小兒缺鐵性貧血疾病
- 疾病別名:
- 小兒低鐵性貧血,小兒營(yíng)養(yǎng)性低色素性貧血,小兒營(yíng)養(yǎng)性小細(xì)胞低色素性貧血
- 就診科室:
- [內(nèi)科] [兒科] [血液內(nèi)科] [兒科綜合]
- 相關(guān)疾?。?/dt>
- 相關(guān)癥狀:
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疾病介紹
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缺鐵性貧血(iron deficiency anaemia,IDA)是嬰幼兒時(shí)期最常見(jiàn)的一種貧血,我國(guó)2歲以下小兒的發(fā)病率為10%~48.3%。其發(fā)生的根本病因是體內(nèi)鐵缺乏,致使血紅蛋白合成減少而發(fā)生的一種小細(xì)胞低色素性貧血。臨床上除可出現(xiàn)貧血外,還可因缺鐵而降低許多含鐵酶的生物活性,進(jìn)而影響細(xì)胞代謝功能,使機(jī)體出現(xiàn)消化道功能紊亂、循環(huán)功能障礙、免疫功能低下、精神神經(jīng)癥狀以及皮膚黏膜病變等一系列非血液系統(tǒng)的表現(xiàn),對(duì)小兒健康危害較大,故為我國(guó)重要防治的小兒疾病之一。
病因
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小兒缺鐵性貧血是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
在生長(zhǎng)發(fā)育最旺盛的嬰兒時(shí)期,如果體內(nèi)儲(chǔ)存的鐵被用盡而飲食中鐵的含量不夠,消化道對(duì)鐵的吸收不足補(bǔ)充血容量和紅細(xì)胞的增加,即可發(fā)生貧血。其發(fā)病原因主要有以下四個(gè)方面。
1、初生時(shí)機(jī)體鐵的含量與貧血的關(guān)系。
正常新生兒血容量約為85ml/kg,血紅蛋白約190g/L。新生兒期體內(nèi)總鐵量的75%以上在血紅蛋白中,約15%~20%儲(chǔ)存在網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng),合成肌紅蛋白的量很少。酶中的鐵不過(guò)數(shù)毫克。因此新生兒體內(nèi)鐵的含量主要取決于血容量和血紅蛋白的濃度。血容量與體重成正比。倒舉一個(gè)3.3kg的新生兒與一個(gè)1.5kg的早產(chǎn)嬰比較,其體內(nèi)總鐵量相差120mg。
正常新生兒其體內(nèi)鐵的含量約70mg/dl,早產(chǎn)兒及出生低體重兒體內(nèi)的鐵量與其體重成正比。生后生理性溶血所放出的鐵儲(chǔ)存在網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞,加上儲(chǔ)存鐵足夠生后體重增長(zhǎng)1倍的應(yīng)用。故出生體重越低,體內(nèi)鐵的總量越少,發(fā)生貧血的可能性越大。此外,胎兒經(jīng)胎盤輸血給母體,或雙胎中的一胎兒輸血給另一胎兒,以及分娩中胎盤血管破裂和膽帶結(jié)扎等情況(臍帶結(jié)扎延遲的,可使新生兒多得75ml血或40mg鐵),都可能影響新生兒體內(nèi)鐵的含量。
母親妊娠期間有缺鐵性貧血,與嬰兒貧血并無(wú)肯定的關(guān)系,因?yàn)樘ケP可將血清鐵含量低的母體內(nèi)的鐵運(yùn)送到血清欠濃度高的胎兒體中,無(wú)論母親缺鐵與否,或飲食的質(zhì)量如何,輸入用同位素標(biāo)記的鐵后,約有10%的鐵進(jìn)入胎兒體內(nèi)。故出生時(shí),無(wú)論母親有無(wú)貧血,新生兒的血紅蛋白、血清鐵蛋白和血清鐵的濃度并無(wú)明顯差別,與母親的血紅蛋白并不成比例。即使母親患中或重茺貧血,嬰兒的血清鐵蛋白仍可在正常范圍內(nèi)。
2、生長(zhǎng)速度與貧血的關(guān)系
小兒生長(zhǎng)迅速,血容量增加很快。正常嬰兒長(zhǎng)到5個(gè)月時(shí)體重增加1倍。早產(chǎn)嬰增加更快,1歲可增加6倍。若初生地血蛋白為19g/dl。至4.5~5個(gè)月時(shí)降至11g/dl左右,此時(shí)僅動(dòng)用儲(chǔ)存的鐵即可維持,無(wú)需在食物中加鐵。但早產(chǎn)兒則不同,其需要量遠(yuǎn)超過(guò)正常嬰兒。
正常嬰兒體重增加1倍,保持血紅蛋白于11g/dl,其體內(nèi)儲(chǔ)存的鐵是足夠用的。所以在體重增長(zhǎng)1倍以前,若有明顯的缺鐵性貧血,一般不是由于飲食中缺鐵所致,必須尋找其他原因。
3、飲食缺鐵
嬰兒以乳類食品為主,此類食品中鐵的含量極低。母乳鐵的含量與母親飲食有關(guān)系,一般含鐵為1.5mg/L。牛0.5~1.0mg/L ,羊乳更少。乳類中鐵的吸收率約為2%~10%,人乳的鐵的吸收率較牛乳高(缺鐵時(shí)人乳中鐵吸收率可增至50%)。生后6個(gè)月內(nèi)的嬰兒若有足量的母乳別喂養(yǎng),可以維持血紅蛋白和儲(chǔ)存鐵在正常范圍內(nèi)。因此,在不能用母乳喂養(yǎng)時(shí),應(yīng)喂強(qiáng)化鐵的配方奶,并及時(shí)添加輔食,否則在體重增長(zhǎng)1倍后,儲(chǔ)存的鐵和完,即能發(fā)生貧血。母乳喂養(yǎng)兒于6個(gè)月后如不添加輔食,亦可發(fā)生貧血。根據(jù)北京兒童醫(yī)院39例小細(xì)胞貧血的病因調(diào)查,65%為人工喂養(yǎng),部分母乳喂養(yǎng)者都未及時(shí)添加輔食。較大兒童每因次飲食習(xí)慣不良、拒食、偏食或營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)較差而致貧血。
4、長(zhǎng)期少量失血
正常人體內(nèi)儲(chǔ)存的鐵,為人體總鐵量的30%,如急性失血不超過(guò)全血總量的1/3,雖不額外補(bǔ)充鐵劑,也能迅速恢復(fù),不致發(fā)生貧血。長(zhǎng)期慢性失血時(shí),每失血4ml,約等于失鐵1.6mg,雖每天失血量不多,但鐵的消耗量已超過(guò)正常的1倍以上,即可造成貧血。1歲以內(nèi)嬰兒由于生長(zhǎng)迅速,儲(chǔ)存的鐵皆用于補(bǔ)充血容量的擴(kuò)充,好使小量的慢性失血,也能導(dǎo)致貧血。近年來(lái)發(fā)現(xiàn),每日以大量(>1L)未經(jīng)煮旨的鮮牛乳,喂養(yǎng)的小兒,可出現(xiàn)慢性腸道失血,此類患兒血中可發(fā)現(xiàn)抗鮮牛乳中不耐熱蛋白的抗體。也有人認(rèn)為腸道失血與食入未經(jīng)煮沸的鮮牛乳的量有關(guān),2~12個(gè)月的嬰兒若每日攝入鮮牛奶總量不超過(guò)1L,(最好不超過(guò)750ml)或應(yīng)用蒸發(fā)奶,失血現(xiàn)象即可減少。
常見(jiàn)的慢性失血還可由于胃腸道畸形、膈疝、息肉、潰瘍病、食管靜脈曲張、鉤蟲病、鼻衄、血小板減少性紫癜、肺含鐵血黃素沉著癥和少女月經(jīng)過(guò)多等原因。
5、其他原因 長(zhǎng)期腹瀉和嘔吐、腸炎、脂肪痢等,均可影響營(yíng)養(yǎng)的吸收。急性和慢性感染時(shí),患兒食欲減退,胃腸道吸收不好,也能造成缺鐵性貧血。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.鐵的代謝
(1)鐵在體內(nèi)的分布:體內(nèi)大部分鐵主要分布在血紅蛋白中。少量存在于肌紅蛋白中,兩者占體內(nèi)鐵總量的60%~70%。細(xì)胞色素、過(guò)氧化氫酶及血漿中運(yùn)輸狀態(tài)中的鐵,僅占極小部分。其余30%~40%的鐵則以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式貯存于骨髓、肝、脾、淋巴結(jié)等網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)中。
(2)鐵的來(lái)源:可分為外源性和內(nèi)源性兩種。外源性鐵主要來(lái)自食物,含鐵較多的食物有豬肝、豬血、禽血、海帶、發(fā)菜、紫菜、木耳、香菇等,其次為各種肉類、蛋黃、腎臟、菠菜、高粱、小米等。內(nèi)源性鐵主要來(lái)自更新破壞的紅細(xì)胞。這種衰老紅細(xì)胞經(jīng)機(jī)體網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)消化降解的鐵可被重新利用。
(3)鐵的需要量:初生新生兒體內(nèi)鐵的總量大約為0.5g,而成人大約是5g。為了滿足小兒的正常發(fā)育,需要每天吸收0.8mg的鐵。此外,小兒在正常發(fā)育過(guò)程中,還可以通過(guò)消化道、皮膚、泌尿生殖道黏膜上皮細(xì)胞脫落而丟失一部分鐵。因此,一個(gè)15歲以內(nèi)的小兒每天從食物中吸收的鐵至少需要1mg才能滿足鐵的正平衡。對(duì)于一個(gè)已有正常月經(jīng)來(lái)潮的女孩來(lái)說(shuō),每天的鐵攝入量尚需適當(dāng)增加。
(4)鐵的吸收:通過(guò)食物攝入的鐵是滿足小兒正常生長(zhǎng)發(fā)育需要的重要來(lái)源。通常,小兒每天食物中所含的鐵量8~10mg,大約僅10%(約1mg)的食物鐵可被吸收。鐵吸收的主要部位在十二指腸及空腸上段,部分借助于位于十二指腸中的幾種輔助鐵吸收蛋白。低價(jià)鐵(二價(jià)鐵)較高價(jià)鐵(三價(jià)鐵)容易吸收。食物中的鐵一般為三價(jià)鐵。適量胃酸的存在對(duì)鐵的吸收頗為重要,它們能將食物中的三價(jià)鐵轉(zhuǎn)化成二價(jià)鐵;維生素C能將三價(jià)鐵還原成二價(jià)鐵而有助于鐵的吸收。由于人體鐵極少排泄,因此,鐵吸收的調(diào)節(jié)是維持體內(nèi)鐵平衡的主要機(jī)制。腸黏膜上皮細(xì)胞具有控制鐵吸收的能力,它們可根據(jù)體內(nèi)鐵的需要程度來(lái)增減鐵的吸收量。鐵的吸收效率因食物種類不同而異,大多數(shù)素食中的鐵吸收效率較差,平均僅5%左右(1.7%~7.9%),而黃豆、肉類和血紅蛋白中鐵的吸收效率可高達(dá)15%~20%。
從食物中所吸收的鐵有兩種去向,其中一部分鐵吸收后進(jìn)入腸黏膜上皮細(xì)胞內(nèi),與其中的去鐵蛋白(apoferritin)結(jié)合而形成鐵蛋白;大部分吸收鐵直接進(jìn)入血液循環(huán),并與血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白(transferrin)結(jié)合而被轉(zhuǎn)運(yùn)。
(5)鐵的轉(zhuǎn)運(yùn):被吸收的二價(jià)鐵進(jìn)入血液循環(huán)后又被氧化成三價(jià)鐵,并與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合。通常,二分子Fe3 需一分子的轉(zhuǎn)鐵蛋白。與轉(zhuǎn)鐵蛋白相結(jié)合的鐵稱為血清鐵(SI)。SI被轉(zhuǎn)運(yùn)至骨髓幼紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞胞漿內(nèi),80%~90%進(jìn)入幼紅細(xì)胞的鐵被線粒體攝取,并與原卟啉Ⅸ結(jié)合形成血紅素,血紅素再與珠蛋白結(jié)合而成血紅蛋白。
轉(zhuǎn)鐵蛋白存在于血漿β球蛋白組分中,是一種糖蛋白,主要在肝臟中合成,在465nm波長(zhǎng)處有最大吸收峰。轉(zhuǎn)鐵蛋白分子的表面有許多鐵結(jié)合位點(diǎn),在正常情況下,僅1/3的轉(zhuǎn)鐵蛋白鐵結(jié)合位點(diǎn)被鐵結(jié)合,換言之,轉(zhuǎn)鐵蛋白鐵結(jié)合的飽和度僅33.3%。轉(zhuǎn)鐵蛋白的主要功能是為骨髓造紅細(xì)胞提供原料。它們將所結(jié)合的鐵通過(guò)位于幼紅細(xì)胞膜上轉(zhuǎn)鐵蛋白受體(TfR)的協(xié)助下轉(zhuǎn)入幼紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞內(nèi)后,在胞質(zhì)低pH(5.5)條件下,轉(zhuǎn)鐵蛋白迅速釋放出鐵,而轉(zhuǎn)鐵蛋白本身又回到血漿中重新執(zhí)行運(yùn)鐵的功能,如此循環(huán)往復(fù),周而復(fù)始。轉(zhuǎn)鐵蛋白的血漿半衰期平均為9(8~10.4)天。
血清中轉(zhuǎn)鐵蛋白能結(jié)合SI的總量,稱為總鐵結(jié)合力(total iron binding capacity,TIBC),未被鐵結(jié)合的轉(zhuǎn)鐵蛋白鐵結(jié)合能力稱為未飽和鐵結(jié)合力(unbound iron binding capacity,UIBC)。因此,這三者之間的關(guān)系可用一個(gè)公式(TIBC=SI UIBC)來(lái)表示。
幼紅細(xì)胞中未被利用的鐵以小粒的形式存在于胞漿中,亞鐵氰化鉀可將其染成藍(lán)色。在缺鐵情況下,幼紅細(xì)胞中的鐵小粒顯著減少甚至消失,而在體內(nèi)貯存鐵增多時(shí),幼紅細(xì)胞中鐵小粒也增多。含有鐵粒的幼紅細(xì)胞稱為鐵粒幼細(xì)胞。
(6)鐵的貯存:鐵主要貯存于肝、脾與骨髓中。貯存的主要形式為鐵蛋白與含鐵血黃素。鐵蛋白中含鐵可高達(dá)23%。含鐵血黃素為顆粒狀物質(zhì),含鐵37%,見(jiàn)于鐵蛋白含量最高的組織中。
(7)鐵的排泄:正常小兒鐵的排泄量極微,主要排泄途徑為膽汁、尿、糞、汗及剝落的腸黏膜細(xì)胞。
2.發(fā)病機(jī)制
(1)影響血紅蛋白生成:鐵是血紅蛋白的原料之一,紅細(xì)胞需要鐵、原卟啉和珠蛋白等以合成血紅蛋白,血液中的血紅蛋白承擔(dān)輸送氧的重責(zé),所以貧血將影響機(jī)體多器官的正常功能。缺鐵時(shí)血紅蛋白合成減少,因而新生的紅細(xì)胞內(nèi)血紅蛋含量不足,細(xì)胞質(zhì)較少,而缺鐵對(duì)細(xì)胞的分裂、增殖影響較小,故紅細(xì)胞數(shù)量減少的度不如血紅蛋白減少明顯,從而形成小細(xì)胞低色素性貧血。
(2)影響生化反應(yīng):對(duì)生化反應(yīng)的影響包括線粒體的電子傳遞、兒茶酚胺代謝及DNA的合成。已知多種酶需要鐵,如過(guò)氧化物酶、細(xì)胞色素C還原酶、琥珀酸脫氫酶、核糖核酸還原酶及黃嘌呤氧化酶等蛋白酶及氧化還原酶中都有鐵。這些酶與生物氧化、組織呼吸、神經(jīng)介質(zhì)的分解與合成有關(guān),酶活性降低時(shí)細(xì)胞功能紊亂,因而出現(xiàn)一些非血液系統(tǒng)癥狀,如影響小兒的神經(jīng)精神(行為)、消化吸收、肌肉運(yùn)動(dòng)和免疫等功能。經(jīng)鐵劑治療后,這些癥狀可消失。缺鐵還可影響肌紅蛋白的合成。
(3)組織學(xué)改變:上消化道生長(zhǎng)快速的細(xì)胞對(duì)缺鐵特別敏感,舌、食管、胃和小腸的黏膜萎縮。咽喉部的黏膜萎縮可能導(dǎo)致環(huán)狀軟骨后區(qū)形成喉蹼,引起吞咽困難。
3.缺鐵3個(gè)階段 值得提出的是體內(nèi)剛出現(xiàn)缺鐵時(shí)并非立刻出現(xiàn)貧血,可分為下列3個(gè)階段。當(dāng)體內(nèi)已經(jīng)有缺鐵存在但尚無(wú)血紅蛋白降低者稱為缺鐵(iron deficiency,ID),只有當(dāng)缺鐵同時(shí)伴有血紅蛋白下降者才稱為缺鐵性貧血。缺鐵與貧血之間是一個(gè)循序漸進(jìn)的過(guò)程,當(dāng)體內(nèi)出現(xiàn)缺鐵時(shí),最早出現(xiàn)的表現(xiàn)是貯存鐵的下降,如缺鐵持續(xù)存在,即可出現(xiàn)SI下降,此時(shí)仍可無(wú)血紅蛋白下降,臨床上也無(wú)貧血的表現(xiàn)。如缺鐵進(jìn)一步加重,SI幾近耗竭時(shí),血紅蛋白才開(kāi)始下降,臨床上出現(xiàn)明顯的貧血表現(xiàn)。
(1)儲(chǔ)存鐵減少:鐵喪失超過(guò)攝入,鐵處于負(fù)平衡,儲(chǔ)存的鐵(骨髓鐵染色可知)不斷減少。盡管血紅蛋白和血清鐵仍正常,然而血清鐵蛋白水平下降<20ng/ml。當(dāng)儲(chǔ)存的鐵減少時(shí),對(duì)飲食中鐵的吸收以及轉(zhuǎn)鐵蛋白的濃度代償性地增高(后者可從鐵結(jié)合力升高上反映)。
(2)缺鐵性紅細(xì)胞生成:鐵儲(chǔ)存耗盡,沒(méi)有足夠的鐵來(lái)滿足骨髓造血的需要。雖然血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白水平增高,但血清鐵濃度降低,導(dǎo)致可用于紅系造血的鐵不斷減少。當(dāng)血清鐵降到<50μg/dl(<9μmol/L)和轉(zhuǎn)鐵蛋白的飽和度<16%時(shí),紅細(xì)胞造血就會(huì)受到影響。
(3)缺鐵性貧血:低色素貧血伴有正常的紅細(xì)胞和正常的指數(shù)。然后小紅細(xì)胞增多,隨后會(huì)出現(xiàn)低色素紅細(xì)胞。最后缺鐵影響組織,引起癥狀和體征。
癥狀
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小兒缺鐵性貧血有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
一、臨床表現(xiàn)
發(fā)病多在6個(gè)月至3歲,大多起病緩慢,開(kāi)始多不為家長(zhǎng)所注意,致就診時(shí)多數(shù)病兒已為中度貧血。癥狀的輕征取決于貧血的程度和貧血發(fā)生、發(fā)展的速度。
(1)一般表現(xiàn):開(kāi)始常有煩躁不安或精神不振,不愛(ài)活動(dòng),食欲減退,皮膚粘膜變得蒼白,以口唇、口腔粘膜、甲床和手掌最為明顯。學(xué)齡前和學(xué)齡兒童此時(shí)可自述疲乏無(wú)力。
(2)造血器官的表現(xiàn):由于骨髓外造血反應(yīng),肝、脾和淋巴結(jié)經(jīng)常輕度腫大。年齡越小,貧血越理,病程越久,則肝脾腫大越明顯,但腫大很少越過(guò)中度。
(3)除造血系統(tǒng)的變化外,缺鐵對(duì)代謝都有影響。從細(xì)胞學(xué)角度看,可導(dǎo)致細(xì)胞色素酶系統(tǒng)缺乏;過(guò)氧化氫酶、谷胱甘肽過(guò)氧化酶、琥珀酸脫氫酶、單胺氧化酶、烏頭酸酶及α-磷酸甘油脫氫酶等酶的活力降低;并影響DNA的合成。由于代謝障礙,可出現(xiàn)食欲不振、體重增長(zhǎng)減慢、舌乳頭萎縮、胃酸分泌減低及小腸粘膜功能紊亂。異嗜癥多見(jiàn)于成人,在小兒較少見(jiàn)。
(4)神經(jīng)精神的變化逐漸引起重視?,F(xiàn)已發(fā)現(xiàn)在貧血尚不嚴(yán)重時(shí),即出現(xiàn)煩躁不安,對(duì)周圍環(huán)境不感興趣。智力測(cè)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)病兒注意力不集中,理解力降低,反應(yīng)慢。嬰幼兒可出現(xiàn)呼吸暫停現(xiàn)象(breath bolding spells)。學(xué)齡兒童在課堂上表現(xiàn)行為異常如亂鬧、不停的小動(dòng)作等。此等現(xiàn)象于給鐵的關(guān)系尚不很是了,但近年來(lái)有實(shí)驗(yàn)證明缺鐵性貧血病人尿中去甲腎上腺素濃度增高,給鐵后迅速恢復(fù)正常,提示神經(jīng)精神變化可能與去甲腎上腺素降解代謝有關(guān)。尿中去甲腎上腺素增加可由單胺氧化酶缺乏所致,此酶是一種鐵依賴酶,在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)化學(xué)反應(yīng)中起理要作用?,F(xiàn)已測(cè)知缺鐵性貧血病人的血小板中單胺氧化酶活力降低,服用鐵劑后很快恢復(fù)正常。為進(jìn)一步肯定缺鐵與神經(jīng)精神癥狀的關(guān)系,今后似應(yīng)多做動(dòng)物實(shí)驗(yàn)的研究工作。
(5)缺鐵性貧血病兒較易發(fā)生感染。此類病人E玫瑰花結(jié)、活性E玫瑰花結(jié)形成率皆降低,PHA等皮膚試驗(yàn)反應(yīng)明顯低于正常,說(shuō)明T淋廠細(xì)胞功能減弱。有報(bào)告外周血T淋糾細(xì)胞亞群CD3CD4淋巴細(xì)胞降低OKT4/OKT8比值降低。亦有報(bào)道病人NBT試驗(yàn)低于正常??赡苁呛F的髓過(guò)氧化酶減少所致,因而粒細(xì)胞殺攻能力降低。經(jīng)鐵劑治療后,粒細(xì)胞殺菌功能多于4~天人恢復(fù)正常。
(6)當(dāng)血紅蛋白降低至70g/L以下時(shí),可出現(xiàn)心臟擴(kuò)大和雜音,此為貧血的一般表現(xiàn)而非缺鐵性貧血的特有體征。由于缺鐵性貧血發(fā)病緩慢,機(jī)體耐受力強(qiáng),當(dāng)血紅蛋白下降至40g/L以一時(shí),可不出現(xiàn)心功能不全的表現(xiàn),但合并呼吸道感染后,心臟負(fù)擔(dān)加重,可誘發(fā)心力衰竭。
二、診斷
IDA的診斷應(yīng)結(jié)合喂養(yǎng)史、出生體重、發(fā)病年齡及臨床癥狀體征和血象特點(diǎn)等綜合判斷,一般可做出初步診斷。再結(jié)合必要的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)即可做出確定診斷。但要注意,診斷缺鐵性貧血只是第一步,完整的診斷應(yīng)包括病因診斷。所以為明確貧血的病因或原發(fā)病,尚需進(jìn)行進(jìn)一步檢查:如大便潛血、尿常規(guī)、肝腎功能、胃腸X線、胃鏡檢查及相應(yīng)的生化、免疫學(xué)檢查等。不查明病因,貧血不僅不能根治,而且有時(shí)會(huì)隱藏某些嚴(yán)重疾病,有時(shí)原發(fā)病對(duì)患者的危害比貧血更嚴(yán)重。
臨床上將缺鐵及缺鐵性貧血分為缺鐵、缺鐵性紅細(xì)胞生成及缺鐵性貧血3個(gè)階段。其診斷標(biāo)準(zhǔn)分別如下:
1.缺鐵或稱潛在缺鐵 此時(shí)僅有體內(nèi)儲(chǔ)存鐵的消耗。符合(1)再加上(2)或(3)中任何一條即可診斷。
(1)有明確的缺鐵病因和臨床表現(xiàn)。
(2)血清鐵蛋白<14μg/L。
(3)骨髓鐵染色顯示鐵粒幼細(xì)胞<10%或消失,細(xì)胞外鐵缺如。
2.缺鐵性紅細(xì)胞生成 指紅細(xì)胞攝入鐵較正常時(shí)為少,但細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白的減少尚不明顯。符合缺鐵的診斷標(biāo)準(zhǔn),同時(shí)有以下任何一條者即可診斷。
(1)轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15%。
(2)紅細(xì)胞游離原卟啉>0.9μmol/L。
3.缺鐵性貧血 紅細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白減少明顯,呈現(xiàn)小細(xì)胞低色素性貧血。診斷依據(jù)是:
(1)符合缺鐵及缺鐵性紅細(xì)胞生成的診斷。
(2)小細(xì)胞低色素性貧血。
(3)鐵劑治療有效。
鐵劑治療性試驗(yàn):缺鐵性貧血患者,在連續(xù)口服鐵劑數(shù)天后,網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)很快上升,一般在服用鐵劑后的第5~10天,網(wǎng)織紅細(xì)胞升高至4%~10%,而其他貧血沒(méi)有這種反應(yīng)。這種診斷試驗(yàn)簡(jiǎn)單易行,但獲得結(jié)果較慢,且如患者有鐵劑吸收障礙,就無(wú)法判斷結(jié)果,后一種情況可采用注射鐵劑治療試驗(yàn)做出診斷。注意患者在試驗(yàn)前不久應(yīng)沒(méi)有服用過(guò)鐵劑。
檢查
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小兒缺鐵性貧血應(yīng)該做哪些檢查?
1、生化檢驗(yàn):在貧血出現(xiàn)以前,即出現(xiàn)一系列的生化改變。當(dāng)缺鐵時(shí),機(jī)體首先動(dòng)用儲(chǔ)存鐵,以維持鐵代謝的需要,肝臟和骨髓中的鐵蛋白與含鐵血黃素含量減少;繼之,血清鐵蛋白減少。血清鐵蛋白正常值為35ng/ml,若降低至10ng/ml以下,即可出現(xiàn)生化或臨床方面的缺鐵現(xiàn)象。此后血清鐵下降至50μg/dl以下,甚至低至30μg/dl以下, 同時(shí)血清鐵結(jié)合力增至350μg/dl以上,運(yùn)鐵蛋白飽和度降至15%以下。運(yùn)鐵蛋白飽和度低于15%時(shí),血紅蛋白的合成減少,紅細(xì)胞游離原卟啉堆積可高至60μg/dl全血。嬰幼兒時(shí)期紅細(xì)胞游離原卟啉與血紅蛋白比值的增加(FEP/Hgb),對(duì)于診斷缺鐵性貧血較運(yùn)鐵蛋白飽降低更有意義,其比值>3μg/g則考慮為異常,若在5.5~17.5μg/g之間,排除鉛中毒后,即可診斷為缺鐵性貧血。血清銅增高可達(dá)146μg/dl。若缺鐵繼續(xù)進(jìn)展,即出現(xiàn)血象的變化。
2、血象:紅細(xì)胞及血紅蛋白均降低,血紅蛋白降低尤甚。紅細(xì)胞壓積相應(yīng)地減少,紅細(xì)胞平均體積(MCV)小于80fl,可低至51fl;紅細(xì)胞平均血紅蛋白(MCH)低于26pg,最低可至11.1pg;紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度(MCHC)低于0.30,可低至0.20;紅細(xì)胞平均重要根據(jù)少數(shù)病例的測(cè)量,可低至70pg。涂片中紅細(xì)胞變小,多數(shù)直徑小于6μm,有時(shí)出現(xiàn)大小不等,以小者居多。普賴斯-瓊司曲線左移,且基底加寬。紅細(xì)胞染色淺,中間透亮區(qū)加大。重癥病例,紅細(xì)胞可能呈環(huán)形。網(wǎng)絡(luò)紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)正常,但其絕對(duì)值低于正常,紅細(xì)胞脆性降低,周圍血象中很少見(jiàn)到有核紅細(xì)胞。
白細(xì)胞形態(tài)正常,計(jì)數(shù)正常,但嚴(yán)重病例白細(xì)胞數(shù)可能減低,同時(shí)出現(xiàn)淋巴細(xì)胞相對(duì)增高。血小板多數(shù)正常范圍內(nèi),嚴(yán)重病例可稍降低,但極少達(dá)到引起出血的程度。
3、骨髓象:骨髓呈增生現(xiàn)象,骨髓細(xì)胞計(jì)數(shù)稍增,巨核細(xì)胞數(shù)正常。根據(jù)北京兒童醫(yī)院的統(tǒng)計(jì),骨髓細(xì)胞計(jì)數(shù)多在15萬(wàn)~40萬(wàn)/mm3之間,平均為30萬(wàn)/mm3,巨核細(xì)胞多在25~125個(gè)/mm3之間,平均約70個(gè)/mm3。
骨髓分類中粒細(xì)胞與有核紅細(xì)胞的比例顯示有核紅細(xì)胞增高,說(shuō)明紅細(xì)胞增生旺盛。粒細(xì)胞系形態(tài)無(wú)改變,分類計(jì)數(shù)中,中性粒細(xì)胞可稍高。紅細(xì)胞系分類計(jì)數(shù)中,中幼紅細(xì)胞及免幼紅細(xì)胞均增加,特別是中幼紅細(xì)胞增加的更為明顯。早幼、中幼及晚幼紅細(xì)胞的細(xì)胞漿少,血紅蛋白含量極少,顯示飽漿成熟程度落后于胞核,胞漿的邊緣不太整齊,用亞鐵氰化鉀染色,可見(jiàn)鐵粒幼細(xì)胞減少,甚至消失,涂片的碎粒中看不到藍(lán)色的鐵蛋白和含鐵血黃素。
4、其他檢查:若有慢性腸道失血,大便潛血陽(yáng)性。病情嚴(yán)重、病程長(zhǎng)的,顱骨X線片可見(jiàn)有如血紅蛋白病的輻射樣條紋改變。B超可發(fā)現(xiàn)肝脾腫大、心臟擴(kuò)大,X線胸片檢查在并發(fā)肺部感染時(shí),見(jiàn)炎性陰影,心臟可擴(kuò)大。
鑒別
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小兒缺鐵性貧血容易與哪些疾病混淆?
1、地中海貧血:有家族史,地區(qū)性比較明顯。特殊面容,肝脾明顯腫大。血涂片可見(jiàn)靶形細(xì)胞及有核紅細(xì)胞,血紅蛋白電泳A2及F增高,或出現(xiàn)血紅蛋白H或Bart´s等。血清鐵增高,骨髓中鐵粒幼細(xì)胞增多。
2、肺含鐵血黃素沉著癥:表現(xiàn)為發(fā)作性蒼白、無(wú)力、咳嗽,痰中可見(jiàn)血,痰和胃液中可找到含鐵血黃素細(xì)胞。網(wǎng)織紅細(xì)胞增高。X線胸片肺野中可見(jiàn)網(wǎng)點(diǎn)狀陰陰影。
3、鐵粒幼細(xì)胞性貧血:骨髓涂片中細(xì)胞外鐵明顯增加,中、晚幼紅細(xì)胞的核周圍可見(jiàn)鐵顆粒呈環(huán)狀排列,血清鐵增高。用鐵治療無(wú)效。有些病人用維生素B6治療可取得較好的療效。
4、慢性感染性貧血:多呈小細(xì)胞正色性貧血,偶呈低色性。血清鐵和鐵結(jié)合力皆降低,骨髓中鐵粒幼細(xì)胞增多。鐵治療無(wú)反應(yīng)。
5、鉛中毒:紅細(xì)胞中可見(jiàn)嗜堿性點(diǎn)彩,血清中鉛含量增加,紅細(xì)胞和尿中原卟啉明顯增加。FEP/Hgb可高至17.5μg/g以上。
并發(fā)癥
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小兒缺鐵性貧血可以并發(fā)哪些疾???
可并發(fā)髓外造血、異食癖、萎縮性胃炎或吸收不良綜合征、記憶力下降、心臟擴(kuò)大和心功能不全;因免疫功能低下,常并發(fā)感染;兒童發(fā)育障礙。
預(yù)防
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小兒缺鐵性貧血應(yīng)該如何預(yù)防?
首先應(yīng)做好嬰兒喂養(yǎng)指導(dǎo)。母乳中鐵雖不夠,但其吸收較好。如不能用母乳喂養(yǎng)時(shí),應(yīng)選用強(qiáng)化鐵配方奶喂養(yǎng)?;蚣霸缭谑澄镏屑予F,呼吁食品部門,進(jìn)行工業(yè)化生產(chǎn),制造強(qiáng)化鐵的嬰幼兒食品,可在牛奶、谷類、面粉中加入硫酸亞鐵。如在1000ml牛奶中加硫酸亞鐵0.06g等于純鐵12mg,就能滿足嬰兒的需要。鐵的吸收若按10%計(jì)算,則小兒時(shí)期的推薦供給量為10~15mg/日,青春期女孩為18mg/日。
關(guān)于加用強(qiáng)化鐵的飲食,足月兒從4~6個(gè)月開(kāi)始(不晚于6個(gè)月),早產(chǎn)嬰及低體重兒從3個(gè)月開(kāi)始。最簡(jiǎn)單的方法即在奶方中或輔食中加硫酸亞鐵。對(duì)母乳喂養(yǎng)兒每日加1~2次含鐵谷類。尚可交替使用硫酸亞鐵滴劑,足月兒純鐵用量不超過(guò)1mg/kg/日(2.5%FeSO40.2ml/kg/日),早產(chǎn)兒不超過(guò)2mg/kg·d。每日最大總劑量為15mg,在家庭使用最多不超聲1個(gè)月,以免發(fā)生鐵中毒。
人工喂養(yǎng)兒在6個(gè)月以后,若喂不加鐵的牛奶,總量不可超過(guò)750ml,否則就擠掉了含鐵飲食的入量。
對(duì)于兒童與成人,最好在每斤面粉中加鐵13~16mg。我國(guó)農(nóng)村以谷類、淀粉類飲食為主,有些地方鉤蟲病流行,必須引起重視,同時(shí)應(yīng)注意盡量增加動(dòng)物飲食,因即使在谷類中加鐵,其吸收量亦不如動(dòng)物食品。
做好健康檢查工作,定期進(jìn)行貧血普查,以便早期治療輕癥病兒。對(duì)于血紅蛋白在110g/L的正常低限的嬰兒,亦應(yīng)給予鐵劑3mg/kg·d,共服3個(gè)月。實(shí)驗(yàn)證明,其中部分嬰兒應(yīng)用鐵劑后血紅蛋白輕度上升,說(shuō)明這類嬰兒中亦有存在輕度缺鐵現(xiàn)象的,必須及糾正。
預(yù)后良好,經(jīng)用鐵劑治療,一般皆可痊愈,若能改善飲食,去除病因,極少?gòu)?fù)發(fā)。對(duì)于極重癥患者,有時(shí)因搶救不及時(shí),可能造成死亡。合并嚴(yán)重感染及消化不良常為致命的原因。對(duì)于治療較晚的病兒,貧血雖然完全恢復(fù),但形體發(fā)育、智力發(fā)育都將受到影響。
治療
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小兒缺鐵性貧血治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
以補(bǔ)充鐵劑和去除病因?yàn)樵瓌t。
1、鐵劑治療 鐵劑是治療缺鐵性貧血的特效藥,其種類很多,一般以口服無(wú)機(jī)鹽是最經(jīng)濟(jì)、方便和有效的方法。二價(jià)鐵比三價(jià)鐵容易吸收,故多采用,常用的有硫酸亞鐵,含鐵量為20%;富馬酸鐵,含鐵30%。對(duì)嬰兒為服用方便,多配成2.5%硫酸亞鐵合劑溶液(硫酸亞鐵2.5g,稀鹽酸2.9ml,葡萄糖12.5g,氯仿水100ml)。劑量應(yīng)按所含鐵元素計(jì)算,根據(jù)實(shí)驗(yàn),以4.5~6mg/kg·d,分3次服用為宜,(折后硫酸亞鐵0.03g/kg/日;富馬酸鐵0.02g/kg/日;2.5%硫酸亞鐵合劑1.2ml/kg·d),此量可達(dá)到吸收的最高限度,超過(guò)此量吸收下降,反而增加對(duì)胃粘膜的刺激,劑量過(guò)大可產(chǎn)生中毒現(xiàn)象。服藥最好在兩餐之間,既減少對(duì)胃粘膜的刺激,又利于吸收。應(yīng)避免與大量牛奶同時(shí)服用,因牛奶含磷較高,可影響鐵的吸收。
維生素C可使三價(jià)鐵還原成二價(jià)鐵,使其易于溶解,好使小腸中pH增高,仍可保持鐵于溶解狀態(tài)。例如,將維生素C60mg加入米飯中,可使鐵的吸收增加3倍。故于服用鐵劑的同時(shí),最好服用維生素C。若于服鐵劑前4小時(shí)服用維生素C,則無(wú)此種作用。
對(duì)于極少數(shù)反應(yīng)強(qiáng)烈的小兒,可改用刺激性小的葡萄糖亞鐵(ferrous gluconate),或?qū)⑸鲜鲨F劑減至半量,待惡心、哎呀、腹瀉或胃部不適等癥狀消失后,再加至常用量。對(duì)于不能耐受口服鐵劑、腹瀉嚴(yán)重而貧血又較重的病兒,方考慮用鐵劑注射。常用的鐵注射劑有:右旋糖酐鐵,每ml含鐵50mg,肌注;含糖氧化鐵,每ml含鐵20mg,靜脈注射。肌肉注射鐵劑局部可產(chǎn)生疼痛及蕁麻疹,還可見(jiàn)發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、頭痛或局部淋巴結(jié)腫大等。靜脈注射鐵劑還可發(fā)生栓塞性靜脈炎。注射鐵劑的治療效應(yīng)并不比口服快,故須慎用。
鐵劑治療一般須繼續(xù)應(yīng)用至紅細(xì)胞和血紅蛋白達(dá)到正常水平后至少6~8周。因缺鐵性貧血,不只血紅蛋白減少,儲(chǔ)存鐵也全部用完。由于小兒不斷生長(zhǎng)發(fā)育,血容量不斷擴(kuò)充,而飲食中不能滿足鐵的需要,治療目的不應(yīng)只糾正缺鐵性貧血,并應(yīng)儲(chǔ)藏足夠的鐵,以備后用。維生素B12、葉酸或肝精對(duì)于治療缺鐵性貧血無(wú)效,不可濫用。
2、去因治療 多數(shù)發(fā)病的原因是飲食不當(dāng),故必須改善飲食,合理喂養(yǎng)。有些輕癥病人僅憑改善飲食即可治愈。在改善飲食時(shí),首先應(yīng)根據(jù)小兒的年齡給以合適的食物。由于患兒消化能力較差,更換和添加輔食必須小心。一般在藥物治療開(kāi)始數(shù)天后,臨床癥狀好轉(zhuǎn)地,逐漸添加輔食,以免由于增加食物過(guò)急而造成消化不良。1歲左右的嬰兒可加蛋類、菜泥、肝和肉末等。幼兒與兒童必須糾正偏食,給予富含鐵質(zhì)、維生素C和蛋白質(zhì)的食物。
對(duì)于因服用大量鮮牛奶而致的慢性腸道失血,應(yīng)將牛奶的量減至每日500ml以下,或改用奶粉、蒸發(fā)奶或代乳口。對(duì)腸道畸形、鉤蟲病等在貧血糾正后應(yīng)行外科手術(shù)或驅(qū)蟲。
3、輸血 由于發(fā)病緩慢,機(jī)體代償能力強(qiáng),一般不需要輸血。理度貧血或合并嚴(yán)重感染或急需外科手術(shù)者,才是輸血的適應(yīng)證。對(duì)于血紅蛋白的30g/L以下者,應(yīng)立即進(jìn)行輸血,但必須采取少量多次的方法,或輸入濃縮的紅細(xì)胞,每次2~3ml/kg。輸血速度過(guò)快、量過(guò)大,可引致心力衰竭。若心力衰竭嚴(yán)重,可用換血法,以濃縮的紅細(xì)胞代替全血,一般不需要洋在黃治療。
治療后的反應(yīng) 服用鐵劑12~24小時(shí)后,細(xì)胞內(nèi)含鐵的酶開(kāi)始恢復(fù),首先出現(xiàn)臨床癥狀好轉(zhuǎn),煩躁等精神癥狀減輕,食欲增進(jìn)。36~48小時(shí)后,骨髓出現(xiàn)紅細(xì)胞系統(tǒng)增生現(xiàn)象。網(wǎng)織紅細(xì)胞于用藥48~72小時(shí)后開(kāi)支上長(zhǎng),4~11日達(dá)高峰。此時(shí)血紅蛋白迅速上升,一般于治療3~4周后貧血被糾正。心臟雜音于2~3周后減輕或消失,脾臟逐漸縮小。用藥1~3月,儲(chǔ)存鐵達(dá)到正常值。
(二)預(yù)后
缺鐵性貧血的預(yù)后取決于原發(fā)病是否能徹底治療。治療原發(fā)病、糾正飲食習(xí)慣及制止出血后,補(bǔ)充鐵劑可使血紅蛋白較快地恢復(fù)正常。若造成缺鐵的病因不能消除,鐵劑的治療未能補(bǔ)償丟失的鐵量,補(bǔ)充治療將被迫持續(xù)下去。