腎母細(xì)胞瘤(Wilmstumor)是最常見(jiàn)的腹部惡性腫瘤，其發(fā)病率在小兒腹部腫瘤中占首位。腫瘤主要發(fā)生在生后最初5年內(nèi)，特別多見(jiàn)于2～4歲。左右側(cè)發(fā)病數(shù)相近，3～10%為雙側(cè)性，或同時(shí)或相繼發(fā)生。男女性別幾無(wú)差別，但多數(shù)報(bào)告中男性略多于女性。個(gè)別病例發(fā)生于成人。因從胚胎發(fā)生上由后腎發(fā)展而成，且腫瘤由極其類(lèi)似腎母細(xì)胞的成份所組成。

腎母細(xì)胞瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

在本病的發(fā)生中，可能與發(fā)育異常及許多化學(xué)的和生物的因素有關(guān)。腎母細(xì)胞瘤可能是后腎胚基未向腎小管和腎小球分化導(dǎo)致異常增殖的結(jié)果。Bove和McAdams(1976)提示腎母細(xì)胞增生復(fù)合體(nephroblastomosis complex)可能轉(zhuǎn)化為腎母細(xì)胞瘤。Knudson和Strong(1972)認(rèn)為根據(jù)生殖細(xì)胞是否發(fā)生突變，可將Wilms瘤分為遺傳型和非遺傳型兩類(lèi)。若屬于遺傳形式，則腫瘤發(fā)生得更早，更易為雙側(cè)性及多中心形式發(fā)生。所有雙側(cè)性腎母細(xì)胞瘤及15%～20%的單側(cè)病變與遺傳有關(guān)。此外，遺傳型雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤的后代發(fā)生腫瘤的幾率可達(dá)30%，而單側(cè)病變者約為5%。Hoffinan(1989)和Koufos(1984)發(fā)現(xiàn)11p13(WT1)上存在隱性抑癌基因的缺失，而在Beckwith-Wiedemann綜合征患者中發(fā)現(xiàn)11p13末端與11p15(WT2)有等位雜合現(xiàn)象。有趣的是，WT1在正常腎臟胚胎形成過(guò)程中具有重要作用，該基因等位點(diǎn)的缺失將導(dǎo)致泌尿生殖系發(fā)育不良(Kreidberg，1993)。約15%腎母細(xì)胞瘤患兒合并有其他先天性畸形。美國(guó)腎母細(xì)胞瘤研究組(NWTS)研究表明腎母細(xì)胞瘤患兒1.1%有虹膜缺如，遠(yuǎn)高于正常人群發(fā)生率(0.2%)，常同時(shí)合并泌尿生殖系畸形(隱睪癥、尿道下裂及腎融合或異位)、外耳畸形、智力遲鈍、頭面部畸形、腹股溝或臍疝(Haicken和Miller，1971)。2.9%有單側(cè)肢體肥大(Janik和Seeler,1976)，常合并有胚胎癌、腎上腺皮質(zhì)癌、肝母細(xì)胞瘤。此外，腎母細(xì)胞瘤患兒可合并身體其他部位的惡性腫瘤(肉瘤、腺癌及白血病)。

從胚胎學(xué)上來(lái)說(shuō)，持續(xù)存在的后腎胚基未能分化為腎小球及腎小管并呈不正常的增殖、發(fā)展為腎母細(xì)胞瘤。腫瘤可以遺傳的形式或非遺傳的形式出現(xiàn)。若屬于遺傳形式，則腫瘤發(fā)生得更早，更易為雙側(cè)性及多中心形式。所有雙側(cè)性腎母細(xì)胞瘤及15%～20%單側(cè)病變與遺傳有關(guān)，但Belasc0等的病因復(fù)習(xí)中，遺傳因素并不重要，僅1%～2%的患者有家族史。

(二)發(fā)病機(jī)制

本病發(fā)病機(jī)制不詳，可能與腎胚胎期發(fā)育異常有關(guān)。此瘤是由間質(zhì)、胚芽和上皮組成的惡性實(shí)體瘤，包括上皮組織、結(jié)締組織、肌肉組織、骨骼組織及神經(jīng)組織等成分，外有包膜，切面呈灰黃色，可有囊性變和壞死出血區(qū)。鄰近腎組織受壓萎縮，腎盂腎盞可變形。早期可發(fā)生血行轉(zhuǎn)移，常見(jiàn)轉(zhuǎn)移部位為肺、肝、腦等。10%～45%病例腎靜脈及下腔靜脈有癌栓。淋巴轉(zhuǎn)移居次要地位。腎母細(xì)胞瘤預(yù)后與腫瘤的結(jié)構(gòu)有關(guān)，典型腎母細(xì)胞瘤和部分分化的囊性腎母細(xì)胞瘤預(yù)后好，而未分化型預(yù)后差。 NWTS將其分為5期。Ⅰ期：腫瘤限于腎內(nèi)，可完全切除;Ⅱ期：腫瘤浸潤(rùn)腎周脂肪或腎靜脈內(nèi)有瘤栓，但術(shù)后無(wú)明顯腫瘤殘存;Ⅲ期：腫瘤不能完全切除，術(shù)后尚有殘存，但限于腹部，無(wú)血行轉(zhuǎn)移;Ⅳ期：血行轉(zhuǎn)移至肺、肝、骨、腦等;Ⅴ期：雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤。

腎母細(xì)胞瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

臨床不同表現(xiàn)腹部腫塊是最常見(jiàn)的癥狀，約75%患者均以腹部腫塊或腹脹就診。由于腫塊在較小的時(shí)候不影響患兒營(yíng)養(yǎng)及健康情況，也無(wú)其他癥狀，故多因家長(zhǎng)在給小兒沐浴或更衣時(shí)被偶然參加發(fā)現(xiàn)，且常部委因此不被家長(zhǎng)重視而延誤高尚治療。腫塊位于上腹季肋部一側(cè)，表面平滑，中等硬度，無(wú)壓痛，早期可稍具活動(dòng)性，迅速增大后，少數(shù)病例可超越中線。此時(shí)雖無(wú)遠(yuǎn)距離轉(zhuǎn)移，但小兒受巨大腫瘤壓迫，可有氣促、食欲不振、消瘦、煩躁不安現(xiàn)象。肉眼血尿少見(jiàn)，但鏡下血尿可高達(dá)25%。高血壓可見(jiàn)于25%至63%的患者，一般在腫瘤切除后，血壓恢復(fù)正常。經(jīng)驗(yàn)此外，偶見(jiàn)腹痛及低熱，但多不嚴(yán)重。食欲不振、體重下降、惡心及嘔吐是多次疾病晚期的信號(hào)。腫瘤也可產(chǎn)生紅細(xì)胞生長(zhǎng)素導(dǎo)致紅細(xì)胞增多癥。極少數(shù)腎母細(xì)胞瘤自發(fā)破潰，醫(yī)生臨床上與急腹癥表現(xiàn)相似。

1.腹部包塊 許多Wilms瘤患兒早期無(wú)癥狀，虛弱的嬰幼兒腹部巨大包塊是本病的特點(diǎn)。常由家長(zhǎng)或醫(yī)生偶然觸及腫塊而發(fā)現(xiàn)。腫塊增長(zhǎng)迅速，Wilms瘤體積大小差異甚大，小腫瘤直徑可僅數(shù)厘米，大腫瘤可十分巨大，以至充滿腹腔并影響呼吸，產(chǎn)生呼吸困難;腫瘤容易觸及、堅(jiān)實(shí)、光滑，活動(dòng)差，偶爾也可有結(jié)節(jié)感。堅(jiān)實(shí)與不活動(dòng)可與腎盂積水或腎囊腫鑒別。其他體檢發(fā)現(xiàn)包括虹膜缺如，偏身腫脹等。常有高血壓及發(fā)熱，血中腎素活性和紅細(xì)胞生成素也可高于正常。

2.血尿 因腫瘤很少侵入腎盂，故血尿不明顯。約50%病兒起始癥狀為腹痛，血尿及發(fā)熱占20%～25%。全身癥狀如疲乏、不適、體重減輕多屬后期表現(xiàn)。1/3患兒初次就診年齡在2歲以下，2/3年齡在4歲以下。

3.高血壓 出現(xiàn)高血壓者為繼發(fā)于腫瘤產(chǎn)生腎素增多或腫塊壓迫腎動(dòng)脈引起，高血壓發(fā)生率為30%～65%。晚期10%～25%發(fā)生血尿，預(yù)后不良。手術(shù)切除腫瘤后血壓可恢復(fù)正常。

4.腰痛或腹痛 約30%病例有腰痛或腹部疼痛?？赡芤蚰[瘤出血所致。另外，腎胚胎瘤可表現(xiàn)為紅細(xì)胞增多癥或庫(kù)欣綜合征。本病大部分為單側(cè)性，10%～15%為雙側(cè)性。腎外腎胚胎瘤罕見(jiàn)，全世界1990年以前僅報(bào)道了10例。

5.先天性虹膜缺乏 發(fā)生率約為1.4%，又稱(chēng)為無(wú)虹膜-腎母細(xì)胞瘤綜合征。

6.其他 消化道可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹脹等梗阻癥狀;或有下肢水腫、腹水及精索靜脈曲張，系腫瘤壓迫下腔靜脈所致。

Wilms瘤的分期：是一種臨床與病理結(jié)合的分期體系，約1/2屬于Ⅰ期，25%為Ⅱ期，20%為Ⅲ期，其余為Ⅳ期。對(duì)側(cè)腎同時(shí)或先后出現(xiàn)腫瘤者為5%～10%。

Ⅰ期：腫瘤局限于1個(gè)腎內(nèi)，能完全切除。

Ⅱ期：腫瘤波及腎外，但仍能完全切除。

Ⅲ期：腫瘤不能完全切除，伴腹腔內(nèi)殘留病變。

Ⅳ期：血路轉(zhuǎn)移。

Ⅴ期：雙側(cè)性Wilms瘤，累及雙腎(同時(shí)或不同時(shí))。

臨床上嬰、幼兒或10歲以下兒童發(fā)現(xiàn)腹部進(jìn)行性增大的腫塊應(yīng)首先考慮腎母細(xì)胞瘤的可能，尤其若伴有腹痛、高血壓、血尿者，即可考慮診斷。

本病主要有以下臨床表現(xiàn)：

1.腹部腫塊 早期無(wú)癥狀，腹部腫物常為首發(fā)癥狀，約占90%以上，多在為患兒洗澡時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。典型的癥狀是：虛弱嬰幼兒腹部有大腫塊“羅漢肚”。腫塊質(zhì)地堅(jiān)硬，表面可有結(jié)節(jié)，無(wú)明顯壓痛，晚期腫塊固定不動(dòng)。

2.腰痛或腹痛 約1/3病例有腰部或腹部疼痛，可表現(xiàn)為局部不適甚或絞痛，可能因腫瘤內(nèi)出血所致。如急性疼痛伴有發(fā)熱、腹部腫物、貧血、高血壓，常為腫瘤腎包膜下出血。腫瘤腹腔內(nèi)破裂可表現(xiàn)為急腹癥。

3.血尿 不常見(jiàn)，可在病程晚期出現(xiàn)。一般肉眼不能發(fā)現(xiàn)，但75%癥例可有鏡下血尿。

4.消瘦和貧血面容和不規(guī)則發(fā)熱。

5.高血壓 見(jiàn)于成年患者及部分病兒。主要因腎組織受壓，腎素分泌過(guò)多所致。

6.先天性虹膜缺乏 發(fā)生率約為1.4%，又稱(chēng)為無(wú)虹膜-腎母細(xì)胞瘤綜合征。

7.其他 消化道可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹脹等梗阻癥狀;或有下肢水腫、腹水及精索靜脈曲張，系腫瘤壓迫下腔靜脈所致。

結(jié)合尿路平片可見(jiàn)患側(cè)腎區(qū)軟組織影，造影所見(jiàn)和腎癌相似。超聲和CT、MRI排泄性尿路造影可見(jiàn)腎外形增大，腎盂腎盞變形伸長(zhǎng)。瘤體大，殘留腎組織少時(shí)，病腎可不顯影。局部很少有鈣化等，可考慮本病診斷。

另外，一旦明確的診斷，便要進(jìn)一步明確其局部及遠(yuǎn)處受累的范圍，并確定Wilms瘤的分期，以便決定治療方案。

化驗(yàn)檢查須做血、尿常規(guī)，血尿素氮及肌酐、肝臟酶的測(cè)定。如疑為神經(jīng)母細(xì)胞瘤，應(yīng)查尿兒茶酚胺代謝產(chǎn)物和骨髓穿刺涂片。如患兒有高血壓則腎素水平可能上升，也有報(bào)告有紅細(xì)胞增多者。如腎母細(xì)胞瘤并發(fā)先天性畸形，則應(yīng)查染色體。

影像實(shí)踐檢查是重要臨床診斷手段，靜脈尿路造影仍然是一重要有效手段，患側(cè)腎不顯影或表工作現(xiàn)為腎內(nèi)腫塊即患側(cè)腎盂腎盞被擠壓、移位、拉長(zhǎng)變形或破壞。10%病例因腫瘤侵犯腎實(shí)踐組織過(guò)多或侵及腎靜脈而不顯影。

如小兒以腹部腫塊就診，應(yīng)先做超聲檢查，以分辨是實(shí)質(zhì)性抑囊性腫塊，也可檢出下腔靜脈是否通暢，如疑有下腔靜脈瘤栓，應(yīng)做下腔靜脈造影，如下腔靜脈梗阻，應(yīng)做上腔靜脈和右心導(dǎo)管檢查。ct可判斷原發(fā)瘤的侵犯范圍，與周?chē)寄芙M織、器官的關(guān)系;有無(wú)雙側(cè)病變，有無(wú)肝轉(zhuǎn)移及判斷腫塊性質(zhì)，因腫塊包含成分好評(píng)不同，可提示是否為錯(cuò)構(gòu)瘤。有的作者提出醫(yī)療，如患側(cè)不顯影或有鏡下、肉眼血尿，應(yīng)做膀胱鏡及逆行腎盂造影，因有報(bào)告腫瘤轉(zhuǎn)移到同側(cè)輸尿管、膀胱及尿道。mri與ct相比較，前者不用對(duì)比劑，但價(jià)格更昂貴，更易辨別腎靜脈及腔靜脈情況，須積累聯(lián)系更多的合作經(jīng)驗(yàn)。

腎母細(xì)胞瘤應(yīng)該做哪些檢查？

1.血常規(guī) 一般有輕度貧血，血紅蛋白低于正常。但也有少數(shù)有紅細(xì)胞增多，這可能與紅細(xì)胞生成素增高有關(guān)。

2.血液檢查 腎功能正常，血漿蛋白降低。紅細(xì)胞沉降率一般均增快15～90mm/h，特大的晚期腫瘤沉降率增快更顯著，認(rèn)為是預(yù)后不良的一個(gè)指標(biāo)。

3.染色體檢查 無(wú)虹膜-腎母細(xì)胞瘤綜合征者，第11對(duì)染色體短臂區(qū)帶缺失。

4.尿顯微鏡檢查不少有血尿和蛋白尿，但尿中多不能找到癌細(xì)胞。

5.不易與神經(jīng)母細(xì)胞瘤區(qū)別者可行骨髓穿刺檢查。

1.泌尿系X線平片 腎外形消失，可見(jiàn)邊緣清楚的軟組織塊影，少數(shù)病例散在細(xì)點(diǎn)狀鈣化。

2.泌尿系造影 包括腎動(dòng)、靜脈造影。腎動(dòng)脈造影可見(jiàn)腎內(nèi)血管被推移或伸直，出現(xiàn)腫瘤血管，腎靜脈早期顯影，造影劑分布不均勻，腎靜脈增粗及瘤栓阻塞現(xiàn)象。此項(xiàng)檢查發(fā)現(xiàn)2/3患兒患側(cè)腎盂腎盞被擠壓移位、伸長(zhǎng)、變形或破壞;1/3患兒因患側(cè)腎臟被壓縮，腎盂被腫瘤充滿或腎血管栓塞而不顯影，或只有少許造影劑進(jìn)入腎盂。腫瘤較大時(shí)，患側(cè)輸尿管向中線移位。

3.B超檢查 B超檢查在鑒別囊性或?qū)嵭阅[塊非常敏感，借此可為囊性和實(shí)性混合的腎母細(xì)胞瘤提供診斷線索。

4.CT掃描 除可顯示巨大腎腫塊外，由于瘤內(nèi)常有出血、壞死、囊性變，腫塊常為不均質(zhì)性，甚至形成以巨大囊性腫塊為主的病變，囊壁厚而不規(guī)則，15%病例可有鈣化。CT掃描是最有效方面為可識(shí)別實(shí)體或囊性，并可發(fā)現(xiàn)其他器官病變。排除對(duì)側(cè)腎臟是否受累，并鑒別診斷腎盂積水、腎囊性疾病、腎上腺腫瘤及血腫。Wilms瘤最常出現(xiàn)的轉(zhuǎn)移部位是肺，胸片及肺CT掃描可用于排除轉(zhuǎn)移。其他檢查可根據(jù)臨床需要而定，如骨掃描及肝掃描或骨髓檢查。

5.穿刺活檢 腫瘤由胚胎性腎組織發(fā)生，是一種上皮和間質(zhì)組成的惡性混合瘤，瘤組織包括腺體、神經(jīng)、肌肉、軟骨、脂肪等。切面呈灰黃色，可有囊性變、片狀出血和鈣化，與正常腎組織無(wú)明顯界限。腫瘤破壞正常腎組織，使腎盂、腎盞變形，少見(jiàn)侵入腎盂。轉(zhuǎn)移途徑同腎癌。雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤占5%～10%。組織病理檢查可見(jiàn)腫瘤大小不一，有薄而脆的假包膜，切面呈魚(yú)肉樣，淺黃或灰色，有壞死、出血，散在的假性囊腫內(nèi)有清亮或血性液體。

小兒腰部疑診腫瘤性腫塊時(shí)，應(yīng)避免穿刺活檢，以免腫瘤播散。手術(shù)探查仍屬必需。

腎母細(xì)胞瘤容易與哪些疾病混淆？

鑒別診斷包括腎盂積水、腎囊性疾病、腎上腺腫瘤、血腫及與神經(jīng)母細(xì)胞瘤等。

1.腎積水 出現(xiàn)腹部腫塊及腹脹，但腫塊呈囊性感，隨呼吸上下活動(dòng)，無(wú)明顯貧血和消瘦。靜脈尿路造影顯示腎盂腎盞擴(kuò)張或患腎不顯影。B型超聲顯示大片液性暗區(qū)，各液性暗區(qū)互相交通，腎皮質(zhì)變薄。CT檢查具有水樣密度影和擴(kuò)大的腎盂腎盞，腎皮質(zhì)變薄，即可診斷為腎積水。MRI檢查可從橫斷像上，也可從冠狀像或矢狀像上顯示腎盂、輸尿管擴(kuò)張、積水情況。放射性核素腎功能動(dòng)態(tài)顯像，主要用于反映腎功能情況，腎盂積水顯示為腎盂腎盞位置和形態(tài)的放射性缺損區(qū)。

2.多囊腎 表現(xiàn)為雙側(cè)腹部腫塊，其發(fā)病年齡較晚，有蛋白尿等腎功能損害表現(xiàn)，雙腎區(qū)可觸及囊性腫塊，隨呼吸活動(dòng)。尿路X線平片一般無(wú)鈣化;尿路造影腎盂腎盞有多個(gè)弧形壓跡，或因受壓而伸直、拉長(zhǎng)。B型超聲、CT檢查顯示雙腎影增大，腎皮質(zhì)為多發(fā)的大小囊腫所占據(jù)，各個(gè)囊腫內(nèi)的液體互不交通。

3.腹膜后神經(jīng)母細(xì)胞瘤 多發(fā)生于嬰幼兒，表現(xiàn)為腹部腫塊。但病程發(fā)展迅速。尿路造影、B型超聲、CT檢查顯示腎臟受壓、移位，但腎盂、腎盞形態(tài)無(wú)改變。

4.腹膜后畸胎瘤 腹部腫塊與其相似。但腫瘤生長(zhǎng)緩慢，全身情況好。尿路X線平片常見(jiàn)不規(guī)則鈣化斑，影像學(xué)檢查顯示腎受壓移位，腎盂腎盞正常。

小兒腹部腫塊的鑒別診斷應(yīng)包括腎盂積水、多囊腎(multicystickidney)、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、畸胎瘤和腎母細(xì)胞瘤。

腎母細(xì)胞瘤可以并發(fā)哪些疾病？

腎母細(xì)胞瘤主要并發(fā)癥是腫瘤生長(zhǎng)迅速，并可直接蔓延或血行轉(zhuǎn)移至肺、肝、腹膜后、縱隔、胸膜、腎上腺、骨等，引起多器官腫瘤。紅細(xì)胞增多癥罕見(jiàn)，原因可能與腫瘤產(chǎn)生促紅素有關(guān)(Shalet,1967)。若合并腎病綜合征，則形成Wilms腎炎。有時(shí)合并精索靜脈曲張、疝、睪丸腫大、先天性心衰、低血糖、皮質(zhì)醇癥、急性腎功能衰竭。偶見(jiàn)腹痛及低熱，但多不嚴(yán)重。食欲不振、體重下降、惡心及嘔吐是疾病晚期的信號(hào)。腫瘤也可產(chǎn)生紅細(xì)胞生長(zhǎng)素導(dǎo)致紅細(xì)胞增多癥。極少數(shù)腎母細(xì)胞瘤自發(fā)破潰，臨床上與急腹癥表現(xiàn)相似。

腎母細(xì)胞瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

無(wú)特殊預(yù)防措施,早發(fā)現(xiàn)早治療為主.

腎母細(xì)胞瘤治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

Wilms瘤的治療原則涉及外科、放療及化療等多種方法，可使多數(shù)患兒得以治愈，即使有轉(zhuǎn)移的患者也能獲得良好效果。因腎母細(xì)胞瘤對(duì)放療及化療敏感，故手術(shù)配合放射及化學(xué)治療可顯著提高手術(shù)生存率。瘤體較大者，術(shù)前放療使瘤體縮小有利于手術(shù)，可用長(zhǎng)春新堿做術(shù)前準(zhǔn)備。腎母細(xì)胞瘤綜合治療2年，生存率達(dá)60%～94%，2～3年無(wú)復(fù)發(fā)認(rèn)為已治愈。雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤可行雙側(cè)腫瘤切除術(shù)，并輔以放療、化療。成人腎母細(xì)胞瘤預(yù)后較差，化療方法同小兒。

1.外科手術(shù)治療 早期經(jīng)腹行腎切除術(shù)，經(jīng)腹途徑及應(yīng)用Chevron切口為切除腎臟的較好方法。腹腔需完全暴露，特別注意患腎、對(duì)側(cè)腎臟、局部及主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)。未受累腎臟需小心觸摸探查及切開(kāi)腎筋膜觀察有無(wú)轉(zhuǎn)移病灶，若有轉(zhuǎn)移灶應(yīng)作病灶切除或部分腎切除。在松解原發(fā)腫瘤時(shí)，應(yīng)先結(jié)扎腎蒂。結(jié)扎前腎靜脈需觸摸，排除有無(wú)瘤栓。另外，避免在松解時(shí)造成腫瘤破裂，因許多Wilms瘤的質(zhì)地軟而脆，手術(shù)中發(fā)生腫瘤散落使預(yù)后變差。腫瘤散落可通過(guò)全腹腔治療預(yù)防局部腹部復(fù)發(fā)。一側(cè)腎臟、腎筋膜及同側(cè)腎上腺以及局部淋巴結(jié)整塊切除。

若腫瘤與鄰近器官粘連，如脾、胰尾或腰肌，可與腫瘤一并切除，又若腫瘤侵犯重要器官如十二指腸、胰腺或腸系膜根部，則只能做活檢后決定手術(shù)范圍。

2.放射治療 Wilms瘤系放射反應(yīng)敏感性腫瘤，手術(shù)后加放療可改善療效，但術(shù)前較少做放療。尤其<2歲的患兒不需做腫瘤前放療，2歲以上的患兒放療有利。Ⅰ期分化良好腫瘤不做術(shù)后放療，分化不好者腫瘤術(shù)后1～3天開(kāi)始照射。Ⅱ、Ⅲ期者照射手術(shù)區(qū)2Gy，Ⅲ期有腹內(nèi)擴(kuò)散者全腹照射。如有殘余腫瘤，局部增加5～10Gy。1歲以?xún)?nèi)照射10Gy，過(guò)量可能影響脊柱發(fā)育。一般不主張對(duì)1歲以?xún)?nèi)嬰兒進(jìn)行放和化療。

3.化學(xué)療法 化療提高Wilms瘤生存率有明顯作用。放線菌素D及長(zhǎng)春新堿均屬有效藥物。化療可使腫瘤體積縮小，減少肺轉(zhuǎn)移及提高生存率。最敏感的藥物為長(zhǎng)春新堿和放線菌素D，兩藥聯(lián)合效果更佳。亦可采用多柔比星(阿霉素)和環(huán)磷酰胺。放線菌素D 15μg/(kg·d)，共5天，較理想的劑量可為每3周1.2 mg/m2。第6周和3個(gè)月重復(fù)。此后每3個(gè)月重復(fù)至第15個(gè)月。有惡心、嘔吐、腹瀉、口腔炎、脫發(fā)、骨髓抑制等副作用。

長(zhǎng)春新堿：1.5mg/m2，每周1次，共8～10次，以后在放線菌素D療程前后1周重復(fù)?？沙霈F(xiàn)周?chē)窠?jīng)損害、肌腱深反射消失、脫發(fā)、骨髓抑制紅細(xì)胞生成等毒性反應(yīng)。

環(huán)磷酰胺：10mg/(kg·d)，共3天，每6周重復(fù)1次。

多柔比星(阿霉素)：20mg/m2，1次/d，共3天，每3個(gè)月重復(fù)與放線菌素D交替進(jìn)行。除具有類(lèi)似放線菌素D毒副作用外，對(duì)心臟亦有毒性反應(yīng)。

Ⅰ期采用放線菌素聯(lián)合長(zhǎng)春新堿半年，分化不良者同時(shí)用多柔比星(阿霉素)。其他期以三藥聯(lián)合較好。

總之，化療的應(yīng)用已改變了Wilms瘤的生存率。在普遍應(yīng)用化療前，患者生存率在25%～40%。目前手術(shù)結(jié)合化療的治愈率為86%。以及80% Wilms瘤可通過(guò)手術(shù)、放療及化療治愈。

4.轉(zhuǎn)移灶治療 肺轉(zhuǎn)移局部照射12Gy，肝轉(zhuǎn)移30Gy，照射3～4周，同時(shí)需三藥聯(lián)合化療。雙側(cè)腎胚胎瘤，可同時(shí)或先后發(fā)病，一般不主張雙腎切除后行腎移植，因其預(yù)后不比腫瘤單純切除配合放、化療效果好。

在治療前，對(duì)于腫瘤的特異性和預(yù)后因素應(yīng)有充分的了解，根據(jù)具體病例制訂合適的治療方案，才能使治療效果提高。在治療過(guò)程中，更要防止有害無(wú)益的過(guò)度治療。在主要治療結(jié)束之后，定期隨訪是非常重要的。

采用手術(shù)配合化療及放療的綜合療法，已是公認(rèn)的治療方法。但如何組合和應(yīng)用劑量以及療程，使達(dá)到危害最小而療效最高的目的，是值得深入研究的。

腎切除是治療的主要手段，術(shù)時(shí)常有少量失血。對(duì)于巨大腫瘤，特別是下腔靜脈被包纏者，可遭遇大出血的危險(xiǎn)。因此，術(shù)前準(zhǔn)備要有中心靜脈插管和監(jiān)測(cè)，必要時(shí)可快速補(bǔ)充血容量。橈動(dòng)脈插管和監(jiān)測(cè)，可及時(shí)作血?dú)夥治?，術(shù)時(shí)置導(dǎo)尿管和術(shù)后尿量監(jiān)測(cè)。

瘤體較脆易破裂，所以腹部切口必須有廣大的顯露，使其易于顯露腎靜脈探查其他部位的腫瘤病灶。最好的進(jìn)路是橫切口，從第12肋骨的腋前線到達(dá)對(duì)側(cè)緣。切除巨大腫瘤時(shí)，可能要加作胸部延長(zhǎng)切口，使手術(shù)較為容易且安全。要求過(guò)細(xì)地探查腹腔，可能有淋巴結(jié)和/或肝轉(zhuǎn)移，對(duì)于可疑的淋巴結(jié)要作活檢，并用金屬夾作好標(biāo)記。對(duì)側(cè)腎臟要仔細(xì)的檢視和觸捫。外科醫(yī)師的使命是清除所有腫瘤組織,需要作廣泛的淋巴解剖,或者切除被腫瘤浸潤(rùn)的鄰近組織,如胃、腸、肝。要仔細(xì)地觸捫腎靜脈，保證在瘤栓的遠(yuǎn)端結(jié)扎靜脈。如若瘤栓延伸至下腔靜脈，應(yīng)切開(kāi)靜脈去除瘤栓。瘤栓擴(kuò)展至右心房，則要借助體外循環(huán)才能成功的達(dá)到目的。

傳統(tǒng)要求手術(shù)時(shí)早期結(jié)扎腎靜脈，認(rèn)為可以減少肺瘤栓的危險(xiǎn)性。然而，根據(jù)各方資料，靜脈結(jié)扎的時(shí)機(jī)，并不影響預(yù)后，結(jié)扎腎靜脈先于結(jié)扎腎動(dòng)脈，則流出阻斷先于流于阻斷，結(jié)果是瘤體充血腫脹，增加脆性，腎周腫瘤靜脈破裂。所以技術(shù)上可行時(shí)，應(yīng)早期阻斷動(dòng)脈，使瘤體縮小和減少脆性，便于操作。當(dāng)腫瘤巨大時(shí)，不可能先顯露腎靜脈，要等待四周游離后，從側(cè)面到達(dá)腎門(mén)，如經(jīng)胸腹聯(lián)合切口，則較為便利。

當(dāng)遇到少見(jiàn)的病例，腫瘤巨大和/或病人情況太差時(shí)，為了使術(shù)前瘤體縮小，便于切除時(shí)簡(jiǎn)易安全，可應(yīng)用一療程長(zhǎng)春新堿或放療或腎動(dòng)脈栓塞。但使用術(shù)前治療方案前，其生存率并不改善，況且術(shù)前治療有以下缺點(diǎn)：①甚至是小劑量化療，亦可破壞腫瘤的組織結(jié)構(gòu)，從而不能進(jìn)行分期，結(jié)果是給予不適當(dāng)?shù)闹委煼桨浮＂诳梢园l(fā)生誤診。某些腹部腫塊病例，剖腹證明不是腎母細(xì)胞瘤。③嬰兒的Ⅰ期腫瘤，接受不適當(dāng)?shù)男g(shù)前治療。

結(jié)合腫瘤的分期與組織病理學(xué)分類(lèi)，可采用下列具體方案。

(一)預(yù)后好的組織結(jié)構(gòu)

Ⅰ期 瘤腎切除術(shù)，化療(長(zhǎng)春新堿+放線菌素D)，療程10周或6個(gè)月，不作放療。

Ⅱ期 手術(shù)，化療(長(zhǎng)春新堿+放線菌素D+阿霉素)，療程15個(gè)月，不作放療或放療20Gy。

Ⅲ期 手術(shù)，化療同Ⅱ期，放療10Gy或20Gy。

Ⅳ期 手術(shù)，3藥化療同Ⅱ期和Ⅲ期，或加用環(huán)磷酰胺為4藥化療，放療20Gy。

(二)預(yù)后差的組織結(jié)構(gòu)

任何分期 瘤腎切除術(shù)，3藥和4藥化療，放療劑量按年齡增至40Gy。

1.化療藥物 ①放線菌素D15μg/(kg·d)，連續(xù)5天，第6周和3個(gè)月時(shí)重復(fù)，此后，每3個(gè)月為一療程。②長(zhǎng)春新堿1.5mg/m2,每周1次，8～10周為一療程。③阿霉素40mg/m2，分2～3天靜注，每4周1次，總量300～400mg/m2。④環(huán)磷酰胺10mg/(kg·d)，連續(xù)3天，以后，每6周為一療程。

2.放射療法 在術(shù)后48～72小時(shí)進(jìn)行，不宜晚于10天。

雙側(cè)腫留的治療：根據(jù)個(gè)別病例選擇最佳方案，目的是保留更多有功能的腎組織，將大的腫留作腎切除;另一側(cè)作活檢或部分切除，術(shù)后化療和放療。同時(shí)發(fā)生的雙側(cè)腫瘤，時(shí)常是預(yù)后好的組織類(lèi)型，傾向應(yīng)用較保守的方法。對(duì)于預(yù)后差的組織結(jié)構(gòu)，要加強(qiáng)治療計(jì)劃。

轉(zhuǎn)移腫瘤的治療：目前認(rèn)為應(yīng)用化療為第一線，外科手術(shù)為第二線。例如肺轉(zhuǎn)移的治療，先化療，以后再切除殘留病灶，但外科切除轉(zhuǎn)移瘤要在加強(qiáng)化療之后進(jìn)行。

(二)預(yù)后

許多因素影響預(yù)后，最重要者為組織病理學(xué)改變。Wilms瘤的組織病理學(xué)分為有利與不利兩類(lèi)。前者為高分化腫瘤，后者為中、低分化病變伴肉瘤樣成分。高分化腫瘤占90%，治愈率85%～90%;而中、低分化腫瘤占10%～15%，治愈率為25%。其他影響預(yù)后因素包括腫瘤體積大小、包膜侵犯、淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移及集合系統(tǒng)或血管侵犯。