尋常型天皰瘡是最常見的一型，好發(fā)于中年人，兒童罕見。先從口腔開始發(fā)生大皰，破后成疼痛性糜爛面。以后在頭、面軀干、、四肢發(fā)生松弛性大皰。尼氏癥陽性，破潰后形成糜爛面、滲出、流血，自覺疼痛。

本病可分為4型：尋常型、增殖型、紅斑型、落葉型，病程呈慢性。因大量體內(nèi)營養(yǎng)消耗，可導(dǎo)致病人死亡。組織病理為表皮內(nèi)大皰、棘層松解，皰液內(nèi)有棘層松解細(xì)胞。直接免疫熒光檢查見表皮細(xì)胞間有免疫熒光陽性。

(1)口腔：較早出現(xiàn)病損。常先有口干、咽干或吞吐咽時(shí)感到刺痛，1-2個(gè)或廣泛發(fā)生的大小不等的水皰，皰壁薄而透明，水皰易破、呈不規(guī)則的糜爛面;留有殘留的皰壁，并向四周退縮;苦味撕皰壁，常一并無痛性地撕去鄰近外觀正常的黏膜，并遺留下一鮮紅的創(chuàng);這種現(xiàn)象稱為揭皮試驗(yàn)陽性?？辔对诿訝€面的邊緣處輕輕插入探針，可見探針無痛性進(jìn)入黏膜下方，這是棘層松解的現(xiàn)象。

病損可出現(xiàn)在軟腭、硬腭、咽旁及其他易受摩擦的任何部位，皰可先于皮膚或與皮膚同時(shí)發(fā)生。

繼發(fā)感染則病情加重，疼痛亦加重，患者咀嚼、吞咽，甚至說話均有困難，有非特異性口臭，淋巴結(jié)腫大，唾液增多并帶有血跡。

(2)皮膚：病損多發(fā)生于前胸、軀干以及頭皮、頸、腋窩、腹股溝等易受摩擦處。早期僅在前胸或軀干處有1-2個(gè)水皰，常不被注意。在正常皮膚上往往突然出現(xiàn)大小不等的水皰，皰不融合，皰壁薄而松弛、易破，破后露出紅濕的糜爛面，感染后可化膿形成膿血痂，有臭味，以后愈合并留下較深的色素。

用手指輕推外表正常的皮膚或黏膜，即可迅速形成水皰，或使原有的水皰在皮膚上移動(dòng)。在口腔內(nèi)，用舌舐及黏膜，可使外觀正常的黏膜表層脫落或撕去，這些現(xiàn)象稱Nikolsky征，即尼氏征，具有診斷價(jià)值。

皮膚損害的自覺癥狀為輕度瘙癢，糜爛時(shí)則有疼痛，病程中可出現(xiàn)發(fā)熱、無力、食欲不振等全身癥狀;隨著病情的發(fā)展，體溫升高，并可不斷地出現(xiàn)新的水皰。由于大量失水、電解質(zhì)紊亂，患者出現(xiàn)惡病質(zhì)，可因感染而死亡。

(3)鼻腔、眼、外生殖器、肛門等處黏膜均可發(fā)生與口腔黏膜相同的病損，往往不易恢復(fù)正常。

尋常型天皰瘡必需檢查項(xiàng)目：

(1)血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)及隱血;

(2)肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、免疫球蛋白、感染性疾病篩查(乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等);

(3)皮膚活組織病理學(xué)檢查及直接免疫熒光法、血清間接免疫熒光法檢測天皰瘡抗體及滴度;

(4)創(chuàng)面細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn);

(5)胸片、心電圖。

(6)根據(jù)尋常型天皰瘡患者病情選擇：腫瘤篩查：腫瘤抗原全套、B超、內(nèi)窺鏡及其他影像學(xué)檢查如CT或MRI(胸腔、腹腔、盆腔、后腹膜等)。

1、支持療法 應(yīng)給予高蛋白、高維生素飲食，靜脈補(bǔ)充，全身衰竭者須少量多次輸血。

2、腎上腺皮質(zhì)激素 潑尼松的起始量為120-180mg/d;或60-100mg/d，起始用量至無新的損害出現(xiàn)1-2周即可遞減，每次遞減5mg，1-2周減1次，低于30mg/d后減量應(yīng)慎重，直到每天10-15mg為維持量。對(duì)于嚴(yán)重天皰瘡患者，可以選用沖擊療法和間歇給藥法。即大劑量給腎上腺皮質(zhì)激素至病情穩(wěn)定(約需10周)，逐漸減量至潑尼松30mg/d后，采用隔天給藥或給3天藥、休息4天的治療。

3、免疫抑制劑 如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤和潑尼松等腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)合治療，以達(dá)到減少后者的用量，從而降低副作用的目的。

4、抗生素 加用抗生素以防止并發(fā)感染。

5、局部用藥 口內(nèi)糜爛而疼痛者，在進(jìn)食前可用1%-2%丁卡因液涂搽，用0.25%四環(huán)素或金霉素含漱有助于保持口腔衛(wèi)生。局部使用皮質(zhì)激素軟膏制劑，可促使口腔創(chuàng)面的愈合。

6、酶抑制劑 各類蛋白分解酶的相應(yīng)抑制劑已被證實(shí)能抵制棘層松解的產(chǎn)生，但尚無臨床實(shí)際應(yīng)用成功的報(bào)道。

7、中醫(yī)中藥 脾虛濕熱型可選用補(bǔ)中益氣湯、清脾除濕飲、五苓散等方加減;熱毒熾熱型可選用黃連解毒湯、清瘟毒軟、清營湯、甘露消毒丹、玉女煎等方加減。

尋常型天皰瘡患者住院期間檢查項(xiàng)目：

1.必須復(fù)查的檢查項(xiàng)目：

(1)血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)及隱血;

(2)肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血清間接免疫熒光查天皰瘡抗體滴度;

(3)創(chuàng)面細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)。

2.根據(jù)患者病情選擇：痰液細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)(繼發(fā)肺部感染者)、痰液/糞便真菌涂片及培養(yǎng)(肺部/腸道二重感染者)。