外周血白細(xì)胞總數(shù)持續(xù)低于4×109/L，稱為白細(xì)胞減少癥。白細(xì)胞減少癥最常見(jiàn)是由中性粒細(xì)胞減少所致。當(dāng)中性粒細(xì)胞絕對(duì)值低于1.8-2.0×109/L時(shí)，稱粒細(xì)胞減少癥。減少至低于0.5-1.0×109/L時(shí)，稱粒細(xì)胞缺乏癥，常伴有嚴(yán)重的難以控制的感染。上述三類情況的病因和發(fā)病機(jī)理大致相同，但病情的嚴(yán)重程度不等。

白細(xì)胞減少是由什么原因引起的？

　　(一)骨髓損傷：

　　1.藥物引起的損傷：抗腫瘤藥物和免疫抑制劑都可直接殺傷增殖細(xì)胞群，藥物抑制或干擾粒細(xì)胞核酸合成，影響細(xì)胞代謝，阻礙細(xì)胞分裂。藥物直接的毒性作用造成粒細(xì)胞減少與藥物劑量相關(guān)。其它多類藥物亦可有直接的細(xì)胞毒性或通過(guò)免疫機(jī)制使粒細(xì)胞生成減少。

　　2.化學(xué)毒物及放射線：化學(xué)物苯及其衍生物、二硝基酚、砷等對(duì)造血干細(xì)胞有毒性作用，X線和中子能直接損傷造血干細(xì)胞和骨髓微環(huán)境，造成急性或慢性放射損害，出現(xiàn)粒細(xì)胞減少。

　　3.免疫因素：自身免疫性粒細(xì)胞減少是自身抗體、T淋巴細(xì)胞或自然殺傷細(xì)胞作用于粒系分化的不同階段，致骨髓損傷,粒細(xì)胞生成障礙。常見(jiàn)于風(fēng)濕病和自身免疫性疾病時(shí)。

　　4.全身感染：細(xì)菌感染如分支桿菌(特別是結(jié)核桿菌)及病毒感染如肝炎病毒等。

　　5.異常細(xì)胞浸潤(rùn)骨髓：癌腫骨髓轉(zhuǎn)移、造血系統(tǒng)惡性病及骨髓纖維化等造成骨髓造血功能的衰竭。

　　6.細(xì)胞成熟障礙――無(wú)效造血：如葉酸和維生素B12缺乏，影響DNA合成，骨髓造血活躍，但細(xì)胞成熟停滯而破壞于骨髓內(nèi)。某些先天性粒細(xì)胞缺乏癥和急性非淋巴細(xì)胞白血病、骨髓異常增生綜合癥、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿也存在著成熟障礙，而致粒細(xì)胞減少。

　　(二)周圍循環(huán)粒細(xì)胞分布異常

　　(三)血管外組織內(nèi)的粒細(xì)胞需求增加，消耗加速

　　(四)混合因素

　　如慢性特發(fā)性粒細(xì)胞減少癥、周期性粒細(xì)胞減少癥等。臨床上上述三類白細(xì)胞減少?；旌洗嬖?，宜注意分析。

白細(xì)胞減少應(yīng)該如何診斷？

　　臨床表現(xiàn)以原發(fā)病為主。多數(shù)白細(xì)胞減少者病程常短暫，呈自限性，無(wú)明顯臨床癥狀或有頭昏、乏力、低熱、咽喉炎等非特異性表現(xiàn)。中性粒細(xì)胞是人體抵御感染的第一道防線，因而粒細(xì)胞減少的臨床癥狀主要是易有反復(fù)的感染。患者發(fā)生感染的危險(xiǎn)性與中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)、減少的時(shí)間和減少的速率直接相關(guān)。

白細(xì)胞減少容易與哪些癥狀混淆？

　　粒細(xì)胞缺乏與一般的白細(xì)胞減少表現(xiàn)完全不同，起病熱、出汗、周身不適。幾乎都在2-3天內(nèi)發(fā)生嚴(yán)重感染。肺、泌尿系、口咽部和皮膚最易發(fā)生感染。黏膜可有壞死性潰瘍。由于介導(dǎo)炎癥反應(yīng)的粒細(xì)胞缺乏，所以感染時(shí)的體征和癥狀通常不明顯;如嚴(yán)重的肺炎在胸片上僅見(jiàn)輕微浸潤(rùn)，亦無(wú)膿痰;嚴(yán)重的皮膚感染不致形成疥腫;腎盂腎炎不見(jiàn)膿尿等。感染容易迅速播散，進(jìn)展為膿毒血癥,死亡率甚高。本癥常見(jiàn)的病因是藥物反應(yīng)，可有相關(guān)的病史。停用藥物經(jīng)搶救治療，體溫恢復(fù)正常，外周血白細(xì)胞回升，表示病情好轉(zhuǎn)。

　　慢性特異性粒細(xì)胞減少癥：系慢性粒細(xì)胞減少癥中最常見(jiàn)的類型。以中青年女性較多見(jiàn)，無(wú)明確的特殊服藥史及化學(xué)品接觸史。臨床無(wú)癥狀或有疲勞、低熱、盜汗或失眠等。周圍血細(xì)胞及骨髓涂片檢查均無(wú)特殊發(fā)現(xiàn)。

　　周期性粒細(xì)胞缺乏癥：以反復(fù)周期性粒細(xì)胞減少伴全身乏力、發(fā)熱及輕度感染為其特點(diǎn)，大多數(shù)病人于嬰兒期即起病，也可起病較晚?？衫奂凹彝ブ袔讉€(gè)成員。發(fā)作期約4-14天，間歇期12-35天，癥狀可完全消失。

　　家族性良性粒細(xì)胞減少癥：系顯性常染色體遺傳性疾病，發(fā)病年齡較大，成間歇發(fā)作，粒細(xì)胞中度減少，過(guò)程良好。骨髓象粒系停滯于中幼和晚幼粒階段，可伴有低丙種球蛋白血癥。隨年齡增長(zhǎng)，可自行緩解。

　　病人僅有中性粒細(xì)胞減少，無(wú)原發(fā)病亦無(wú)反復(fù)感染者可統(tǒng)稱為良性粒細(xì)胞減少癥，包括家族性、先天性和假性粒細(xì)胞減少癥在內(nèi)。

白細(xì)胞減少應(yīng)該如何預(yù)防？

　　在服用有可能引起白細(xì)胞減少或粒細(xì)胞缺乏的藥物時(shí)，必須定期檢查血象。當(dāng)白細(xì)胞有下降趨勢(shì)，應(yīng)減少劑量或停止服用，并密切觀察一個(gè)時(shí)期。對(duì)已發(fā)病患者，應(yīng)盡可能肯定其致病因素以保證患者今后不再應(yīng)用和接觸類似有害因素。由于粒細(xì)胞減少與患者免疫功能密切相關(guān)，因而要注意致病因素對(duì)身體的襲擊，重在飲食、精神調(diào)理以加強(qiáng)抗病能力。

　　對(duì)于后天獲得性粒細(xì)胞減少癥，重點(diǎn)在于加強(qiáng)防護(hù)，如接觸放射性物質(zhì)或苯等化學(xué)品者，應(yīng)加強(qiáng)勞動(dòng)保護(hù)，定期檢查血象;慎用各種可能引起白細(xì)胞或中性粒細(xì)胞減少的藥物，尤其是氯霉素、氨基比林、抗甲狀腺藥及抗癌藥等S對(duì)過(guò)敏體質(zhì)者用藥更應(yīng)慎重;以往有藥物過(guò)敏者，嚴(yán)禁重新使用同類藥物。

　　對(duì)于先天性粒細(xì)胞減少癥，重點(diǎn)則在于加強(qiáng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，預(yù)防感染。

　　講究生活環(huán)境和飲食等方面的衛(wèi)生;避免毒邪侵害，當(dāng)知“避其毒氣”，可以采取加強(qiáng)防范或避免與毒氣接觸，亦可采取藥物預(yù)防，如接觸放射線者可預(yù)先服用補(bǔ)骨脂、黃茂、女貞子、淫羊營(yíng)等行之有效的預(yù)防藥物。

　　1.對(duì)密切接觸放射線或苯的人群(高危人群)應(yīng)作定期檢查。

　　2.對(duì)服用有可能引起粒細(xì)胞減少的藥物的患者，要嚴(yán)密隨訪。

　　3.慢性白細(xì)胞減少患者，長(zhǎng)期隨訪若血象穩(wěn)定可不必服藥。對(duì)白細(xì)胞數(shù)較低而有癥狀者可選用利血生、沙肝醇、維生素B4等藥物中的1-2種。

　　4.對(duì)起病急驟的粒細(xì)胞減少癥或缺乏癥，應(yīng)送血液科搶救。