腎靜脈血栓(RVT)即腎靜脈血栓形成癥。原發(fā)性NRVT主要與脫水、血黏滯度增高和腎血流量減少有關(guān)。血濃稠及血黏滯度增加使腎流量下降，腎氧合減少，繼之則腎水腫，腎小血管壓力增加，最終導(dǎo)致腎小靜脈血栓形成。其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，常被危重的基礎(chǔ)疾病所掩蓋，故至今尚無(wú)確切的發(fā)病率和病死率數(shù)據(jù)。

新生兒腎靜脈血栓是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

RVT常由多種綜合病因所致。

1.腎臟原發(fā)疾病 早期報(bào)道的RVT均由于腎病綜合征時(shí)腎局部高凝狀態(tài)所引起，但與NRVT相關(guān)的新生兒腎臟原發(fā)疾病很少見(jiàn)，僅有先天性腎病綜合征或腎臟腫瘤等引起的腎源性NRVT。

2.腎血管蒂受累 如腹膜后膿腫或臍靜脈插管等引起的腎(主)靜脈循環(huán)障礙，但近年來(lái)此類腎外性NRVT的報(bào)道已很少。

3.血液黏滯度增高 此類原因在NRVT中最為重要。生理狀態(tài)下新生兒外周血中紅細(xì)胞較多，當(dāng)喂食不足、不顯性失水增加、應(yīng)用利尿藥或造影劑、產(chǎn)傷、窒息、缺氧、缺血等原因均可使血液濃稠，血黏滯度呈指數(shù)增加。

4.腎血流量減少 如感染、休克、母親妊娠高血壓綜合征或糖尿病等原因所致。

早在20世紀(jì)40年代，Gross統(tǒng)計(jì)既往百余年文獻(xiàn)中47例新生兒動(dòng)脈栓塞性疾病(其中腎動(dòng)脈栓塞4例)，認(rèn)為感染、先天性心臟病、損傷和生后臍動(dòng)脈變化為可能發(fā)病原因。此后，對(duì)NRAE的不斷觀察研究，對(duì)其可能的發(fā)病原因提出了不同觀點(diǎn)，但到目前為止，除臍動(dòng)脈插管外，其他病因尚在探討之中。

(二)發(fā)病機(jī)制

與腎動(dòng)脈系統(tǒng)不同，腎靜脈系統(tǒng)無(wú)任何種類的節(jié)段分布，僅有一系列互相吻合的弓形靜脈連接腎臟兩極的血流，小動(dòng)脈和小靜脈間無(wú)毛細(xì)血管網(wǎng)。腎被膜下小靜脈匯集成小葉間和葉間靜脈，經(jīng)腎髓質(zhì)和腎門(mén)流入腎(主)靜脈。右腎靜脈僅與同側(cè)輸尿管靜脈相通，而左腎靜脈則可與其他四五條靜脈相通易形成側(cè)支循環(huán)。

NRVT的發(fā)病機(jī)制取決于血栓形成的急緩、位置、大小、完全與否，以及側(cè)支循環(huán)形成間的相互平衡情況。無(wú)論單側(cè)或雙側(cè)病變，上述情況及原發(fā)基礎(chǔ)疾病決定了該患兒的臨床及圖像學(xué)所見(jiàn)，甚至預(yù)后。血濃稠及血黏滯度增加使腎流量下降，腎氧合減少，繼之則腎水腫，腎小血管壓力增加，最終導(dǎo)致腎小靜脈血栓形成。NRVT形成的過(guò)程有3類：

1.急性完全性栓塞 腎臟急性水腫，腎包膜囊內(nèi)壓力急劇增高，腎靜脈壓可增高20倍，腎動(dòng)脈血流量降至正常量的25%，甚至完全停流，腎臟受損及出血，腎外觀呈發(fā)紺色。此類型在發(fā)病24h內(nèi)腎臟即腫大，7天時(shí)達(dá)高峰，而此后的2個(gè)月漸縮小，有可能變?yōu)闅埩舻奈s小腎臟。

2.急性部分性栓塞 若阻塞達(dá)80%～90%則與完全性相同，其余的在發(fā)病24h即可出現(xiàn)側(cè)支循環(huán)，發(fā)病后12天到1個(gè)月時(shí)，側(cè)支吻合達(dá)最佳狀態(tài)，腎臟大小、影像學(xué)形態(tài)及腎功能均可于發(fā)病后2個(gè)月恢復(fù)。

3.形成側(cè)支吻合 漸進(jìn)性栓塞程度如何，均可形成側(cè)支吻合，除有白蛋白尿外，腎功能常正常。

新生兒腎靜脈血栓有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.臨床分類

(1)原發(fā)性：病因隱匿，有血尿、腎腫大和血小板減少。糖尿病母親所生的新生兒的細(xì)胞外液可降低25%，故易致先天性RVT。

(2)繼發(fā)性：常由泌尿系統(tǒng)以外的疾病所致，如先天性蛋白C和(或)蛋白S缺乏，常有暴發(fā)性紫癜。

(3)腎源性：新生兒期少見(jiàn)。

2.臨床表現(xiàn) RVT在新生兒期臨床表現(xiàn)缺乏特異性，常被原發(fā)疾病掩蓋。典型的RVT有腹痛、血尿和腎腫大三大主癥，但腹痛在新生兒期很難發(fā)現(xiàn)，代之以血小板減少。

(1)脫水：脫水包括隱匿性失水的病史、癥狀及體征。

(2)突發(fā)血尿和少尿：突然出現(xiàn)與原發(fā)病無(wú)直接相關(guān)的血尿、少尿或無(wú)尿、血小板減少及高血壓。60%的患兒有24h的肉眼血尿，繼之為持久性鏡下血尿。36%患兒有少尿或無(wú)尿。蛋白尿及酸中毒亦較常見(jiàn)。血壓突然下降后急劇上升，高血壓可持續(xù)幾天、幾個(gè)月或更長(zhǎng)時(shí)間?？砂橛袗盒?、嘔吐和腹脹。發(fā)熱、黃疸、全身水腫、肺及肢體栓塞、精索靜脈或胃食管靜脈曲張等現(xiàn)象亦可能見(jiàn)到。

(3)腎臟腫大：在50%～60%的患兒可觸及腫大的腎臟。腎臟的大小、厚度及緊張度均有異于生理情況下的腎臟。亦無(wú)生理時(shí)腎臟各葉未完全融合時(shí)的凹凸不平的感覺(jué)。因腎包膜囊內(nèi)張力增高使腎臟硬度增加，觸診時(shí)有不適的規(guī)避反應(yīng)。右側(cè)病變較左側(cè)多見(jiàn)，若兩側(cè)均受累則彼此的大小程度必有差異。

危重新生兒若有脫水(包括隱匿性失水)的病史、癥狀及體征，并出現(xiàn)與原發(fā)基礎(chǔ)疾病無(wú)直接相關(guān)的血尿、腎腫大、血小板減少及高血壓，結(jié)合超聲影像所見(jiàn)，多數(shù)NRVT可以確診。若孕母有糖尿病，新生兒生后3天內(nèi)即有腎鈣化，則可診為先天性RVT，而目前已有宮內(nèi)胎兒RVT的報(bào)道。腎內(nèi)型NRVT在病理檢查時(shí)可能僅見(jiàn)到腎出血和(或)壞死，而不一定能見(jiàn)到腎小靜脈內(nèi)血栓。

新生兒腎靜脈血栓應(yīng)該做哪些檢查？

常規(guī)化驗(yàn)：

1.血象檢查 以血小板減少及其動(dòng)態(tài)觀察最為重要，有助于對(duì)血栓形成的活動(dòng)性或靜止與否的判斷。

2.血液檢查 可伴有DIC的陽(yáng)性化驗(yàn)所見(jiàn)。

3.尿常規(guī)檢查 示肉眼或鏡下血尿。

影像學(xué)檢查：腎臟的各種影像學(xué)檢查均可能有陽(yáng)性所見(jiàn)，但以超聲學(xué)檢查最為重要。

1.X線平片 凡疑及NRVT，尤其是先天性RVT者，先攝腹部平片(后前位及側(cè)位)，以估計(jì)腎臟大小及腎區(qū)有否鈣化影。若孕母有糖尿病，新生兒生后3天內(nèi)即有腎鈣化，則可診為先天性RVT。而目前已有宮內(nèi)胎兒RVT的報(bào)道。但也有報(bào)道極低體重兒的腎區(qū)鈣化與補(bǔ)鈣或用利尿藥有關(guān)，而與先天性RVT無(wú)關(guān)。

2.超聲檢查 因其無(wú)痛、無(wú)放射性和非侵入性，為首選的檢測(cè)方法和監(jiān)測(cè)手段。分為早、中、晚三期。

(1)早期：7天左右，但早在發(fā)病30min即可有陽(yáng)性所見(jiàn)。首先在栓塞的腎小葉內(nèi)靜脈和葉間靜脈呈回波增強(qiáng)的細(xì)條紋，并逐步蔓延擴(kuò)大;整個(gè)腎臟因水腫而回波減弱，尤以腎錐體周圍呈環(huán)形的回波減弱影;腎皮質(zhì)和髓質(zhì)之間的境界不清楚;若腎臟長(zhǎng)度增加13%、體積增加40%就可定為腎腫大。

(2)中期：在發(fā)病第10～21天，由于腎實(shí)質(zhì)細(xì)胞浸潤(rùn)、出血或纖維化而致回聲波增強(qiáng);在腎臟的無(wú)回聲區(qū)或腎上腺可因出血而見(jiàn)到增強(qiáng)的回聲區(qū);腎皮質(zhì)和髓質(zhì)間界線又趨清晰;可見(jiàn)到擴(kuò)張的腎內(nèi)靜脈和腎周靜脈的回聲影。

(3)晚期：2個(gè)月后為晚期，腎臟可恢復(fù)至正常;或見(jiàn)到腎鈣化所致的增強(qiáng)回波斑塊影;或殘留的小腎臟影，其表面因皺縮而不光滑。若初次超聲檢查已屬后者，則與先天性腎發(fā)育不全無(wú)法鑒別。

多普勒超聲檢查可證實(shí)血管內(nèi)有無(wú)血流通過(guò)，尤以早期即可發(fā)現(xiàn)腎小靜脈在舒張期即無(wú)血流通過(guò)。若能見(jiàn)到腎靜脈搏動(dòng)，則可排除該側(cè)的NRVT。

新生兒腎靜脈血栓容易與哪些疾病混淆？

鑒別診斷中應(yīng)強(qiáng)調(diào)與敗血癥和腎動(dòng)脈栓塞的鑒別。此兩種疾病都可能有消耗性凝血障礙和腎顯影不良。血培養(yǎng)陽(yáng)性常有助于此兩種疾病的診斷。腎動(dòng)脈栓塞常見(jiàn)于敗血癥、臍動(dòng)脈插管、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、心律失?；蛲鈧蟆］^RVT更少見(jiàn)，極少有雙腎受累，腎臟不腫大，幾乎無(wú)肉眼血尿，常以高血壓發(fā)病。外周血及選擇性腎靜脈血中腎素增高。治療主要以抗高血壓及控制感染為主。

新生兒腎靜脈血栓可以并發(fā)哪些疾病？

常并發(fā)高血壓、酸中毒、黃疸、腎功能衰竭;常合并肺及肢體栓塞，精索靜脈或胃食管靜脈曲張等。

新生兒腎靜脈血栓應(yīng)該如何預(yù)防？

積極防治胃腸道疾病，防治嚴(yán)重脫水和合理喂養(yǎng)，防治窒息、缺氧、產(chǎn)傷、缺血等，可使血液黏滯度增加的情況。防治感染、休克和母親的妊娠高血壓綜合征或糖尿病等，使腎血流減少的病因，防治新生兒紅細(xì)胞增多性高血液黏稠癥，以預(yù)防本癥。

新生兒腎靜脈血栓治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.外科療法 既往對(duì)單側(cè)NRVT曾較積極地采取腎摘除術(shù)而獲得存活，目前已基本廢除此療法，僅對(duì)晚期腎萎縮或持續(xù)高血壓時(shí)行腎摘除術(shù)。對(duì)腎(主)靜脈及下腔靜脈血栓形成，可采取血栓摘除術(shù)，以獲得該靜脈的再疏通。

2.內(nèi)科療法 近20余年來(lái)，均采取內(nèi)科保守療法，尤以抗凝藥物及溶栓藥物的應(yīng)用，已極顯著地提高了NRVT的治愈率。

(1)糾正脫水和電解質(zhì)紊亂：改善低氧和低體溫，阻斷血濃稠、血黏滯度增高等血栓形成的主要環(huán)節(jié)。若補(bǔ)液和用利尿藥24h后尿量不見(jiàn)增加，應(yīng)考慮合并有急性腎功能不全，應(yīng)立即限制入水量，不超過(guò)每天的不顯性失水量和排尿量之和。

(2)對(duì)基礎(chǔ)疾病的根治及對(duì)癥治療：已有用卡托普利(巰甲丙脯酸)等血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制藥抗高血壓數(shù)月至半年后痊愈病例的報(bào)道。腎功能不恢復(fù)者可用血液透析治療。

(3)抗凝藥物：抗凝劑可引起繼發(fā)性出血，尤以體重1500g以下極低體重兒的顱內(nèi)出血多發(fā)，故應(yīng)用上有所爭(zhēng)議，但近年來(lái)已予以肯定。常用的為肝素和華法林，尤以肝素多用。肝素化的首次劑量為100U/kg，以后每小時(shí)16～35(平均25)U/kg靜脈滴注。每8～12小時(shí)檢測(cè)血藥濃度以維持在0.3～0.5U/ml，或使凝血酶原時(shí)間控制在正常值的2倍以內(nèi)。有人用小劑量肝素(20U/kg)，每6～8小時(shí)緩慢靜脈滴注而獲得良好的療效。用肝素2～3次后應(yīng)輸注新鮮血漿1次，以補(bǔ)充凝血物質(zhì)，并監(jiān)測(cè)出凝血情況。

(4)血栓溶解劑：已有用尿激酶治療的報(bào)道，但尚未見(jiàn)到鏈激酶的報(bào)道，但療效均難以判定。還有應(yīng)用重組組織纖維蛋白溶酶原活化劑(r-TPA)的個(gè)例報(bào)道。

(二)預(yù)后

不伴氮質(zhì)血癥的單側(cè)腎動(dòng)脈血栓患兒，長(zhǎng)期隨訪顯示這是一種自限性的疾病，高血壓可緩解，但腎發(fā)育即使在腎血流已恢復(fù)的情況下仍可能受損。若得不到及時(shí)診治，終至腎萎縮或頑固性高血壓或進(jìn)展為腎功能衰竭。