特發(fā)性心室顫動(idiopathic ventricular fibrillation，IVF)又稱原發(fā)性心電疾病(primary electrical disease)、無器質(zhì)性心臟病的心律失常死亡(arrhythmic death without idetifiable heart disease)、心律失常性猝死綜合征(sudden arrhythmic death syndrome)等，是指不明原因的心室顫動，也即對心室顫動、猝死及其幸存者，經(jīng)過詳盡的有創(chuàng)和無創(chuàng)的各種檢查(包括尸檢)，仍不能確定該惡性心律失常的器質(zhì)性或功能性的臨床病因。如果這類患者在隨訪期中發(fā)現(xiàn)了與之相關(guān)的冠心病、心肌病等病因后，則應(yīng)當(dāng)改變原來的診斷。

特發(fā)性心室顫動是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

患者多為中青年健康人，既往無心臟病的臨床表現(xiàn)，多經(jīng)全面的檢查，仍不能肯定其病因。

(二)發(fā)病機(jī)制

目前均不清楚。當(dāng)今對此病的研究熱點(diǎn)集中在M層心肌細(xì)胞(M細(xì)胞)和復(fù)極異常。認(rèn)為心外膜層及M層心肌細(xì)胞有時可表現(xiàn)為全或無的復(fù)極形式，可使動作電位的平臺期(2相)抑制或消失，3相快速復(fù)極波提前出現(xiàn)，這種“早復(fù)極”可使動作電位時程縮短40%～70%，引起相應(yīng)部位的ST段抬高。結(jié)果動作電位的平臺期丟失區(qū)和正常區(qū)之間的電的異質(zhì)性，不同區(qū)域心室肌細(xì)胞間復(fù)極的差異和離散，導(dǎo)致了折返性室性心律失常的發(fā)生。多部位的室內(nèi)微折返可引發(fā)心室顫動。也有人觀察到特發(fā)性J波(是繼QRS波之后向上的較小的復(fù)極波)與心室顫動發(fā)生有關(guān)。但是至今尚無分子生物學(xué)的相關(guān)性以及與之相關(guān)的離子通道的研究資料報(bào)告，它們有助于識別離子通道蛋白或離子通道跨膜轉(zhuǎn)運(yùn)的異常，這很可能是該病發(fā)生的基礎(chǔ)原因。

特發(fā)性心室顫動有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

發(fā)生心室撲動和顫動后，心室失去了規(guī)則的收縮活動，其結(jié)果是患者意識喪失，抽搐，呼吸停止，若心室撲動和顫動不能及時終止，結(jié)果是導(dǎo)致患者的死亡。

通常心室撲動和顫動的發(fā)生突然，無先兆癥狀。

體格檢查發(fā)現(xiàn)意識喪失，不能聞及心音，不能捫及脈搏，不能測出血壓，并出現(xiàn)發(fā)紺和瞳孔散大。

特發(fā)性心室顫動的診斷多數(shù)是對心室顫動引起暈厥或猝死的幸存者進(jìn)行回顧性診斷作出的。診斷需具備以下兩點(diǎn)。

1.心室顫動的診斷 必須有經(jīng)心電圖記錄證實(shí)為心室顫動發(fā)生者。這種心室顫動可以是原發(fā)性心室顫動，也可以是最初發(fā)生系多形性室性心動過速或心臟停搏，進(jìn)而發(fā)展成心室顫動，伴有暈厥或猝死。

2.對“特發(fā)性”的診斷 特發(fā)性心室顫動的診斷必須先排除了其他疾病后才能做出診斷。需進(jìn)行以下幾方面檢查。

(1)詳細(xì)回顧臨床病史：是否有抗心律失常藥物或心血管活性藥物的應(yīng)用史等。

(2)心電圖：如常規(guī)心電圖、24h動態(tài)心電圖、運(yùn)動負(fù)荷心電圖等檢查。

(3)血液生化檢查：血清心肌酶譜、血糖、電解質(zhì)等檢查以及血、尿常規(guī)，核素甲狀腺功能測定等。

(4)超聲心動圖、常規(guī)電生理檢查(尤其是程控刺激能否誘發(fā)出室性心動過速、心室顫動對診斷有助)和心室晚電位檢查。

(5)冠狀動脈造影：如果病史正常，上述幾項(xiàng)檢查均為正常，引起心室顫動的其他病因可以排除，則可診斷特發(fā)性心室顫動。但是特發(fā)性心室顫動的診斷并不能說明患者的心臟完全無器質(zhì)性或功能性的異常，也即當(dāng)心臟某些異常存在時，也可能不是心室顫動的病因，仍可做出特發(fā)性心室顫動的診斷。以下幾種心臟異?？梢院吞匕l(fā)性心室顫動并存：①二尖瓣脫垂無瓣葉冗長，不伴有明顯二尖瓣反流;②Q-T間期延長;③不伴有預(yù)激綜合征的陣發(fā)性和慢性心房顫動：④不完全性房室傳導(dǎo)阻滯;⑤不伴有左心室肥厚和右束支傳導(dǎo)阻滯的高血壓。

特發(fā)性心室顫動應(yīng)該做哪些檢查？

目前暫無相關(guān)資料

主要依靠心電圖診斷。

心室顫動典型的心電圖特點(diǎn)：各導(dǎo)聯(lián)QRS-T波群完全消失，代之以形態(tài)不同、大小各異、間距極不勻齊的顫動波(f波)，頻率為250～500次/min，顫動波之間無等電線。

特發(fā)性心室顫動容易與哪些疾病混淆？

1.需與其他多形性室性心動過速相鑒別 下列兩點(diǎn)有助于鑒別診斷：①室性心動過速發(fā)作之前或剛終止之后的心電圖上，如有Q-T間期延長和U波的存在，相對長的聯(lián)律間期，或典型的誘發(fā)順序(長-短周長)等，則支持TDP;②室性心動過速發(fā)生時的臨床情況對鑒別診斷有幫助。

2.本類型心律失常應(yīng)與發(fā)作性暈厥和猝死的疾病鑒別 例如應(yīng)與間歇依賴性TDP、預(yù)激綜合征伴極速性心房顫動、特發(fā)性心室顫動、Brugada綜合征、病態(tài)竇房結(jié)綜合征及癲癇等相鑒別。應(yīng)除外繼發(fā)性Q-T間期延長。

特發(fā)性心室顫動可以并發(fā)哪些疾??？

心室顫動是最嚴(yán)重的心律失常，心臟已失去排血的功能。臨床出現(xiàn)抽搐、暈厥、阿-斯綜合征、心臟性猝死。

特發(fā)性心室顫動應(yīng)該如何預(yù)防？

預(yù)防包括兩個方面：①一期預(yù)防：即在有危險(xiǎn)因素的患者中預(yù)防心室撲動和顫動的發(fā)生;②二期預(yù)防：即在心室撲動和顫動的幸存者中預(yù)防再發(fā)生心室撲動和顫動。

特發(fā)性心室顫動治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.抗心律失常藥物 有關(guān)藥物治療效果各作者報(bào)告差異較大。有報(bào)告服用奎尼丁、丙吡胺、β受體阻滯藥索他洛爾等時，可以預(yù)防程序電刺激誘發(fā)持續(xù)性室性心動過速、心室顫動，并經(jīng)隨訪12～93個月中患者一直未發(fā)生惡性心律失常。但也有報(bào)告無效或服藥后一段時期內(nèi)又發(fā)生暈厥、猝死，復(fù)發(fā)了心室顫動。雖然療效不一，但服用一定的抗心律失常藥仍是十分重要的治療方法。

2.植入心臟復(fù)律除顫器 在植入ICD患者的隨訪中，有75%的患者未發(fā)生心室顫動。故此病一經(jīng)診斷后，應(yīng)盡早植入ICD治療。

(二)預(yù)后

心室撲動和顫動是嚴(yán)重的心律失常，在心性猝死中，75%～90%為心室撲動和顫動。極少的心室撲動和顫動可自行終止。心室撲動和心室顫動持續(xù)時間>4min后，造成神經(jīng)系統(tǒng)和重要臟器的改變是不可逆的損害。即使復(fù)律成功，但死亡率仍很高。