幅度≤0.3cm，室間隔收縮期增厚率≤15%～30%，左心室形態(tài)呈球形改變，心腔內(nèi)附壁血栓常見。左室射血分?jǐn)?shù)?！?9%，左室平均短軸縮短率?！?5%。二尖瓣運(yùn)動幅度降低呈“鉆石樣”小開口，E峰距室間隔的垂直距離>0.5cm。有肺動脈高壓時，肺動脈增寬，肺動脈瓣增厚，a波低平或消失，cd段可出現(xiàn)收縮期關(guān)閉或撲動呈V型或W型，ef段平直。多普勒超聲顯示主動脈峰值血流速度和主動脈血流速度積分降低。脈沖及彩色多普勒血流頻譜可測到二尖瓣、三尖瓣或肺動脈瓣反流。主肺動脈收縮期血流頻譜顯示加速時間縮短，提示肺動脈高壓。

超聲心動圖檢查DCM的特征，有助于同其他心臟病、心肌病鑒別，左室射血分?jǐn)?shù)減少越多，室壁應(yīng)力越高，預(yù)后越差。

3.X線檢查 在病程早期可無變化，隨著病情的發(fā)展，顯示不同程度的心房、心室腔擴(kuò)大，心臟波動微弱，心影呈普大型，可近似球形。少數(shù)病例因左室及左右心房均擴(kuò)大，心臟呈二尖瓣外觀。肺紋理增強(qiáng)或見肺間質(zhì)水腫。常伴有胸腔積液，可有心包積液。心胸比率大于0.6。

1994年曾行德等將65例DCM的胸部X線表現(xiàn)分為3型：①左心型：心影中度至重度擴(kuò)大，左心房、左心室增大。尤以左心室增大明顯，肺淤血，肺動脈段凸出或平直。出現(xiàn)心力衰竭時可見肺間質(zhì)水腫，上腔靜脈增寬，心影呈水囊或乏力狀。記波攝影示心室及主動脈搏動幅度變淺，心尖部幾乎消失，波峰圓鈍而常有分叉，收縮期與舒張期相似，左心室波段延長。②右心型：肺血正常，心影中度至重度擴(kuò)大，右心房及右心室增大，尤以右心室增大明顯。肺動脈段平直或凸出，上腔靜脈增寬。③雙心型：肺淤血，心影普大型，各房室腔均增大，以左心室增大為主。肺動脈段凸出，多數(shù)上腔靜脈增寬，可有心力衰竭表現(xiàn)。記波攝影見心臟及大血管搏動弱，波峰圓鈍，左心室及右心室波段延長，部分病例波峰有分叉和波段增寬。

4.放射性核素檢查 DCM放射性核素檢查主要包括心血池動態(tài)顯影及心肌血流灌注顯像。心血池動態(tài)顯影，可觀察室壁運(yùn)動狀態(tài)，通過心室壁容積曲線計算心臟的收縮及舒張功能和時相分析。DCM時的心血池顯像特征是：心腔明顯擴(kuò)大，以左室腔擴(kuò)大為著，心腔容量增加，心臟擴(kuò)大呈舒張狀態(tài)，形成球形或橢圓形，室壁運(yùn)動普遍減弱，左室射血分?jǐn)?shù)明顯降低，可以降至20%以下，最初1/3射血分?jǐn)?shù)(1/3EF)、高峰射血率(PER)、高峰充盈率(PFR)、1/3充盈分?jǐn)?shù)(1/3FF)均降低，高峰射血時間(TPER)及高峰充盈時間(TPFR)明顯延長，顯示病人的左心室收縮及舒張功能均受到損害，但以收縮功能受損更為明顯。位相分析顯示，左心室相位直方圖半高寬及相角明顯增加，反映其心室運(yùn)動的協(xié)調(diào)性明顯下降。

心肌血流灌注顯像可獲得心肌平面圖像及斷層圖像，以觀察心肌局部血流灌注情況和缺血程度。根據(jù)SPECT圖像上室壁放射性分布的均勻、濃度、局部稀疏或缺失，判斷心肌病變部位的形態(tài)、范圍和程度。DCM時，心肌斷層顯像能定量出心臟及心肌容量的增大，有多節(jié)段心肌斑塊狀改變。有報道，即使在心肌病早期，心肌顯像檢查可有98%的病人出現(xiàn)放射性稀疏或缺損。

近年來，核素檢查還用于本病的病理學(xué)研究。國外用67Ga掃描可鑒別DCM及心肌炎。67Ga標(biāo)記的抗肌凝蛋白抗體掃描檢測急性心肌炎癥，可見67Ga主要分布心肌的炎癥區(qū)域。ⅢIn-抗肌凝蛋白抗體顯像，對診斷心肌炎及評價預(yù)后也很有重要作用。201Ti掃描及正電子放射體層(PET)鑒別冠心病的敏感性為100%，特異性為8%，準(zhǔn)確性為85%。

5.MRI檢查 MRI可對心肌病患者的心臟結(jié)構(gòu)提出可靠的、可重復(fù)的定量信息。有助于心肌病的分型及評價治療效果。也應(yīng)用于活體生化分析。1990年Schaefer報道DCM患者磷酸二酯、磷酸激酸及磷酸二酯ATP增高，為進(jìn)一步研究心肌代謝提供了一種無創(chuàng)性的檢查方法。MRI檢查示左、右心室擴(kuò)大、左室壁厚度均勻一致，左室重量增加。可提供心肌厚度在心室收縮時的變化。心室容量和心動周期容量的變化，還可提供有關(guān)心肌異常性質(zhì)的信息。

6.心導(dǎo)管檢查及心血管造影 DCM時，心導(dǎo)管檢查血流動力學(xué)無特征性改變。有心力衰竭者心排血量和心搏出量減少，左室舒張末壓、左房壓、肺毛細(xì)血管及肺動脈壓均增高。動靜脈血氧差增大。在無心力衰竭時，心排血量和心搏量在休息狀態(tài)下正常，但有些患者左、右心房平均壓可輕度增高，左、右心室的舒張末壓也可稍增高。

左心室造影可見左心室彌漫性增大，收縮力減弱，室壁運(yùn)動普遍性低下，個別病例可見到局限性室壁反常運(yùn)動?？捎休p、中度二尖瓣反流和左心房增大。偶見心腔內(nèi)血栓。冠狀動脈造影未見狹窄性病變。

7.CT檢查 DCM時，可見左心室、室間隔和游離壁均很薄，左心室腔明顯擴(kuò)張，致使室間隔凸出向右心室流出道而表現(xiàn)出右心室梗阻，即Bernheim綜合征。少數(shù)情況以左心房或右心室增大為主。有時也可見到心臟內(nèi)有充盈缺損的附壁血栓。也可測出心肌重量增加，左心室容量增大。也可見到胸腔積液、心包積液及肺部血栓栓塞的表現(xiàn)。

8.心內(nèi)膜心肌活檢 1963年Konno及Sakakiara首創(chuàng)經(jīng)靜脈心內(nèi)膜心肌活檢(EMB)。1981年國內(nèi)開始臨床應(yīng)用。EMB對DCM無特異性，但有助于和繼發(fā)性心肌病、急性心肌炎的鑒別診斷。但活檢組織正常，并不能排除本病，這可能與所取得標(biāo)本的數(shù)量和部位有關(guān)。DCM時，光鏡下可見心肌細(xì)胞呈不同程度的肥大、變性，主要是核肥大、畸形及深染，肌原纖維減少，出現(xiàn)核周空泡，較重者有肌原纖維溶解，心肌細(xì)胞空化，心肌間質(zhì)有不同程度的增生，心肌細(xì)胞排列紊亂。心內(nèi)膜可正?；虺潭炔坏鹊睦w維化，可見少量附壁血栓形成。

電鏡下，心肌細(xì)胞膜發(fā)生明顯的指狀突起深入細(xì)胞間質(zhì)，隆起的肌膜下含肥大的線粒體或呈空泡狀，內(nèi)含絮狀物質(zhì)。細(xì)胞核大而畸形，核膜皺褶呈鋸齒狀，線粒體明顯增多、大小不等，部分線粒體形態(tài)異常，嵴排列紊亂或合成棒狀或髓樣變。肌質(zhì)網(wǎng)明顯擴(kuò)張，橫管擴(kuò)張，糖原顆粒明顯減少，溶酶體增多。肌纖維結(jié)構(gòu)模糊，Z線增寬。M帶消失。粗絲增粗，細(xì)絲稀疏，有時見肌節(jié)消失，肌原纖維排列紊亂且縱橫不一，常以Z線為中心向周圍放射。也可見局灶壞死崩解，在少數(shù)病例中可見肌纖維平滑肌樣變，閏盤扭曲連接復(fù)合體松散，間隙增寬呈泡狀擴(kuò)張。

DCM時取心肌活組織做酶測定，顯示線粒體脫氫酶和肌原纖維ATP酶降低，乳酸脫氫酶則增高，提示線粒體能量發(fā)生障礙可應(yīng)用組織化學(xué)和免疫組化技術(shù)評價EMB標(biāo)本。用心內(nèi)膜活檢標(biāo)本進(jìn)行多聚酶鏈?zhǔn)椒磻?yīng)(PCR)或原位雜交，有助于感染病因的診斷，也可進(jìn)行特異性細(xì)胞異常的基因分析。

老年人擴(kuò)張型心肌病容易與哪些疾病混淆？

1.冠心病 少數(shù)重癥冠心病患者，心肌缺血程度重，常有多發(fā)性小灶梗死區(qū)或廣泛性心肌纖維化，各房室心腔擴(kuò)大伴有慢性的心功能不全火罐網(wǎng)，與DEM相似。但冠心病患者普遍都有冠心病的危險因素，如肥胖、高血脂、高血糖、高血壓等。多有典型的心絞痛癥狀、急性心肌梗死的病史。聽診主動脈第二音亢進(jìn)，S3、S4少見，收縮期雜音恒定。而DCM心臟聽診主動脈第二音偏低，經(jīng)常有S3、S4，心尖部收縮期雜音可隨心衰緩解減輕或消失。冠心病心電圖的異常Q波及ST-T改變依冠脈供血部位出現(xiàn)于相應(yīng)導(dǎo)聯(lián)，超聲心動圖檢查冠心病主要為左室受累，如

有心肌壞死則有節(jié)段性反向運(yùn)動，選擇性冠狀動脈造影及核素檢查有助于鑒別診斷。

2.風(fēng)濕性心臟瓣膜病 DCM可有二尖瓣或三尖瓣的雜音及左心房擴(kuò)大，故應(yīng)與風(fēng)心病相鑒別。如既往史中心臟顯著增大之前并無上述雜音，心力衰竭時雜音較響，心力衰竭控制后雜音減弱或消失，伴有第三心音或第四心音奔馬律等，則提示本病的可能。風(fēng)心病多以二尖瓣狹窄為主，可有特征性的二尖瓣舒張期雜音，有時伴發(fā)二、三尖瓣反流性收縮期雜音及左房擴(kuò)大，但雜音在心衰時較弱，心衰控制后雜音增強(qiáng)，超聲心動圖具有特征性的瓣膜病變。心電圖示電軸右偏，二尖瓣型P波?，X線顯示瓣膜有鈣化陰影，特征性房室增大。

老年人擴(kuò)張型心肌病可以并發(fā)哪些疾病？

病人可出現(xiàn)心律失常，部分病人有體循環(huán)栓塞和肺栓塞。

老年人擴(kuò)張型心肌病應(yīng)該如何預(yù)防？

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

老年人擴(kuò)張型心肌病治療前的注意事項

DCM病因不明故缺乏特效治療。主要是祛除誘發(fā)因素，如預(yù)防呼吸道感染、調(diào)節(jié)電解質(zhì)紊亂、防止過勞、糾正心律失常等。有心力衰竭時與其他疾病治療相似，應(yīng)積極糾正血流動力學(xué)改變，抑制心肌鈣負(fù)荷過重，降低循環(huán)兒茶酚胺及血栓素A2水平等保護(hù)心肌，促進(jìn)病變逆轉(zhuǎn)。治療目標(biāo)健康搜索：有效地控制心衰和心律失常，緩解免疫介導(dǎo)的心肌損害，提高擴(kuò)張型心肌病患者的生活質(zhì)量和生存率。