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肝海綿狀血管瘤疾病

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相關(guān)癥狀:

疾病介紹

肝臟海綿狀血管瘤是一種較為常見(jiàn)的肝臟良性腫瘤。除皮膚和黏膜外,肝臟是海綿狀血管瘤的最好發(fā)部位,可單發(fā)或多發(fā),有蒂或無(wú)蒂,多見(jiàn)于肝臟表面,其體積從針尖至核桃或兒頭大小,嚴(yán)重者可占據(jù)整個(gè)肝臟,向腹部明顯膨出。腫瘤質(zhì)地柔軟,切面呈蜂窩狀,內(nèi)充滿血液,有彈性,可壓縮。腫瘤初發(fā)生時(shí)不產(chǎn)生任何癥狀,逐漸長(zhǎng)大后因壓迫周圍臟器引起一系列癥狀,也可導(dǎo)致心力衰竭等并發(fā)癥。隨著瘤體逐漸增大,若不予治療,可發(fā)生破裂引起大出血的危險(xiǎn)。

病因

肝海綿狀血管瘤是由什么原因引起的?

(一)發(fā)病原因

肝海綿狀血管瘤的確切發(fā)病原因不明,有以下幾種學(xué)說(shuō)。

1.發(fā)育異常學(xué)說(shuō) 目前普遍認(rèn)為在胚胎發(fā)育過(guò)程中,由于血管發(fā)育異常,引起腫瘤樣增生而形成血管瘤。有些在出生時(shí)即存在,或在出生后不久即能看到,亦說(shuō)明為先天發(fā)育異常。

2.其他學(xué)說(shuō) 毛細(xì)血管組織感染后變形,導(dǎo)致毛細(xì)血管擴(kuò)張;肝組織局部壞死后血管擴(kuò)張形成空泡狀,其周圍血管充血、擴(kuò)張;肝內(nèi)區(qū)域性血循環(huán)停滯,致使血管形成海綿狀擴(kuò)張;肝內(nèi)出血后,血腫機(jī)化、血管再通后形成血管擴(kuò)張。

(二)發(fā)病機(jī)制

肝海綿狀血管瘤以血管擴(kuò)張形式呈膨脹性生長(zhǎng),并非是以新生血管增生為主的惡性增大。內(nèi)分泌因素的改變對(duì)血管瘤的生長(zhǎng)有一定影響。妊娠期或口服雌激素會(huì)使血管瘤迅速增大而出現(xiàn)癥狀。

肝海綿狀血管瘤大小不一,小至針頭樣,大的可重達(dá)10余kg。肉眼觀為紫紅色或藍(lán)紫色,可呈不規(guī)則分葉狀,界限清晰,有不規(guī)則的纖維性包膜,質(zhì)地柔軟,表面光滑,有彈性感及壓縮充盈現(xiàn)象,亦可因纖維化而堅(jiān)硬。多數(shù)血管瘤??梢?jiàn)到退行性病理變化,如包膜纖維性硬化、陳舊性血栓機(jī)化、玻璃樣變伴有膠原增加甚至鈣化。海綿狀血管瘤一般位于肝包膜下,也可深居于肝實(shí)質(zhì)內(nèi),此時(shí)肝表面可呈凹陷或隆起,與周圍肝實(shí)質(zhì)分界明顯。肝海綿狀血管瘤可合并肝囊腫和肝腺瘤,很少與肝硬化同時(shí)存在。目前為止,文獻(xiàn)資料未見(jiàn)肝海綿狀血管瘤惡變的報(bào)道。

肝血管瘤切面為網(wǎng)眼狀,依據(jù)其纖維組織多少,可分為以下4型。

海綿狀血管瘤:最常見(jiàn)。一般所謂的肝血管瘤就是指海綿狀血管瘤。切面呈蜂窩狀,內(nèi)充滿血液。光鏡下可見(jiàn)大小不等的囊狀血竇,血竇壁內(nèi)襯覆一層內(nèi)皮細(xì)胞,血竇內(nèi)常充滿紅細(xì)胞,有時(shí)有血栓形成,血竇之間為纖維組織所分隔,偶見(jiàn)有被壓縮的細(xì)胞索,大的纖維分隔內(nèi)有血管和小膽管,纖維分隔和管腔可發(fā)生鈣化或靜脈石形成。瘤體周圍常有一層纖維包膜與正常肝組織分界。

硬化性血管瘤:血管腔塌陷或閉合,間隔纖維組織極豐富,血管瘤呈退行性改變。

血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤:血管內(nèi)皮細(xì)胞增生活躍,易惡變,常與血管內(nèi)皮細(xì)胞肉瘤相混淆。

毛細(xì)血管瘤:少見(jiàn)。其特點(diǎn)為血管腔狹窄,間隔纖維組織豐富。

癥狀

肝海綿狀血管瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷?

本腫瘤生長(zhǎng)緩慢,病程較長(zhǎng),病史可追溯到多年以前。根據(jù)臨床表現(xiàn)分為:

1.無(wú)癥狀型 此型占絕大多數(shù)(80%以上),終身無(wú)任何感覺(jué),多在健康體檢常規(guī)行B超檢查或行腹部手術(shù)時(shí)意外地被發(fā)現(xiàn)。

2.有癥狀型 通常腫瘤直徑超過(guò)4cm以上時(shí),可出現(xiàn)癥狀。常見(jiàn)的癥狀有:

(1)腹部包塊:半數(shù)以上患者有此體征。包塊有囊性感;無(wú)壓痛,表面光滑或不光滑,軟硬不一,隨呼吸上下移動(dòng),有的在包塊部聽(tīng)診可聽(tīng)到傳導(dǎo)的血管雜音。

(2)胃腸道癥狀:可出現(xiàn)右上腹隱痛和不適,以及食欲不振、惡心、嘔吐、噯氣、食后脹飽和消化不良等。

(3)壓迫癥狀:腫瘤壓迫食管下端,可出現(xiàn)吞咽困難;壓迫肝外膽道,可出現(xiàn)阻塞性黃疸和膽囊積液;壓迫門(mén)靜脈系統(tǒng),可出現(xiàn)脾大和腹水;壓迫肺臟,可出現(xiàn)呼吸困難和肺不張;壓迫胃和十二指腸,可出現(xiàn)消化道癥狀;等等。

肝海綿狀血管瘤的診斷一般不難,絕大多數(shù)可通過(guò)無(wú)癥狀、無(wú)肝炎史,AFP(-),結(jié)合2個(gè)或2個(gè)以上的典型影像學(xué)表現(xiàn)而確診。

檢查

肝海綿狀血管瘤應(yīng)該做哪些檢查?

對(duì)本病的診斷幫助不大,一般肝功能均正常,酶活性不高。少數(shù)患者有紅、白細(xì)胞及血小板減少,切除血管瘤后可恢復(fù)正常。血象變化在巨大肝海綿狀血管瘤病例中較為常見(jiàn)。長(zhǎng)海醫(yī)院肝外科80年代報(bào)道的一組40例直徑在15cm以上的巨大肝海綿狀血管瘤患者中,有半數(shù)血紅蛋白在1.55mmol/L(10g)以下,最低僅0.96mmol/L(6.2g);有3/4病例的白細(xì)胞計(jì)數(shù)在5.0×109/L以下,最低僅2.2×109/L;有1/3患者血小板計(jì)數(shù)在100×109/L以下,最低僅40×109/L,上述變化經(jīng)手術(shù)切除血管瘤后均恢復(fù)正常。其貧血和血小板減少可能與瘤內(nèi)血栓形成,從而破壞紅細(xì)胞和消耗大量血小板有關(guān)。

肝臟海綿狀血管瘤的診斷主要依賴于影像學(xué)檢查:

1.超聲檢查 近70%的血管瘤呈強(qiáng)回聲,且內(nèi)部回聲均勻,余者可呈低回聲、等回聲或混合回聲,如有鈣化可見(jiàn)強(qiáng)回聲后伴聲影。彩色多普勒超聲檢查顯示血管瘤內(nèi)血流信號(hào)少見(jiàn),部分血管瘤可出現(xiàn)中央部血池樣充填。

2.CT掃描 海綿狀血管瘤CT平掃表現(xiàn)為低密度,且密度均勻,大的血管瘤病灶中央可見(jiàn)更低密度區(qū),呈星形、裂隙狀或不規(guī)則形。瘤內(nèi)偶見(jiàn)鈣化,呈圓形或不定形強(qiáng)回聲,病灶邊緣通常清晰光滑。典型者增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為早期病灶邊緣呈高密度強(qiáng)化,隨后增強(qiáng)區(qū)進(jìn)行性向中心擴(kuò)展,延遲掃描病灶呈等密度充填,顯示“快進(jìn)慢出”的表現(xiàn)。直徑小于3cm的血管瘤增強(qiáng)掃描表現(xiàn)較為復(fù)雜,可有以下表現(xiàn):病灶早期呈高密度強(qiáng)化,也有的病灶強(qiáng)化不顯著,低于正常肝組織,延遲掃描所有病灶均呈等密度充填。個(gè)別病例始終無(wú)強(qiáng)化,延遲掃描也無(wú)充填,此類血管瘤管壁很厚,管腔狹小,造影劑難以進(jìn)入。

3.核素肝血池掃描 對(duì)肝臟海綿狀血管瘤的診斷價(jià)值較高,用99mTc標(biāo)記紅細(xì)胞,有血流的地方即可顯像,血流豐富或淤滯者核素濃聚。肝臟海綿狀血管瘤表現(xiàn)為5min開(kāi)始在血管瘤的部位有放射性核素濃聚,逐漸增濃,1h后仍不消散,這種緩慢的放射性過(guò)度填充現(xiàn)象是診斷肝臟海綿狀血管瘤的特征性依據(jù)。

4.MRI檢查 表現(xiàn)為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào),T2像呈相對(duì)高信號(hào),呈“燈泡征”。

5.肝動(dòng)脈造影 系一種有創(chuàng)性檢查方法,對(duì)血管瘤的敏感性及特異性均高,早期注藥后2~3s病灶周邊即有染色,造影劑清除緩慢,可充盈持續(xù)18s以上,造影劑的這種快進(jìn)慢出的現(xiàn)象是血管瘤的典型特征,稱之為“早出晚歸征”。

有人提議,對(duì)肝臟海綿狀血管瘤的診斷,凡超聲檢查提示肝內(nèi)直徑約3cm大小的局灶占位病變,應(yīng)以CT或MRI來(lái)驗(yàn)證,結(jié)果不相符者應(yīng)作肝血池掃描或肝動(dòng)脈造影檢查,鑒別困難者可行超聲引導(dǎo)下穿刺活檢。過(guò)去對(duì)可疑肝臟海綿狀血管瘤穿刺活檢強(qiáng)調(diào)用細(xì)針,但細(xì)針穿刺活檢結(jié)果表明,約50%肝臟海綿狀血管瘤鏡下難以觀察到典型的血管瘤結(jié)構(gòu),僅以涂片未找到腫瘤細(xì)胞等依據(jù)診斷肝臟海綿狀血管瘤。近5年來(lái),董寶瑋等對(duì)有安全入路(穿刺針道經(jīng)過(guò)至少1cm正常肝實(shí)質(zhì)再進(jìn)入腫塊)的肝臟海綿狀血管瘤采用18G粗針穿刺,可得到較大的組織標(biāo)本,確診率可達(dá)90%。由于穿刺過(guò)程采用切割式的自動(dòng)彈射活檢裝置,切割速度快,因此與用20G細(xì)穿刺針相比,出血等并發(fā)癥發(fā)生率并無(wú)明顯提高,在掌握好適應(yīng)證的情況下可以推薦用18G穿刺針活檢。

鑒別

肝海綿狀血管瘤容易與哪些疾病混淆?

肝海綿狀血管瘤主要與肝癌或肝的其他良性病變相鑒別。原發(fā)性肝癌是最常見(jiàn)的肝臟惡性腫瘤,我國(guó)發(fā)病率很高。故明確在體檢、超聲中發(fā)現(xiàn)肝臟占位診斷有助于及時(shí)選擇合適的治療。

1.原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性肝癌 原發(fā)性肝癌多有慢性乙型肝炎、肝硬化的病史,有肝功能異常和AFP升高,對(duì)于AFP不高的原發(fā)性肝癌患者可通過(guò)病史、體檢以及超聲、CT等檢查來(lái)鑒別,如CT平掃為低密度灶,無(wú)包膜邊界不清,增強(qiáng)掃描病灶不均勻增強(qiáng),均支持原發(fā)性肝癌,如大病灶中心壞死出血也可致密度不均。轉(zhuǎn)移性肝癌,多為多發(fā),有消化系統(tǒng)原發(fā)灶。

2.肝棘球蚴病 病人有牧區(qū)生活史,有羊、犬接觸史,肝包蟲(chóng)皮內(nèi)試驗(yàn)(Casoni試驗(yàn))陽(yáng)性,嗜酸性細(xì)胞計(jì)數(shù)增高。

3.肝非寄生蟲(chóng)囊腫 孤立單發(fā)肝囊腫易與肝海綿狀血管瘤鑒別,只有少數(shù)多囊肝有時(shí)可能與肝海綿狀血管瘤混淆。多囊肝50%以上合并多囊腎,病變自開(kāi)始即為多發(fā)性,大多滿布肝臟,超聲、CT示病變?yōu)榇笮〔坏?、邊界光滑、完整的囊腔,可能有家族遺傳因素。

4.其他 肝腺瘤、肝血管內(nèi)皮細(xì)胞肉瘤,均少見(jiàn)。前者雖發(fā)展也緩慢,但腫塊堅(jiān)硬似橡皮;后者發(fā)展較快,具惡性腫瘤特征,多見(jiàn)于青少年。

并發(fā)癥

肝海綿狀血管瘤可以并發(fā)哪些疾???

腫瘤破裂出血,可出現(xiàn)上腹部劇痛以及出血和休克癥狀;游離在肝外生長(zhǎng)的帶蒂腫瘤扭轉(zhuǎn)時(shí),可發(fā)生腫瘤壞死,出現(xiàn)腹部劇痛、發(fā)熱和虛脫。也有個(gè)別病例因血管瘤巨大,有動(dòng)靜脈瘺形成,致回心血量增多和加重心臟負(fù)擔(dān),導(dǎo)致心力衰竭而死亡。

預(yù)防

肝海綿狀血管瘤應(yīng)該如何預(yù)防?

目前暫無(wú)相關(guān)資料

治療

肝海綿狀血管瘤治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

肝海綿狀血管瘤的治療取決于腫瘤的大小、部位和生長(zhǎng)速度等。對(duì)于血管瘤直徑小于5cm且無(wú)任何臨床癥狀又生長(zhǎng)于肝實(shí)質(zhì)內(nèi)者,不需特殊處理,可門(mén)診隨訪,B超觀察瘤體的變化,如有明顯增大再行手術(shù)治療;而直徑大于5cm或有臨床癥狀者,因瘤體增大出現(xiàn)對(duì)周圍臟器的壓迫癥狀和對(duì)心血管系統(tǒng)的不利影響,或可能出現(xiàn)瘤體破裂危及生命者,則應(yīng)進(jìn)行有效的治療。目前,對(duì)肝血管瘤的治療方法,主要有肝葉切除術(shù)、血管瘤捆扎術(shù)、肝動(dòng)脈結(jié)扎術(shù),肝動(dòng)脈栓塞術(shù)、冷凍治療、微波固化術(shù)、瘤體內(nèi)硬化劑注射術(shù)和放射治療等。

1.肝葉切除術(shù) 肝葉切除術(shù)仍然是目前治療血管瘤最好的方法。但因血管瘤血供豐富,術(shù)中極易出血,特別是巨大的肝海綿狀血管瘤,由于腫瘤擠壓鄰近臟器,局部解剖關(guān)系移位,手術(shù)難度更大,故應(yīng)嚴(yán)格掌握手術(shù)適應(yīng)證。對(duì)單發(fā)血管瘤,尤其是位于肝周邊或病變局限于肝的一側(cè)者,可作肝局部切除、肝葉切除或半肝切除術(shù);如病變范圍已超過(guò)半肝,余肝明顯代償增大,且無(wú)肝硬化,肝功能正常者,可作肝三葉切除術(shù)。國(guó)內(nèi)一組1120例患者中,行手術(shù)切除有683例,其中1例46歲男性患者為肝臟特大海綿狀血管瘤,腫瘤體積63cm×48.5cm×40cm,占據(jù)肝右三葉,行肝右三葉切除術(shù),腫瘤重18kg,術(shù)后恢復(fù)順利,至今已24年,情況良好,可參加正常勞動(dòng)。對(duì)病變已累及第一、二肝門(mén)或病變廣泛,壓迫鄰近臟器引起癥狀者,也應(yīng)盡量將主要病變或壓迫鄰近臟器的肝葉或肝段切除,余下的少量殘瘤可進(jìn)行血管瘤捆扎術(shù)或放射治療。另有1例53歲男性患者,病變位于左外葉及右三葉上段靠近第二肝門(mén),整個(gè)左外葉被腫瘤占據(jù),瘤大20cm×10cm×10cm,作了左外葉切除,術(shù)后殘瘤進(jìn)行60Co照射50Gy,至今已30年情況良好,殘瘤未見(jiàn)增大。肝葉切除治療肝血管瘤的主要問(wèn)題是如何控制術(shù)中出血。特別是巨大肝血管瘤,由于血供豐富,瘤體大,解剖變位,加上瘤體本身容易出血,從而增加了手術(shù)難度,且可能引起術(shù)中難以控制的大出血,所以,肝海綿狀血管瘤行肝葉切除術(shù)時(shí)如何控制出血,是手術(shù)成功的關(guān)鍵??偨Y(jié)683例手術(shù)經(jīng)驗(yàn),肝血管瘤行肝切除中應(yīng)注意以下幾點(diǎn):

(1)充分顯露腫瘤,一般作肋緣下斜切口,如果腫瘤位于右半肝,切口可自劍突沿右肋緣下至右第12肋;如果腫瘤位于左半肝,顯露困難,則可以采用雙肋緣下“人”字形切口,這樣可充分顯露腫瘤便于操作;對(duì)于需行右三葉切除的巨大肝血管瘤,必要時(shí)可作胸腹聯(lián)合切口。

(2)充分游離肝臟,在分離腫瘤和切肝前,可先結(jié)扎患側(cè)肝動(dòng)脈,使腫瘤縮小、變軟,有利于手術(shù)操作。通常采用先在肝十二指腸韌帶處放置一根橡皮管,以阻斷入肝血流,更便于分離和切除腫瘤,且可防止手術(shù)過(guò)程中大出血。切肝前應(yīng)仔細(xì)分離、切斷和結(jié)扎腫瘤周圍諸韌帶及粘連組織,使腫瘤和患側(cè)肝臟充分游離,游離的程度以達(dá)到術(shù)者可以用手握住肝切線并控制肝創(chuàng)面出血為原則。對(duì)于右肝巨大血管瘤已達(dá)肝后下腔靜脈前壁者,充分游離右側(cè)肝臟后,可以將肝臟向左側(cè)翻轉(zhuǎn),仔細(xì)分離,暴露下腔靜脈前壁的肝短靜脈,逐根結(jié)扎,以免切肝時(shí)撕破下腔靜脈壁或拉斷肝短靜脈。

(3)切肝應(yīng)在常溫下阻斷肝門(mén)后進(jìn)行,每次阻斷時(shí)間為15~20min,如1次阻斷未能切下,放松3~5min后,再行第2次阻斷,直至把腫瘤切下為止;如果有可能,可以選擇性地阻斷患側(cè)肝臟的肝門(mén),這樣可以延長(zhǎng)阻斷時(shí)間。

(4)肝切線的選擇,肝切線應(yīng)選在偏向或靠近正常肝組織處,用血管鉗邊鉗夾、邊切斷結(jié)扎所有斷面血管和膽管。直至腫瘤完全切除。多發(fā)性血管瘤或血管瘤病變廣泛,需作局部或主瘤切除者,應(yīng)注意切線盡量靠近正常肝組織,不然易引起大出血;切忌在瘤體上切割或縫扎,以免造成滲血不止;待主瘤切除后,小的血管瘤可用捆扎法處理。

(5)腫瘤切除后,應(yīng)對(duì)肝創(chuàng)面進(jìn)行徹底止血,活動(dòng)性出血可以行“8”字縫合,無(wú)明顯出血后,可用一片游離大網(wǎng)膜覆蓋肝創(chuàng)面并縫合固定,也可用對(duì)攏縫合肝創(chuàng)面。后腹膜粗糙面予以縫合止血,膈下置雙套管持續(xù)負(fù)壓吸引。

(6)對(duì)巨大肝海綿狀血管瘤切除時(shí),術(shù)前還應(yīng)從頸外靜脈或頸內(nèi)靜脈或大隱靜脈放置中心靜脈導(dǎo)管至右心房附近,供輸液或輸血或術(shù)中測(cè)量中心靜脈壓用。因瘤體可壓迫下腔靜脈,造成靜脈回流不暢,故全部輸液輸血應(yīng)在上肢進(jìn)行,并常規(guī)顯露一側(cè)橈動(dòng)脈,以便在大出血時(shí)作緊急動(dòng)脈輸血用,以利提高手術(shù)安全性。

2.血管瘤捆扎術(shù) 對(duì)血管瘤直徑在15cm以下、多發(fā)性小血管瘤或主瘤切除后其他肝葉散在的小血管瘤,均可采用血管瘤捆扎術(shù)。在采用血管瘤捆扎術(shù)治療時(shí),亦應(yīng)先預(yù)置肝門(mén)阻斷管。切斷肝周韌帶,使血管瘤充分游離后,阻斷第一肝門(mén)進(jìn)而使血管瘤縮小,然后用手指輕壓瘤體,用大號(hào)彎圓針,7號(hào)或10號(hào)絲線從靠近血管瘤的正常肝組織進(jìn)針,并經(jīng)過(guò)腫瘤基底部,再?gòu)哪[瘤另一側(cè)正常肝組織出針,暫不結(jié)扎,依血管瘤大小,用同樣方法間斷或“8”字形縫合(針距1~1.5cm),縫合整個(gè)瘤體,然后逐一收緊打結(jié)。捆扎時(shí)應(yīng)注意進(jìn)針不可經(jīng)瘤體,以免放松肝門(mén)阻斷后,從針眼處發(fā)生大出血。這種方法能很好地達(dá)到控制血管瘤生長(zhǎng)的目的。

3.肝動(dòng)脈結(jié)扎和肝動(dòng)脈栓塞術(shù) 對(duì)多發(fā)性血管瘤或病變范圍極大,已侵犯大部分肝組織或緊鄰大血管,無(wú)法切除者,可作肝動(dòng)脈結(jié)扎或栓塞術(shù),根據(jù)病變范圍可作肝右、肝左或肝固有動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)。結(jié)扎后大部分腫瘤可變軟縮小,該法對(duì)囊狀血管瘤的療效甚為滿意。在腫瘤縮小的基礎(chǔ)上,術(shù)后加用放射治療可促使腫瘤機(jī)化變硬,對(duì)改善癥狀、控制腫瘤生長(zhǎng)有一定的作用。在一組收治的1120例中,有33例行肝動(dòng)脈結(jié)扎或栓塞術(shù),其中1例34歲女性患者,其肝上界達(dá)右鎖骨中線第4肋間,下界達(dá)右肋緣下14cm,劍下12cm。術(shù)中見(jiàn)血管瘤侵犯全肝,無(wú)法手術(shù)切除,行肝固有動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)。術(shù)后1個(gè)月腫瘤明顯縮小,肝下緣在右肋緣下9cm,劍下9cm。后經(jīng)60Co照射60Gy,腫瘤繼續(xù)縮小。隨訪21年,肝上界在右鎖骨中線第5肋間,下界右肋緣下2cm,劍下3cm,質(zhì)地變硬,患者體重增加,肝功能正常,已恢復(fù)工作。

近年來(lái),隨著介入放射學(xué)技術(shù)的發(fā)展,對(duì)已確診為肝海綿狀血管瘤且手術(shù)切除可能性較小的患者,可經(jīng)股動(dòng)脈行肝動(dòng)脈栓塞術(shù),亦能達(dá)到控制血管瘤發(fā)展的目的。常用的栓塞劑為碘油、微球(清蛋白微球、明膠微球及乙基纖維素微球等)、吸收性明膠海綿等,亦可用記憶合金鋼圈行永久性栓塞。根據(jù)病變范圍可行肝左或肝右動(dòng)脈栓塞,通常無(wú)不良反應(yīng),術(shù)后大部分患者可見(jiàn)腫瘤縮小。

4.冷凍治療 對(duì)既不能手術(shù)切除,又無(wú)法作動(dòng)脈結(jié)扎的肝海綿狀血管瘤,且經(jīng)股動(dòng)脈行肝動(dòng)脈栓塞失敗者,可在肝門(mén)阻斷、腫瘤變軟縮小后,再用冷凍療法。一般用液氮,溫度最低可達(dá)-196℃。冷凍方法大致有3種:①接觸冷凍:將冷凍頭置于組織表面加壓冷凍,可產(chǎn)生半球形冰凍塊,冷凍深度約為冷凍面積的半徑;②插入冷凍:用針形冷凍頭插入血管瘤內(nèi),以達(dá)到較深部位的治療;③液氮直接噴凍:適用于表面積較大的彌漫性淺表病變。冷凍時(shí)間取決于冷凍方法、病灶大小和深淺度。通常冷凍15min可達(dá)80%~90%最大冷凍效應(yīng),故一般單次冷凍15~30min。在快速冷凍、緩慢自然溶解過(guò)程中,能使冷凍區(qū)產(chǎn)生凝固性壞死。術(shù)中可用2支熱電偶針?lè)謩e監(jiān)測(cè)冷凍區(qū)及邊緣肝組織的溫度。在肝門(mén)阻斷下冷凍1次效應(yīng)相當(dāng)于不阻斷肝門(mén)冷凍的2~3次。術(shù)后ALT可有一過(guò)性升高,多在1~2周內(nèi)恢復(fù)正常。膽囊及一、二級(jí)膽管冷凍后有破潰形成膽漏的危險(xiǎn),故對(duì)位于肝門(mén)部的血管瘤不宜采用此法。

5.微波固化術(shù) 對(duì)巨大血管瘤無(wú)法暴露肝門(mén)或第一、二肝門(mén)受侵犯,范圍太大無(wú)法行腫瘤切除者,可采用微波固化。對(duì)因瘤體巨大妨礙肝門(mén)顯露者,可先行微波固化至瘤體明顯縮小后再行血管瘤切除。對(duì)于無(wú)法切除者,單純做微波高溫固化治療亦可獲得較滿意的療效。

在1120例患者中,采用微波固化治療巨大肝血管瘤23例,最大瘤體直徑26cm。全部病例腫瘤經(jīng)固化治療后,腫瘤直徑可縮小70%~90%,解除了壓迫癥狀,顯著減輕了患者的痛苦。其中2例分別于術(shù)后3個(gè)月、20個(gè)月對(duì)縮小后的血管瘤作手術(shù)切除,切除標(biāo)本中可見(jiàn)血管瘤已完全纖維化。

6.瘤體內(nèi)硬化劑注射術(shù) 最常采用的是B超引導(dǎo)下瘤體內(nèi)魚(yú)肝油酸鈉注射術(shù)。對(duì)于少數(shù)有嚴(yán)重心血管或呼吸系統(tǒng)疾病不宜行手術(shù)治療的小血管瘤者,可采用此法。其他常用的硬化劑有車前子素、明礬及膠體32P等。但本治療方法對(duì)巨大的肝海綿狀血管瘤,則因腫瘤較大,血運(yùn)豐富,難以獲得理想的效果。

7.放射治療 單純放射治療效果多不滿意,一般是作為肝動(dòng)脈結(jié)扎或栓塞術(shù)后的輔助治療,或手術(shù)時(shí)已切除主瘤,尚有殘存少量血管瘤組織的情況下行放射治療。術(shù)中可對(duì)殘存血管瘤組織行銀夾定位,術(shù)后行小視野放射治療,效果較好。對(duì)單純放射治療者,多有肝功能損害,且預(yù)后不良。

8.特殊情況下肝海綿狀血管瘤的處理

(1)腹部其他手術(shù)時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)肝血管瘤,此時(shí)既要根據(jù)血管瘤的部位、大小,又要考慮到原來(lái)手術(shù)的復(fù)雜性及污染程度。若血管瘤位于肝的下緣或左外葉,范圍不大,容易切除處理者,且原手術(shù)為膽囊切除或胃次全切除等,可考慮同時(shí)切除血管瘤;反之,若作胃、十二指腸穿孔或結(jié)腸切除等污染較嚴(yán)重的手術(shù),不宜同時(shí)施行肝血管瘤切除,待以后擇期行血管瘤切除為好。

(2)妊娠期肝血管瘤:原來(lái)擬診或已確診為巨大的肝海綿狀血管瘤的婦女,妊娠期血管瘤發(fā)展較快且有破裂危險(xiǎn),故在妊娠3個(gè)月內(nèi),最好行血管瘤切除,并終止妊娠。若妊娠已超過(guò)8個(gè)月,為防止在分娩過(guò)程中發(fā)生血管瘤破裂,亦應(yīng)盡快采取血管瘤切除術(shù)。

(二)預(yù)后

本病發(fā)展較慢,預(yù)后良好。但由于某種原因,如妊娠或青年運(yùn)動(dòng)員,可因妊娠或劇烈運(yùn)動(dòng)促使瘤體迅速增大,或因外傷、分娩、體格檢查時(shí)過(guò)重的手法按壓瘤體,均可招致腫瘤破裂,危及生命。Errico報(bào)道14例肝海綿狀血管瘤破裂者,僅救活2例。據(jù)報(bào)道,兒童血管瘤自發(fā)性破裂者較多,且血小板減少癥及低纖維蛋白原血癥等并發(fā)癥的發(fā)生率也明顯高于成人,因此,對(duì)兒童肝海綿狀血管瘤確診后應(yīng)盡早治療。

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