人類埃利希體病(human ehrlichiosis)是由埃利希體(Ehrlichia)經(jīng)蜱傳播所引起。病原體侵犯單核細(xì)胞或中性粒細(xì)胞，在細(xì)胞質(zhì)里形成桑葚狀包涵體。患者突然發(fā)病，癥狀酷似落基山斑點(diǎn)熱，少見皮疹。白細(xì)胞減少、血小板降低，伴肝細(xì)胞損傷和肝功能異常。如有嚴(yán)重并發(fā)癥可引起死亡。因其流行病學(xué)、臨床表現(xiàn)等與立克次體病相似，有人將其歸入斑點(diǎn)熱類疾病。

埃利希體病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

埃利希體目前已發(fā)現(xiàn)有10余種，使人類致病的主要有E.canis、E.phagocytophilia、E.sennetsu和E.risticii。尤其E.canis可引起犬類嚴(yán)重的全血細(xì)胞減少。1986年，在美國發(fā)現(xiàn)一例埃利希體病患者，在其單核細(xì)胞質(zhì)內(nèi)發(fā)現(xiàn)桑葚狀包涵體，患者血清與犬型埃利希體有凝集反應(yīng)且效價(jià)逐步升高。對(duì)外周血液的單核細(xì)胞進(jìn)行涂片染色可辨別這種病原體，它成串位于細(xì)胞質(zhì)但靠近細(xì)胞膜，直徑約0.2～1.5μm，并集合成簇，狀似桑葚。它同時(shí)在變異革蜱(D.variabilis)體內(nèi)已分離證實(shí)，這種蜱也是傳播洛杉磯斑點(diǎn)熱的媒介。

1949年在美國還發(fā)現(xiàn)一種埃利希體病，其包涵體是在粒細(xì)胞內(nèi)(而E.chaffeensis包涵體是位于單核細(xì)胞內(nèi))，故命名為人粒細(xì)胞埃利希體病(human granulocytic ehrlichiosis，HGE)。因此使人致病的埃利希體至少有兩種。

(二)發(fā)病機(jī)制

蜱傳埃立克體是通過蜱的叮咬進(jìn)入人體內(nèi)，經(jīng)微血管或淋巴道進(jìn)入有關(guān)臟器。經(jīng)免疫組化分析，發(fā)現(xiàn)查菲埃立克體主要存在脾、肝、骨髓和淋巴結(jié)等單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的器官和組織。查菲埃立克體主要侵犯單核巨噬細(xì)胞中，偶有淋巴細(xì)胞，但不侵入多核白細(xì)胞。該病原體在單核巨噬細(xì)胞內(nèi)生長繁殖，直接引起宿主細(xì)胞損壞，或誘導(dǎo)機(jī)體免疫系統(tǒng)應(yīng)答，使免疫細(xì)胞釋放出各種細(xì)胞因子和其他炎癥介質(zhì)，導(dǎo)致組織損傷、灶性壞死及肉芽腫形成等。在骨髓中，可見骨髓肉芽腫形成，骨髓增生及巨核細(xì)胞增生;在肝臟，形成環(huán)狀肉芽腫及局灶性肝壞死;在肺臟，可見廣泛性肺泡損害、間質(zhì)性肺炎及肺出血。存腎、脾、心、肝、腦、腦膜、肺等臟器的血管周圍可見淋巴細(xì)胞浸潤，但外周血淋巴細(xì)胞減少。

嗜吞噬細(xì)胞埃立克體群(包括人嗜粒細(xì)胞埃立克體)主要侵犯骨髓前體細(xì)胞，在成熟的中性粒細(xì)胞中生長繁殖，使中性粒細(xì)胞的黏附、游走、吞噬及殺菌能力降低，并影響淋巴細(xì)胞，使淋巴細(xì)胞有絲分裂及增生減少，抗體產(chǎn)生減少。致使患者易發(fā)生機(jī)會(huì)性細(xì)菌、病毒或真菌感染。由于單核-巨噬細(xì)胞相對(duì)增加，外周血細(xì)胞在脾、肝、淋巴結(jié)中破壞也會(huì)增多，致使患者外周血白細(xì)胞及血小板減少。

傳染性單核細(xì)胞埃立克體主要侵犯單核-巨噬細(xì)胞，有全身淋巴結(jié)腫大及正常和非典型淋巴細(xì)胞增加等感染性單核細(xì)胞增多癥的主要病理特征，動(dòng)物感染發(fā)現(xiàn)有明顯脾腫大。

埃利希體病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

潛伏期約12～14天，患者臨床表現(xiàn)與落基山斑點(diǎn)熱幾乎很難區(qū)別。均突然發(fā)病，寒戰(zhàn)、高熱、常伴緩脈(<90次/分)，頭痛、肌肉疼痛、惡心、嘔吐、乏力、不適。體檢無明顯體征。約20%由恰非埃利希體感染的患者出現(xiàn)皮疹，但HGE感染的患者無皮疹。皮疹呈多種形態(tài)，有斑疹或丘疹，或斑丘疹、出血疹，或紅斑。常見于胸部、腿部和手臂。皮疹約在發(fā)病5天后出現(xiàn)。自然病程平均7天(3～19天)。

老年患者易成重癥。重癥患者可出現(xiàn)腎衰竭、腦膜炎、昏迷、DIC，甚至出現(xiàn)全血細(xì)胞減少及骨髓造血細(xì)胞再生障礙，血液成分分離破壞(即噬血細(xì)胞綜合征)。治療不及時(shí)可致死亡。

根據(jù)患者去過本病流行地區(qū)，有蜱叮咬史或進(jìn)入多蜱地區(qū)的流行病學(xué)資料，同時(shí)伴有上述臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查異常數(shù)據(jù)，白細(xì)胞涂片染色如見桑葚狀包涵體可進(jìn)行診斷。免疫熒光檢查和PCR測(cè)埃利希體抗體或DNA，可進(jìn)行確診。

埃利希體病應(yīng)該做哪些檢查？

白細(xì)胞減少(<4×109/L)，淋巴細(xì)胞絕對(duì)數(shù)降低(<1.5×109/L，中數(shù)為0.41×109/L)。血小板減少，(49～75)×109/L。肝功能異常，在病程第1周末即見ALT和AST升至高峰，90～583U/L。在淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞或中性粒細(xì)胞中可見桑葚狀包涵體。

埃利希體病容易與哪些疾病混淆？

臨床上除與落基山斑點(diǎn)熱容易混淆外，還應(yīng)和科羅拉多蜱咬熱(Colorado tick fever，CTF)及萊姆病進(jìn)行鑒別。CTF是由呼腸病毒科考蒂病毒(coltivirus)經(jīng)蜱傳播，流行于美國西部。起病突然，有寒戰(zhàn)高熱，可有相對(duì)緩脈、惡心，但無嘔吐，白細(xì)胞減少。約半數(shù)患者在起病2～3天后體溫下降，癥狀大多消失。1～2天后，又開始發(fā)熱，體溫更高，癥狀更重。熱型呈馬鞍狀，稱“鞍背熱”，類似登革熱。由于有典型熱型，臨床上不難鑒別。萊姆病也系蜱傳，為包柔疏螺旋體感染。臨床上有典型的移行性紅斑，白細(xì)胞不減少，血小板也不降低，可資鑒別。

埃利希體病可以并發(fā)哪些疾病？

嚴(yán)重者因血小板減少并發(fā)DIC而導(dǎo)致肺部及消化道出血，急性腎衰竭和呼吸衰竭。

埃利希體病應(yīng)該如何預(yù)防？

埃利希體目前已發(fā)現(xiàn)有10余種，使人類致病的主要有E.canis、E.phagocytophiliaE.sennetsu和E.risticii。尤其E.canis可引起犬類嚴(yán)重的全血細(xì)胞減少。1986年，在美國發(fā)現(xiàn)一例埃利希體病患者，在其單核細(xì)胞質(zhì)內(nèi)發(fā)現(xiàn)桑葚狀包涵體，患者血清與犬型埃利希體有凝集反應(yīng)且效價(jià)逐步升高對(duì)外周血液的單核細(xì)胞進(jìn)行涂片染色可辨別這種病原體，它成串位于細(xì)胞質(zhì)但靠近細(xì)胞膜，直徑約0.2～1.5μm，并集合成簇，狀似桑葚。它同時(shí)在變異革蜱(D.variabilis)體內(nèi)已分離證實(shí)，這種蜱也是傳播洛杉磯斑點(diǎn)熱的媒介。

埃利希體病治療前的注意事項(xiàng)

預(yù)防以防蜱滅蜱為主。